Ch.5 Orbital Neoplasms and Malformations 眼眶腫瘤與畸形

一、本章重點與 Infantile (capillary) hemangioma（嬰兒（微血管）血管瘤）

Highlights（本章重點）

• 眼窩是堅硬、封閉的空間：起源於眼窩或浸潤眼窩的病灶常以眼部表現就診；骨、血管、神經、肌肉、淚腺等任何眼窩組織都可能發生病變。p.77
• 部分病灶在不同年齡層較常出現 → 仔細詢問病史提供診斷線索；眼窩及周圍鼻竇與顱內的影像有助於引導診斷與處置。p.77
• 了解血管性病灶的 hemodynamics（血流動力學）對安全有效的治療至關重要。p.77

臨床表現與影像

• 兒童常見的原發性良性眼窩腫瘤；出生時或出生後頭幾週出現，前 6–12 個月急速增大，1 歲以後開始消退；75% 在 3–7 歲前消退⁠^{Q760 Q559}。p.77
• BCSC 7 第 10 章（先天眼瞼病灶）補充：infantile hemangioma 有時以先天眼瞼病灶出現，但多數出生時並不明顯；典型病程通常為出生後數週至數月內出現、第一年增大，之後 3–7 年逐漸消退（本章外）⁠^{Q747 Q760}。BCSC 7 p.194
• 相關因子：female（女性）、low birth weight（低出生體重）、prematurity（早產），以及過去的 maternal chorionic villus sampling（母體絨毛取樣）；病因仍不明。p.77
• 先天 infantile hemangioma 可為表淺型：侵犯皮膚，呈鮮紅、柔軟、表面凹凸的腫塊；或皮下型：偏藍色；位於眼窩較深處者可表現為逐漸增大的腫塊而皮膚無變化。p.77
• MRI：顯示病灶內特徵性細小血管通道與高血流，可能有助於與其他血管畸形區分；color Doppler ultrasound（彩色都卜勒超音波）：可靠又便宜，常顯示腫塊內大量血管與豐富血流。p.77–78
• 眼周最常見位置：眼窩 superonasal quadrant（上鼻側象限）與上眼瞼內側。p.78
• 可合併身體其他部位血管瘤：頸部病灶可壓迫呼吸道造成呼吸道阻塞；多發大型內臟病灶可造成 thrombocytopenia（血小板低下）。p.78
• BCSC 7 第 3 章：hamartoma（錯構瘤）是僅由該部位正常存在的成熟細胞構成的異常增生，典型例子為 infantile (capillary) hemangioma 與 neurofibromatosis 的特徵病灶；choristoma（迷離瘤）由該部位正常不存在的細胞構成，典型例子為 dermoid cyst、epidermoid cyst、dermolipoma、teratoma（本章外）⁠^Q752。BCSC 7 p.43

Management（處置）

• 多數會自行消退 → 只需觀察 + 屈光矯正 + 弱視治療。主要眼部併發症：amblyopia（弱視）、strabismus（斜視）、anisometropia（不等視）；影響視力或嚴重毀容可能需要治療，但可延到確定可能發生這些併發症時再治療⁠^Q760。p.78
• 需要治療時，β-blockers 是第一線：topical timolol gel（局部 timolol 凝膠）治療表淺腫瘤，全身副作用有限；oral propranolol（口服 propranolol）治療較深病灶，副作用比全身類固醇少⁠^{Q747 Q760 Q559}。p.78
• Propranolol 罕見情況下可發生危及生命的 hypotension（低血壓）、bradycardia（心搏過慢）、hypoglycemia（低血糖） → 口服 β-blocker 應在小兒科醫師指導下開始，以監測全身副作用（BCSC 6 p.236 另列 bronchospasm（支氣管痙攣），本章外）⁠^Q559。p.78; BCSC 6 p.236
• 對 β-blocker 反應不足者可能需要 steroids（局部、局部注射或口服）。注射副作用：skin necrosis（皮膚壞死）、subcutaneous fat atrophy（皮下脂肪萎縮）、retinal embolic vision loss（視網膜栓塞致視力喪失）；嬰兒經任何途徑使用類固醇都可能造成 hypothalamic-pituitary-adrenal axis suppression（下視丘-腦下垂體-腎上腺軸抑制）、全身生長遲緩與其他代謝副作用⁠^Q559。p.78
• Surgical excision：可考慮用於對類固醇無效的活動期病灶，或部分較小／皮下結節狀病灶；消退或治療後的殘餘病灶也可手術移除⁠^Q559。p.78
• Pulsed-dye laser（脈衝染料雷射）可改善表淺成分；radiation 曾被使用，但可致白內障、骨發育不全、組織疤痕與日後惡性腫瘤；sclerosing solutions（硬化劑）一般不建議（可造成嚴重疤痕）。p.78

二、低流量血管畸形：LM、distensible VM、CVM

Lymphatic malformation（LM，淋巴管畸形）

• Pure LM（舊稱 lymphangioma（淋巴管瘤））是 low-flow（低流量）眼窩病灶，源自原本多潛能的血管原基發育受擾 → 異常發育與先天畸形；也可見於結膜、眼瞼、口咽與鼻竇⁠^Q780。p.78–79
• 眼窩 LM 通常在 first or second decade of life（生命的第一或第二個十年，0–19 歲）變明顯⁠^Q780。p.79
• 分型：macrocystic（巨囊型，囊 ≥ 2 cm）、microcystic（微囊型，囊 < 2 cm）、混合型。p.79
• LM 不能被減壓，也不會因 Valsalva maneuver（伐氏操作）而膨大；但可在 upper respiratory tract infection（上呼吸道感染）時變大，也可因自發性病灶內出血（chocolate cysts（巧克力囊腫））突然突眼⁠^Q780。p.79
• 自然病程不一：有的局限、緩慢進展，有的可瀰漫浸潤眼窩構造而持續變大。p.79
• MRI 可呈病徵性表現：多個葡萄串狀囊腔，內有血清與紅血球的 fluid–fluid level（液-液平面），可確診。p.79
• 部分 LM 有明顯靜脈血流成分，臨床特徵與 venous malformation 重疊 → 稱 combined lymphatic venous malformation（混合淋巴靜脈畸形）；治療取決於血流特性。p.79–80
• 組織學：充滿血清的管道，內襯扁平內皮細胞（免疫染色符合淋巴微管）；間質散在淋巴濾泡；浸潤性、無包膜。p.80
• 治療困難的原因：血管通道通常不適合血管內治療；浸潤性常侵及重要眼窩構造；手術中可能大量出血；復發常見。p.80
• 無症狀且不致弱視 → 觀察是合理做法；需治療時 debulking（減積）+ sclerosing agents（硬化劑，經皮或術中）可能成功：morrhuate sodium、bleomycin、polidocanol、OK-432、fibrin glue 等血栓劑、cyanoacrylate glue 與 ethylene vinyl alcohol copolymer 等栓塞劑。p.80
• 急性出血合併 optic neuropathy（視神經病變）或角膜潰瘍 → 可能對超音波導引中空針抽吸血液或開放手術探查有反應；輕度血腫可自行吸收，但因出血位於盲端淋巴管道，占位效應可持續。p.80
• 曾報告最多 25% 眼窩 LM 病人有不相連的顱內血管畸形；這些病灶自發出血率低，不做預防性治療。p.80

