Ch.11 The Patient With Abnormal Ocular Motility or Diplopia 眼球運動異常或複視的病人

一、眼動系統分層與總論

Supranuclear、internuclear、infranuclear 三層

• Efferent（傳出）眼動系統分 supranuclear（核上性）與 infranuclear（核下性）路徑；部分路徑（如 vestibular 前庭路徑）起源低於腦神經核，故 prenuclear 一詞較精確，但文獻慣用 supranuclear。p.225
• Supranuclear 病變通常雙眼受影響相同 → 此種對稱功能障礙通常不產生複視（但有例外，如 skew deviation（斜偏斜））；infranuclear 病變兩眼受影響不同 → 通常產生複視。p.225
• 主要 internuclear（核間）路徑為 medial longitudinal fasciculus（MLF，內側縱束），連接 CN VI 核與對側 CN III 核（內直肌次核）。p.225, p.234
• Supranuclear 結構：額葉/頂葉 premotor 與 motor 皮質、cerebellum（小腦）、basal ganglia（基底核）、superior colliculi（上丘）、thalamus（視丘：dorsal LGN 與 pulvinar）、腦幹中樞（paramedian pontine reticular formation（PPRF，旁正中橋腦網狀結構）、neural integrators、vestibular nuclei）。p.225–226
• Infranuclear 結構：眼動腦神經核、fascicular（神經束）段、周邊段（subarachnoid space（蜘蛛膜下腔）、cavernous sinus（海綿竇）、superior orbital fissure（上眼眶裂）、orbit）、neuromuscular junction（神經肌肉接合處）、extraocular muscles（EOMs，眼外肌）。p.226
• 後天眼動障礙多數會複視，除非受限對稱；依受限型態，有些人第一眼位無複視、但在水平或垂直注視時複視；眼動完全正常也可能複視。p.226

二、病史與單眼複視

病史重點

• 遮任一眼複視消失 → binocular diplopia（雙眼複視），通常來自視軸不正；遮一眼仍存在 → monocular diplopia（單眼複視）。先區分單眼或雙眼複視⁠^Q633。p.226
• 兩影像很接近時，雙眼複視病人可能只說「視力模糊」；若遮任一眼即消失，模糊可歸因於雙眼複視。p.226
• 需問：水平、垂直、斜向或旋轉？各注視方向一致（comitant，共同性）或隨方向變化（incomitant，非共同性）？看遠、看近或特定注視方向較明顯？持續、間歇或變動？發作時間、持續時間與影響因素。p.226
• 相關病史：頭痛或眼痛、眼/眼瞼腫脹或發紅、麻木或其他神經症狀（可提供眼窩、海綿竇或中樞神經病因的線索）；建立雙眼複視的鑑別診斷時，也要確認有無惡性腫瘤（含皮膚癌）、外傷、斜視手術史、甲狀腺疾病、全身無力病史。p.226–227
• 理學檢查：外觀（proptosis（眼球突出）、ptosis（眼瞼下垂）、結膜充血）；各注視方向分別檢查 ductions（單眼運動）與 versions（雙眼共軛運動）；並評估 saccadic velocity（掃視速度）；檢查時也要評估有無單眼複視。p.227

Monocular diplopia（單眼複視）

• 通常來自屈光介質異常：未矯正 astigmatism（散光）、角膜不規則（如 keratoconus（圓錐角膜））、淚膜問題、cataract（白內障）；光學性原因典型呈 ghost image（鬼影）、halo（光暈）或多重影像⁠^Q633。p.227
• Pinhole（針孔）可消除 → 證實光學性；但並非所有單眼複視都能以 manifest refraction 矯正。p.227
• 偶由視網膜病變引起：黃斑部積液造成的視網膜扭曲、epiretinal membrane（ERM，視網膜前膜）、出血、纖維化。p.227
• Cerebral monocular diplopia / polyopia（大腦性單眼複視/多視）極罕見、必為雙側，通常為 occipital lobe（枕葉）病變，故常合併 homonymous hemianopia（同側偏盲）。p.227

三、雙眼複視的眼位評估

測量眼位的常用方法（Table 11-1）

出處（Table 11-1）p.228

• 一般而言 comitant 偏斜較常見於先天性斜視；incomitant 偏斜提示後天疾病；需正式測量偏斜程度才能區分。p.227
• Hirschberg test 等角膜光反射屬客觀檢查，通常快速，檢查選項有限時可提供有用的近似值⁠^Q633。p.228
• 影響準確度與方法選擇：單眼複視、視力或視野差、合作度、認知；nystagmus（眼震）或 dissociated deviation 可能干擾測量；應仔細評估 9 個注視方向（部分情況加頭傾）的偏斜型態。p.227, p.229

Manifest 與 latent 偏斜

• 主觀測試（如 Maddox rod）解離雙眼，phoria（隱斜）或 tropia（顯斜）病人都會報告影像分離 → 常有助於與 cover-uncover test 的客觀結果合併判讀。p.229
• PACT 量總偏斜 = manifest（以 simultaneous prism and cover test 量）+ phoria；遮非優勢眼 30–60 分鐘也可能打破融像、顯露總偏斜。p.229

Comitant 與 incomitant

• Comitant 偏斜常見於先天或早發斜視病人，因 suppression（抑制）通常不複視；但童年斜視者日後可能複視，例如長期 exophoria（外隱斜）可能在 40 多歲（fifth decade）因調節與輻輳幅度下降而出現水平複視。p.229
• Spread of comitance（共同性擴散）：incomitant 偏斜可能隨時間變 comitant，restrictive 或 paretic 皆可能，尤其 CN IV palsy。p.229
• 一般而言 incomitant 斜視最常為後天且通常複視；偏斜很小時融像可能消除複視，相對小的偏斜可能只造成模糊；先天 incomitant（如 inferior oblique overaction）即使明顯也通常不複視。p.229

旋轉偏斜：Double Maddox rod test（雙馬竇氏桿測驗）

• 用途：協助辨識並量化 torsional misalignment（旋轉偏斜）⁠^Q633。p.229
• 傳統擺法：紅色 Maddox rod 放右眼、白色放左眼，兩者在試鏡架中垂直放置。p.229
• False localization（錯誤定位）：病人假設白線是正的、紅線是歪的 → 也可兩眼都放紅色鏡片以減少此偏差⁠^Q432。p.229
• 無垂直偏斜時，一眼放 base-down prism 使兩線上下分開，問兩線是否平行或往一側收斂；CN IV palsy 典型為兩線往麻痺側收斂。p.229
• Fig 11-1：右眼放紅棒，病人看到「紅線在白線下方」，表示 right hypertropia；旋轉紅棒直到兩線平行，旋轉角度即 torsion 量（圖例約 12° excyclotorsion）⁠^Q432。p.230
• Fig 11-1 的例子：紅棒在右眼、病人看到紅線在白線下方，表示 right hypertropia；false localization 時病人假設白線正確、紅線傾斜⁠^Q432。p.229–230
• 眼底檢查：indirect ophthalmoscopy 或眼底攝影見同側眼底明顯 excyclotorsion（外旋）也可懷疑 CN IV palsy——解剖上 fovea 低於視盤下緣，但在 indirect ophthalmoscopy（倒像）下看起來高於視盤上緣。p.229
• 檢查中持續的頭傾/頭轉可能提示眼位偏斜；舊照片（如駕照）可提供慢性的證據。p.230

