Ch.17 Orbital Disorders 眼眶疾病

一、重點與眼距異常術語

本章重點（Highlights）

• 顱顏異常的眼部併發症：proptosis（眼球突出）、strabismus（斜視）、corneal exposure（角膜暴露）、optic neuropathy（視神經病變）。p.217
• Orbital cellulitis（眼窩蜂窩性組織炎）與 subperiosteal abscess（骨膜下膿瘍）若未治療，可進展為 cavernous sinus thrombosis（海綿竇栓塞）。p.217
• 快速進展、無痛的眼球突出提示 orbital rhabdomyosarcoma（眼窩橫紋肌肉瘤）。p.217
• 兒童眼窩疾病可為先天或後天，常合併眼部與顱內異常。p.217

Abnormal interocular distance（眼距異常）

• Telecanthus（內眥距過寬）：兩側內眥間距大於正常，在許多症候群中常見；與 orbital hypertelorism 不同，但可伴隨出現⁠^Q1701。p.217
• Primary telecanthus（原發性內眥距過寬）：異常只在軟組織、沒有 hypertelorism，interpupillary distance（瞳孔間距）正常；telecanthus 若續發於 hypertelorism，瞳孔間距則大於正常。p.217
• Orbital hypertelorism（眼窩距過寬）：兩側 medial orbital walls（眼窩內壁）間距過大⁠^Q1701。p.217
• Orbital hypotelorism（眼窩距過窄）：兩側眼窩內壁間距小於正常，內、外眥距離皆減少；可源自顱骨畸形或腦發育失敗。p.217
• Exorbitism（眼窩外突）：定義不一——淺眼窩造成的眼睛突出，或眼窩壁 angle of divergence（分散角）增加。BCSC 7 p.25：exorbitism 指兩側眼窩外壁夾角大於 90°，也可能伴隨淺眼窩深度；proptosis 或 exophthalmos 指眼球向前移位或突出⁠^Q1701。p.217；BCSC 7 p.25

二、Craniosynostosis（顱縫早閉）：生長機轉、頭型與病因

定義與 Virchow's law

• 顱骨以 supraorbital rims（眶上緣）至枕骨底的假想線分為 calvarium（顱蓋）與 skull base（顱底）。p.218
• 顱縫正常在出生後前 2 年內融合；craniosynostosis = 胚胎期或幼兒期 ≥ 1 條顱縫過早閉合。p.218
• 顱骨的骨生長發生在位於顱縫處的 osteoblastic centers（造骨中心），骨頭沿顱縫平行與垂直方向沉積；過早閉合阻止垂直於顱縫的生長、但仍允許平行生長 = Virchow's law → 臨床可辨識的頭型變形。p.218
• 孩子頭型異常時要懷疑 craniosynostosis，因有 hydrocephalus（水腦）與眼部併發症風險。p.218

Abnormal head shapes（頭型）

出處 p.218

Etiology（病因）

• 可為散發、單獨異常（如 sagittal suture synostosis、大多數 unilateral coronal suture synostosis），或屬遺傳症候群的一部分、合併其他異常。p.218
• Craniosynostosis syndromes 通常為 autosomal dominant（體染色體顯性），常合併肢體異常；許多症候群特徵重疊，僅憑臨床表現難以準確診斷，找出特定突變可能具診斷性。p.219
• 多數症候群性顱縫早閉病人帶有 fibroblast growth factor receptor（FGFR，纖維母細胞生長因子受體）基因或 TWIST 基因突變⁠^Q698。p.219

三、Craniosynostosis syndromes（顱縫早閉症候群，Table 17-1）

• 共同全身特徵：多條 calvarial sutures（顱蓋縫）與 skull base sutures（顱底縫）融合。p.221
• Syndactyly（併指，指頭部分融合）與 brachydactyly（短指）是這群症候群的標誌，嚴重度不一，例外是 Crouzon syndrome⁠^Q698。p.221
• Table 17-1 列出眼科醫師可能遇到的常見顱縫早閉症候群，所列症候群全部為 autosomal dominant（另有許多未列出）⁠^Q698。p.221

出處（Table 17-1）p.220

• Crouzon syndrome 綜合重點：最常見的 craniosynostosis syndrome、AD；顱蓋骨縫早閉常包含兩側冠狀縫，顱底縫也受累；外眼檢查為 hypertelorism、proptosis、inferior scleral show、shallow orbits；hydrocephalus 常見、智力正常；顱外表現通常沒有，且是 syndactyly 與 brachydactyly 這項標誌的例外。BCSC 2 p.220：部分顯性疾病由影響結構蛋白（如 cell receptor growth factors）的 pathogenic variants 造成，例如 Crouzon syndrome（craniofacial dysostosis）的 FGFR2⁠^{Q698 Q627 Q658}。p.219–221；BCSC 2 p.220
• Table 17-1 外眼檢查欄：Crouzon 為 hypertelorism、proptosis、inferior scleral show、shallow orbits；Saethre-Chotzen 為 ptosis 與 shallow orbits。p.223 另將 ptosis 列為顱縫早閉常見的眼附屬器異常之一（未指定症候群）⁠^Q627。p.220, p.223
• Apert syndrome：頭型 brachycephaly + acrocephaly；顱部與顱外表現比 Crouzon 多——顱外表現有 polydactyly、嚴重 syndactyly（"mitten" deformity）、hyperhidrosis、vertebral fusion、visceral abnormalities，非眼部顱部表現含 intellectual disability；Crouzon 則為 normal intelligence、顱外表現 usually none⁠^{Q655 Q658}。p.220
• Pfeiffer syndrome：兩側冠狀縫融合，可能合併矢狀縫融合；頭型為 cloverleaf skull（比 Apert 更嚴重）、brachycephaly + acrocephaly、midface hypoplasia⁠^{Q655 Q658}。p.220
• Saethre-Chotzen syndrome：典型為 1 條冠狀縫 → plagiocephaly；外眼檢查為 ptosis 與 shallow orbits，其他徵象為 proptosis、角膜暴露、斜視；Fig 17-3 病例：臉部不對稱、前額扁平、低髮際、牙齒異常、雙側 ptosis（已做 frontalis sling）、第 2–3 指部分併指，另有腳趾併趾、鼻淚管阻塞、水腦（已放分流）⁠^{Q655 Q658}。p.220, p.222