Distensible venous malformation（可擴張性靜脈畸形，舊稱 orbital varix）

• 舊稱 orbital varices（眼窩靜脈曲張），為會隨 Valsalva 擴大的 low-flow 病灶；低頭或 Valsalva 後突眼加劇即提示靜脈畸形⁠^{Q1699 Q751}。p.80
• 靜止、病灶未充血時，病人可呈 enophthalmos（眼球內陷）⁠^Q1699。p.80
• 除可誘發的突眼外，眼部檢查常無異常：雙眼 IOP 對稱、沒有 conjunctival vessel engorgement（結膜血管充血）、眼瞼飽滿、Schlemm canal 無回流血液⁠^Q1699。p.80
• 診斷：Valsalva 或其他減少靜脈回流方式下做 MRI 或 contrast-enhanced rapid spiral CT（顯影快速螺旋 CT）可確診 → 充血靜脈呈特徵性擴大；影像可見 phleboliths（靜脈石）⁠^Q1699。p.80
• 處置通常保守，相對無症狀者僅觀察；應避免 biopsy（切片）（出血風險）；手術只留給明顯疼痛或造成威脅視力的 compressive optic neuropathy（壓迫性視神經病變）者⁠^Q1699。p.80–81
• 完整切除困難：病灶常與正常眼窩構造交纏，且直接與 cavernous sinus（海綿竇）大量靜脈池相通；症狀嚴重者通常栓塞 + 切除合併；硬化劑為另一選項，但可能發生需緊急減壓的 orbital compartment syndrome（眼窩腔室症候群）。p.81

Cavernous venous malformation（CVM，海綿狀靜脈畸形）

• Nondistensible（不可擴張）、low-flow，舊稱 cavernous hemangioma（海綿狀血管瘤）；成人最常見的原發性眼窩病灶，典型於第四、五個十年（fourth and fifth decades，30–49 歲，即 30 多到 40 多歲）出現。p.81
• 女性佔 60%；雌激素與黃體素可能影響臨床進展，懷孕時有時加速生長。p.81
• 典型：緩慢進行、無痛性突眼；其他可有：choroidal folds（脈絡膜皺褶）、hyperopia（遠視）、視神經壓迫、IOP 上升、斜視。p.81
• 顯影影像：早期 stippled（點狀）、晚期變成均勻顯影；界線清楚，可有肌錐內和／或肌錐外成分；慢性病灶可有不透光 phleboliths。BCSC 7 第 2 章：軸向移位通常提示眼球後方肌錐內腫塊，CVM 為其例（本章外）⁠^Q708。p.82; BCSC 7 p.25
• 動脈攝影與靜脈攝影通常無助診斷：與全身循環交通非常有限。p.82
• 組織學：有包膜，由大的海綿狀腔隙組成，腔壁為平滑肌，內含紅血球。p.82
• 治療：影響視功能、造成明顯突眼或明顯生長時完整手術切除；生長潛力在診斷時或不完全切除後無法預測；罕見自行消退。p.82
• 有包膜且與周圍組織相對隔離 → 常比許多其他眼窩腫瘤容易取出；coronal imaging 判斷與視神經相對位置，術式依病灶位置而定；較深病灶可能附著眶尖重要構造，完整切除未必值得冒險 → 眶尖深部病灶可考慮 radiotherapy。p.82

出處 p.77–83

三、高流量病灶：AVM、arteriovenous fistula 與眼窩出血

Arteriovenous malformation（AVM，動靜脈畸形）

• High-flow（高流量）發育異常，與靜脈畸形同樣源自 vascular dysgenesis（血管發育不良）；動脈血快速通過 nidus（病灶核心）流入引流靜脈，常位於 choke anastomotic zones（吻合交界區）。p.83
• 可見 dilated corkscrew episcleral vessels（擴張螺旋狀鞏膜上血管）與 pulsatile proptosis（搏動性突眼）；眼窩血流被盜取或分流可造成缺血變化⁠^Q1703。p.83
• 影像：CT 瀰漫顯影；MRI 見 flow voids（流空）。p.83
• 會招募更多動脈供血而逐漸變大，常需治療：術前 selective angiography + embolization（選擇性血管攝影與栓塞），再切除 nidus；nidus 切不乾淨可能復發，但完整切除可能無法避免嚴重併發症；手術介入可發生致命性動脈大出血，尤其是未預期、未術前栓塞的病灶。p.83

Arteriovenous fistula（動靜脈瘻管）總論

• 後天性病灶：動脈與靜脈直接異常相通、中間沒有微血管床；可由外傷或退化造成；分 direct（直接型）與 indirect（dural，間接型／硬腦膜型）。p.83–84

Direct carotid-cavernous fistula（CCF，直接型頸動脈海綿竇瘻管）

• Internal carotid artery（內頸動脈）↔ cavernous sinus；典型發生於外傷撕裂海綿竇內內頸動脈分支之後，也可為神經外科或神經放射介入的醫源性併發症。p.84
• 高血流 → 可產生特徵性 tortuous epibulbar vessels（迂曲眼球表面血管）、pulsatile proptosis、audible bruit（可聽到的血管雜音）；BCSC 5 補充 CCF 常有 pulsatile tinnitus（搏動性耳鳴）（本章外）⁠^{Q530 Q1703}。p.84; BCSC 5 p.249
• 動脈化血液灌入靜脈系統造成靜脈回流受阻 → 缺血性眼部傷害；回流受阻進而導致 IOP 上升、choroidal effusions（脈絡膜積液）、blood in the Schlemm canal（Schlemm 管內有血）、nongranulomatous anterior uveitis（非肉芽腫性前葡萄膜炎）⁠^{Q530 Q1210}。p.84
• 眼球運動異常可來自眼窩充血或海綿竇壓力上升；後者可壓迫 CN III、IV，最常見為 CN VI，造成眼外肌麻痺⁠^Q499。p.84
• CT 可見部分或全部 extraocular muscles（眼外肌）因靜脈充血瀰漫性腫大，與特徵性 superior ophthalmic vein（SOV，上眼靜脈）擴大（Fig 5-6C MRI 為上斜肌與 4 條直肌瀰漫腫大）⁠^Q711。p.84, p.86