Paretic（麻痺性）vs restrictive（限制性）

• 有 proptosis、enophthalmos（眼球內陷）、眼窩外傷或眼部手術史 → 應強烈懷疑限制性；限制性斜視最常見原因：thyroid eye disease（TED，甲狀腺眼疾）與眼窩外傷（典型伴眼窩徵象與症狀）；眼窩外傷的複視可同時有神經性與限制性成分。p.230
• Saccadic speed（掃視速度）：麻痺性 → 掃視變慢；限制性 → 掃視速度不受影響⁠^Q531。p.230
• 仍不明確時可做 forced duction test（被動牽引試驗）：以棉棒或鑷子推動受限方向，限制性常可感到機械性受限⁠^Q531。p.230–231
• 長期神經麻痺也可因未受拮抗的拮抗肌逐漸縮短而呈機械性受限 → 「tight muscle」不一定代表原發限制性⁠^Q531。p.231
• 眼窩 CT 或 MRI 可協助確認多數限制性病因⁠^Q531。p.231

四、病灶定位與核上性原因

• 以「wiring diagram」概念定位：大腦、premotor 輸入、腦幹、腦神經、眼窩、神經肌肉接合處、EOMs；解剖定位可引導評估，包括影像選擇與鑑別診斷。p.231
• Fig 11-3 走行：CN III 自中腦前方出、在蜘蛛膜下腔經 ICA 與 posterior communicating artery 交界附近、入海綿竇後沿外側壁走；CN IV 自中腦背側出並交叉至對側；CN VI 自橋腦前方出、沿 clivus（斜坡）上行、越 petrous apex（岩尖）、經 petroclinoid ligament（岩床韌帶）下方入海綿竇，走在外側壁與 carotid artery 之間。p.231
• 一般而言，核或神經束病變會合併其他神經學缺損；腦幹病變雖可造成臨床上「孤立」的 CN III、IV、VI palsy，但極罕見。p.232
• 定位可能失敗或得到錯誤結果：瀰漫性疾病（如 sarcoidosis（類肉瘤病）的腦膜發炎、腦膜腫瘤浸潤）；此法在某些臨床症候群也較不實用，如 Wernicke encephalopathy 影像可能顯示 mammillary bodies（乳頭體）變化，而非預期造成眼動異常區域的結構性改變。p.232

臨床表現與病因對照（Table 11-2）

出處（Table 11-2）p.232

• 註：MG 與 TED 列入所有複視原因的鑑別，唯「合併瞳孔異常」者除外。p.232
• Dorsal midbrain syndrome（Parinaud syndrome）在 Table 11-2 列為垂直凝視麻痺與合併瞳孔異常複視的原因；其可能病因包括 hydrocephalus、ventriculoperitoneal shunt 功能異常、mass lesions（尤其 pineal-based tumors）。CPEO、LHON、NARP 列於 BCSC 2 的 mitochondrial diseases（粒線體疾病）⁠^Q112。p.232; BCSC 5 p.281; BCSC 2 p.241–243
• Dorsal midbrain syndrome 表現：conjugate limitation of vertical gaze（通常為上視；共軛上視受限是最常見的表現）、convergence-retraction nystagmus（輻輳-回縮眼震）、mid-dilated pupils with light–near dissociation（光-近反射分離）、Collier sign（第一眼位眼瞼後縮），另可有 skew deviation、輻輳異常、square-wave jerks 增加；病人常只呈現部分徵象。One-and-a-half syndrome 由橋腦病灶造成（同側 MLF 加 PPRF 或 CN VI 核）⁠^{Q525 Q500}。p.235; BCSC 5 p.280–281

產生斜視與複視的核上性病變（Table 11-3）

出處（Table 11-3）p.233

• 大多數核上性病變雙眼受影響相同、不造成複視；但部分核上性病變可造成不對稱 → 眼位偏斜與複視（Table 11-3；詳見 Ch 12）。p.232
• Divergence insufficiency（DI）定義為看遠內斜大於看近、無垂直非共同性與外展受限；DI 可能被誤認為雙側、單側或恢復中的 CN VI palsy；與 DI 不同，CN VI palsy 伴隨外展掃視變慢與外展受限；CN VI palsy 演進或恢復期可呈 DI 型態。DI 為孤立表現時不需進一步檢查，但應追蹤有無新的神經學徵象⁠^Q500。p.230, p.244; BCSC 5 p.269
• Ocular tilt reaction（OTR，眼傾斜反應）由 head tilt（頭傾）、skew deviation、眼球 cyclotorsional rotation 組成；right OTR：頭向右傾、左眼上抬內旋、右眼下壓外旋；OTR 時兩眼上極都轉向較低的耳朵⁠^{Q419 Q433}。BCSC 5 p.271, p.274–275
• 病人無法啟動水平 saccade 時，doll's head maneuver 可協助區分核上性或核/核下性病灶：核上性病灶時 doll's head maneuver 啟動完好的前庭-眼系統、繞過 PPRF 直接刺激 CN VI 核而產生水平注視⁠^Q500。BCSC 5 p.262, p.264

五、核性病變（Nuclear causes）

• 核性病變罕見，但因核的解剖特徵可產生可定位的眼動異常，出現即代表結構性病灶（如 stroke（中風）、tumor、inflammation）。p.233

CN III nuclear complex（動眼神經核複合體）

• 含 4 條 EOM 的次核（superior、inferior、medial rectus 與 inferior oblique）、單一的 central caudate nucleus（中央尾核）支配 levator palpebrae（提上眼瞼肌）、成對的 Edinger-Westphal nuclei 支配瞳孔括約肌；EW 核的副交感纖維至 iris sphincter 與 ciliary muscle（BCSC 5 p.43）⁠^{Q487 Q427}。p.233; BCSC 5 p.43
• Central caudate nucleus 單一、同時控制兩側提上眼瞼肌 → 核性病變兩側上眼瞼同時受影響或同時不受影響⁠^Q487。p.233
• Superior rectus（上直肌）的 fascicles 出次核後立即交叉；且一側 SR 次核軸突經過對側 SR 次核旁 → 核性病變也可影響對側或雙側上直肌。除 superior rectus 外，CN III 支配的眼外肌皆由同側次核支配⁠^{Q427 Q487}。p.233; BCSC 5 p.43
• 經一條旁正中穿通小血管的灌流不足可造成單側核複合體損傷；此類病灶常不對稱，且因相鄰可能同時波及一側 CN III fascicle。p.233

CN IV 核

• CN IV 出核後在中腦往背側走、出中腦時交叉 → 核或束病變造成對側 superior oblique（上斜肌）無力；可侵犯 CN IV 核或束的病灶：微血管、發炎、腫瘤、去髓鞘。p.233
• CN IV palsy 偶合併其對側（即病灶同側）的 Horner syndrome（first-order neuron 病灶，因下行交感路徑鄰近核尾端）；CN IV 核病灶也可合併 relative afferent pupillary defect（RAPD，相對性傳入瞳孔缺損），因瞳孔纖維經鄰近 brachium of the superior colliculus。p.233, p.241

CN VI 核

• CN VI 核選擇性病變 → horizontal gaze palsy（水平凝視麻痺），而非單眼孤立外展麻痺，因此病人可能不複視；CN VI 核病變造成同側凝視麻痺（BCSC 5 p.44）。p.233; BCSC 5 p.44
• 原因：CN VI 核含兩群運動神經元——（1）支配同側 lateral rectus；（2）經 MLF 至對側 CN III 核的內直肌次核。p.233
• 核性 CN VI palsy 常合併同側上下臉皆無力，因鄰近 facial nerve fascicle 受累（如 facial colliculus syndrome）。p.233

