Ch.4 The Patient With Decreased Vision: Evaluation 視力減退的病人：評估

一、病史（History）：側別、病程與伴隨症狀

問診架構

• 視力下降的病史除人口學資料外，要考慮：視力喪失的側別（laterality）、發作（onset）、病程（time course）與伴隨症狀；可用由前到後（「front-to-back」，從角膜到皮質）的臨床解剖思路來定位。p.81
• Table 4-1 問診要點：側別（單眼或雙眼）、發作（突然或漸進）、病程（靜止、短暫、復發或進行；若進行，是以秒、分、時、日、週、月或年惡化）、視野受影響區域與性質（positive／negative 症狀或兩者）、恢復（程度與時程）、疼痛（位置、性質、持續時間、嚴重度）、非視覺症狀、共病（遺傳疾病、癌症、自體免疫疾病的個人或家族史）、藥物／毒物暴露。p.82

單眼 vs 雙眼

• 單眼視力喪失通常代表 optic chiasm（視交叉）之前的問題；雙眼視力喪失可能反映雙眼眼部、視交叉或視交叉後（retrochiasmal）病變。p.81
• 應問病人是否分別遮眼檢查過每一眼：right homonymous hemianopia（右側同側偏盲）病人可能誤以為只是右眼看不清楚；雙眼受累可能要到正式 perimetry（視野計檢查）才被察覺。p.81

發作與病程

• 要區分「真正突然發生的視力喪失」與「突然察覺到視力喪失」：病人可能在意外遮住好眼、或第二眼也受影響時，才突然察覺慢性病程；可用開放式問題（如「發現視力變差時你正在做什麼？」）。p.81
• 真正突然（數分鐘內）發生且之後不再進展的視力喪失，通常代表缺血事件，例如 retinal arterial occlusion（視網膜動脈阻塞）。p.81
• 急性發作後數天到數週內進展：可能與發炎性、浸潤性，有時缺血性視神經病變相關；數月到數年進展：常預示前段視覺路徑中緩慢生長的壓迫性病灶。p.82
• Toxic or nutritional optic neuropathy（中毒性或營養性視神經病變）可能緩慢進展；但 methanol poisoning（甲醇中毒）的視力喪失有時突然表現。p.82
• 恢復程度有助診斷：一般而言，發炎性視神經病變的恢復機會優於未治療的壓迫性病灶或累及視神經的缺血性傷害。p.82

Table 4-2：依病程與位置的病因

縮寫：ION＝ischemic optic neuropathy（缺血性視神經病變）；PRES＝posterior reversible encephalopathy syndrome（可逆性後腦病變症候群）；ACG＝angle-closure glaucoma；CSC＝central serous chorioretinopathy；MMA＝methylmalonic acidemia（甲基丙二酸血症）；TED＝thyroid eye disease；DOA＝dominant optic atrophy（顯性視神經萎縮）；AVM＝arteriovenous malformation。附註：單側 retrogeniculate 病灶造成同側偏盲視野缺損；雙側病灶造成雙側偏盲缺損或 cortical visual impairment（皮質性視覺障礙）。p.83

伴隨症狀與可能根源

• Optic neuritis（視神經炎）：同側眼眶周圍疼痛，眼球轉動時加劇。p.82
• CNS demyelinating disease（中樞神經去髓鞘疾病）：近期或過去的局部無力、麻木、刺痛、平衡失調或括約肌失禁等神經症狀。p.82
• NMOSD 病人的 area postrema syndrome（最後區症候群）：持續噁心、嘔吐與打嗝。p.82
• 眼眶或 cavernous sinus（海綿竇）病變：proptosis（眼球突出）、chemosis（結膜水腫）、corkscrew conjunctival vessels（螺旋狀結膜血管）、臉部感覺改變或 diplopia（複視）⁠^Q1681。p.82
• Giant cell arteritis（GCA，巨細胞動脈炎）（50 歲以上病人）：頭痛、jaw claudication（下顎跛行）、頭皮壓痛、頸或耳痛、食慾不振、體重減輕、低燒或肌痛。p.82
• 模仿視神經病變的視網膜病變：metamorphopsia（視物變形）、nyctalopia（夜間視力喪失）、hemeralopia（強光下看不見）、飛蚊、photopsia（閃光）與 photophobia（畏光）。p.82