四、Craniosynostosis 的眼部併發症與手術

Proptosis、角膜暴露、globe luxation

• Proptosis（或 exorbitism）：骨性眼窩容積減少所致；嚴重度不一，且因骨性眼窩生長受損，常隨年齡加重。p.221
• Corneal exposure（角膜暴露）：眼瞼可能無法完全閉合於突出的眼球上 → 可能發生角膜暴露，並可能發展為 exposure keratitis（暴露性角膜炎）；可能需積極潤滑預防角膜乾燥，tarsorrhaphy（瞼縫合術）可減少暴露，極端者可能需手術擴大眼窩容積以消除突眼。p.221
• Globe luxation（眼球脫位）：極淺眼窩者在翻動眼瞼或眼窩壓力升高（如 Valsalva maneuver）時可能發生，眼球前脫、眼瞼閉合在赤道後方；非常疼痛、可致角膜暴露，也可能危及眼球血液供應，屬醫療急症。p.221–222
• 復位：醫師或病人／照顧者應迅速將眼球推回眼瞼後方；最佳手法是將一指與拇指放在瞼裂內的 conjunctiva（結膜）上施以輕柔但穩定的壓力，此手法不會傷到角膜。反覆脫位：短期 tarsorrhaphy，長期 orbital volume expansion（眼窩擴容）。p.222

Strabismus（斜視）

• 顱縫早閉病人可有多種斜視；原位最常見的水平偏斜是 exotropia（外斜視）⁠^{Q588 Q1688}。p.222
• 明顯的 V-pattern strabismus（V 型斜視）非常常見，常伴明顯的 overelevation in adduction（內轉時過度上飄），尤其一側或兩側冠狀縫融合時（如 Apert、Crouzon）。Fig 17-4 Apert 病例：原位正位、內轉明顯上飄、上視外斜（V pattern）⁠^{Q588 Q607 Q1688}。p.222–223
• 冠狀縫融合側看似 inferior oblique（下斜肌）過強，可能源自下列其中一項：p.223
  1. 眼窩與眼球 excyclorotation（外旋） → 內轉時 medial rectus（內直肌）變成上轉肌（pseudo-overaction，假性過強）。p.223
  2. 眶上緣後縮造成 superior oblique trochlear retrusion（上斜肌滑車後移） → superior oblique underaction（上斜肌功能不足），並繼發真性下斜肌過強。p.223
  3. 眼外肌附著異常或 agenesis（缺如），最常見為 superior oblique 缺如。p.223
  4. Orbital pulley（眼窩滑車）異常。p.223
• 上述機轉中與上斜肌相關者：trochlear retrusion 誘發 superior oblique underaction；眼外肌 agenesis 最常見為 superior oblique 缺如⁠^Q1688。p.223

Optic nerve abnormalities（視神經異常）

• 慢性 intracranial pressure（ICP，顱內壓）升高者視神經功能可能惡化；ICP 升高可能來自 hydrocephalus，或顱縫早閉造成顱內內容物擁擠。p.223
• 中臉後縮者可能發生 sleep apnea（睡眠呼吸中止），並可造成 idiopathic intracranial hypertension（特發性顱內高壓）。p.223
• 罕見：optic foramina（視神經孔）早閉造成壓迫而損傷視神經。Optic atrophy 可有或沒有先前的 papilledema。p.223

Ocular adnexal abnormalities（眼附屬器異常）

• 常見：orbital hypertelorism、telecanthus、內眥上移造成瞼裂斜度異常、ptosis、鼻淚管異常。p.223
• Epiphora（溢淚）常見，可能續發於：鼻淚管阻塞、突眼致眨眼不良、瞼裂傾斜、角膜暴露造成的眼部刺激。p.223

Surgical management（手術處置）

• 嚴重顱顏畸形的重建手術常範圍廣泛，涉及顏面結構的 en bloc（整塊）移動；術前記錄視覺系統狀態、術後持續監測，並依需要適當治療。p.223
• 移動眼窩的手術可能顯著改變斜視的度數或型態 → 斜視治療延後到顱顏手術完成後可能是適當的。p.223–224
• 顱骨手術後仍可能因 ICP 升高而發生 papilledema。p.224

五、Nonsynostotic craniofacial conditions（非顱縫早閉顱顏疾病）

Anophthalmia（無眼症）

• 眼組織缺如，是包含 typical coloboma（典型缺損）與 microphthalmia（小眼症）的異常譜系中最嚴重、最罕見的表現型；這些情況可單獨存在，但常合併其他先天異常。p.224
• Anophthalmia 與嚴重 microphthalmia 伴 hypoplastic orbits and eyelids（眼窩與眼瞼發育不全）；已有多種眼窩擴張技術，早期治療效果最好⁠^{Q769 Q1705}。p.224
• BCSC 7 p.38–39：microphthalmia 定義為眼軸長低於同齡平均至少 2 SD；所有 microphthalmia 兒童都有發育不全的眼窩；治療在出生後不久開始，以逐步加大的 conformer（擴張片）做 socket expansion（眼窩擴張），直到擴張完成可配戴義眼；配戴 conformer 或義眼通常不需 enucleation（眼球摘除），且一般避免摘除，因可能加重骨性發育不全⁠^{Q769 Q1705}。BCSC 7 p.38–39

Branchial arch syndromes（鰓弓症候群）

• 第 1、2 鰓弓胚胎發育中斷；這兩個鰓弓負責形成上頷骨、下頷骨、耳朵與顏面肌肉。p.224
• 最知名者：Treacher Collins syndrome 與 oculoauriculovertebral spectrum（OAVS，眼耳脊椎譜系）（含 hemifacial microsomia 與 Goldenhar syndrome）；hemifacial microsomia（半側顏面短小）是 OAVS 的較輕型。p.224
• OAVS 可有 hemivertebrae（半椎體）、vertebral hypoplasia 等脊椎異常，也可有神經、心血管、泌尿生殖異常；多數為散發。p.224

Goldenhar syndrome（Goldenhar 症候群）

• 單側或雙側 hemifacial microsomia + 特徵性眼部異常；多數為 sporadic（散發）⁠^Q616。p.224
• 特徵眼徵：epibulbar (limbal) dermoid（眼球表面／角膜緣皮樣瘤）與 dermolipoma（皮脂瘤，又稱 lipodermoid）。p.225
• Dermolipoma：通常在 temporal quadrant（顳側象限）、由結膜覆蓋，常被外側上下眼瞼遮住⁠^Q616。p.225
• Epibulbar limbal dermoid：比 dermolipoma 更常見，可雙側（約 25%）；偶爾侵入視軸，但更常因造成 astigmatism（散光）與 anisometropic amblyopia（不等視性弱視）而影響視力⁠^{Q590 Q552 Q602}。p.225
• 可有 eyelid coloboma（眼瞼缺損）；其他眼部異常：microphthalmia、cataract（白內障）、虹膜異常⁠^Q616。p.225
• Duane syndrome 在 Goldenhar 病人較常見（Fig 17-6：hemifacial microsomia、左眼 epibulbar dermolipoma、esotropia、左眼 Duane）⁠^{Q616 Q627}。p.225
• BCSC 6 p.271–272（epibulbar dermoid）：dermoid 可延伸入角膜基質與鄰近鞏膜，但很少侵犯全層；可造成散光與續發不等視性弱視，以屈光矯正與弱視治療處理，切除不會消除既有散光；手術是將病灶 excise flush（切平）至周圍組織平面⁠^Q602。BCSC 6 p.271–272