六、核間性病變：INO 與 one-and-a-half syndrome

Internuclear ophthalmoplegia（INO，核間眼肌麻痺）

• INO 是 MLF 病灶（MLF 連接一側橋腦 CN VI 核與對側中腦內直肌次核）。Ch 10 的 higher visual processing disorders（高階視覺處理障礙）列有 object agnosia、Balint syndrome（simultanagnosia、optic ataxia、acquired ocular motor apraxia）⁠^Q524。p.234; BCSC 5 p.212, p.216
• 單側 INO 的特徵：一眼 adducting saccade（內轉掃視）速度變慢，對側眼通常有 abducting nystagmus（外展眼震）；掃視變慢的眼內轉範圍可完整或受限⁠^Q407。p.234
• INO 以內轉受限或變慢的一側命名：right INO 指右側腦幹 MLF 病灶造成右眼內轉受限或變慢；Table 11-2 的 horizontal gaze palsy 病因為 frontal eye field、PPRF、CN VI nucleus⁠^Q461。p.232, p.234
• Fig 11-5：left INO 表現為右看時左眼內轉不完全；one-and-a-half syndrome 為同側 MLF 加 PPRF 或 CN VI 核病灶，造成 horizontal gaze palsy + 同側 INO（Fig 11-5 為左看凝視麻痺 + left INO）⁠^Q532。p.235–236
• Convergence 可保留或受損；可有水平複視、合併 skew deviation 的垂直斜向複視、部分病灶時與頭眼運動相關的陣發複視、或因兩眼掃視速度不匹配而難以追蹤快速移動物體（如運動時）；Fig 11-4 的 bilateral INO 第一眼位近乎正位⁠^Q407。p.234–235

Bilateral INO 與 WEBINO

• Bilateral INO：雙側內轉遲滯 + 雙側外展眼震，並合併 向上注視時 upbeat nystagmus（上跳眼震），因自前庭核經 MLF 上行的垂直前庭與 gaze-holding 路徑中斷⁠^Q522。p.235
• WEBINO（wall-eyed bilateral INO）：bilateral INO 可合併大角度 exotropia（外斜視），常因靠近 CN III 核的 midbrain（中腦）病灶⁠^{Q420 Q522}。p.235

INO 病因

• 單側或雙側 INO 最常見兩病因：demyelination（去髓鞘）與 stroke（中風）。青少年及年輕成人通常為去髓鞘；年長者以中風最常見。其他：感染、腫瘤、外傷、progressive supranuclear palsy（PSP，進行性核上麻痺）⁠^{Q407 Q532}。p.235
• 年長者的孤立腦神經麻痺多數來自 microvascular disease（危險因子含 diabetes、高血壓性血管病等）；INO 在青少年與年輕成人通常為去髓鞘、年長者以中風最常見⁠^Q407。p.235–236
• 第 18 章：internuclear ophthalmoplegia 在未滿 50 歲病人高度提示 multiple sclerosis（MS，多發性硬化症）；常表現為第一眼位外斜與單側或雙側內轉受損（如 WEBINO）⁠^Q407。BCSC 5 p.398
• Fig 11-4：53 歲 bilateral INO，FLAIR MRI 見橋腦層級雙側 MLF 區水腫高訊號，另有顳葉病灶，為 multiple sclerosis（多發性硬化症）。p.234

Pseudo-INO 與鑑別

• Myasthenia gravis（MG，重症肌無力）可造成 pseudo-INO（假性 INO）：通常缺少真 INO 的向上注視 upbeat nystagmus，常合併 MG 眼瞼徵象；膽鹼酯酶抑制劑（如肌肉注射 neostigmine）後內轉無力通常暫時恢復，且通常對適當全身治療有反應⁠^Q522。p.235
• Partial CN III palsy 也可內轉不足，但通常另有垂直運動受限、ptosis 或 anisocoria（瞳孔不等大）。p.235

One-and-a-half syndrome（一個半症候群）

• = horizontal gaze palsy + 同側 INO；由夠大的橋腦（pons）病灶造成，侵犯同側 MLF 加上 PPRF 或 CN VI 核⁠^{Q525 Q532}。p.235
• 唯一保留的水平眼動：病灶對側眼的外展；一眼水平運動全失、另一眼失「一半」；垂直注視保留⁠^{Q525 Q532}。p.235
• 再波及 CN VII 腦幹內（intra-axial）段 = eight-and-a-half syndrome（7 + 1.5 = 8.5）。p.235–236
• 病因：年長者以中風最常見，年輕成人以去髓鞘最常見；Fig 11-5 為 15 歲腦幹 glioma 病例。p.236

七、眼動腦神經麻痺總論

• 蜘蛛膜下腔病灶通常造成孤立單一腦神經麻痺；海綿竇、上眼眶裂、眶尖病灶常造成多條腦神經麻痺。p.236
• 年長者孤立腦神經麻痺多數來自 microvascular disease（微血管病變）；缺血多發生在蜘蛛膜下腔段；年長者缺血性腦神經病變典型為孤立、發病即最嚴重，偶在 7–10 天內進展。p.236
• 缺血性眼動腦神經麻痺的眼位偏斜幾乎都會隨時間改善，複視通常 6 個月內緩解 → 因複視常為暫時性，建議暫時性 Fresnel prism（壓貼稜鏡）或單眼遮蓋。p.236
• 需評估缺血危險因子：diabetes（糖尿病）、高血壓性血管病、血脂升高，適當時含 giant cell arteritis（GCA，巨細胞動脈炎）。p.236
• 眼位偏斜超過 2 週仍進展，或 3 個月內未改善 → 對缺血性病因不典型，需盡快完整評估其他病因。p.236
• 有癌症病史者出現眼動腦神經病變 → 應做神經影像排除壓迫或浸潤性病灶。p.236
• 孤立 CN III 麻痺需密切注意並做神經影像，因鄰近腦血管（尤其 posterior communicating artery（PCoA，後交通動脈））、可能有動脈瘤壓迫。p.236
• MG 可模仿任何無痛、瞳孔不受影響的 EOM 功能障礙型態，應列入鑑別。p.236
• 多達 15% GCA 病人有複視（可為暫時性），來自 skew deviation、缺血性腦神經病變或 EOM 缺血；多達 20% GCA 可只有眼部症狀（occult GCA）→ 年長複視者即使無全身 GCA 症狀也應把 GCA 留在鑑別中⁠^Q1680。p.236–237
• 疑微血管性腦神經麻痺的年長者，也須考慮以 Westergren ESR（紅血球沉降速率）、CRP、platelet count 篩檢 vasculitis（如 GCA）⁠^Q1680。p.240

八、第三對腦神經麻痺（CN III palsy）

中腦內（fascicular）症候群（皆含同側 CN III palsy）

出處 p.237

• Weber、Benedikt、Claude、Nothnagel 都含同側 CN III palsy；Millard-Gubler syndrome 為腹側橋腦病灶，損傷 CN VI、VII 與 corticospinal tract⁠^Q529。p.237, p.244
• 定位、直接解剖對應與理學所見比人名重要（人名的用法與定義在文獻不一）；中腦內（核或束）病因：中風、去髓鞘、cavernoma（海綿狀血管瘤）、腫瘤、感染 → 需神經影像（通常為腦部 MRI）。p.237

上、下分支（divisions）

• CN III 出中腦後經蜘蛛膜下腔，在海綿竇與上眼眶裂內分成上、下分支。p.237
• Superior division（上分支）：superior rectus + levator palpebrae superioris。Inferior division（下分支）：inferior rectus、medial rectus、inferior oblique 與自主神經肌（pupillary sphincter（瞳孔括約肌）與 ciliary（睫狀肌））⁠^Q487。p.237
• 孤立單一分支受損通常代表前海綿竇或後眼窩病灶；罕見由腦幹病變（通常為小血管中風（lacunae）或去髓鞘）造成，因 fascicle 近端已有功能性分群 → divisional palsy 應做神經影像（通常為腦與眼窩 MRI + 頭部 MRA 或 CTA）。p.237