Indirect (dural) CCF（間接型／硬腦膜型）

• 內頸和／或外頸動脈的 meningeal branches（腦膜分支）↔ cavernous sinus；最常為老年人合併全身性高血壓、血管疾病和／或動脈粥狀硬化的退化性過程。p.84
• 血流一般較 direct CCF 低 → 發病可隱匿，只有輕度眼窩充血、突眼與疼痛；結膜靜脈動脈化 → chronic red eye（慢性紅眼）。p.84
• Episcleral venous pressure（鞏膜上靜脈壓）上升 → 患側不對稱 IOP 上升；慢性者有 glaucomatous optic neuropathy（青光眼性視神經病變）風險⁠^Q1210。p.84

診斷與治療

• MRA（磁振血管攝影）可能有助診斷，副作用（如中風）比傳統血管攝影少；但傳統血管攝影敏感度較高，仍是 gold standard（黃金標準）。BCSC 5 補充：準確診斷常需要 MRA、CTA 或 cerebral angiography（本章外）⁠^Q499。p.84; BCSC 5 p.249
• 是否治療：權衡症狀嚴重度與介入風險。Direct CCF（高流量）通常需介入；小的 indirect CCF 常自行關閉，可先觀察；但因仍可能顱內出血，部分研究者主張較積極處理。p.84
• 介入：通常以 endovascular（血管內）coils 或 glue 堵住瘻管；dural fistula 走 transvenous（經靜脈），direct CCF 一般走 transarterial（經動脈）；偶爾經皮穿刺 SOV 經靜脈栓塞，可能需 orbitotomy 直接暴露靜脈。p.84

出處 p.85

Orbital hemorrhage（眼窩出血）

• 原因：外傷、手術、血管畸形或眼窩轉移瘤自發出血；罕見由靜脈壓突然升高（如 Valsalva）引起自發出血。p.86
• 自發性眼窩出血幾乎都在 superior subperiosteal space（上方骨膜下腔）；應讓它自行吸收，合併視力受損 → 緊急引流（另見第 6 章 orbital compartment syndrome）。p.86

四、Neural tumors（神經性腫瘤）

可能侵犯眼窩的神經性腫瘤包括 optic nerve glioma、neurofibroma、meningioma 與 schwannoma。p.86

Optic nerve glioma（ONG，視神經膠質瘤）

• 少見、通常良性，主要見於兒童、第一個十年（0–9 歲）。p.86
• 主要表現：緩慢、無痛、單側 axial proptosis（軸向突眼）合併視力下降與 afferent pupillary defect（傳入性瞳孔缺損）；另可有 optic atrophy、視神經盤腫脹、nystagmus（眼球震顫）、斜視⁠^Q708。p.86
• 約一半侵犯 chiasm（視交叉）；顱內侵犯可合併顱內壓上升及下視丘、腦下垂體功能下降。p.86
• 最多一半與 neurofibromatosis（NF）相關：NF 病人的膠質瘤常在 subarachnoid space（蛛網膜下腔）增生；非 NF 者通常在視神經實質內擴張、不侵犯硬腦膜。p.86–87
• 眼窩影像通常即可診斷：CT／MRI 典型見視神經 fusiform enlargement（梭形腫大），常有典型 kinking（扭折）；MRI 也可顯示 cystic degeneration（囊性變性）（若存在），界定視神經管與顱內範圍可能也較 CT 準確⁠^Q490。p.87
• 通常不需切片：切視神經本身可能加重視野／視力喪失；取材太周邊又可能誤取到膠質瘤旁的反應性 meningeal hyperplasia（腦膜增生），導致誤診為 fibrous meningioma。p.87
• 病理：切除腫瘤大體為平滑、梭形、硬腦膜內病灶；兒童良性者被認為是 juvenile pilocytic astrocytoma（幼年型毛狀星狀細胞瘤）；另見 arachnoid hyperplasia、mucosubstance、Rosenthal fibers。p.87
• Malignant optic nerve glioma（glioblastoma）：非常罕見，傾向侵犯成年男性；劇烈眶後疼痛、單／雙眼視力喪失、典型視神經盤大量腫脹與出血；即使高劑量放療與化療，通常 6–12 個月內死亡。p.88

ONG 處置

• 非惡性 ONG 治療具爭議：多數穩定或極緩慢進展（有人因此視為良性 hamartoma），偶有侵襲性；罕見自行退化的報告；囊性擴大即使沒有真正細胞增生也可導致突然視力喪失 → 需個別化並與低視能、社工等專科共同照護。p.89
• Observation only：影像為此類腫瘤典型表現且局限於眼窩者（特別是患側視力好）可密切追蹤；因視功能與腫瘤大小／生長並不直接相關，追蹤需精確視功能測量加連續影像；許多病人一直保有好視力、不需手術。p.89
• Surgical excision：要取得無腫瘤切緣時走 transcranial（經顱）；局限眼窩但造成嚴重突眼合併角膜暴露或外觀無法接受者亦可考慮；侵犯視交叉前顱內段可在診斷時或短期觀察後經顱切除；腫瘤止於視交叉前 2–3 mm 時可完整切除。p.89
• Chemotherapy：dactinomycin、vincristine、etoposide 等合併化療曾報告對進展性 chiasmal-hypothalamic glioma 有效；可延後放療、減少對兒童長期智力發展與內分泌的傷害；但可能有日後血液性癌症的長期風險。p.90
• Radiation therapy：通常在無法切除（多為視交叉或視徑病灶）且化療後症狀（特別是神經學）仍進展時考慮；術後影像證實視交叉處再長或視交叉與視徑侵犯廣泛時也可考慮；可能的嚴重副作用含智能障礙、生長遲緩、續發腫瘤、照射區惡性轉化 → 對尚未發育完成的兒童一般保留為最後手段。p.90

Neurofibroma 與 Neurofibromatosis 1（NF1，第一型神經纖維瘤病）

• Neurofibroma（神經纖維瘤）：主要為神經鞘內增生的 Schwann cells，組織學另見 axons、endoneural fibroblasts 與 mucin。p.90
• Plexiform neurofibroma（叢狀神經纖維瘤）：神經鞘內 Schwann cells 瀰漫增生，通常見於 NF1；血管豐富、浸潤性 → 難以完整切除。Discrete（局限型）較少見，通常可切除且不復發；兩者都只在影響視力或毀容時手術。p.90
• NF1（von Recklinghausen disease）：經 autosomal dominant（體染色體顯性）基因遺傳，incomplete penetrance（不完全外顯）；BCSC 6 Table 27-3 補充：致病基因 NF1 位於 17q11.2，新發致病變異常見（本章外）⁠^Q550。p.90; BCSC 6 p.414
• NF1 有皮膚、眼、中樞神經與內臟的 hamartomas → 屬 phakomatosis（斑痣性錯構瘤病），且是最常見的 phakomatosis。p.90
• NF1 重要眼窩表現：上眼瞼外側 plexiform neurofibroma → S-shaped contour of the eyelid margin（S 形眼瞼緣）；sphenoid bone aplasia（蝶骨發育不全）→ pulsatile proptosis（搏動性突眼）；optic nerve glioma⁠^{Q747 Q1703 Q1700}。p.90
• BCSC 6 的 NF1 數據（本章外）：cafe-au-lait spots（咖啡牛奶斑）為均勻色素沉著斑；Lisch nodules 最常在 5–10 歲出現，幾乎所有 NF1 成人都有；optic pathway glioma 約 15%；plexiform neurofibroma 約 30%，其中約 10% 侵犯臉部，常為上眼瞼與眼窩⁠^Q687。BCSC 6 p.413, p.417