Treacher Collins syndrome（mandibulofacial dysostosis，下頷顏面發育不全）

• 第 1、2 鰓弓生長異常 → zygoma（顴骨）與 malar eminences（顴突）發育不全甚至缺如；外側眶緣下陷，lateral canthal dystopia（外眥異位）造成瞼裂向下斜。p.225
• 下眼瞼外 1/3 有 pseudocoloboma（假性缺損）（少數為真性 coloboma）；meibomian glands（瞼板腺）可缺如；假性缺損內側的下瞼睫毛也可缺如。p.225–226
• 耳朵畸形、聽力喪失常見；下頷骨通常發育不全 → micrognathia（小頷）；智力正常；AD；多數病人有 TCOF1 基因突變。p.226

Pierre Robin sequence（皮耶羅賓序列）

• 特徵：micrognathia（小頷）、glossoptosis（舌後垂）、cleft palate（顎裂）；此序列常見於 Stickler syndrome。p.226
• 相關眼部異常：retinal detachment（視網膜剝離）、microphthalmia、childhood glaucoma（兒童青光眼）、cataract、high myopia（高度近視）⁠^Q627。p.226

Fetal alcohol syndrome（FAS，胎兒酒精症候群）

• 子宮內 ethanol 暴露；產前與產後生長遲緩、中樞神經與顱顏異常、智能障礙。p.226
• 典型眼徵：short palpebral fissures（短瞼裂）、telecanthus、epicanthus（內眥贅皮）、ptosis、microphthalmia、esotropia（內斜視）；另有報告 anterior segment dysgenesis（前段發育不全）、optic nerve hypoplasia（視神經發育不全）、高屈光不正⁠^Q627。p.226
• 此症常被低估，50% 患童有某種視覺障礙。p.226

Nonsynostotic disorders of bone growth（非顱縫早閉骨生長疾病）

• Infantile malignant osteopetrosis（嬰兒型惡性骨質石化症）：罕見、嚴重、autosomal recessive（體染色體隱性）；骨增生使顱骨孔道變窄，optic canal stenosis（視神經管狹窄）增加壓迫性視神經病變風險。約 12 個月大時 bone marrow transplant（骨髓移植）與長期存活改善、失能減少相關，但移植失敗及肝、肺毒性比率高。p.226–227
• Craniometaphyseal dysplasia（顱骨幹骺端發育不良）：罕見的 osteoclast（蝕骨細胞）吸收障礙 → 顱骨 hyperostosis（骨肥厚）；典型臉部外觀為額部與鼻旁隆起；腦神經孔進行性狹窄可導致壓迫性視神經病變。p.227

六、Preseptal cellulitis（隔前蜂窩性組織炎）

• 兒童的 preseptal 與 orbital cellulitis 通常比成人進展更快、更嚴重。p.227
• 定義：orbital septum（眼窩隔膜）前方組織的發炎；兒童常見的感染。眼瞼水腫可延伸至前額，眼周皮膚緊繃發炎，對側眼瞼也可能水腫。p.227
• Proptosis 不是 preseptal cellulitis 的特徵、眼球不受侵犯；眼球運動完整、轉動不痛有助與 orbital cellulitis 區分。p.227

三種典型形成途徑

出處 p.227

• BCSC 7 p.48：成人 preseptal cellulitis 通常源自穿刺性皮膚外傷或 dacryocystitis（淚囊炎）；兒童則常源自潛在的 sinusitis（鼻竇炎）⁠^Q380。p.227；BCSC 7 p.48

治療

• 輕度 preseptal 感染的兒童（眼瞼腫但沒有 chemosis（結膜水腫）、發燒、突眼、ophthalmoplegia（眼肌麻痺）或視神經病變）→ 可門診口服抗生素：對最常見病原有效的廣效藥物，如 cephalosporins 或 ampicillin–clavulanic acid，通常有效。p.227
• 尤其有 eyelid abscess（眼瞼膿瘍）時，因 MRSA 盛行率上升，clindamycin 可能是合適選擇；治療無改善者也應考慮 MRSA。眼瞼膿瘍可能需緊急切開引流。p.227
• 小嬰兒或有全身病徵（如 sepsis（敗血症）、腦膜侵犯）→ 可能需住院做培養、鼻竇與眼窩影像、IV 抗生素。p.227
• 新生兒的鑑別診斷要考慮 dacryocystocele（淚囊膨出）。p.227

七、Orbital cellulitis（眼窩蜂窩性組織炎）與 subperiosteal abscess（骨膜下膿瘍）

病因與病原

• 侵犯 orbital septum 後方組織；最常與 ethmoid（篩竇）或 frontal（額竇）sinusitis 相關，也可發生於眼窩穿刺傷後。p.228
• 多數幼童的 orbital cellulitis 為單一需氧菌感染。新生兒最常見：S aureus 與 gram-negative bacilli（革蘭氏陰性桿菌）；較大兒童與成人常見：S aureus、Streptococcus pyogenes、Streptococcus pneumoniae。年長或免疫抑制者可有多菌種（含革蘭氏陰性與厭氧菌）同時感染。p.228
• Paranasal sinusitis（鼻竇炎）是細菌性眼窩蜂窩性組織炎最常見原因；< 10 歲兒童最常侵犯 ethmoid sinuses（篩竇）。p.228

臨床表現與鑑別

• 早期：lethargy（倦怠）、發燒、眼瞼水腫、rhinorrhea（流鼻水）、頭痛、眼窩痛、觸痛；鼻黏膜充血、膿性鼻涕；靜脈充血增加可使眼壓升高。p.228
• Proptosis、chemosis、眼球運動受限 → 提示眼窩受侵。p.228
• 鑑別診斷：nonspecific orbital inflammation（NSOI）、良性眼窩腫瘤（lymphatic malformation、hemangioma）、惡性腫瘤（rhabdomyosarcoma、leukemia、metastases（轉移））。p.228
• 懷疑時應做眼窩影像：確認眼窩受侵、記錄鼻竇炎與 subperiosteal abscess 的有無與範圍、有外傷史者排除異物。p.228

