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BCSC 6 · Pediatric Ophthalmology and Strabismus

Ch.10 Vertical Deviations 垂直偏斜

原書 p.123–140 · 考題 16 題 · 最後更新:

課本重點整理

依 BCSC 6 第 10 章自行摘要整理,非原文;p. 標示為原書印刷頁碼。

螢光=考過(後附題號)紅框=易錯陷阱粗體數字=門檻值

一、本章重點與垂直斜視的臨床評估

本章為垂直斜視:OEAd/ODAd 的成因(Table 10-1~10-3)、下/上斜肌亢進、superior oblique palsy(單側 vs 雙側 Table 10-4、手術 Table 10-5)、inferior oblique palsy vs Brown(Table 10-6)、skew deviation、monocular elevation deficiency、眶底骨折的眼球運動問題與 DVD。p.123–139

本章重點(Highlights)

  • Overelevation/overdepression in adduction(內轉時過度上抬/下壓)可由斜肌亢進造成,也可由機械因素造成,例如眼外肌 pulley heterotopia(滑車異位)或肌肉受限。p.123
  • 單側 superior oblique palsy(上斜肌麻痺)手術,醫師常以輕微矯正不足為目標:病人通常容易融像小量的矯正不足,而過度矯正可造成失能性複視。p.123
  • 眶底外傷可伴隨同側 hypertropia(上斜視)或 hypotropia(下斜視),取決於 inferior rectus(下直肌)是麻痺(paretic)還是受限(restricted)⁠Q764 Q808。p.123
  • Dissociated vertical deviation(DVD,分離性垂直偏斜)有時可用光學方式鼓勵以患眼(或較嚴重眼)固視來處理。p.123

定義與命名

  • Vertical deviation(垂直偏斜)指較高眼的 hyperdeviation 或對側較低眼的 hypodeviation;通常依上斜(hypertropic)的眼命名。p.123
  • 病人強烈偏好以上斜眼固視時,則用「非固視眼的 hypotropia」來描述。p.123
  • 這些疾病的手術見 Chapter 13。p.123

臨床評估:incomitance、primary/secondary deviation 與 DVD

  • 垂直偏斜不易評估,因其大小常隨注視方向改變(incomitance,非共動性);若同時有 DVD,偏斜的方向與大小可依哪一眼固視而不同。p.123
  • 完全 comitant(共動性)的偏斜:一眼放 base-down 稜鏡或另一眼放 base-up 稜鏡,用相同稜鏡量做 prism alternate cover test 時兩眼都不動。p.123
  • 因 restriction(受限)或 cyclovertical muscle(垂直旋轉肌)麻痺造成的 incomitant hyperdeviation,原位中和偏斜所需的稜鏡量可依哪一眼固視而不同,這就是依 Hering's law(Hering 定律)區分的 primary deviation 與 secondary deviation⁠Q538。p.123–124
  • (第 3 章)以健眼固視時的偏斜量為 primary deviation(初級偏斜),以患眼固視時為 secondary deviation(次級偏斜);secondary deviation 較大,因為把患眼移到固視位置需要較多神經支配,而這份額外支配也分給健眼的 yoke muscle(共軛肌)⁠Q538。BCSC 6 p.39
  • 找到某眼的中和稜鏡後,只要沒有 DVD,交替遮蓋時兩眼都不動;相反地,DVD 病人任一眼在不固視時都會向上飄,看起來違反 Hering's law。p.124
  • 右眼 hypertropia 合併左眼 DVD 的檢查:步驟 1 先用稜鏡中和右眼 hypertropia,遮蓋移到左眼時,稜鏡後的右眼接手固視不動;步驟 2 遮蓋從左眼移回右眼時,左眼緩慢下飄恢復固視,表示左眼 DVD(左眼被遮或不固視時 DVD 顯現)。p.124
  • 部分病人同時有「真正」hypertropia 與疊加的 DVD:例如偏斜一直是左眼較高、但大小依固視眼而不同,即兩者並存;無法量化各占多少,但實務上常以其中一種為主,較小的成分可忽略。p.124

相關檢查(他章重點)

  • Maddox rod(馬篤氏桿)由一排平行 cylinders(柱鏡)組成,把點光源轉成與柱鏡垂直的線;測水平偏斜時柱鏡放水平,該眼看到一條垂直線、另一眼看到點光源;柱鏡放垂直則可評估垂直偏斜⁠Q606。BCSC 6 p.71–72
  • Double Maddox rod test(雙馬篤氏桿測驗)用來測量 cyclodeviation(旋轉偏斜):兩支桿垂直排列使病人看到兩條水平線,可加小度數 vertical prism(垂直稜鏡)分開兩線,旋轉桿軸到兩線平行,旋轉角度即旋轉偏斜的大小與方向(intorsion 或 extorsion)⁠Q584 Q606 Q633。BCSC 6 p.72
  • 傳統以紅色桿配透明桿,但這被認為會使病人把旋轉偏斜歸於放紅色桿的那一眼;兩眼用同色可避免此偏差⁠Q432 Q584。BCSC 6 p.72
  • 先天性疾病如 congenital superior oblique palsy,病人可能主觀感受不到旋轉,雙 Maddox rod 也可能測不出;此時間接眼底鏡看到 fundus torsion(眼底旋轉)有助診斷⁠Q584。BCSC 6 p.72
  • Worth 4-dot test(Worth 四點測驗):monofixation syndrome(單眼注視症候群)病人在 3 m 看標準 Worth 4-dot 手電筒時(投射在 1° 以內的中央視網膜,落在 1°–4° 暗點內)依固視偏好報告看到 2 或 3 個光點;手電筒拿近時光點投射到暗點外的較周邊視網膜,得到融像反應(4 個光點),通常在 0.67–1 m⁠Q595。BCSC 6 p.84