Complete vs partial 與瞳孔

• Complete CN III palsy：眼球往下往外偏、完全 ptosis、無法內轉/下轉/上轉；瞳孔可受或不受影響。Partial 比 complete 常見。p.237
• 瞳孔異常 = 失去至瞳孔括約肌的副交感輸入 → 瞳孔散大、光反應差。Pupillomotor fibers 位於神經表層 → 壓迫性病灶（含動脈瘤）常可見瞳孔受影響⁠^Q1678。p.238
• 但壓迫性病灶也可不影響瞳孔纖維，尤其早期壓迫造成的 partial CN III palsy；且多達 20% 微血管性 CN III palsy 可有 efferent pupillary defect（通常輕微，anisocoria ≤ 1 mm）→ 瞳孔受影響可提示壓迫，瞳孔正常不足以排除壓迫⁠^Q1678。p.238–239

動脈瘤（aneurysm）

• PCoA 與 internal carotid artery（ICA，內頸動脈）交界處的動脈瘤緊鄰 CN III，CN III palsy 可為動脈瘤擴大或破裂的首發表現⁠^{Q37 Q18 Q447}。p.239
• 動脈瘤只占 CN III palsy 的 6%，但破裂死亡風險 50% → 非外傷性 CN III palsy 在證明之前應視為動脈瘤所致。p.239
• 可能例外：pupil-sparing complete CN III palsy（眼瞼與眼動完全喪失但瞳孔正常）幾乎都是良性微血管性；但因難以確定是否真「完全」、漏掉動脈瘤後果嚴重 → 任何急性 CN III palsy 不論瞳孔皆應緊急做含血管影像的神經影像⁠^Q1678。p.239
• 急性非外傷 CN III palsy：立即做腦血管影像（如 CTA、MRA 或 catheter angiography，依臨床情境與神經放射諮詢）；現代 CTA/MRA 可可靠偵測直徑小至 3 mm 的動脈瘤，可找到幾乎所有有症狀的動脈瘤。CTA 較快、可能顯示 subarachnoid hemorrhage（SAH，蜘蛛膜下腔出血）證據；MRI + MRA 較可能顯示非動脈瘤病灶⁠^Q1678。p.239
• Catheter angiography 常用於動脈瘤的確定性治療，因非侵入性 CTA/MRA 解析度提升，現在只有罕見情況需用於診斷。p.239
• 動脈瘤在 20 歲以下少見，但最早可在 10 歲前（first decade）出現；同樣神經外科處置下，壓迫性 partial 比 complete CN III palsy 傾向功能恢復較好。p.239
• BCSC 1：多數 SAH 來自囊狀（saccular、berry）動脈瘤；約 85% 先天囊狀動脈瘤位於 circle of Willis 前半部，以 ICA 發出 PCoA 處最常見，此處動脈瘤典型表現為頭痛 + 瞳孔受影響的 CN III palsy；SAH 以 noncontrast CT 評估、CT 陰性時須做腰椎穿刺（2011 BMJ 前瞻性世代研究：頭痛發作 6 小時內執行的 CT 偵測 SAH 敏感度 100%，整體敏感度 92.9%），digital subtraction angiography 偵測動脈瘤性 SAH 優於 CT 或 MRA；破裂動脈瘤的治療必須控制並維持血壓，處置方式為 clipping 或 endovascular coiling⁠^{Q37 Q18}。BCSC 1 p.131

疼痛與其他病因

• 頭痛/眼周痛無助於判斷 CN III palsy 病因：多數動脈瘤性有痛，但許多 vasculopathic（血管病變性）也會疼痛，且可很劇烈。p.239
• 其他病因：腫瘤、發炎（如 sarcoidosis）、vasculitis、感染（如 meningitis）、浸潤（如 lymphoma、carcinoma）、外傷；多數孤立單側 CN III palsy 為（推定）微血管損傷，通常在蜘蛛膜下腔。p.239
• RPON（舊稱 ophthalmoplegic migraine）通常侵犯 CN III（p.245）；herpes zoster ophthalmicus（HZO，眼部帶狀疱疹）的神經眼科併發症包括眼動腦神經麻痺（BCSC 5 p.420）；PRES（posterior reversible encephalopathy syndrome）的特徵為頭痛、意識改變、癲癇與視覺障礙（BCSC 5 p.409）⁠^Q447。p.239, p.245; BCSC 5 p.409, p.420
• PCoA–ICA 交界動脈瘤緊鄰 CN III（p.239）；Table 15-3 顏面麻痺（facial paralysis）病因包括 herpes zoster（Ramsay Hunt syndrome，即 herpes zoster 侵犯 CN VII）、cerebellopontine angle（小腦橋腦角）腫瘤、sarcoidosis；sarcoidosis 中 CN VII 是最常受侵犯的腦神經，常為雙側但不對稱⁠^Q466。p.239, p.244; BCSC 5 p.341, p.344

孤立瞳孔散大

• 只有 efferent 瞳孔功能異常（瞳孔散大、光反應差），而眼瞼與 EOM 功能正常 → 通常為良性，幾乎不會是 CN III palsy，而是 tonic（Adie）瞳孔、藥物性散瞳或機械性損傷。p.239
• 2/3 瞳孔受影響的 CN III palsy 會產生 denervation supersensitivity，對 dilute pilocarpine（稀釋毛果芸香鹼）收縮 → 此反應對 Adie 瞳孔不具特異性⁠^Q1678。p.239
• 瞳孔散大者要以仔細 PACT 或 Maddox rod 排除輕微 incomitant 斜視（subtle CN III palsy）；無意識改變或其他神經異常時，tentorial herniation（天幕疝脫）不能合理解釋孤立、固定散大的瞳孔。p.239

排除動脈瘤後的評估

• 認定微血管性之前，先確認孤立（無其他腦神經麻痺，含顏面感覺評估）；complete CN III palsy 時，嘗試下視出現 incyclotorsion（內旋）可證明 CN IV 功能完好；多條腦神經受影響 → 提示海綿竇、上眼眶裂或眶尖病灶。p.240
• 疑微血管性：一般內科評估血糖、血壓、血脂；年長者也須考慮 vasculitis（如 GCA）篩檢（Westergren ESR、CRP、platelet count）⁠^Q1680。p.240
• 若進展、出現其他腦神經病變、或 3 個月內未如預期改善 → 神經影像找顱底或海綿竇腫塊/浸潤病灶；有時需重複影像（尤其海綿竇病灶）；疑癌性腦膜浸潤、發炎或感染 → 可能需 lumbar puncture（腰椎穿刺）。p.240

Aberrant regeneration（異常再生/迷走再生）

• 受損軸突再生時可能支配原本以外的肌肉 → synkinesis（共動）。典型：內轉或下視時 eyelid retraction（眼瞼後縮）；上轉、內轉或下視時 pupillary miosis（瞳孔縮小）⁠^Q1685。p.240
• Fig 11-7：右 CN III 異常再生，嘗試下視時右上眼瞼後縮，因原支配 inferior rectus 的纖維同時支配 levator。p.241
• 常見於外傷、動脈瘤或腫瘤壓迫後；微血管缺血不會發生⁠^{Q421 Q1678}。p.240
• Primary aberrant regeneration（原發性異常再生）：之前無 CN III palsy 卻出現異常再生徵象 → 提示緩慢擴大的 parasellar（鞍旁）病灶，最常為海綿竇內 meningioma（腦膜瘤）或 carotid aneurysm，需適當神經影像⁠^Q421。p.240
• Table 15-2：CN III 異常再生的眼瞼後縮為單側，TED 通常雙側，dorsal midbrain syndrome 幾乎都雙側（BCSC 5 p.339）；Collier sign 為第一眼位眼瞼後縮（BCSC 5 p.280）；type 1 Duane syndrome 內轉時眼球後縮使瞼裂變窄（BCSC 6 p.143）⁠^Q1685。p.240; BCSC 5 p.280, p.339; BCSC 6 p.143