CT findings（Table 17-2）

出處（Table 17-2）p.229

治療與引流適應症

• 必須與 preseptal 區分，因為 orbital cellulitis 需住院與 IV 廣效抗生素（培養結果出來前依最可能病原選藥）；合併鼻竇炎或骨膜下膿瘍時應會診小兒耳鼻喉科。p.229
• 密切觀察視力受損徵象。< 9 歲兒童的 subperiosteal abscess 許多可藥物治療消退⁠^{Q659 Q779 Q1707}。p.229
• 任何年齡出現下列任一項 → 緊急引流 subperiosteal abscess⁠^{Q659 Q779}：p.229
  1. 視神經受損證據（視力下降、relative afferent pupillary defect（RAPD，相對性傳入性瞳孔缺陷））p.229
  2. 骨膜下膿瘍擴大中⁠^Q659p.229
  3. 抗生素使用 48–72 小時內未消退的膿瘍⁠^Q659p.229
  4. 有 intraconal（肌錐內）orbital abscess：兒童比骨膜下膿瘍少見得多，需緊急手術引流p.229
  5. 懷疑 anaerobic infection（厭氧菌感染）（CT 顯示膿瘍內有氣體）⁠^{Q659 Q779}p.229
• BCSC 7 p.50：並非所有 subperiosteal abscess 都需手術引流；< 9 歲兒童、單純 ethmoid sinusitis、單純內側或下方骨膜下膿瘍、視力完好且只有中度突眼者，通常對藥物治療有反應，可審慎觀察，除非有下列任一條件：年齡 ≥ 9 歲、合併 frontal sinusitis、膿瘍非內側位置、大型膿瘍、懷疑厭氧菌感染（如 CT 膿瘍內有氣體）、引流後復發、慢性鼻竇炎證據（如鼻息肉）、急性視神經或視網膜受損、齒源性感染⁠^{Q779 Q1707}。BCSC 7 p.50
• 引流通常由眼窩外科醫師與耳鼻喉科或神經外科合作。CT-guided percutaneous drainage（電腦斷層導引經皮引流）有爭議：成功率低、復發率高（因鼻竇無法引流）；先試經皮或可避免較侵入性的手術，但較可能讓孩子全身麻醉兩次。p.229
• 手術引流入路：內側膿瘍 → transnasal endoscopic（經鼻內視鏡）；上方膿瘍 → external（外部）入路；較大膿瘍可合併兩者。p.229

Complications（併發症）

• Cavernous sinus thrombosis（海綿竇栓塞）與顱內擴散（subdural（硬膜下）或腦膿瘍、meningitis（腦膜炎）、periosteal abscess），可能致死。p.229
• Cavernous sinus thrombosis 與單純 orbital cellulitis 可能不易區分：眼球運動麻痺常與突眼程度不成比例；沒有轉動痛與觸痛；cranial nerve V（三叉神經）上頷支感覺下降支持診斷；雙側 ophthalmoplegia 幾乎可確診。p.229–230
• 其他：corneal exposure（角膜暴露）續發 ulcerative keratitis（潰瘍性角膜炎）、neurotrophic keratitis（神經營養性角膜炎）、續發性青光眼、septic uveitis 或 retinitis、exudative retinal detachment（滲出性視網膜剝離）、視神經水腫、inflammatory neuritis 與 infectious neuritis（發炎性與感染性視神經炎）、central retinal artery occlusion（CRAO，視網膜中央動脈阻塞）、panophthalmitis（全眼球炎）。p.230

Related conditions（相關疾病）

• Fungal orbital cellulitis（mucormycosis，白黴菌症）：最常見於 ketoacidosis（酮酸中毒）或嚴重免疫抑制者；thrombosing vasculitis（血栓性血管炎）合併受侵組織缺血壞死；腦神經常受累、延伸入中樞神經常見；組織抹片與切片可見真菌；治療包括 debridement（清創）與全身抗黴菌藥。BCSC 7 p.54：因 thrombosing vasculitis，感染可能不產生明顯的眼窩發炎，異常白而安靜的眼睛應警覺眼窩缺血⁠^Q1707。p.230；BCSC 7 p.54
• Allergic fungal sinusitis（過敏性黴菌鼻竇炎）：較不猛爆，常以眼窩徵象表現，包括骨性眼窩重塑造成的突眼。p.230
• BCSC 7 p.52：necrotizing fasciitis（壞死性筋膜炎）侵犯皮下軟組織，尤其淺層與深層筋膜，最常見致病菌為 group A β-hemolytic Streptococcus（A 群乙型溶血性鏈球菌）；齒源性感染可經鼻竇造成 orbital cellulitis，通常為多菌種，常含 gram-positive aerobes 與 anaerobes。BCSC 7 p.50：infection of dental origin 時厭氧菌感染較可能⁠^Q1707。BCSC 7 p.50, p.52

八、Childhood orbital inflammation（兒童眼窩發炎）

• 多種非感染、非外傷疾病可造成兒童眼窩發炎，可能類似感染或眼窩腫塊。p.230
• Thyroid eye disease（TED，甲狀腺眼病變）：成人突眼最常見原因，青春期前兒童罕見，青少年偶見⁠^Q751。p.230
• 雙側眼窩發炎可見於 sarcoidosis（類肉瘤病）。p.230

Nonspecific orbital inflammation（NSOI，非特異性眼窩發炎）

• 又稱 orbital pseudotumor（眼窩偽瘤）、idiopathic orbital inflammatory syndrome；兒童期的發炎性突眼原因，與成人型明顯不同。p.230
• 兒童典型：急性、疼痛，較像 orbital cellulitis（視力下降、紅眼、突眼、眼周水腫、ophthalmoplegia、疼痛／感覺缺失），而不像腫瘤或 TED。p.230–231
• 與 orbital cellulitis 不同：通常不發燒、complete blood cell count（CBC，全血球計數）通常正常；iritis（虹膜炎）、scleritis（鞏膜炎）罕見。p.231
• 常為雙側，可能合併全身症狀：頭痛、噁心、嘔吐、倦怠⁠^Q810。p.231
• 影像可見：眼窩脂肪密度增加、後鞏膜與 Tenon 層增厚，或眼外肌腫大；淚腺常受累；通常沒有鼻竇炎。p.231

Orbital myositis（眼窩肌炎）

• 侷限於 ≥ 1 條眼外肌的 NSOI；臨床表現取決於發炎量：diplopia（複視）、結膜 chemosis、眼窩痛常見；症狀可亞急性或快速進展；除非肌肉巨大腫脹，視力很少受損。p.231
• 影像：肌肉瀰漫腫大，一路延伸到 insertion（肌腱附著處）；不同於 thyroid myopathy（甲狀腺肌病變）主要侵犯 muscle belly（肌腹）⁠^Q810。p.231