易錯陷阱

  • 以患眼固視時量到的是 secondary deviation,且大於以健眼固視時的 primary deviation⁠Q538。BCSC 6 p.39
  • DVD 存在時,任一眼不固視都上飄,無法用單一稜鏡中和交替遮蓋兩個方向的再固視動作。p.124, p.139
  • Double Maddox rod 是兩支桿都垂直排列(看到兩條水平線),再加小度數 vertical prism 分開兩線⁠Q584 Q606。BCSC 6 p.72
  • Monofixation syndrome 病人在 3 m 看標準 Worth 4-dot 手電筒時依固視偏好報告 2 或 3 個光點;手電筒拿近時得到融像反應(4 個光點),這通常發生在 0.67–1 m⁠Q595。BCSC 6 p.84

二、明顯水平非共動的垂直偏斜:OEAd 與 ODAd

  • 許多垂直偏斜的 hypertropia 在向某一側注視時大得多;這類偏斜常(但不只)與斜肌異常相關。p.124
  • OEAd(overelevation in adduction)與 ODAd(overdepression in adduction)的成因包括斜肌真正的亢進與功能不足,以及數種可模擬斜肌亢進的狀況。p.124
  • 部分病人(例如大角度 exotropia(外斜視)或 thyroid eye disease(甲狀腺眼疾)病人),眼球轉動檢查可看似上、下斜肌同時亢進:此時對側外展眼的垂直直肌上抬或下壓在骨性眼眶外側部受限,臨床表現可解釋為垂直直肌以額外神經支配試圖克服受限,依 Hering's law 這份支配也分給 yoke 斜肌;另一解釋是過度上抬可能因眼球內轉時相對於緊繃的 lateral rectus(外直肌)滑脫(見第 9 章)。p.124–125
  • 直肌 pulley 位置異常可產生模擬斜肌亢進的異常運動,可見於 craniofacial syndromes(顱顏症候群)⁠Q588 Q1688。p.125
  • Lateral rectus pulley 向下移位:可造成外展時下壓,或(若此眼為固視眼)造成對側眼 OEAd 加上 V-pattern,模擬 inferior oblique overaction(下斜肌亢進);lateral rectus pulley 向上移位:可造成 ODAd(模擬 superior oblique overaction)加上 A-pattern⁠Q588。p.125
  • 垂直直肌的外側或內側位置異常也可造成斜肌假性亢進;與 pulley 位置異常相關的表面斜肌功能異常或 A/V pattern,對斜肌手術反應差。p.125
  • OEAd 與 ODAd 的其他原因:Duane syndrome 的 upshoots 與 downshoots;superior 或 inferior rectus 受限(造成對側斜肌額外神經支配);inferior oblique anterior transposition(下斜肌前移)後對側眼外展時上抬受限(anti-elevation syndrome);罕見的 Brown syndrome。p.125
表格成因
Table 10-1 OEAdInferior oblique muscle overaction(primary 或 secondary);DVD;對側 inferior oblique anterior transposition 後的 anti-elevation syndrome;對側 inferior rectus 受限(例如眶底骨折後、thyroid eye disease)
Table 10-2 ODAdSuperior oblique muscle overaction(primary 或 secondary);Brown syndrome(罕見);對側 superior rectus contracture(例如肌肉 resection 後)
Table 10-3 OEAd 和/或 ODAdLarge-angle exotropia;rectus muscle pulley heterotopia;orbital dysmorphism(例如 craniofacial syndromes);Duane syndrome;skew deviation

出處 p.125

Inferior oblique muscle overaction(下斜肌亢進)

  • 下斜肌亢進可造成 OEAd:眼球在內轉時上抬,水平運動與向上注視時皆可見(Fig 10-1:上方注視野最明顯)。p.126
  • Primary:不伴隨 superior oblique palsy;secondary:伴隨 superior oblique palsy 或對側 superior rectus 麻痺。p.126
  • Primary overaction 的一種解釋與控制眼外肌姿勢張力的前庭因素有關;有些作者質疑 primary inferior oblique overaction 是否真的存在,偏好只稱為 OEAd。p.126
  • Primary inferior oblique overaction 在 infantile strabismus(嬰兒型斜視,內斜或外斜)病人中最多三分之二出現,發生於 1–6 歲之間;有時伴隨後天內斜或外斜,偶爾見於無其他斜視者⁠Q644。p.126
  • 側方注視時內轉眼較高;雙側時左注視右眼較高、右注視左眼較高⁠Q455。p.126
  • 雙側亢進可不對稱,常見於一眼視力差的病人,視力差會使該眼亢進較多;V-pattern 水平偏斜與 extorsion(外旋)常伴隨下斜肌亢進⁠Q651。p.126
  • 治療:下斜肌亢進造成 V-pattern、原位 hypertropia 或有症狀的側方注視 hypertropia 時,做下斜肌減弱術(recession、disinsertion、myectomy、myotomy 或 anterior transposition);有些醫師依亢進的嚴重度為減弱術分級;減弱斜肌對原位水平眼位的影響不確定,許多醫師認為影響不顯著。p.126