九、第四對腦神經麻痺（CN IV palsy）

解剖與腦幹病灶

• CN IV 束在中腦內往背側走，因腦幹內行程相對短 → 束性病灶罕見；束性與核性病灶臨床無法區分，皆造成對側上斜肌無力；可伴半側感覺喪失、偏癱、同側（ipsilesional）Horner syndrome或其他腦幹腦神經病變。p.241
• Pineal tumor（松果體瘤）壓迫中腦 tectum 可影響雙側 CN IV 近端；也可阻塞 aqueduct of Sylvius → 顱內壓升高、hydrocephalus（水腦）、dorsal midbrain syndrome。p.241

臨床表現

• 出中腦並交叉至對側後，經蜘蛛膜下腔、海綿竇入眼窩支配 superior oblique。p.241
• 急性 CN IV palsy 複視典型在對側注視、同側頭傾、下視時加重 → 病人幾乎都在閱讀時複視（或想閉一眼）。p.241
• 部分病例受影響眼在內轉位下視受限，但多數眼動大致正常 → 需 PACT 或 Maddox rod 顯示 hypertropia 在對側注視與同側頭傾加重；同側頭傾通常加重垂直斜視，故病人典型會（下意識）把頭傾向對側以避免複視。p.241

Parks-Bielschowsky 3-step test（三步驟測試）

• 用途：以演算法偵測符合特定垂直作用 EOM（vertically acting EOM）功能障礙的眼動型態，特別有助於判斷垂直斜視是否符合 CN IV palsy 的型態⁠^Q633。p.241
• 三步驟：（1）第一眼位哪眼 hypertropia；（2）左看或右看較大；（3）左傾或右傾頭較大。p.241
• 例：right CN IV palsy = 右眼 hyperdeviation，左看與右頭傾加重（3-step 陽性），且右眼 excyclotropia（外旋斜）；外旋可用 double Maddox rod、indirect ophthalmoscopy 或眼底攝影評估。p.241–242
• 多條腦神經受影響時 3-step test 無幫助；非 CN IV 造成的後天垂直斜視常涉及 > 1 條肌肉、3-step 不會陽性；TED、MG、多條腦神經同時受損可產生各種非特異型態；因 spread of comitance，3-step 的可靠度隨時間中度下降。p.242

Skew deviation vs CN IV palsy

• Skew deviation 偶可在 3-step test 模仿 CN IV palsy（skew 可為 comitant 或 incomitant，BCSC 5 p.273）。Skew 的高位眼常為 incyclotorted（內旋），CN IV paresis 則為 excyclotorted（外旋）；torsion 可用 double Maddox rod 評估⁠^{Q500 Q419 Q433}。p.229, p.242; BCSC 5 p.273
• 坐姿改為仰臥（supine）可能使 skew 的 hypertropia 減小，對 CN IV palsy 則影響很小或無影響。p.242
• Ocular tilt reaction 由 head tilt、skew deviation、眼球 cyclotorsional rotation 組成；skew deviation 典型為高位眼內旋，CN IV palsy 為高位眼外旋⁠^{Q419 Q433}。p.242; BCSC 5 p.273–274

Bilateral CN IV palsy（雙側滑車神經麻痺）

• 診斷單側 palsy 時都要想到雙側，尤其頭部外傷或後顱窩手術後⁠^Q455。p.242
• 四大特徵：
  1. Crossed hypertropia（交叉性上斜視）：左看右眼高、右看左眼高⁠^Q455p.242
  2. Excyclotorsion ≥ 10°（以 double Maddox rod 量最佳，有時眼底可見）⁠^Q455p.242
  3. 大角度（≥ 25Δ）V-pattern esotropia⁠^Q455p.242
  4. 習慣性 chin-down（低頭）姿勢⁠^Q455p.242
  p.242
• Fig 11-8：雙側 CN IV palsy，左右注視（與左右頭傾）hypertropia 反轉，內轉下視時上斜肌不足、內轉上視時下斜肌亢進，眼底 15° excyclotorsion；以 chin-down（眼往上看）融像以減少內斜。p.242

先天性與後天性

• CN IV palsy 常為先天性：trochlear nerve 發育不全、上斜肌肌腱異常或附著點異常、trochlea（滑車）缺損；部分推定先天者實為良性腫瘤（如 schwannoma，神經鞘瘤）所致。p.242–243
• 可到成年垂直融像幅度下降才出現複視；多數長期頭傾，可致臉部不對稱，常可由舊照片確認（Fig 11-9：先天左 CN IV palsy，左 hypertropia、右頭傾，40 年後仍在）。p.243
• 長期 CN IV palsy 垂直融像幅度相對較大（> 3Δ）；MRI 常見患側上斜肌變小，但兩側比較不能可靠區分長期後天與先天。p.243
• 50 歲以上孤立 CN IV palsy 典型為微血管缺血所致，功能通常改善，典型 6 個月內恢復。p.243
• CN IV 因背側中腦交叉的特殊解剖與長行程，特別易受閉鎖性頭部外傷；也可因蜘蛛膜下腔或海綿竇病變受損。p.243

檢查

• 孤立非外傷 CN IV palsy 檢查通常所獲甚少（多數為先天、缺血或特發）；但若進展、有癌症史、或可能是 skew deviation → 應做腦部 MRI。p.243
• 年長者評估血管危險因子（如糖尿病、高血脂、高血壓）；偶由 GCA 引起；追蹤 3 個月無改善 → 針對顱底的神經影像找腫塊。p.243
• 其他後天垂直斜視可能原因：眼窩限制（如 TED、外傷）、skew deviation、partial CN III palsy、MG、Brown syndrome。p.243

十、第六對腦神經麻痺（CN VI palsy）

橋腦內症候群

出處 p.244

• CN VII 纖維在 facial genu 繞過 CN VI 核，故橋腦內 CN VI 束病灶也可能波及 CN VII。p.244
• Millard-Gubler 為腹側橋腦病灶（CN VI、VII + corticospinal tract）；中腦內 CN III fascicle 症候群為 Weber、Benedikt、Claude、Nothnagel⁠^Q529。p.237, p.244

臨床表現與周邊病因

• 出橋腦後在蜘蛛膜下腔沿 clivus 上行，經海綿竇入眼窩支配 lateral rectus。CN VI 是孤立眼動腦神經麻痺中最常受影響的神經。p.244
• 水平複視在同側注視加重，合併外展受限與往患側注視時增大的 esodeviation（內斜）；演進或恢復期可呈 divergence insufficiency 或 paralysis 型態⁠^Q500。p.244
• Cerebellopontine angle（小腦橋腦角）病灶（尤其 acoustic neuroma（聽神經瘤）或 meningioma）可波及 CN VI 及鄰近 CN V（顏面與角膜感覺下降）、VII（顏面麻痺）、VIII（聽力下降與前庭徵象）⁠^Q466。p.244
• Gradenigo syndrome（葛拉德尼哥症候群）：petrous bone（岩骨）慢性發炎可造成同側 abducens palsy（外展神經麻痺）+ facial pain（臉部疼痛），尤其見於反覆中耳感染的兒童⁠^Q479。p.244
• 出 prepontine space 後易受腦膜或顱底病變：如 meningioma、nasopharyngeal carcinoma（鼻咽癌）、chordoma（脊索瘤）、chondrosarcoma（軟骨肉瘤）；clival（斜坡）病灶可造成單側或雙側 CN VI palsy。p.244
• 頭部外傷剪力或顱內壓升高時，損傷在 CN VI 經 Dorello canal（petroclinoid ligament 下方開口）進入海綿竇處；看似輕微頭部外傷後出現 CN VI palsy → 暗示原本已有病變（如腫瘤壓迫）。p.244
• 所有 CN VI palsy 都要檢查有無 papilledema（視神經乳頭水腫）以偵測顱內壓升高。p.244