診斷與治療

• NSOI 與 orbital myositis 都是 diagnosis of exclusion（排除性診斷），必須評估感染（含病毒）及全身性發炎或浸潤性病因。p.231
• Corticosteroid（皮質類固醇）治療通常可迅速緩解 NSOI 與 orbital myositis 的症狀；常需長期治療、復發常見。BCSC 7 p.74：類固醇在達最大臨床反應後才開始減量，劑量越低減得越慢；快速減量可能導致復發。Fig 17-12：11 歲男孩雙側 NSOI，所有眼外肌腫大，類固醇治療 1 個月後完全緩解⁠^Q810。p.231；BCSC 7 p.74

九、Orbital neoplasms：總論與鑑別診斷

• 兒童眼窩可發生多種惡性腫瘤；可能威脅視力的良性附屬器腫塊在兒童族群中常見。p.231
• 眼窩佔位病灶的臨床表現既非特異又相對有限：突眼或其他眼球移位、眼瞼腫脹或變色、可觸及皮下腫塊、ptosis、斜視。p.231
• 許多眼窩病變可快速發作，包括可能沒有可靠病史的外傷；不合作且眼瞼腫的孩子，輕中度突眼可能不易察覺。p.231–232
• 嬰幼兒較常見良性腫塊（如 hemangioma、dermoid cyst）的典型表現，足以讓多數病例有把握地臨床診斷。p.232
• 懷疑惡性：像蜂窩性組織炎的突眼與眼瞼腫卻沒有發炎徵象；或無外傷史卻出現眼周 ecchymosis（瘀青）或 hematoma（血腫）⁠^Q751。p.232
• Pseudoproptosis（假性突眼）：眼球體積超過眼窩容量，如 primary congenital glaucoma（原發性先天性青光眼）或 high myopia。p.232
• 影像：MRI 是多數病人的首選；CT 偵測骨異常較佳，但有輻射，除非必要（尤其重複）應避免；超音波可能有用。p.232
• 確診常需 biopsy（切片）；適時會診小兒腫瘤科；眼窩手術前可考慮 metastatic workup（轉移評估），因有時可切片其他較易取得的部位。p.232

十、Primary malignant neoplasms：rhabdomyosarcoma（橫紋肌肉瘤）與其他肉瘤

• 兒童原發性眼窩惡性腫瘤多數是 sarcomas（肉瘤）；上皮來源腫瘤極罕見。p.232

流行病學

• 兒童最常見的原發性眼窩惡性腫瘤；被認為源自 undifferentiated mesenchymal cells（未分化間質細胞）。BCSC 7 p.95：源自眼窩軟組織中未分化的多潛能間質成分，而非源自眼外肌⁠^{Q678 Q740 Q753}。p.232；BCSC 7 p.95
• 約見於 5% 的兒童眼窩切片；發生率超過其他所有肉瘤總和。p.232
• Rhabdomyosarcoma 有 10% 原發於眼窩；25% 發生於頭頸其他部位，偶爾續發侵犯眼窩。p.232
• 平均發病年齡 5–7 歲，但任何年齡皆可發生；infancy（嬰兒期）發病者更具侵襲性、預後較差⁠^Q678。p.232

臨床表現

• 眼部 rhabdomyosarcoma 通常原發於眼窩，偶見於結膜、眼瞼或前葡萄膜。p.232
• 表現頻率：proptosis 80%–100%、globe displacement（眼球移位）80%、blepharoptosis（眼瞼下垂）30%–50%、結膜與眼瞼腫 60%、可觸及腫塊 25%、疼痛 10%。p.232
• 發作通常快速；急性、快速進展、無痛的突眼提示眼窩 rhabdomyosarcoma。影像：不規則但界線清楚、密度均勻的腫塊。p.232
• BCSC 7 p.94–95：可能可觸及腫塊，尤其在眼瞼的 superonasal quadrant（上鼻側象限），但腫瘤可位於球後、可侵犯眼窩任何象限；最常見的 embryonal 型典型位於眼窩上鼻側象限⁠^{Q740 Q753}。BCSC 7 p.94–95

組織學（Histology）

• 懷疑時一定要切片確診。p.233
• 最常見：embryonal（胚胎型），只有少數細胞含特徵性 cross-striations（橫紋）。BCSC 7 p.95：embryonal 佔 > 80%，由鬆散的未分化 spindle cells（梭形細胞）束組成，trichrome 染色只有少數細胞可見橫紋；一般而言 cross-striations 在光學顯微鏡下常看不到，電子顯微鏡下可能較明顯⁠^{Q660 Q723 Q740 Q753 Q710}。p.233；BCSC 7 p.95
• 第二常見：alveolar（腺泡型），預後不良；分化差的腫瘤細胞被整齊的結締組織隔間分隔⁠^{Q660 Q723}。p.233
• Botryoid（葡萄狀，grapelike）或分化良好的 pleomorphic（多形型）腫瘤：眼窩罕見，但可原發於結膜。BCSC 7 p.95：botryoid 為 embryonal 的罕見變異型，不以原發腫瘤形式見於眼窩，只經鼻竇或結膜續發延伸；pleomorphic 整體最少見、分化最好，預後最佳（5 年存活率 97%）⁠^{Q660 Q710 Q753}。p.233；BCSC 7 p.95

治療與預後

• 小而有包膜或界線清楚的腫瘤，可行時應完全切除；通常 chemotherapy（化療）與 radiation（放療）合併手術；exenteration（眼窩內容物剜除術）很少有適應症。BCSC 7 p.95：1965 年以前標準治療為 orbital exenteration、存活率差；1965 年後以放療與全身化療為主要治療，exenteration 保留給復發病例⁠^{Q678 Q723}。p.233；BCSC 7 p.95
• 原發性眼窩 rhabdomyosarcoma 預後相對良好：5 年存活率 alveolar 74%、embryonal 94%。BCSC 7 p.95：alveolar 5 年存活率 65%、embryonal 94%⁠^{Q710 Q660}。p.233；BCSC 7 p.95

出處 p.233；BCSC 7 p.95

Other sarcomas（其他肉瘤）

• Osteosarcoma（骨肉瘤）、chondrosarcoma（軟骨肉瘤）、fibrosarcoma（纖維肉瘤）可在兒童期發生於眼窩；有 heritable retinoblastoma（遺傳性視網膜母細胞瘤）病史的兒童肉瘤風險增加，尤其曾接受 external-beam radiation（體外放射治療）者。p.233