Superior oblique muscle overaction(上斜肌亢進)

  • 上斜肌亢進是 ODAd 的數種原因之一:造成內轉眼 hypotropia,在下方注視野加重(Fig 10-2)。p.126
  • 單側或不對稱雙側上斜肌亢進時,原位常有垂直偏斜;單側時較低的眼是亢進的那一眼,雙側時較低的眼是亢進較明顯的那一眼。p.126–127
  • 可伴隨水平偏斜,最常為 A-pattern exotropia;常有 intorsion(內旋);雙側上斜肌亢進多數為 primary overaction。p.127
  • 治療:有臨床意義的 hypertropia/hypotropia 或 A pattern 時,做上斜肌腱減弱(recession、tenotomy、tenectomy,或以 split-tendon lengthening、silicone spacer 或不可吸收縫線延長),這些術式也會減少明顯的 intorsion。p.127
  • 許多醫師不願對有融像的病人做上斜肌腱減弱,因為旋轉或不對稱垂直效果可造成複視;水平偏斜可同次手術矯正,有些醫師預期原位有小量 convergent(內聚)效果而調整同時進行的水平直肌手術量。p.127

易錯陷阱

  • 下斜肌亢進:V-pattern 水平偏斜與 extorsion 常見;上斜肌亢進:可伴隨水平偏斜(最常為 A-pattern exotropia),intorsion 常見。p.126–127
  • Secondary inferior oblique overaction 可伴隨 superior oblique palsy,也可伴隨對側 superior rectus 麻痺。p.126
  • Lateral rectus pulley 向下移位 → 可造成外展時下壓,或(此眼為固視眼時)對側眼 OEAd+V-pattern,模擬下斜肌亢進;向上移位 → 可造成 ODAd(模擬上斜肌亢進)+A-pattern;pulley 異常相關的 A/V pattern 對斜肌手術反應差⁠Q588。p.125
  • DVD 也列在 OEAd 的成因中(Table 10-1)。p.125

三、Superior Oblique Muscle Palsy:病因與診斷

病因

  • 單一 cyclovertical muscle 麻痺中最常見的是 CN IV(trochlear,滑車神經)麻痺,影響上斜肌。p.127
  • 可先天或後天;後天者通常由 closed head trauma(閉鎖性頭部外傷)造成,較少見的原因為中樞神經血管問題、diabetes(糖尿病)或腦瘤;肌腱或滑車區的直接外傷偶爾造成單側上斜肌麻痺。p.127
  • 一項研究顯示多數 congenital superior oblique palsy 病人同側 trochlear nerve 缺如,並有不同程度的上斜肌發育不全。p.127
  • 先天鬆弛、變細甚至缺如的上斜肌腱、肌肉走向異常或 orbital pulley 位置異常,也可出現相同臨床表現(嚴格說不是麻痺);數種顱顏異常也可有上斜肌功能不足(見第 17 章)⁠Q588 Q1688。p.127
  • (第 17 章)Craniosynostosis(顱縫早閉)病人原位最常見的水平偏斜是 exotropia,明顯 V-pattern 很常見且常伴隨內轉時明顯過度上抬(尤其一側或兩側 coronal suture(冠狀縫)融合時,如 Apert 與 Crouzon syndrome);冠狀縫融合側下斜肌表面亢進的可能原因之一是眶上緣後縮造成 trochlea 後移,引起 superior oblique underaction(上斜肌功能不足)與續發的真性下斜肌亢進;另一可能原因為眼外肌附著異常或 agenesis,最常見為上斜肌缺如⁠Q588 Q1688。BCSC 6 p.222–223

先天 vs 後天上斜肌麻痺的區分

  1. 看病人童年照片是否已有代償性歪頭;但先天麻痺的表現有時到較晚才顯現。p.128
  2. 評估是否有大的 vertical fusional amplitude(垂直融像幅度),支持先天性。p.128
  3. 評估是否有相關神經疾病(例如 closed head trauma),提示後天性。p.128
  4. 尋找長期歪頭造成的 facial asymmetry(臉部不對稱)。p.128
  • 包括 neuroimaging(神經影像)在內的診斷評估常找不到病因,但對無外傷史的後天性上斜肌麻痺仍可能需要;神經學面向見 BCSC Section 5。p.128