Meningioma（腦膜瘤）

• 源自 arachnoid villi（蛛網膜絨毛）的侵襲性腫瘤。p.91
• 眼窩腦膜瘤通常源自顱內蝶骨翼，續發穿骨、經 superior orbital fissure（上眶裂）或 optic canal（視神經管）入眼窩；或可原發於眼窩段 optic nerve sheath（視神經鞘）。眼部表現取決於原發位置。p.91
• 近蝶鞍與視神經者：早期視野缺損、視神經水腫或萎縮。近 pterion（翼點）者：常在 temporal fossa（顳窩）產生腫塊（Fig 5-11A 為太陽穴飽滿；BCSC 7 第 2 章 Table 2-1 列 prominent temple（太陽穴隆起）），可合併突眼或非軸向眼球移位；眼瞼水腫（尤其下眼瞼）與 chemosis 常見⁠^Q751。p.91–92; BCSC 7 p.24
• 原發 ONSM 罕見可依解剖位置呈軸向突眼而視力保留；也有些腦膜瘤早期就嚴重視力喪失卻沒有突眼。p.91
• Sphenoid wing meningioma：受侵骨 hyperostosis（骨質增生）與相關軟組織增生；顯影 MRI 有助界定沿硬腦膜的範圍；dural tail（硬腦膜尾，鄰近硬腦膜反應性增厚）有助於區分 meningioma 與 fibrous dysplasia⁠^Q410。p.91
• Primary orbital meningioma 通常源自視神經鞘的 arachnoid；最常見於女性、第三或第四個十年（third or fourth decade，20–39 歲，即 20 多到 30 多歲）；症狀通常為漸進、無痛、單側視力喪失；檢查典型見視力下降與 RAPD（相對性傳入瞳孔缺損），也可有突眼與眼肌麻痺；視神經盤可正常、萎縮或腫脹，並可見迂曲血管。BCSC 5 補充：部分 ONSM 病人呈典型診斷三聯徵：無痛漸進單眼視力喪失、optic atrophy、optociliary shunt vessels（視睫狀分流血管，約 30% 病人有，非特異）（本章外）⁠^Q463。p.91; BCSC 5 p.154–155
• 偶爾 ONSM 為雙側，或腦膜瘤異位於眼窩，這些與 neurofibromatosis 相關。BCSC 4：ONSM 多為散發，部分發生於 NF2 病人，尤其兒童；BCSC 6 Table 27-3 將 optic nerve sheath meningiomas 列為 NF2 的眼部表現；BCSC 5：NF1 病人 optic pathway glioma 盛行率 7.8%–21.0%（本章外）⁠^Q463。p.91; BCSC 4 p.303; BCSC 6 p.414; BCSC 5 p.156
• ONSM 影像：通常可由影像診斷，CT 與 MRI 皆見視神經 diffuse tubular enlargement（瀰漫管狀增大）並顯影；部分 CT 可見腦膜瘤內鈣化，稱 tram-tracking（火車軌道徵）；MRI 見沿縱向散出的細顯影條紋（代表看似有包膜病灶的浸潤性）；MRI 可見經視神經管向顱內的硬腦膜延伸⁠^{Q490 Q463 Q410}。p.91
• BCSC 5 Table 6-6 補充（本章外）：ONSM 在 T1、T2 相對腦組織為等訊號或輕度高訊號、可見 apical expansion（腫瘤眶尖擴大）、CT 與 MRI 明顯顯影；ONG 在 T1 為等訊號或輕度低訊號、T2 高訊號，神經內可見低訊號區（囊腔）、顯影程度不一（variable）⁠^Q490。BCSC 5 p.156
• Malignant meningioma：罕見，快速生長，對手術、放療、化療都無反應；組織學與較常見的良性者無法區分。p.92

Meningioma 處置

• Sphenoid wing meningioma：通常觀察到出現功能缺損（嚴重突眼、壓迫性視神經病變、運動障礙、腦水腫）；經顱與眼窩聯合切除；因腫瘤延伸超出手術範圍，完整切除未必可行，手術目標是逆轉體積造成的壓迫效應；術後可放療降低殘餘腫瘤進一步生長與擴散的風險，或以臨床與連續 MRI 追蹤。p.92
• ONSM：同樣需個別化，視力喪失程度與有無顱內延伸是重要因素；視力影響輕微且無顱內延伸 → 觀察；局限眼窩且視力喪失明顯或進行 → 應考慮放療，fractionated stereotactic radiotherapy（分次立體定位放療）常使視功能穩定或改善；觀察或放療者定期 MRI 監測後方／顱內延伸⁠^Q463。p.92
• 除少數例外，嘗試手術切除 ONSM 會破壞視神經血供 → 不可逆視力喪失；手術只留給嚴重視力喪失合併明顯突眼者，且術前 MRI 顯示可完整切除時，連同視神經從眼球後方切到視交叉。p.92–93

Schwannoma（神經鞘瘤）

• 有時稱 neurilemoma：被 perineurium（神經束膜）包覆的 Schwann cells 增生；特徵為雙相型態：Antoni A（實心區、nuclear palisading（核柵欄排列））與 Antoni B（黏液樣區）。p.93
• 通常包膜完整、可相對容易切除；hypercellular schwannoma 有時在自認完整切除後仍復發，但很少惡性轉化。BCSC 4 Table 13-1 補充：schwannoma 部分病人可有疼痛（伴或不伴感覺異常）（本章外）⁠^Q785。p.93; BCSC 4 p.275
• BCSC 4 補充（本章外）：schwannoma 源自周邊神經的 Schwann cells，典型呈瀰漫強烈 S-100 陽性；Table 2-3 列 schwannoma 的染色為 S-100、GFAP；Melan A 與 HMB-45 用於診斷黑色素細胞腫瘤；neuron-specific enolase 列於 neuroblastoma 與 retinoblastoma⁠^Q353。BCSC 4 p.38–39, p.286

出處 p.86–93

五、Rhabdomyosarcoma（橫紋肌肉瘤）

臨床表現

• 兒童最常見的原發性眼窩惡性腫瘤；平均發病年齡 5–7 歲⁠^{Q740 Q753 Q678}。p.94
• 典型：兒童突然發生、快速進展的單側突眼；但十幾歲早期的病人病程可較不劇烈，突眼在數週到一個月以上逐漸進展。BCSC 6 補充：嬰兒期發病者較具侵襲性、預後較差（本章外）⁠^Q678。p.94; BCSC 6 p.232
• 常有明顯附屬器反應：眼瞼水腫與變色；也可有 ptosis 與斜視；可觸及腫塊，尤其在眼瞼 superonasal quadrant（上鼻側象限），夠大時可造成突眼（Fig 5-13 為上眼瞼腫塊造成眼球往下外側移位）⁠^Q740。p.94
• 也可位於眼球後、眼窩任何象限，罕見源自結膜；若病人剛好有無關的眼眶外傷史，可能延誤診斷與治療。p.94