十一、Metastatic tumors 與 hematopoietic、lymphoproliferative、histiocytic neoplasms

Metastatic tumors（轉移性腫瘤）

• 兒童眼部轉移最常見部位是 orbit（眼窩）；成人則以 uvea（葡萄膜）最常見⁠^Q754。p.233
• Neuroblastoma（神經母細胞瘤）：兒童眼窩轉移最常見來源（詳見第 27 章）⁠^Q751。p.233
• Ewing sarcoma（尤文氏肉瘤）：由 small round cells（小圓細胞）組成，通常源自四肢長骨或中軸骨；實體腫瘤中眼窩轉移第二常見來源；含手術、放療、化療的治療可使許多已擴散者長期存活。p.233
• BCSC 7 p.107：淚腺最常見的惡性上皮腫瘤是 adenoid cystic carcinoma（腺樣囊狀癌）。BCSC 7 p.99：多數眼窩淋巴瘤（98%）源自 B 細胞，T 細胞淋巴瘤罕見且較致命；眼窩淋巴瘤最常見的是 extranodal marginal zone B-cell lymphoma（EMZL，又稱 MALT），約佔 57%⁠^Q754。BCSC 7 p.99, p.107

Leukemia（白血病）

• 眼窩白血病浸潤相對少見，較典型於 acute myelogenous leukemia（AML，急性骨髓性白血病）。p.233
• 可能難與細菌或黴菌性 orbital cellulitis 區分，但影像上白血病浸潤通常雙側、不破壞骨頭。眼窩浸潤可造成突眼、眼瞼腫、瘀青、ophthalmoplegia、視神經病變；可能以 radiation therapy 處理最佳。p.233
• Granulocytic sarcoma（顆粒球肉瘤）／chloroma（綠色瘤，指受侵組織呈綠色）：骨髓性白血病細胞的局部聚積，可發生於全身任何部位含眼窩；可能在血液學出現白血病數個月前就發生。p.233

Lymphoma（淋巴瘤）

• 與成人相反，兒童淋巴瘤極少侵犯眼窩；最可能侵犯眼窩的是 Burkitt lymphoma（東非流行、北美少見）。p.234

Langerhans cell histiocytosis（LCH，蘭格漢斯細胞組織球增生症）

• 舊稱 histiocytosis X；一群通常在兒童期發生的疾病的總稱，組織球異常增生、常在骨內；分 3 型。p.234

出處 p.234

十二、Benign tumors：hemangioma（血管瘤，hamartoma）

命名與分類

• 現行分類區分 hemangiomas（hamartomatous growths，錯構性增生）與 vascular malformations（血管畸形），兩者臨床、組織與預後不同。舊稱 capillary、strawberry hemangioma 已改用單一名稱 hemangioma⁠^Q752。p.234–235
• Cavernous hemangioma、port-wine birthmark（葡萄酒色斑）、lymphangioma 歸類為「malformations」；此命名在眼科文獻中使用並不一致。p.235
• 本章：hemangioma 為 hamartomatous growth（p.234）；dermoid cyst 為 choristoma（p.238）；teratoma 為 choristomatous tumor（p.241）。BCSC 7 p.43：hamartoma 是只由該部位正常存在之成熟細胞構成的異常增生，典型例子為 infantile (capillary) hemangioma 與 neurofibromatosis 的特徵病灶；choristoma 由該部位正常不存在的細胞構成，典型例子為 dermoid cyst、epidermoid cyst、dermolipoma（lipodermoid）、teratoma⁠^Q752。p.234, p.238, p.241；BCSC 7 p.43
• 組成：增生的微血管內皮細胞。眼周血管瘤分 preseptal（皮膚與隔前眼窩）、intraorbital（隔後眼窩）、compound／mixed（隔前 + 隔後）。p.235

流行病學與自然病史

• 見於 1%–3% 足月新生兒；premature（早產兒）、女嬰、chorionic villus sampling（絨毛膜取樣）後較常見。p.235
• 多數出生時臨床上不顯著：可看不到，或只是紅斑或微血管擴張⁠^{Q747 Q760}。p.235
• 自然病史：出生後最初數個月快速增生，很少持續超過 1 歲；1 歲後通常開始消退，消退速度與程度不一。BCSC 7 p.77：75% 的病灶到 3–7 歲時已消退⁠^{Q559 Q760}。p.235；BCSC 7 p.77
• 眼周病灶可因誘發 astigmatism 或遮蔽視軸造成 amblyopia（弱視）⁠^Q760。p.235

Systemic associations（相關全身疾病）

• PHACE syndrome：Posterior fossa malformations（後顱窩畸形）、Hemangiomas、Arterial lesions（動脈病變）、Cardiac（心臟）and Eye anomalies。眼部：視網膜血管增加、microphthalmia、optic nerve hypoplasia、突眼、choroidal hemangioma（脈絡膜血管瘤）、斜視、coloboma、cataract、glaucoma。p.235
• 任何嬰兒出現大型、segmental（節段性）、plaquelike（斑塊狀）、侵犯 ≥ 1 個 dermatome（皮節）的臉部血管瘤 → 應考慮 PHACE。p.235
• Kasabach-Merritt syndrome：血管病灶內血小板滯留造成的 thrombocytopenic coagulopathy（血小板減少性凝血病變），死亡率高。p.235
• Diffuse neonatal hemangiomatosis（瀰漫性新生兒血管瘤病）：可能致命；多個小皮膚血管瘤合併肝、腸胃道、腦內臟病灶；起初無症狀，但可在數週內導致心衰竭與死亡；皮膚病灶 > 3 個的嬰兒 → 評估內臟病灶。p.235

Treatment（治療）

• 診斷通常由臨床表現即明顯；MRI 或超音波有時有助確診與界定病灶後方範圍。p.236
• 血管瘤小且無弱視風險 → observation（觀察）。p.236
• Propranolol（非選擇性 β-blocker）可使多數血管瘤消退。嬰兒全身 β-blocker 治療的風險：bradycardia（心搏過慢）、hypotension（低血壓）、hypoglycemia（低血糖）、bronchospasm（支氣管痙攣），但通常耐受良好。BCSC 7 p.78：需治療的 infantile hemangioma，β-blockers 為第一線治療⁠^{Q559 Q747}。p.236；BCSC 7 p.78
• PHACE 病童使用 propranolol 要謹慎：可能增加 stroke（中風）風險。p.236
• Topical timolol maleate（局部塗抹）可能對表淺血管瘤有效⁠^{Q747 Q760}。p.236
• Pulsed dye laser（脈衝染料雷射）：可治療表淺血管瘤、併發症少，但對腫瘤深部成分效果甚微。p.236
• Surgical excision（手術切除）：部分 well-localized（界線清楚）的眼周血管瘤，或對 propranolol 無反應者可行⁠^Q559。p.236
• BCSC 7 p.78：對 β-blockers 反應不足的病灶可能需以類固醇治療（局部、局部注射或口服）；類固醇注射的不良反應含皮膚壞死、皮下脂肪萎縮、retinal embolic vision loss（視網膜栓塞視力喪失）；任何途徑的類固醇用於嬰兒可能造成 hypothalamic-pituitary-adrenal axis suppression（HPA 軸抑制）、全身生長遲緩及其他代謝不良反應⁠^Q559。p.236；BCSC 7 p.78