臨床表現與診斷

  • 健眼或患眼都可能被偏好用來固視;眼球轉動檢查通常顯示患側上斜肌功能不足,以及其拮抗肌下斜肌亢進,但上斜肌動作也可能看起來正常(Fig 10-3)。p.128
  • Clinical pearl:眼球無法內轉(例如 CN III palsy)而無法評估內轉時下壓時,仍可在病人試著從原位往下內看時,觀察表面標記或眼底是否 intort(內旋)來評估上斜肌功能。p.128
  • 單側麻痺的 hyperdeviation 通常為 incomitant,急性期尤其明顯;日久同側 superior rectus 或對側 inferior rectus contracture 可導致 spread of comitance(共動性擴散),左右注視時 hypertropia 差異變得很小。p.128
  • 上斜肌無力也造成眼球 extorsion(外旋);外旋夠大時可出現主觀 incyclodiplopia(內旋性複視),病人描述影像向內傾⁠Q635。p.128
  • 單側上斜肌麻痺的診斷可進一步以 3-step test(Parks-Bielschowsky 3-step test,三步驟測試)及測旋轉的 double Maddox rod test 確立;有些醫師以 Hess screen、Lancaster red-green test 或畫出 field of single binocular vision 記錄偏斜的連續變化⁠Q633。p.128–129
  • Fig 10-3 右上斜肌麻痺:原位右眼 hypertropia,左注視與頭向右傾時增加,並伴隨右下斜肌亢進;(第 6 章)3-step test 範例(Fig 6-9)同為原位右眼 hypertropia、左注視加重、頭向右傾加重:頭右傾時右 superior rectus 的垂直作用未被抵銷,故右上斜肌可能是無力肌⁠Q595。p.129, BCSC 6 p.77–79
  • 單側上斜肌麻痺的其他表現:上斜肌無力造成患眼 extorsion(p.128);異常頭位為 tilt away from affected side,Bielschowsky head tilt 向患側傾為陽性(Table 10-4,p.131)⁠Q595。p.128, p.131
  • Clinical pearl:3-step test 結果可被 DVD、肌肉受限、其他麻痺肌、先前斜視手術或 skew deviation 混淆。p.129

Inhibitional palsy of the contralateral antagonist(對側拮抗肌抑制性麻痺)

  • 以麻痺眼固視的病人可出現此現象(Fig 10-4)。p.129
  • 例:右上斜肌麻痺病人用右眼固視左上方物體時,右下斜肌不必克服右上斜肌的正常拮抗作用(Sherrington's law),所需神經支配減少;依 Hering's law,右下斜肌的 yoke 肌(左 superior rectus)也接受較少支配 → 可導致左眼在此注視位置上抬不足,模擬左 superior rectus 麻痺。p.129–130
  • Fig 10-4B:麻痺右眼固視時,原位可能出現左眼 hypotropia;向麻痺右上斜肌的作用方向(左下)注視時需最大神經支配,yoke 的左 inferior rectus 會亢進。p.130
  • Fig 10-4A:健左眼固視時,原位右眼因上抬肌無拮抗而較高;左上方注視時右下斜肌明顯亢進,左 superior rectus 動作正常。p.130

Bilateral 與 masked bilateral superior oblique palsy

  • 雙側上斜肌麻痺常發生於頭部外傷後,有時為先天性;可依 Table 10-4 與單側區分⁠Q455。p.131
  • Masked bilateral palsy(隱匿性雙側麻痺):明顯不對稱、起初看似單側的雙側上斜肌麻痺;徵象包括雙側客觀 fundus extorsion(眼底外旋)、下視時 esotropia,以及推定未受影響側即使最輕微的斜肌功能異常;在頭部外傷病人較常見⁠Q645。p.131
  • 單側上斜肌麻痺手術過度矯正,可產生類似對側眼上斜肌麻痺的 hypertropia 與 3-step test 結果,不應誤判為 masked bilateral palsy。p.131
Table 10-4 特徵Unilateral SO palsyBilateral SO palsy
V patternMinimal if any(極少)Usually present(通常有)⁠Q635 Q645
Downgaze excyclotorsion(下視外旋)下視 <10°下視 ≥10°⁠Q645
Bielschowsky head tilt向患側傾為陽性兩側皆陽性
Abnormal head posture(異常頭位)Tilt away from affected side(向健側傾)⁠Q635 Q651Chin down(下巴向下)⁠Q635 Q645
Oblique muscle dysfunction只有患側雙側
Hypertropia in primary gaze大小不一麻痺對稱時小或無
Subjective incyclodiplopia(主觀內旋性複視)Uncommon(不常見)Common if acquired(後天性者常見)⁠Q635

出處 p.131

  • (BCSC 5)雙側 CN IV palsy 的表現:crossed hypertropia(交叉性上斜視;左注視右眼較高、右注視左眼較高)、≥10° excyclotorsion(最好以 double Maddox rod 測量,有時眼底檢查可見)、大角度(≥25Δ)V-pattern esotropia、習慣性 chin-down 姿勢;單側麻痺診斷時,尤其頭部外傷或後顱窩手術後,都應考慮雙側⁠Q455。BCSC 5 p.242