診斷與分期檢查

• 懷疑時須緊急檢查：CT／MRI 界定位置與範圍；切片通常經 anterior orbitotomy（前眼窩切開）。p.94
• 病灶局限且有 pseudocapsule（假包膜）時可能完整切除；不實際時可考慮非手術治療——有些跡象顯示殘餘腫瘤體積越小，輔助放療 + 化療越能達到治癒⁠^Q723。p.94
• 瀰漫浸潤者要取大塊檢體，供冷凍切片、永久切片光顯、電子顯微鏡與免疫組織化學；cross-striations（橫紋）在光學顯微鏡下常看不到，在電子顯微鏡下可能較易看到⁠^Q723。p.94–95
• 轉移評估：觸診頸部與耳前淋巴結（區域轉移）；胸部 X 光、骨髓抽吸與切片、腰椎穿刺（遠處轉移）；骨髓與腦脊髓液最好盡可能在初次眼窩切片時於麻醉下一併取得。p.95
• 起源：眼窩軟組織中未分化的多潛能 mesenchymal elements（間質成分），不是來自 extraocular muscles（眼外肌）⁠^{Q740 Q753 Q678}。p.95

四種組織型

出處 p.95

• 眼窩以外的頭頸部（含鼻竇）rhabdomyosarcoma 5 年存活率較低（50%–71%），可能因頭頸部腫瘤徵象較少。p.95
• BCSC 6 記載 alveolar 型 5 年存活率為 74%（embryonal 94%），並稱 alveolar 為預後不佳的型別（本章外）⁠^Q710。BCSC 6 p.233

Management（治療）

• 1965 年以前標準治療是 orbital exenteration（眼窩內容物剜除），存活率差；1965 年後依 Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group 準則，以放射治療 + 全身化療為初次治療主軸；exenteration 保留給復發病例⁠^{Q709 Q772 Q723 Q678}。p.95
• 局部放療總劑量 4500–6000 cGy，分 6 週給予；全身化療的目的是清除顯微轉移；放療與化療下，腫瘤未侵犯或超出骨性眶壁時，存活率 > 90%⁠^Q723。p.96
• 兒童放療副作用常見：cataract（白內障）、radiation dermatitis（放射性皮膚炎）、眼窩發育未完成時的 bony hypoplasia（骨發育不全）。p.96

六、其他間質性腫瘤

• 纖維結締組織、軟骨與骨的腫瘤少見；在免疫組織化學普及前，可能有一些曾被錯誤分類。p.96
• Fibrous histiocytoma（纖維組織球瘤）：這類腫瘤中最常見；特徵為很硬、推移正常構造；纖維母細胞與組織球呈 storiform（蓆紋狀）排列；局部侵襲性，< 10% 有轉移潛力；臨床與組織上有時難與 solitary fibrous tumor 區分。p.96
• Solitary fibrous tumor（SFT，孤立性纖維瘤）：梭形細胞 CD34 與 STAT6 強陽性；部分過去稱 hemangiopericytoma（血管外皮細胞瘤）；少見、有包膜、血管與細胞豐富，常見於中年，可在眼窩任何位置。p.96–97
• SFT 未完整切除可能復發、惡性變或轉移；CT／MRI 可像 CVM，但 SFT 的特徵為快速顯影、早期廓清；組織學特殊：顯微鏡下「良性」者可能復發轉移、「惡性」者可能維持局限 → 治療為完整切除。p.97
• Fibrous dysplasia（纖維性發育不良）：良性骨發育疾病，可為單一區域或 polyostotic（多骨性）；CT 呈骨質增生，MRI 無硬腦膜顯影，可與 meningioma 區分；合併皮膚色素與內分泌異常 → McCune-Albright syndrome；毀容或視神經管狹窄致視力喪失時切除或減積。p.97
• Osteoma（骨瘤）：良性，可侵犯任何眶周鼻竇；CT 為邊界清楚的緻密骨質增生；可致突眼、壓迫性視神經病變、阻塞性鼻竇炎續發眼窩蜂窩性組織炎；多數偶然發現、生長慢、不需治療，有症狀時建議完整切除。p.97
• 惡性間質腫瘤（liposarcoma、fibrosarcoma、chondrosarcoma、osteosarcoma）罕見；chondrosarcoma 與 osteosarcoma 出現時通常破壞正常骨，X 光與 CT 有特徵性鈣化。p.97–98
• 雙側 retinoblastoma 病史的兒童即使未接受治療性放療，osteosarcoma、chondrosarcoma、fibrosarcoma 風險仍較高。p.98

七、Lymphoproliferative disorders（淋巴增生性疾病）

流行病學與分類

• 眼附屬器淋巴增生性病灶依臨床、組織、免疫、分子與遺傳特徵定義；佔所有眼窩腫瘤 > 20%。p.99
• 眼窩淋巴增生性病灶絕大多數為 non-Hodgkin lymphoma（NHL，非何傑金氏淋巴瘤）；美國各部位 NHL 發生率上升，是侵犯眼窩最常見的惡性腫瘤之一；風險較高者：長期接觸生物活性溶劑與試劑的工作者、老年人、慢性自體免疫疾病⁠^Q814。p.99
• Revised European-American Lymphoma（REAL）classification 以免疫表現型與遺傳特徵區分 NHL 臨床病理實體（含眼窩等結外部位），WHO 分類再加以擴充；眼窩結外病灶似乎呈生物學連續譜、行為難預測⁠^Q754。p.99
• 分子遺傳學：約 90% monoclonal（單株）、10% polyclonal（多株），但兩者都可能過去、同時或日後全身擴散。p.99
• 眼周淋巴增生病灶：約 20%–30% 有過去或同時的全身疾病，另 30% 在 5 年內發生；不論位置或克隆性，全身疾病風險在診斷後數十年仍升高。p.99
• 合併或發展為全身性 NHL 的風險：結膜最低 < 眼窩 < 眼瞼最高；淚腺窩病灶的全身風險可能高於眼窩其他位置；雙側眼周侵犯明顯增加全身風險，但不是全身疾病的確證⁠^{Q773 Q814}。p.99
• 眼窩淋巴瘤 98% 來自 B cells；T-cell lymphoma 罕見且較致命；Hodgkin 很少轉移到眼窩⁠^{Q754 Q773 Q814}。p.99

四種最常見眼窩淋巴瘤（依頻率）

出處 p.99–100, p.102

• EMZL：5%–15% 自行緩解；但 10 年內至少 50% 發生全身疾病；15%–20% 組織學轉化為較高惡性度（通常為大細胞型），通常在數年後，與治療無關。p.100