依年齡的評估

• 50 歲以上成人孤立 CN VI palsy 通常為缺血性，眼動典型會改善、常 6 個月內緩解；初診是否需神經影像有爭議（部分專家建議初診即做）；3 個月無明顯改善或出現其他腦神經缺損 → 必須做頭顱 MRI。p.245
• 其他檢查（腰椎穿刺、胸部影像、血液）可能需要，以找 syphilis（梅毒）、sarcoidosis、collagen vascular disease、GCA 等全身疾病。恢復不一定代表良性：偶有 CN VI palsy 自行緩解後再發，為顱內腫瘤或 ocular MG 的表現。p.245
• 50 歲以下外展受限要特別注意（此年齡層少數為缺血）→ 腦與眼窩 MRI with gadolinium；CN VI palsy 可能是 posteriorly draining carotid-cavernous fistula 唯一的眼部徵象（如 white-eyed shunt syndrome）。p.245
• 影像陰性時考慮：神經肌肉接合處疾病（AChR antibody titer 或 single-fiber EMG）、機械性（如 TED 侵犯 medial rectus）、腦膜疾病（腰椎穿刺）。p.245
• 兒童：leukemia（白血病）與 brainstem glioma（腦幹膠質瘤）是重要考量；Gradenigo syndrome（同側 abducens palsy + facial pain）尤其見於反覆中耳感染的兒童；MG 從不造成感覺症狀、疼痛或瞳孔異常⁠^Q479。p.244–245, p.250
• 青少年與年輕成人可能是去髓鞘：MRI FLAIR 典型見符合 MS 的 T2 高訊號。p.245
• CN VI palsy 的其他可能 mimics（模仿者）：type 1 Duane syndrome、spasm of the near reflex（近反射痙攣）、MG、TED、medial orbital wall fracture with entrapment（內壁骨折夾擠）。p.245

十一、Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy（RPON，復發性疼痛性眼肌麻痺神經病變）

• 2018 年 ICHD-3（International Classification of Headache Disorders, 3rd ed）以 RPON 作為「反覆頭痛後出現單側眼肌麻痺」的新分類，取代舊稱 ophthalmoplegic migraine（眼肌麻痺性偏頭痛）⁠^Q447。p.245
• 通常侵犯 CN III，罕見 CN IV 或 VI；較常見於兒童與年輕成人⁠^Q447。p.245
• 頭痛通常先於眼肌麻痺，最多可在複視前 14 天出現；發作典型在數天至數月內自行緩解，反覆發作有時可留永久缺損；類固醇可能對部分病人有益。p.245–246
• MRI 可能見腦神經 root exit zone 可逆性增厚與顯影；CN schwannoma 可模仿其波動性，但麻痺恢復後顯影持續存在。p.246
• 任何 CN III palsy 都需血管影像排除動脈瘤（RPON 亦然）。p.246

十二、多條腦神經麻痺

• Clinical pearl：懷疑腦神經麻痺時要檢查所有腦神經，包括 CN V 與 VII。p.246
• 良性微血管缺血罕見同時侵犯 > 1 條眼動腦神經。p.247
• 單側 CN III、IV、V、VI + 交感神經同時受損 → 強烈提示海綿竇病灶。p.247
• 雙側腦神經受損 → 暗示瀰漫性過程：浸潤（如 carcinoma、leukemia、lymphoma）、往雙側延伸的中線腫塊（如 chordoma、chondrosarcoma、nasopharyngeal carcinoma）、腦膜病變、發炎性多發神經病變（如 sarcoidosis、Guillain-Barre syndrome 及其變異型 Miller Fisher syndrome）。p.247
• Miller Fisher syndrome（MFS，米勒費雪症候群）可有雙側顏面神經麻痺與瞳孔受累（p.247）；MFS 為 GBS 變異型，典型三聯徵 ophthalmoplegia、ataxia、areflexia，高比例病人血清有 anti-GQ1b IgG 抗體；GBS 常於腸胃道或呼吸道感染後發生（BCSC 5 p.405–406）。AQP4-IgG 與 NMOSD 相關；MOGAD 為 myelin oligodendrocyte glycoprotein IgG–associated disease（BCSC 5 p.400）；AChR 抗體用於 MG 診斷，MuSK 抗體可在部分 AChR 抗體陰性病人確認 MG，MuSK 陽性者常有明顯 bulbar weakness（BCSC 5 p.404）⁠^{Q436 Q423}。p.247; BCSC 5 p.400, p.404–406
• MG 與侵犯肌肉的疾病（如 TED）可模仿多條腦神經病變。p.247
• 多條腦神經受影響 → 應做神經學評估；神經影像正常時可能需 lumbar puncture + cytopathologic examination（細胞病理學檢查）；癌症相關蛋白標記檢查可協助⁠^Q499。p.247
• 腦神經麻痺合併疼痛或麻木 → 應詢問皮膚癌病史、評估可能的 perineural spread（神經周圍擴散）。p.247
• 疑 meningeal carcinomatosis（腦膜癌病）→ 常偏好用 CT-PET 找可切片部位；可能需重複檢查。p.247
• Idiopathic multiple cranial neuropathy syndrome：只有在神經影像、腦脊髓液分析、其他檢查及長期觀察排除腫瘤、發炎、感染後才可考慮。p.247

沿眼動路徑的病灶、病因與檢查（Table 11-4）

出處（Table 11-4；MRI 除禁忌外應打 gadolinium，懷疑腦神經麻痺時加做腦幹細切）p.246

十三、海綿竇與眶尖病變

Cavernous sinus（海綿竇）vs orbital apex（眶尖）

• 海綿竇病灶眼肌麻痺的標誌：同側 CN III、IV、V、VI 組合 + 交感纖維受損；CN V 受累（顏面感覺低下）、third-order（postganglionic，節後）Horner syndrome或兩者皆有，有助定位於海綿竇⁠^{Q499 Q824}。p.247
• 只有一條神經受影響時通常是 CN VI——唯一不受海綿竇外側硬腦膜壁保護的腦神經。p.247
• 侵襲性海綿竇病灶（尤其感染或發炎）可能阻礙靜脈回流 → 眼表血管充血、眼窩靜脈鬱血、IOP（眼壓）升高、ocular pulse pressure 增加。p.247
• 海綿竇與上眼眶裂病灶臨床上常很難區分（腦神經由海綿竇經此裂入眼窩，病灶常跨界）→ 可用較廣義的 sphenocavernous syndrome 或 parasellar syndrome。p.247
• 病灶延伸至 optic canal 或眶尖而可能影響視神經功能 → 應稱 orbital apex syndrome（眶尖症候群）⁠^{Q499 Q1681 Q824}。p.247
• 視神經與多條腦神經同時受累 → 依定義稱 orbital apex syndrome（Fig 11-11 即 CN III、VI palsy 合併視神經病變而定位於眶尖）；患側瞳孔不反應時，可用對側功能正常的瞳孔做 reverse RAPD testing 偵測 RAPD（BCSC 5 p.86）⁠^Q1681。p.247–248; BCSC 5 p.86
• Fig 11-11：IgG4-related disease（IgG4 相關疾病）造成眶尖症候群——右 partial pupil-involving CN III 與 VI palsy、右視神經病變（central scotoma、VA 20/200），MRI 見右眶尖與海綿竇顯影病灶。p.248
• 疑海綿竇或眶尖病灶：首選腦與眼窩 MRI（含與不含顯影劑）。p.247
• BCSC 7：superior orbital fissure 傳送 CN III、IV、VI、CN V1 與副交感纖維，眼窩多數靜脈回流經 superior ophthalmic vein 通過此裂至海綿竇；Table 1-2 中 annulus of Zinn 外為 lacrimal nerve、frontal nerve、CN IV、superior ophthalmic vein，annulus 內為 CN III 上下分支、CN VI、nasociliary nerve；視神經走 optic canal（BCSC 7 p.11–12）。本章：病灶影響視神經功能時稱 orbital apex syndrome；海綿竇病灶的標誌為同側 CN III、IV、V、VI 組合 + 交感纖維受損（p.247）⁠^Q824。p.247; BCSC 7 p.11–12, p.14