易錯陷阱

  • 雙側上斜肌麻痺:V pattern 通常有、下視外旋 ≥10°、chin down;單側:V pattern 極少、下視外旋 <10°、頭向健側傾⁠Q635 Q645。p.131
  • 上斜肌無力造成 extorsion;外旋夠大時可出現主觀 incyclodiplopia(影像向內傾);主觀 incyclodiplopia 在單側不常見,在後天雙側常見⁠Q635。p.128, p.131
  • 雙側客觀 fundus extorsion 是 masked bilateral palsy 的徵象之一⁠Q645。p.131
  • 3-step test 可被 DVD、肌肉受限、其他麻痺肌、先前手術或 skew deviation 混淆;3-step test 是協助找出無力 cyclovertical muscle(垂直旋轉肌)的演算法⁠Q633。p.129, BCSC 6 p.77

四、Superior Oblique Muscle Palsy:治療

非手術與手術適應症

  • 小量、有症狀且缺乏明顯旋轉成分的偏斜(尤其已變成 comitant 者),可用補償原位 hyperdeviation 的稜鏡克服複視。p.131
  • 手術適應症:異常頭位、明顯垂直偏斜、複視與 asthenopia(眼睛疲勞)。p.131

單側上斜肌麻痺的手術策略

  • 每眼 4 條 cyclovertical muscle 中任何一條都可能被用來矯正 hypertropia。p.131
  • One-size-fits-all approach:部分醫師一律減弱同側拮抗的下斜肌。p.131
  • Approach based on tendon laxity:另有醫師依上斜肌腱鬆弛度規劃手術,手術時以 forced duction 評估上斜肌腱鬆弛度(把眼球向後推入眼眶並同時 extort,使上斜肌腱受牽張);肌腱鬆 → 上斜肌 tightening;不鬆 → 通常做下斜肌減弱;其他醫師只把肌腱鬆弛當診斷確認。p.131
  • Clinical pearl:部分醫師認為上斜肌 tightening 是處理先天上斜肌麻痺兒童明顯歪頭最有效的術式。p.132
  • Approach based on pattern of deviation:許多醫師採個別化方式,考量上斜肌麻痺可能出現的多種 hypertropia 型態;8 條 cyclovertical muscle 的作用範圍各有些不同,醫師可依偏斜最大的注視方向選擇手術肌肉(Table 10-5 列出常用術式)。p.132
  • 有症狀的旋轉:單側上斜肌麻痺的 extorsion 罕見產生症狀;有症狀時可用 Harada-Ito procedure 矯正⁠Q647。p.132
  • (第 13 章)Fells modification of the Harada-Ito procedure:只把上斜肌腱前半部向顳側並稍向前移,以減少上斜肌麻痺病人的 extorsion⁠Q647。BCSC 6 p.179
  • Hyperdeviation 大:原位 >15Δ 可能需要多於 1 條肌肉;同側下斜肌減弱合併上斜肌 tightening 可為特別有效的組合,但醫源性 Brown syndrome 或過度矯正的風險增加;原位垂直偏斜 >35Δ 的罕見嚴重病例通常需 3 條肌肉手術。p.132
  • Clinical pearl:長期單側上斜肌麻痺的矯正不足常可良好耐受(通常有充足的垂直融像幅度);但要避免過度矯正,因為對反方向的 hypertropia 常無感覺或運動適應,可導致失能性複視。p.132
Table 10-5 非共動型態大(左右注視差 >15Δ)中等(<15Δ)
(對側)上方注視偏斜較大Inferior oblique weakeningInferior oblique weakening;ipsilateral superior rectus recession;contralateral superior rectus tightening(罕見情況)
(對側)下方注視偏斜較大Superior oblique tighteningContralateral inferior rectus recession;ipsilateral superior rectus recession(若受限)

出處 p.132

雙側上斜肌麻痺的手術

  • 規劃可能很複雜;麻痺不對稱時原位可有 hypertropia,需要許多與單側麻痺 hypertropia 相同的考量;此外常有症狀性 extorsion 或 V pattern 需處理。p.133
  • 麻痺對稱(原位 hypertropia 極少):下斜肌亢進且側方注視有 hypertropia 時,可減弱雙側下斜肌;側方注視 hypertropia 合併 V-pattern esotropia 或症狀性 extorsion(尤其下視時)時,應做雙側上斜肌 tightening。p.133
  • 有症狀性 extorsion 但側方注視 hypertropia 極少:可做雙側 Harada-Ito procedure;較少用的方法如雙側 inferior rectus recession,可在下視時增加神經驅動以克服上斜肌不足。p.133

易錯陷阱

  • 手術目標:單側上斜肌麻痺醫師常以輕微矯正不足為目標;長期單側麻痺的矯正不足常可良好耐受,過度矯正則可造成失能性複視,要避免。p.123, p.132
  • Harada-Ito procedure 可矯正單側上斜肌麻痺的症狀性 extorsion;雙側上斜肌麻痺有症狀性 extorsion 但側方注視 hypertropia 極少時,可做雙側 Harada-Ito procedure⁠Q647。p.132–133
  • 門檻數字:原位 >15Δ 可能需多於 1 條肌肉;>35Δ 通常需 3 條肌肉;Table 10-5 以左右注視差 15Δ 區分大/中等非共動。p.132
  • 同側下斜肌減弱+上斜肌 tightening 可為特別有效的組合,但醫源性 Brown syndrome 與過度矯正風險增加。p.132