臨床表現

• 典型：緩慢進行、無痛腫塊 → 突眼、可見眼周腫塊或 ptosis。p.100
• 常位於眼窩前部或結膜下，可呈典型 salmon-patch（鮭魚肉色斑塊）外觀（BCSC 7 第 2 章 Table 2-1：穹窿和／或球結膜的鮭魚色腫塊 → lymphoma）；Fig 5-19 可見病灶上明顯的 feeder vessel（供血血管）⁠^{Q729 Q1703}。p.100–101; BCSC 7 p.24
• 不論良性或惡性，通常順著周圍構造塑形（mold）而不侵犯 → 眼球運動或視功能障礙少見；reactive lymphoid hyperplasia 與低惡性度淋巴瘤常有數月至數年緩慢擴大史；臨床檢查應觸診區域淋巴結⁠^Q724。p.100

診斷

• 影像：特徵性 puttylike molding（油灰般塑形）貼附正常構造；除高惡性度淋巴瘤外，通常不見骨侵蝕或浸潤⁠^{Q795 Q773 Q811 Q724 Q766}。p.100
• 最多 50% 眼窩淋巴增生性病灶發生在淚腺窩；眼球後脂肪內的淋巴瘤可能較呈浸潤狀；約 17% 為雙側，但不一定代表有眼窩外疾病（BCSC 4 Table 13-1：ACC 為單側、ocular adnexal lymphoma 可單或雙側，本章外）⁠^Q724。p.100; BCSC 4 p.275
• 所有淋巴增生性病灶都偏好 open biopsy（開放切片）以取得足量組織：一部分固定供光顯，大部分新鮮送分子診斷實驗室，以便做 flow cytometry、免疫組織化學與基因體分析⁠^Q724。p.100
• Fine-needle aspiration biopsy（細針抽吸）可能得到除形態以外的所有特徵；因 follicular conjunctivitis 做結膜切片有時可發現淋巴增生病灶。p.100–101
• 組織學：reactive lymphoid hyperplasia 與 malignant lymphoma 都是細胞密集、基質稀少或缺如；光顯可呈 reactive hyperplasia → 低惡性度 → 高惡性度的連續譜，光顯本身可能不足以分類，此時免疫病理與分子檢查有助進一步分類。p.101–102
• 惡性淋巴瘤被認為是異常前驅細胞的克隆擴增；細胞表面標記區分 B 或 T；以抗表面 light-chain immunoglobulin 的單株抗體判斷是否為 monoclonal（即惡性）。p.102
• 基因分析顯示多數免疫上看似 polyclonal 的病灶其實含小的 monoclonal B 細胞族群；但monoclonality 不能預測哪些最終會發展成全身疾病。p.102

Management（處置）

• 所有細胞密集淋巴病灶（不論單株或多株）都應由腫瘤科評估；依組織型別，可包括理學檢查、CBC、骨髓切片、CT 和／或 MRI、PET、serum immunoprotein electrophoresis（血清免疫蛋白電泳）；因全身淋巴瘤可在多年後出現 → 定期追蹤。p.102
• EMZL 與 FL 放療通常效果好（10 年存活 92%、71%）；DLBCL、MCL 預後較差（10 年存活 41%、32%）；非 EMZL 更常需化療與免疫調節加放療⁠^Q814。p.102
• 最佳放療劑量未定，文獻 20–40 Gy 分次；因淋巴腫瘤的浸潤性，通常無法手術根治；替代療法包括標靶治療，如 CD20 陽性者用 rituximab⁠^Q772。p.102
• 已全身擴散的低惡性度病灶處置有些爭議：惰性淋巴瘤一般對化療反應差，但即使不治療也能長期存活 → 許多腫瘤科醫師採 watchful waiting，只治療有症狀者。p.102

Plasma cell tumors（漿細胞腫瘤）

• 以成熟漿細胞為主：可為 plasmacytoma 或局部富漿細胞腫塊；尤其有骨破壞或漿細胞不成熟／分裂活性時，應排除 multiple myeloma（多發性骨髓瘤）；部分含淋巴細胞與 lymphoplasmacytoid cells；臨床譜與淋巴增生病灶相同但少見得多。p.102–103

八、Histiocytic disorders（組織球疾病）

Langerhans cell histiocytosis（LCH，蘭格漢斯細胞組織球增生症）

• 舊稱 histiocytosis X：單核吞噬系統的罕見疾病群，被認為源於免疫調節異常；所有亞型的共同特徵為增生的 dendritic histiocytes（樹突狀組織球）堆積。p.103
• 最常見於兒童，高峰 5–10 歲；嚴重度從自行緩解的良性病灶到慢性擴散致死。p.103–104
• 舊名 eosinophilic granuloma of bone、Hand-Schuller-Christian disease、Letterer-Siwe disease → 正逐漸改稱 unifocal／multifocal eosinophilic granuloma of bone 與 diffuse soft tissue histiocytosis。p.104
• 年紀較小的兒童：較常有明顯軟組織發炎、較可能多灶或全身侵犯；即使初次評估無全身擴散，年紀較小的病人仍需定期追蹤。p.104
• 眼窩最常見表現：CT 上最易看出的 lytic defect（溶骨性缺損），通常在 superotemporal orbit（上顳側眼窩）或蝶骨翼，造成反覆眼窩發炎，常先被誤診為感染性 orbital cellulitis；MRI 有助看軟組織成分。p.104
• 病理：foamy histiocytes（泡沫組織球），嗜酸性胞質豐富、核不規則，CD1a 陽性。p.104
• 預後：組織球疾病發病 < 2 歲報告存活率只有 50%；2 歲後發病升至 87%。p.104
• 局限眼窩病灶：切片確診 + 減積，之後可 intralesional steroid（病灶內類固醇）或低劑量放療；也有自行緩解的報告；骨破壞即使廣泛，通常完全再骨化；全身性疾病兒童用積極化療。p.104

Adult xanthogranuloma（成人黃色肉芽腫）四症候群（依頻率）

出處 p.104–106

• Juvenile xanthogranuloma（幼年黃色肉芽腫）是另一種 non-Langerhans 組織球疾病：兒童自限性、對類固醇敏感、通常局限的皮下病灶。p.106

九、Lacrimal gland tumors（淚腺腫瘤）

總論與影像

• 多數淚腺腫塊是 nonspecific inflammation（dacryoadenitis，淚腺炎）：急性發炎表現，抗發炎藥通常有效（見第 4 章）。p.106
• 無發炎表現的淚腺腫大中，多數是淋巴增生性疾病；最多 50% 眼窩淋巴瘤發生於淚腺窩；淚腺窩病灶只有少數是淚腺上皮腫瘤。p.106
• 影像：發炎與淋巴增生 → 淚腺傾向瀰漫擴大、呈拉長狀，通常包繞眼球塑形；上皮腫瘤傾向呈 isolated globular mass（孤立球狀腫塊），推移並壓凹眼球⁠^Q811。p.107
• 緩慢生長的良性上皮病灶 → 淚腺窩骨重塑（remodeling）；淋巴增生病灶典型不造成骨變化；ACC 可有骨破壞⁠^{Q811 Q795 Q724}。p.107
• 上皮腫瘤約 50% 為 benign mixed tumor（pleomorphic adenoma）、約 50% 為癌；癌中約一半是 adenoid cystic carcinoma，其餘為 malignant mixed tumor、primary adenocarcinoma、mucoepidermoid carcinoma、squamous carcinoma⁠^{Q741 Q754}。p.107