十三、Vascular malformations（血管畸形）

• 源自 capillary venous、arterial 或 lymphatic 血管的發育異常；與 hemangioma 相反，畸形相對靜止。發病年齡與表現不一：port-wine birthmark 等皮膚血管畸形出生即可見，但許多血管畸形到較晚才表現。p.236

Orbital lymphatic malformation（眼窩淋巴管畸形，舊稱 lymphangioma）

• 可在嬰兒期造成突眼，但通常到 second decade（10 多歲，10–19 歲）或更晚才造成突眼⁠^Q780。p.236
• 單側較小角膜、前段血管異常、視網膜血管分支異常合併眼窩淋巴管畸形 = 一種獨特的畸形症候群。p.236
• 最好以保守治療處理；惡化傾向發生在上呼吸道感染時，可短期全身類固醇處理；病灶內出血時可見快速膨大（Fig 17-17）⁠^Q780。p.236
• 威脅視力時可能需部分切除與引流；因浸潤性，通常無法完全切除，術中出血與復發風險高。較新療法：口服 sildenafil、病灶內注射 sclerosing agents（硬化劑）；尚無比較藥物與手術結果的臨床試驗。p.236–237
• BCSC 7 p.78–80：pure lymphatic malformation 屬 low-flow（低流量）病灶，無法減壓、不會因 Valsalva maneuver 而膨大，但可在上呼吸道感染時變大，或因自發性病灶內出血突然突眼；distensible venous malformation（舊稱 orbital varix）則為會隨 Valsalva maneuver 膨大的低流量病灶⁠^Q780。BCSC 7 p.78–80

Orbital venous malformations（眼窩靜脈畸形，varices）

• 兩型：primary（侷限眼窩、與 arteriovenous malformation（AVM，動靜脈畸形）無關）；secondary（顱內 AVM 分流使眼窩靜脈擴張）。p.237
• 通常經多年進行性充血才出現症狀；在 second decade 之前（10 歲以前）表現者罕見；治療保留給症狀明顯者。p.237
• BCSC 7 p.80：突眼在頭部低垂或 Valsalva 後增加，提示 venous malformation（distensible venous malformation，舊稱 orbital varix）；病灶未充盈時病人可能 enophthalmos；除可誘發的突眼外，眼科檢查常無異常⁠^Q751。BCSC 7 p.80

Orbital arteriovenous malformations（眼窩動靜脈畸形）

• 單獨侷限於眼窩的 AVM 極罕見；視網膜與中腦先天 AVM（racemose angioma／Wyburn-Mason syndrome）病人可有眼窩侵犯。p.237
• 骨性眼窩 AVM 在兒童期表現罕見；特徵：pulsatile proptosis（搏動性突眼）、chemosis、結膜血管充血、眼壓升高；治療為 embolization（栓塞）、手術切除或兩者。p.237

十四、Tumors of bony, connective tissue and neural origin（骨、結締組織、神經來源腫瘤）

Tumors of bony origin（骨源性）

• 多種少見良性骨源眼窩腫瘤，可在兒童早年以逐漸加重的突眼表現。p.237
• Fibrous dysplasia（纖維性骨失養症）與 juvenile ossifying fibroma（幼年骨化性纖維瘤）：相似疾病，正常骨被 fibro-osseous（纖維骨性）組織取代；眼窩 CT 呈不同程度的透亮與硬化。p.237
• Fibrous dysplasia：緩慢進展，骨骼成熟完成後停止；最嚴重併發症是視神經壓迫造成視力喪失，可能急性發生 → 定期評估視力、瞳孔功能與視神經盤外觀；功能惡化或毀容時手術；因視神經壓迫持續視力惡化 → 神經外科與整形外科合作做 optic canal decompression（視神經管減壓）。p.237–238
• Juvenile ossifying fibroma：組織學上以有 osteoblasts（造骨細胞）區分；傾向比 fibrous dysplasia 更具局部侵襲性，部分專家建議早期切除。p.238
• Brown tumor（棕色瘤）：hyperparathyroidism（副甲狀腺功能亢進）造成的 osteoclastic giant cell（蝕骨巨細胞）反應。Aneurysmal bone cyst（動脈瘤樣骨囊腫）：退化性過程，正常骨被含纖維組織、發炎細胞與血液的囊腔取代，有特徵性影像。p.238

Tumors of connective tissue origin（結締組織源性）

• 兒童期結締組織源良性眼窩腫瘤罕見。Juvenile fibromatosis（幼年纖維瘤病）：可在眼窩前下方以腫塊表現；有時稱 myofibroma 或 desmoid tumor，由相對成熟的 fibroblasts 組成；切除後傾向局部復發、可能難控制，但不轉移。p.238

Tumors of neural origin（神經源性）

• Optic pathway glioma（視路膠質瘤）是兒童最常見的神經源性眼窩腫瘤；通常為低惡性度 pilocytic astrocytoma（毛狀星狀細胞瘤），但不論是否治療，生長速度都無法預測。p.238
• 處置有爭議，主要依視功能決定：頻繁檢查視力，可行時做連續視野與 OCT。約 50% 與 neurofibromatosis type 1（NF1，第一型神經纖維瘤病）相關。p.238
• Plexiform neurofibroma（叢狀神經纖維瘤）：幾乎都發生於 neurofibromatosis 患者，常侵犯眼瞼與眼窩（詳見第 27 章）。p.238
• 眼窩 meningioma（腦膜瘤）與 schwannoma（neurilemoma、neurinoma，神經鞘瘤）在兒童罕見。BCSC 7 p.24 Table 2-1：prominent temple（太陽穴隆起）見於 sphenoid wing meningioma（蝶骨翼腦膜瘤）、metastatic neuroblastoma⁠^Q751。p.238；BCSC 7 p.24