五、Brown Syndrome、Inferior Oblique Palsy、Skew Deviation 與其他非共動垂直偏斜

  • Brown syndrome 造成內轉時上抬受限,詳見第 11 章。p.133

Inferior oblique muscle palsy(下斜肌麻痺)

  • 下斜肌麻痺是否存在有爭議;多數被認為是先天性或外傷後。p.133
  • Fig 10-5 左下斜肌麻痺:以麻痺眼固視時,原位右眼 hypertropia,在右注視與頭向右傾時最明顯,3-step test 與此診斷一致。p.133
  • 病人有 hypotropia 且 3-step test 結果一致時懷疑此病;與 Brown syndrome 相同,明顯特徵是內轉時上抬不足,兩者以 Table 10-6 區分。p.134
  • 治療適應症:異常頭位、原位垂直偏斜與複視;治療為減弱同側 superior oblique 或對側 superior rectus。p.134
Table 10-6 特徵Inferior oblique muscle palsyBrown syndrome
Forced duction testNegative(陰性)Positive(陽性)
Strabismus patternA patternNone or V pattern
Superior oblique muscle overactionUsually significant(通常明顯)None or minimal
TorsionIntorsion(內旋)None
Head-tilt testPositiveNegative

出處 p.134

Skew deviation(斜扭偏斜)

  • 後天垂直斜視,可模擬上斜肌或下斜肌麻痺;原因是來自 otolith organs(耳石器)的 supranuclear input 在周邊或中樞的不對稱破壞。p.134
  • 眼底檢查上斜眼 intorsion(而非上斜肌麻痺預期的 extorsion)提示 skew deviation,尤其伴隨神經學表現時⁠Q595。p.134
  • 病人改成 supine(仰臥)時,skew deviation 的垂直斜視比上斜肌麻痺較可能減少。p.134
  • 眼底檢查下斜眼 extorsion(而非下斜肌麻痺預期的 intorsion)時,skew deviation 很可能是診斷;詳見 BCSC Section 5。p.134
  • (BCSC 5)Skew deviation 偶爾在 3-step test 上模擬 CN IV palsy;skew 的上斜眼常為 incyclotorted,而 CN IV paresis 為 excyclotorted;從坐姿改仰臥可能減少 skew 的 hypertropia,但對 CN IV palsy 影響很小或無⁠Q595。BCSC 5 p.242

其他非共動垂直偏斜

  • Incomitant hypertropia 也見於:神經支配問題(CN III palsy 合併 aberrant regeneration、Duane syndrome 的 upshoots/downshoots)與機械性疾病(Brown syndrome、thyroid eye disease、眼眶腫瘤與眼眶植入物,例如 tube shunts、scleral buckles)。p.134

易錯陷阱

  • 眼底檢查上斜眼 intorsion(而非上斜肌麻痺預期的 extorsion)提示 skew deviation,尤其伴隨神經學表現時;下斜眼 extorsion(而非下斜肌麻痺預期的 intorsion)時,skew deviation 很可能是診斷⁠Q595。p.134
  • Inferior oblique palsy:forced duction 陰性、A pattern、上斜肌亢進通常明顯、intorsion、head-tilt test 陽性;Brown syndrome 則 forced duction 陽性、無或 V pattern、無旋轉、head-tilt test 陰性。p.134
  • Inferior oblique palsy 的治療是減弱同側上斜肌或對側上直肌。p.134

六、水平共動的垂直偏斜:Monocular Elevation Deficiency

  • 多數垂直偏斜病人有某種程度的左右非共動;但在無明顯斜肌功能異常的垂直偏斜,左右注視的偏斜差通常 <10Δ。p.134
  • Monocular elevation deficiency(單眼上轉不足;舊稱 double-elevator palsy):向上注視受限,hypotropia 在內轉與外轉時相近。p.135
  • 三種形式各有不同原因:(1)inferior rectus 受限;(2)上抬肌神經支配不足(1 或 2 條上抬肌麻痺,或單眼 supranuclear gaze disorder);(3)受限與上抬肌不足合併。p.135
  • 三型共同表現:患眼 hypotropia 合併上轉受限、chin-up 頭位且在下視時雙眼融像、ptosis 或 pseudoptosis;真性 ptosis 占 50%。p.135
  • 這些也是 CN III palsy 的表現,若有任何其他 CN III palsy 特徵,應懷疑 CN III palsy 而非 monocular elevation deficiency。p.135
形式Forced duction(上轉)Force generation/saccadic velocity其他
Restriction(受限)陽性正常(無肌肉麻痺)試圖上看時常有額外或較深的下眼瞼皺褶;Bell phenomenon 差或無
Elevator muscle innervational deficit(上抬肌神經支配不足)陰性降低許多病例保留 Bell phenomenon(表示 supranuclear 原因)
Combination(合併)陽性降低—