Pleomorphic adenoma（PA，多形性腺瘤／benign mixed tumor）

• 淚腺最常見的上皮腫瘤；通常為成人第四或第五個十年（fourth or fifth decade，30–49 歲）；男性略多。p.107
• 表現：進行性、無痛的眼球往下內側移位合併軸向突眼；症狀通常持續數月才診斷（PA 特徵為突眼進行 > 1 年）⁠^Q383。p.107
• 上外側眶緣可觸及堅硬分葉狀腫塊；影像常見淚腺窩擴大；病灶界線清楚，但可略呈結節狀；Fig 5-24 CT 為上顳側界線清楚腫塊、無溶骨性侵蝕。BCSC 7 第 3 章：orbital dermoid cyst 在 CT 典型為顯影的囊壁與不顯影的內腔（本章外）⁠^Q766。p.107–108; BCSC 7 p.44
• 顯微：良性上皮細胞增生 + 梭形細胞基質，偶有軟骨、黏液甚至類骨變性或化生 → 因此有時稱 benign mixed tumor；外有 pseudocapsule（假包膜）。p.107
• 治療：連同 pseudocapsule 與周圍一圈眼窩組織完整切除，不先做切片——早期研究中切開包膜直接切片者復發率 32%⁠^Q726。p.107
• 復發病灶惡性轉變為 carcinoma ex pleomorphic adenoma 的風險每十年 10%⁠^{Q383 Q726}。p.107

Adenoid cystic carcinoma（ACC，腺樣囊性癌）

• 淚腺最常見的惡性上皮腫瘤⁠^{Q741 Q754}。p.107
• 高度惡性；可因 perineural invasion（神經周圍侵犯）與 bone destruction（骨破壞）而疼痛⁠^{Q785 Q811 Q741}。p.107
• 與 PA 鑑別：ACC 病程相對快（病史一般 < 1 年）且早期疼痛；PA 無痛、特徵為突眼進行 > 1 年⁠^Q785。p.107
• ACC 具浸潤能力且缺乏真正包膜 → 通常延伸至 posterior orbit（眼窩後部）⁠^Q811。p.107
• 顯微：外觀看似良性的細胞排成 tubules、solid nests 或 Swiss-cheese（篩狀）型；basaloid（基底細胞樣）型存活較 cribriform 型差；切片常見浸潤眼窩組織，包括 perineural invasion⁠^{Q741 Q383}。p.108
• p53 表現與 ACC 預後：本章未討論⁠^Q383。p.108

Malignant mixed tumor（惡性混合瘤）

• 組織像 PA 但有惡性區域（通常為分化差的 adenocarcinoma）；典型來自長期存在的原發 PA，或初次切除不完整／破壞假包膜後復發的 PA；生長速度加快是惡性變的標誌。ACC 為最常見的淚腺惡性上皮腫瘤⁠^{Q754 Q383}。p.107–108

惡性淚腺腫瘤的處置

• 懷疑惡性 → 切片並以永久切片組織學確認（PA 則不先做切片，p.107）⁠^Q724。p.107–108
• 傳統治療以 orbital exenteration 或 radical orbitectomy（根治性眼窩切除）+ 放療為主，但 exenteration 的存活效益未經證實；BCSC 7 第 8 章：淚腺惡性上皮腫瘤可考慮 exenteration，合併動脈內化療、全身化療和／或輔助放療（本章外）⁠^{Q709 Q724}。p.108–109; BCSC 7 p.160
• 其他策略：neoadjuvant intra-arterial chemotherapy（術前動脈內化療）後 exenteration；或保留眼球手術後放療（多為 proton）。p.109
• 即使如此，上行性 perineural extension 常發生，通常在初診十年以上後因顱內延伸死亡，較少因全身轉移（可局部切除處理）。p.109

Nonepithelial tumors of the lacrimal gland（非上皮性淚腺腫瘤）

• 絕大多數為淋巴增生或發炎。p.109
• Benign lymphocytic infiltrates（良性淋巴細胞浸潤）：可見於雙側淚腺腫大（尤其女性）而造成乾眼的病人；可隱匿發生或在有症狀的淚腺炎後出現，腫大可不明顯。p.109
• 切片：從散在淋巴細胞到淋巴細胞取代淚腺實質，保留內層導管細胞並被增生 myoepithelial cells 包圍（epimyoepithelial islands）→ 有人稱 lymphoepithelial lesion；部分病人同時有全身性類風濕性關節炎，即典型 Sjogren syndrome。p.109
• 這些病灶可演變為低惡性度 B 細胞淋巴瘤；相關乾眼症狀可用 topical cyclosporine 改善。p.109

出處 p.100, p.102, p.106–109

十、Secondary orbital conditions（續發性眼窩病灶）

Globe and eyelid origin（來自眼球與眼瞼）

• 續發性眼窩腫瘤：由鄰近構造（眼球、眼瞼、淚道、鼻竇、腦）延伸入眼窩。p.109
• 眼內腫瘤與發炎（尤其 choroidal melanoma、retinoblastoma）與眼瞼腫瘤（如 sebaceous gland carcinoma（皮脂腺癌）、squamous cell carcinoma、basal cell carcinoma）都可侵入眼窩⁠^{Q709 Q772}。p.109
• BCSC 7 第 8、10 章（本章外）：應考慮 exenteration 的情況包括由鼻竇、臉、眼瞼、結膜或顱內延伸入眼窩的破壞性腫瘤（但並非所有此類腫瘤都適用，尤其無法取得乾淨切緣時），以及延伸至眼球外的 intraocular melanoma 或 retinoblastoma（需排除遠處轉移）；periorbital sebaceous carcinoma 復發或大型且穿過 orbital septum 侵入者可考慮 exenteration⁠^{Q709 Q772}。BCSC 7 p.159, p.224