Tolosa-Hunt syndrome（托洛薩-亨特症候群）

• 特發性、無菌性發炎，主要侵犯海綿竇，可造成多條腦神經受累的複視；幾乎都有劇烈「boring（鑽痛）」疼痛；影像可能見海綿竇內顯影腫塊。p.247–248
• 疼痛典型對類固醇反應快速且戲劇性，但腫瘤（尤其 lymphoma）也可有反應；初診 Tolosa-Hunt 者常最後發現為腫瘤 → 排除性診斷⁠^Q499。p.248
• Tolosa-Hunt 為特發性海綿竇發炎，表現為劇烈疼痛與多條腦神經受累的複視⁠^Q1700。p.247–248
• 其他海綿竇病因：aneurysm、fungal infection（黴菌感染）、meningioma、lymphoma、IgG4-related disease、schwannoma、pituitary adenoma（± apoplexy 中風）、carotid-cavernous fistula、metastasis、sarcoidosis、cavernous sinus thrombosis（海綿竇栓塞）。p.248

Carotid-cavernous sinus fistula（CCF，頸動脈海綿竇瘻管）

• 海綿竇與頸動脈或其分支異常相通 → 高動脈壓進入低壓靜脈 → 可使 superior ophthalmic vein（上眼靜脈）血流逆轉、眼窩靜脈鬱血。結膜血管 arterialization（動脈化）為典型徵象（Fig 11-12：擴大、螺旋狀 corkscrew、延伸至角膜緣的動脈化上鞏膜與結膜血管）⁠^Q530。p.248–249
• Direct（直接型）：ICA 與海綿竇高流量相通，常因嚴重頭部外傷，並產生 cranial bruit（顱內雜音）。Indirect（間接型，dural）：ICA 或 ECA 小分支低流量供血，常自發，尤其年長女性；形成過程不明。p.248–249
• 理學檢查無法可靠區分高低流量，除非有 cranial bruit（表示高流量）。p.249
• 影像可能見superior ophthalmic vein 擴大；確診常需 MRA、CTA 或 cerebral angiography；direct CCF 的 CT 可能見部分或全部眼外肌因靜脈鬱血而瀰漫腫大（BCSC 7 p.84）⁠^{Q711 Q499}。p.249; BCSC 7 p.84
• Direct 與 indirect 都常因 episcleral venous pressure（上鞏膜靜脈壓）升高而 IOP 上升（典型可見 blood in Schlemm canal），並有 proptosis⁠^{Q530 Q1210}。p.249
• 其他表現：腦神經麻痺或眼窩鬱血所致複視（可波動）；視網膜與眼球的動脈或靜脈灌流障礙；ischemic optic neuropathy（缺血性視神經病變）；choroidal effusions（脈絡膜積液）；眼痛（明顯突眼時部分因眼表乾燥）或同側頭痛；罕見因靜脈高壓致 cerebral venous infarction（腦靜脈梗塞）⁠^Q530。p.249
• 複視可來自 EOM 鬱血或海綿竇內任何腦神經受累，最常為 CN VI；罕見 posteriorly draining fistula 只有孤立腦神經麻痺而眼睛外觀安靜。p.249
• Pulsatile tinnitus（搏動性耳鳴）常見；eyelid retraction 是 TED 的表現之一（TED 合併 proptosis、chemosis、eyelid retraction、lid lag 時診斷容易）⁠^Q530。p.249, p.251
• 部分 indirect fistula 穩定或自行關閉；兩型皆可有效以 interventional radiology（介入放射）或 radiosurgery 治療；需血管攝影確定位置與構造，以 coils、beads、balloons 等栓塞材料消除異常血流。p.249
• CCF 的 IOP 升高來自上鞏膜靜脈壓升高，典型可見 Schlemm canal 內血液（p.249）；上鞏膜靜脈壓升高（如 CCF）時隅角鏡可見 Schlemm canal 內血液，罕見情況下可有眼缺血或靜脈鬱滯徵象（BCSC 10 p.56, p.141）；sectoral iris atrophy 是 HZO 的特徵（BCSC 8 p.290）⁠^Q1210。p.249; BCSC 10 p.56, p.141; BCSC 8 p.290

十四、神經肌肉、眼窩、肌病、限制性與其他原因

Neuromuscular junction：Myasthenia gravis（MG，重症肌無力）

• MG 典型造成變動的複視與 ptosis，可呈任何型態的無痛、瞳孔不受影響的眼位偏斜。p.250
• MG 從不造成感覺症狀、疼痛或瞳孔異常 → 除非有這些表現，任何複視都應把 MG 列入鑑別；MG 罕見情況下可呈 total ophthalmoplegia（全眼肌麻痺，BCSC 5 p.403）⁠^{Q496 Q479}。p.250; BCSC 5 p.403
• Ch 18 MG 重點：最常見徵象為單側或雙側 ptosis；任何會變動的複視型態，不論有無 ptosis 皆應懷疑 MG；約 5% MG 病人有 TED；binding AChR 抗體特異度近 100%，全身型約 90%、眼型 50%–70% 陽性；MuSK 抗體陽性者常有明顯 bulbar weakness（如吞嚥困難、發聲困難、咀嚼困難）；所有 MG 病人都應評估 thymoma（胸腺瘤），約 10% 胸部 CT 可發現；部分病人起初為單純眼型，其中 > 50% 會在 2 年內出現全身無力⁠^{Q496 Q506 Q514}。BCSC 5 p.403–405
• MG 的吞嚥困難與呼吸困難可能危及生命、需立即治療（BCSC 5 p.403）；疑全身型時宜與神經科共同照護（BCSC 5 p.405）；MG 檢查：MG 抗體、ice pack test（有 ptosis 時）、single-fiber EMG（p.246）⁠^Q790。p.246; BCSC 5 p.403, p.405

Chronic progressive external ophthalmoplegia（CPEO，慢性進行性外眼肌麻痺）

• 本章僅指引至 Ch 18；CPEO 是遺傳性粒線體肌病，多數由 mtDNA 缺失或點突變造成（BCSC 5 p.407）。Myotonic dystrophy（肌強直性營養不良）可有類似 CPEO 的眼肌麻痺，眼部表現含 ptosis、pigmentary retinopathy、ophthalmoparesis、Christmas tree cataract，瞳孔縮小（miotic）且光反應遲鈍（BCSC 5 p.408–409）⁠^{Q112 Q469}。p.250; BCSC 5 p.407–409