出處 p.136

  • 治療適應症:原位大的垂直偏斜(有或無 ptosis)與異常 chin-up 頭位。p.136
  • 有來自下方的受限 → recess inferior rectus;無受限 → 將 medial 與 lateral rectus 移向 superior rectus(Knapp procedure);或 recess 同側 inferior rectus 並 recess 對側 superior rectus 或 resect 同側 superior rectus。p.136
  • Ptosis 手術應延到垂直偏斜矯正、pseudoptosis 成分消除後。p.136
  • (第 3 章)Fig 3-6 左眼 monocular elevation deficiency:健右眼固視時原位為左眼 hypotropia(primary deviation),麻痺左眼固視時為較大的右眼 hypertropia(secondary deviation)⁠Q538。BCSC 6 p.39–40

易錯陷阱

  • Monocular elevation deficiency 的頭位是 chin-up(在下視融像);真性 ptosis 占 50%。p.135
  • 受限型 forced duction 陽性但 saccadic velocity 正常;神經支配不足型 forced duction 陰性、saccadic velocity 降低;合併型兩者皆異常。p.136
  • Ptosis 手術延後到垂直偏斜矯正、pseudoptosis 成分消除之後。p.136

七、Orbital Floor Fractures 與其他共動垂直偏斜

臨床表現

  • 本章著重眶底骨折的眼球運動異常;臨床與處置見第 26 章及 BCSC Section 7。p.136
  • 受傷後立即出現的複視很常見,不一定是緊急介入的適應症⁠Q764 Q808。p.136
  • 依骨傷部位,肌肉可因 entrapment(夾陷)而受限,或因肌肉挫傷或神經損傷而麻痺;部分作者描述 inferior rectus 的 flap tears 可造成上抬、下壓或兩者受限⁠Q595 Q764。p.136
  • 肌肉麻痺可能在數個月內恢復;骨折若需手術,眼球運動範圍可改善;相反地,外傷後 fibrosis(纖維化)可使骨折成功修補後受限仍持續。p.136
  • (第 26 章)眶底骨折:inferior rectus 或其神經受傷(出血或缺血)可造成無力;inferior rectus 或相關結締組織夾陷可造成上轉受限,夾陷可引起 bradycardia、heart block、nausea 或 syncope 等 vagal response(迷走神經反應);上轉受限病人 forced duction 陽性表示有受限;下視時 saccadic velocity 與 force generation 降低提示肌肉無力⁠Q595 Q764 Q808。BCSC 6 p.397
  • (第 26 章)White-eyed blowout fracture:軟組織傷很少卻有明顯上、下轉受限,因 inferior rectus 或眼眶組織夾在 trapdoor fracture 下或 flexion deformity 造成的線狀開口中;後者僅見於兒童,需早期手術而非觀察,以減少永久肌肉與神經損傷;許多醫師建議等最多 2 週讓眶周腫脹消退,再考慮修補有殘餘受限與原位未解決複視者⁠Q764 Q808。BCSC 6 p.397–398
  • (BCSC 7)上轉受限合併垂直複視與下眶痛可符合 inferior rectus 或其鄰近 septa 被骨折 tether(尤其兒童眼眶外傷),但急性外傷期複視較可能來自 orbital edema 和/或 hemorrhage(眼眶水腫/出血),可能需數週至數月才完全消退;若有眼外肌 tethering,forced duction test 會顯示被動運動受限(可在點麻藥並於下穹窿放局部麻醉棉片後進行)⁠Q595。BCSC 7 p.118

處置

  • 斜視通常在原位或下視複視持續,或有代償頭位時需要治療;部分輕微眼球運動受限可用稜鏡處理。p.136
  • 眼肌手術規劃取決於複視出現的注視範圍,以及肌肉受限與麻痺各自的貢獻;探查 inferior rectus 時發現 flap tear 應修補。p.137
  • 原位 hypotropia(Fig 10-7):recess 同側 inferior rectus 可有效,尤其 forced duction 顯示受限時;內側受限造成的 incomitant esotropia(側方注視複視)可 recess 同側 medial rectus。p.137
  • 無夾陷的 inferior rectus 無力所致 hypertropia:先觀察(無力可隨時間改善);受傷 6–12 個月內未完全恢復且至少有中等程度 active force,可 resect 患肌;hypertropia 大時可合併 recess 同側 superior rectus 或對側 inferior rectus(可加 posterior fixation suture(fadenoperation)或 resection)。p.137
  • 完全且慢性的 inferior rectus 麻痺,或為解除受限已做了極大量 recession 時,可能需將同側 medial 與 lateral rectus 移至 inferior rectus(inverse Knapp procedure)。p.137

其他共動垂直偏斜

  • 左右注視時 hypertropia 變化不明顯的其他疾病:神經支配問題如 superior division(部分)CN III palsy,機械性疾病如 thyroid eye disease、congenital fibrosis of the extraocular muscles、眼眶腫瘤。p.137

易錯陷阱

  • 眶底骨折的同側垂直偏斜方向:inferior rectus 受限(夾陷)→ 同側 hypotropia;inferior rectus 麻痺(無力)→ 同側 hypertropia⁠Q764 Q808。p.123, p.137
  • 受傷後立即的複視常見,不一定需緊急介入;但 white-eyed blowout fracture 病人例外(flexion deformity 線狀開口夾陷僅見於兒童,需早期手術而非觀察)⁠Q764 Q808。p.136, BCSC 6 p.397
  • Inferior rectus 無力(無夾陷)先觀察,受傷 6–12 個月內未完全恢復且有至少中等 active force,可 resect 患肌。p.137