Sinus disease affecting the orbit（鼻竇疾病侵犯眼窩）

• 鼻或鼻竇腫瘤可續發侵入眼窩：突眼、眼球移位、斜視常見；以影像診斷，影像應包含鼻竇底部。p.110
• Mucocele／mucopyocele（黏液囊腫／黏液膿囊腫）：鼻竇排出管阻塞形成的囊性結構，內襯 pseudostratified ciliated columnar（呼吸道）上皮；可藉擴張與侵蝕眶壁骨侵入眼窩、推移眼球；mucocele 通常充滿濃稠黏液，mucopyocele 則為膿⁠^Q795。p.110
• 多數 mucocele 源自 frontal（額竇）和／或 ethmoid sinus（篩竇）⁠^Q813。p.110
• Frontoethmoidal mucocele 向外側擴張入眼窩 → 眼球往下方及外側移位並突眼（Fig 5-25）⁠^Q708。p.110
• 手術治療：清除 mucocele 並重建該竇引流，或剝除黏膜後以骨或脂肪填塞使竇腔閉鎖（obliteration）。p.110
• Silent sinus syndrome（靜默鼻竇症候群）：慢性亞臨床鼻竇炎推測使上頜竇骨壁變薄 → 眼窩底塌陷 → enophthalmos；塌陷可與近期大氣壓劇變（搭機、潛水）有關；可有上眼瞼下垂、上眼瞼溝加深，偶有複視⁠^{Q813 Q795}。p.110
• Silent sinus 治療：恢復上頜竇通氣 + 重建眼窩底；滯留的上頜竇分泌物常為無菌。p.110–111
• 鼻竇 squamous cell carcinoma、adenocarcinoma：可續發侵入眼窩，通常源自上頜竇，其次鼻咽或口咽；可有鼻塞、流鼻血、溢淚；治療通常為手術 + 放療，腫瘤穿過 periorbita（眶骨膜）時常包括 exenteration⁠^Q709。p.111
• 由鼻竇、鼻、顏面骨侵入的非上皮腫瘤種類繁多，其中最常見者包括 osteoma、fibrous dysplasia 與各種 sarcoma。p.111
• 相關解剖（本章外，BCSC 7 第 1 章）：視神經管緊鄰蝶竇壁的上外側，蝶竇病變壓迫視神經造成視野異常與視力喪失；篩竇細菌性鼻竇炎是 orbital cellulitis 與內側骨膜下膿瘍的常見原因⁠^Q813。BCSC 7 p.20–21

十一、Metastatic tumors（轉移性腫瘤）

Metastatic tumors in children（兒童）

• 兒童遠處腫瘤轉移到眼窩比轉移到眼球多（成人則以 choroid（脈絡膜）轉移較多）⁠^Q754。p.111
• 兒童可轉移到眼窩的腫瘤：Burkitt lymphoma、leukemia、neuroblastoma、Ewing sarcoma、Wilms tumor（nephroblastoma，腎母細胞瘤）。p.111

Leukemia（白血病）

• 晚期可致單／雙側突眼；acute lymphoblastic leukemia（ALL）是最可能轉移到眼窩的白血病。p.112
• 原發白血病眼窩腫塊 granulocytic sarcoma（chloroma，綠色瘤）是 myelogenous leukemia 的罕見變異；最少見的是轉移到視神經 subarachnoid space → 突然視力喪失 + 視神經腫脹，屬急症，以眼窩放療治療。p.112
• 眼窩病灶典型早於血液或骨髓出現白血病跡象，後者幾乎都在數個月內出現；Leder stain（細胞質 esterase）顯示為顆粒球前驅細胞；在骨髓或周邊血發現前即開始化療可改善存活機會。p.112

Neuroblastoma（神經母細胞瘤）

• 10%–20% 會轉移到眼窩，典型為突發 ecchymotic proptosis（瘀青性突眼），可為雙側；眼瞼積血可能被誤認為外傷⁠^{Q751 Q782 Q1703}。p.112
• 部分病例可見 Horner syndrome；CT 常見骨破壞，尤其外側眶壁或蝶骨骨髓；轉移通常在病程晚期，此時腹部、縱膈或頸部原發腫瘤已容易發現。p.112
• 治療以化療為主；壓迫性視神經病變致即將視力喪失時才放療。p.112
• 存活與診斷年齡相關：1 歲前診斷 5 年存活 85%，1 歲後 36%；眼窩轉移病人的平均就診年齡 > 2 歲。p.112–113
• 頸部神經節的先天性 neuroblastoma 可造成同側 Horner syndrome 合併 heterochromia（虹膜異色）。p.113
• BCSC 7 第 2 章 Table 2-1（本章外）：ecchymosis of eyelid skin（眼瞼皮膚瘀青）→ metastatic neuroblastoma、leukemia、amyloidosis（類澱粉沉積症）；eyelid retraction and eyelid lag（眼瞼退縮與遲滯）→ thyroid eye disease；prominent temple（太陽穴隆起）→ sphenoid wing meningioma、metastatic neuroblastoma⁠^{Q782 Q1703}。BCSC 7 p.24

Metastatic tumors in adults（成人）

• 幾乎任何內臟、造血系統或皮膚的癌都可轉移到眼窩，但多數來自 lung（肺）、breast（乳房）、prostate（前列腺）；疼痛、突眼、發炎、骨破壞與早期眼肌麻痺提示可能為轉移癌。p.113
• 約 75% 已知原發腫瘤，25% 以眼窩轉移為癌症的首發表現。p.113
• Extraocular muscles 因血供豐富而常受侵犯；第二常見部位是蝶骨骨髓腔（低流速血量相對多）→ 外側眶壁此處的溶骨性破壞高度提示轉移；血清 CEA 上升也可能提示轉移；門診 FNA 可能免除 orbitotomy 與開放切片。p.113

依原發部位

• Breast carcinoma（乳癌）：女性眼窩轉移最常見原發；可在乳房病灶切除多年後才出現 → 病史應詢問過去癌症手術⁠^{Q1700 Q794}。p.114
• 乳癌眼窩轉移可引起纖維化反應 → enophthalmos（眼球內陷），並可能限制眼球運動；BCSC 7 第 2 章把 metastatic breast carcinoma 列為造成 enophthalmos 的 sclerosing orbital tumors（硬化性眼窩腫瘤）例子（本章外）⁠^{Q1700 Q794}。p.114; BCSC 7 p.25
• 部分乳癌病人對荷爾蒙治療反應好，通常與腫瘤 estrogen 等受體有關；眼窩轉移的 estrogen receptor 結果可能與原發不同 → 眼窩組織也應檢測；受體陽性者最可能受益。p.114
• Bronchogenic carcinoma（支氣管癌）：男性眼窩轉移最常見來源；原發可能很小，懷疑眼窩轉移時可做肺部可疑病灶 CT。p.114
• Prostate carcinoma（前列腺癌）：臨床可像急性 nonspecific orbital inflammation；影像典型為 osteoblastic（成骨性）骨病灶⁠^Q795。p.114
• 處置：通常為姑息性局部放療；carcinoid 與 renal cell carcinoma 等孤立轉移切除後病人可能存活多年 → 可能適合廣泛切除，需與腫瘤科討論。p.115

十二、跨章整合：外觀線索、骨變化與 exenteration

眼周外觀線索（periorbital clues）

眼窩骨變化

Exenteration（眼窩內容物剜除）與本章病灶