十五、Ectopic tissue masses 與 cystic lesions（異位組織腫塊與囊性病灶）

Choristoma（迷芽瘤）

• Choristoma：組織學正常但位置異常的組織；可源自胚胎期胚層組織異常隔離、多潛能細胞分化錯誤；生長於眼窩的此類異位組織腫塊也可來自鄰近構造組織疝入。Dermoid cyst 與 epibulbar (limbal) dermoid 都屬 choristoma⁠^{Q552 Q752 Q1702}。p.238；BCSC 6 p.271

Dermoid and epidermoid cysts（皮樣與表皮樣囊腫）

• Dermoid cysts 是兒童最常見的眼窩佔位病灶；良性發育性 choristoma，源自被隔離在胎兒顱骨 suture lines（骨縫）的原始真皮與表皮成分⁠^{Q552 Q1702}。p.238
• Dermoid cyst 內襯 keratinized epithelium（角化上皮）並含 dermal appendages（真皮附屬器：毛囊、汗腺、皮脂腺）；只含鱗狀上皮、無真皮附屬器者稱 epidermoid cyst。p.238–239
• 兒童眼窩 dermoid cyst 最常見於 superotemporal（上顳側）與 superonasal（上鼻側）象限（Fig 17-18：8 個月大男嬰、典型上顳側位置），有時延伸入骨縫。BCSC 7 p.44：眼窩 dermoid cyst 最常見於 lateral brow、frontozygomatic suture（額顴縫）旁，較少見於上眼瞼內側、frontoethmoidal suture（額篩縫）旁；較深的眼窩 dermoid 可能到成年才臨床顯現⁠^{Q714 Q552}。p.239；BCSC 7 p.44
• 臨床：無痛、平滑、可移動、與表面皮膚不相連的腫塊；囊腫破裂、內容物外漏可能引起發炎；多數無視覺症狀；臨床檢查常足以診斷，部分病例需影像界定範圍。p.239
• 影像：界線清楚、低密度管腔，常見 bony remodeling（骨重塑）（Fig 17-19：6 歲男孩，右眼上鼻側前眼窩）⁠^Q1702。p.239
• BCSC 7 p.44：穿越骨縫呈啞鈴狀擴展的 dumbbell dermoid cyst，咀嚼時可有 pulsating proptosis（搏動性突眼），為此狀況高度特異的特徵；眼窩 dermoid cyst 的 MRI 在 fat-suppression（脂肪抑制）序列最容易觀察⁠^Q1702。BCSC 7 p.44
• 處置為手術：早期切除可降低外傷性破裂及其後發炎的風險；經 infrabrow（眉下）或 eyelid crease（眼瞼皺褶）切口小心剝離。p.239
• 術中盡可能避免囊腫破裂，以減少 lipogranulomatous inflammation（脂肪肉芽腫性發炎）與疤痕；若進入囊腫，須徹底清除腔內物質。Sutural cyst 因延伸入或穿過骨頭，有時無法完整取出；為減少復發，應嘗試移除所有殘餘囊壁。p.239

Microphthalmia with cyst（合併囊腫的小眼症，colobomatous cyst）

• 小而畸形的眼球 + posterior segment coloboma（後段缺損） + 源自眼球壁組織的囊腫；多數眼底缺損都有某種程度 scleral ectasia（鞏膜膨出）；極端者囊腫可與眼球一樣大或更大，而眼球必定是小眼，有時程度明顯。BCSC 7 p.39：microphthalmia with orbital cyst 源於胚胎期 choroidal fissure（脈絡膜裂）未閉合⁠^Q1705。p.239–240；BCSC 7 p.39
• 可為單獨的先天缺陷，或合併多種顱內或全身異常；對側眼也常有 coloboma。p.240
• 囊腫通常在眼球下方或後方，且一定與眼球相接。後方囊腫是否造成突眼取決於眼球與囊腫大小；下方囊腫表現為下眼瞼隆起或藍色結膜下腫塊（Fig 17-20）。p.240
• 眼底檢查無法明確診斷時，影像可顯示附著於眼球、內部密度均勻如玻璃體的囊性病灶。p.240
• 治療目標：促進眼窩正常生長——方法包括囊腫抽吸或手術切除、眼窩 expanders（擴張器）與 conformers⁠^{Q769 Q1705}。p.240

Mucocele（黏液囊腫）

• 源自鼻竇引流阻塞的囊性病灶；可能隨時間擴大，可能破壞骨頭並侵蝕入眼窩或顱內。p.240
• 最常源自 frontal（額竇）或 anterior ethmoid（前篩竇） → 眼球向下方或內側移位。p.240
• 鑑別：合併顱底變形的 encephalocele。治療：重建鼻竇正常引流 + 移除囊壁。p.240

Encephalocele and meningocele（腦膨出與腦膜膨出）

• 可源自讓顱內組織疝出的先天骨缺損，或在破壞前顱窩骨與 dura mater（硬腦膜）的外傷後發生。p.240
• 眼窩內 → 突眼或眼球向下移位；前方表現為皮下腫塊，可能被誤診為 dacryocystocele。p.240–241
• Encephalocele／meningocele 通常位於 medial canthal tendon（內眥韌帶）上方；dacryocystocele 通常在下方。BCSC 6 p.245–246：dacryocystocele 見於約 3% 的 NLDO 嬰兒，出生時或出生後數天內表現為內眥正下方偏鼻側的藍色腫脹；鑑別包括 hemangioma、dermoid cyst、encephalocele；dermoid cyst 與 encephalocele 最常出現在內眥韌帶上方⁠^Q699。p.241；BCSC 6 p.245–246
• 眼球或腫塊因傳導顱內脈搏壓而搏動是特徵；神經影像確診；通常由神經外科修補。p.241

Teratoma（畸胎瘤）

• 含 全部 3 胚層（ectoderm（外胚層）、mesoderm（中胚層）、endoderm（內胚層））來源多種組織的 choristomatous 腫瘤；多數部分囊性、液體量不一。p.241
• 眼窩 teratoma 在眼窩腫瘤與 teratoma 中都只佔極小部分；臨床表現可特別戲劇性：出生即明顯的巨大突眼（Fig 17-21：1 天大女嬰）。p.241
• 其他部位的 teratoma 傾向惡性生長，眼窩病灶則多數為良性；先抽吸液體有助手術切除，常可不犧牲眼球；但視神經被拉扯與壓迫的永久損傷可能導致患眼視力差。p.241

Ectopic lacrimal gland（異位淚腺）

• 罕見 choristomatous 病灶，兒童期可能以突眼表現；囊性擴大與慢性發炎有時使病情加重。p.241