八、Dissociated Vertical Deviation(DVD,分離性垂直偏斜)

病因與理論

  • DVD 是一種 innervational disorder(神經支配異常),見於超過 50% 的 infantile strabismus(嬰兒型斜視,內斜或外斜)病人⁠Q644。p.138
  • 通常伴隨雙眼視功能不足的其他後遺症,包括 fusion maldevelopment nystagmus syndrome(融像發育不良眼振症候群)與 inferior oblique overaction⁠Q644。p.138
  • 兩個起源理論:(1)DVD 的垂直 vergence 動作被用來抑制 fusion maldevelopment nystagmus syndrome 以改善視力,斜肌扮演主要角色;(2)融像不足使在其他物種顯著的原始 dorsal light reflex 顯現。p.138

臨床表現

  • DVD 通常在 2 歲前出現,不論潛在的水平斜視是否已手術矯正。p.138
  • 任一眼在被遮蓋或視覺不專注時緩慢向上並向外飄,同時 extorsion;部分病人伴隨原因不明的歪頭。p.138
  • Fig 10-8 左眼 DVD:雙眼看時眼位正;遮蓋後打開左眼明顯上偏;左眼回到原位時右眼沒有相對應的 hypotropia。p.138
  • DVD 通常是 dissociated strabismus complex(DSC)中最明顯的成分;有時主要分離動作是外展(DHD,dissociated horizontal deviation),偶爾幾乎完全是旋轉(DTD,dissociated torsional deviation)。p.138
  • DVD 通常雙側,但常不對稱;可自發出現(manifest DVD)或只在一眼被遮時出現(latent DVD)。p.138–139
  • Clinical pearl:即使沒有真正的 inferior oblique overaction,latent DVD 的眼內轉時因被鼻子遮住而可能過度上抬;DVD 可模擬 OEAd,須與單純下斜肌亢進區分(兩者手術方式可能不同),且兩者可並存。p.139

測量

  • DVD 存在時無法用標準 prism and alternate cover test 測量垂直偏斜,因為沒有單一稜鏡能中和遮蓋測驗兩個方向的垂直再固視動作。p.139
  • 做法:左、右眼固視分別測量——稜鏡放在遮蓋板後的非固視眼前,再把遮蓋板換到原固視眼,調整稜鏡至偏斜眼再固視時無垂直動作;另一眼重複;某眼固視時的測量值反映對側眼 DVD 加上任何並存的真正 hypertropia。p.139

治療

  • 偏斜明顯(一般 >6Δ–8Δ)且白天常發生時,有治療適應症。p.139
  • 單側或高度不對稱時,以光學方式模糊對側眼、鼓勵 DVD 較大的眼固視,有時就足夠。p.139
  • 垂直肌手術可使 DVD 較不明顯,但罕見完全消除。p.139
  • 從不交替固視、單眼恆定 DVD 的兒童:對患眼做垂直肌手術可遮掩偏斜;雙側 DVD 且交替固視的兒童,任何只遮掩一眼 DVD 的垂直肌手術會使另一眼 DVD 更明顯 → 需雙側限制垂直移動的手術。p.139
  • 雙側手術通常為大量(6–10 mm)superior rectus recession,或 inferior oblique anterior transposition(下斜肌前移)(尤其合併下斜肌亢進時);殘餘 DVD 可做 inferior rectus resection 或 plication⁠Q647。p.139
  • (第 13 章)下斜肌兩端前移到 inferior rectus 附著處水平時,收縮反而使眼球下壓(以 inferior rectus 外緣的 neurofibrovascular bundle 為功能起點),可產生 restrictive anti-elevation 效果;此術式對 DVD 有效,DVD 與下斜肌亢進並存時特別有用⁠Q647。BCSC 6 p.178
  • (第 13 章)Hang-back recession:為降低在薄鞏膜縫合的穿孔風險,部分醫師把退後的肌腱以穿過原附著處較厚殘端的縫線懸吊,是 rectus recession 的一種技術⁠Q647。BCSC 6 p.175–176

易錯陷阱

  • DVD 的數字:超過 50% 嬰兒型斜視病人、通常 2 歲前出現、治療門檻一般 >6Δ–8Δ、雙側手術的大量 superior rectus recession 6–10 mm;primary inferior oblique overaction 則是見於最多三分之二的嬰兒型斜視病人、1–6 歲出現⁠Q644。p.126, p.138–139
  • DVD 病人任一眼在不固視時都會向上飄,看起來違反 Hering's law(p.124);上飄時同時向外並 extorsion,回到原位時對側眼沒有相對應的 hypotropia(p.138)。p.124, p.138
  • DVD 的手術選項:大量 superior rectus recession、inferior oblique anterior transposition、殘餘時 inferior rectus resection/plication;Harada-Ito procedure 則用於上斜肌麻痺的症狀性 extorsion⁠Q647。p.132, p.139
  • 雙側交替固視的 DVD 只做一眼手術會使另一眼 DVD 更明顯,故需雙側手術。p.139

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