Orbital myositis（眼窩肌炎）

• 特發性一條或多條 EOM 發炎 → 典型造成眼肌麻痺 + 疼痛（可劇烈、眼動時加重），常有結膜充血與 chemosis，有時突眼；侷限於後眼窩時眼睛可白而安靜。p.250
• CT/MRI 典型見：一條或多條 EOM 腫大且肌腱受累（tendon involvement），發炎常延伸至眼窩脂肪（Fig 11-13 可見雙眼 lateral、medial、superior rectus 腫大與顯影）⁠^Q725。p.250–251
• 疼痛通常在 24 小時內對全身類固醇有反應；複視可能需較久才緩解⁠^Q725。p.250
• 通常為 nonspecific orbital inflammation（NSOI，非特異性眼窩發炎）譜系中的孤立現象；也可為 granulomatosis with polyangiitis、systemic lupus erythematosus、sarcoidosis、IgG4-related disease 等全身疾病的一部分；也可為藥物副作用（如 bisphosphonates）。p.250
• IgG4-related disease 病人有時可見 infraorbital nerve（眶下神經）增粗；BCSC 7：IgG4-RD 在眼窩最常侵犯淚腺，眼窩神經增粗典型為 infraorbital nerve，組織學為含大量 IgG4 陽性漿細胞的 lymphoplasmacytic infiltrates，約一半眼窩病人也有其他器官病變⁠^Q783。p.250; BCSC 7 p.70–71
• 反覆眼窩肌炎可考慮 EOM biopsy（切片）。p.250

Thyroid eye disease（TED，甲狀腺眼疾）

• 成人限制性斜視最常見原因；任何 EOM 皆可受影響，最常見為 inferior 與 medial recti；受影響肌肉依嚴重度與頻率遞減為 inferior、medial、superior、lateral rectus（BCSC 6 p.151）⁠^{Q712 Q725}。p.250; BCSC 6 p.151
• Inferior rectus 受累：同側 hypotropia（下斜視）典型見於第一眼位，上視時增加（限制上轉）；medial rectus 受累：典型 esodeviation，往同側外看時增加（限制外展）。p.250
• 合併 proptosis、chemosis、eyelid retraction（眼瞼後縮）、lid lag（眼瞼遲滯）時診斷容易；偶爾限制性斜視是唯一徵象；forced duction 可支持限制性。p.251
• 神經影像典型見 EOM 肌腹腫大、肌腱不受影響（sparing of the tendons）（Fig 11-14：雙側 medial rectus 腫大）；orbital myositis 則典型肌腱受累（p.250）⁠^Q725。p.250–251
• BCSC 7：TED 在女性為男性的 6–7 倍；eyelid retraction 是 TED 最常見臨床特徵（BCSC 7 p.57）；NSOI 最多 50% 可見 EOM 肌腱附著處增厚，TED 典型不侵犯附著處；NSOI 侵犯淚腺（dacryoadenitis）可造成外側 ptosis（BCSC 7 p.72）；對高劑量全身類固醇的迅速初始反應支持 NSOI 診斷，見於多數 myositic 病例與約 80% 非 myositic 病例（BCSC 7 p.73）⁠^Q725。BCSC 7 p.57, p.72–73

Neoplastic involvement（腫瘤侵犯）

• 癌症浸潤眼窩（尤其來自周圍鼻竇）可經 EOM 浸潤或眼動腦神經受累而影響眼動。p.251
• 腫瘤侵犯眼窩常造成 proptosis，但眼窩浸潤罕見可造成 enophthalmos（眼球內陷），見於部分 breast cancer（乳癌）病例⁠^Q1700。p.251
• EOM 偶為轉移部位；呈麻痺性而非限制性的腫大 EOM 可能提示腫瘤浸潤，但也可見於 orbital myositis。p.251

Posttraumatic restriction（外傷後限制）

• Blowout fracture（爆裂性骨折）常致複視；最常見為 orbital floor（眶底）骨折夾擠 inferior rectus 或其筋膜附著，以冠狀 CT 顯示最佳，模仿 TED 常見的垂直斜視型態；medial rectus 夾擠較少見。p.251
• 急性期腫脹也可能造成麻痺性斜視，消腫後複視可能減輕 → 決定是否需手術需謹慎。p.251

Postsurgical restriction（術後限制）

• 白內障或其他眼科手術的 retrobulbar 或 peribulbar 注射後，inferior rectus 或其他肌肉受傷或發炎可致雙眼複視；術後立即出現垂直複視 → 起初提示神經損傷或局部麻醉劑 myotoxicity（肌毒性）。p.252
• 初期麻痺/肌毒性效應可隨時間演變成 EOM 纖維化：如 inferior rectus 受影響時，患眼可由 hypertropic（麻痺）轉為 hypotropic（限制）。p.252
• 其他限制性複視原因：pterygium（翼狀贅片）切除、scleral buckle（鞏膜扣帶）、episcleral plaque brachytherapy、tube shunt（引流管）手術。p.252

Brown syndrome（布朗症候群）

• 限制性眼動疾病：患眼在內轉位時上視受限；通常先天，也可後天。p.252
• 後天 Brown syndrome 典型見於 rheumatoid arthritis（類風濕性關節炎）、NSOI、外傷或醫源性（如 tube shunt）病人；罕見為 superior oblique 的局部轉移⁠^Q408。p.252

Heavy eye vs sagging eye syndrome

出處 p.253

• Heavy eye：做神經影像排除其他病因並確認肌肉滑脫。p.253
• Sagging eye 常伴退化性變化：深上眼瞼溝、高眼瞼摺痕、levator aponeurosis dehiscence（提肌腱膜脫離）所致 ptosis（Fig 11-15：看遠 comitant esotropia、看近正位）。p.253–254
• Sagging eye syndrome 是多數年長者 divergence insufficiency 的主因；部分病人可有輕微垂直偏斜，可能模仿 CN IV palsy 或 skew，可藉看遠內斜區分；治療：部分病人用稜鏡，其他可能受益於斜視手術⁠^Q500。p.253

Ocular neuromyotonia（眼神經性肌強直）

• 罕見但重要的陣發性複視原因，被認為屬神經性；最常見相關因子：顱底放射治療史（典型為腫瘤，如 meningioma），放療後數月至數年發生。p.253
• 每次複視典型持續 30–60 秒；可侵犯任何眼動神經或其分支；複視常由偏心注視啟動患神經而誘發，造成持續肌肉收縮（如 CN VI neuromyotonia → lateral rectus 持續痙攣 → exotropia）。p.253
• 未被辨識時病人常接受大量且多半不必要的腫瘤復發檢查；第一線治療：carbamazepine 及其衍生物，通常對藥物治療反應良好。p.253

Refractive procedure–induced diplopia（屈光處置誘發複視）

• 童年斜視者若屈光處置使固視偏好轉至非優勢眼即可能複視：如 monovision、先做弱視眼的白內障手術、非散瞳驗光使偏好眼遠視矯正不足而改由弱視眼固視。p.254
• Fixation switch diplopia（固視轉換複視）：以適當光學矯正恢復優勢眼固視即可緩解；anisometropia（不等視）或 aniseikonia（不等像）也可致複視或促使既有斜視顯露。p.254

Foveal displacement syndrome（中心凹移位症候群）

• 又稱 dragged fovea diplopia syndrome、central-peripheral rivalry–type diplopia；黃斑疾病（最常為 epiretinal membrane）扭曲或移位 fovea → 中央與周邊視網膜影像無法同時融像；aniseikonia 與影像扭曲也會影響融像。p.255
• 稜鏡可能暫時（數秒至數分鐘）解決，但較強的周邊融像驅力隨後勝過中央融像 → 小量、變動的中央雙眼複視，通常無法以稜鏡或斜視手術永久處理；病人常帶多副稜鏡量略不同的眼鏡就診。p.255
• 診斷：看白色「E」——在全暗中單一（無周邊競爭影像）、一般光線下變雙；看框內單一「E」：foveal displacement 會見「單 E 雙框」或「雙 E 單框」，tropia 造成的複視則「雙 E 雙框」。p.255
• 治療非常困難：ERM peeling 可能對部分人有益但成功不可預測；單眼遮蓋常是緩解症狀的唯一選擇。p.255
• Clinical pearl：foveal displacement syndrome、融像幅度差合併 incomitance、torsion 是稜鏡可能無效的複視原因。p.255