Cognitive status（認知狀態）

• 認知狀態影響病史可靠度；認知障礙者常需較長檢查時間，可能難以完成標準自動視野檢查，而用 kinetic（動態）技術可能表現較好；部分人可能有皮質性視覺障礙，需另外檢查。p.83

二、視力與色覺檢查

神經眼科檢查項目

• 視力下降的神經眼科檢查包括：外觀檢查（眼瞼位置、眼眶徵象）、眼壓、corrected distance visual acuity（CDVA，即 best-corrected visual acuity）與矯正近距離視力、色覺、瞳孔（直接與間接反應、RAPD 檢查）、眼底檢查與視野檢查。p.84

Visual acuity testing（視力檢查）

• CDVA 應配合驗光取得；pinhole（針孔）下視力改善常代表屈光不正。p.84
• CDVA 差於 20/400 時，用標準 20/200 E 視標，記錄病人能辨認方向的距離，以 Snellen 記法表示（如「5/200」）；比 finger counting（數指）更準確、可重複。p.84
• 無明顯屈光不正時，遠、近矯正視力應相近。p.84
• 應記錄：eccentric fixation（偏心注視）→ 提示 central scotoma（中央暗點）；只讀視力表一半 → 可能偏盲；讀單一視標時 CDVA 改善 → 可能 amblyopia（弱視）。p.84

Color vision testing（色覺檢查）

• 視神經疾病，尤其 demyelinating optic neuritis 與壓迫性病灶，可能不成比例地影響色覺。p.84
• 黃斑疾病中視力與色覺傾向同步下降；例外是 cone dystrophy（錐細胞失養症），色覺下降明顯多於視力。因此 CDVA 20/30 卻嚴重色覺喪失的眼，較可能是視神經病變而非黃斑病變。p.84
• 某些形式的 achromatopsia（色盲）可能意味皮質（大腦）原因。p.84
• 色覺須每眼分開檢查。p.84
• Ishihara test：pseudoisochromatic plates（假同色圖）檢測 protan（紅）與 deutan（綠）軸；原為偵測先天紅綠色覺缺陷而設計，可能漏掉輕度後天 dyschromatopsia（色覺異常）。p.84
• 男性雙眼對稱的色覺喪失，可能代表先天色覺缺陷而非雙側視神經疾病。p.84
• Hardy-Rand-Rittler（HRR） plates 可篩檢 tritan（藍黃）及紅綠缺陷；Farnsworth panel D-15 與 Farnsworth-Munsell 100-hue 可完整描述色覺缺陷，但臨床上不常用。p.84

三、瞳孔檢查與 RAPD（相對性傳入瞳孔缺損）

機轉

• 通常光照任一眼會造成雙側等量收縮；瞳孔反射傳入由 intrinsically photosensitive retinal ganglion cells（ipRGC，內在感光視網膜神經節細胞）負責，傳出為雙側副交感 pupillomotor fibers。p.84–85
• 視神經傳入受損時，瞳孔收縮的速度與幅度依受損程度成比例下降，直接與對側間接反應都「sluggish（遲緩）」。p.85
• RAPD：在雙側間接反應相等（傳出功能正常）的病人，代表兩眼間傳入光傳導的差異；光由傳導較好眼移到較差眼時，雙眼瞳孔都放大。p.85
• 最常用的臨床方法是 swinging flashlight test（擺動光照試驗）：以同一光源在兩眼間擺動（沿視軸直接照入瞳孔），若傳入明顯不對稱，照到患眼時瞳孔立即再度放大⁠^Q518。p.85

RAPD 檢查步驟（p.86 方框）

1. 調暗室內光線：瞳孔較大時較易評估。p.86
2. 病人注視遠方，避免調節造成的瞳孔縮小。p.86
3. 用電力充足、明亮、穩定的擴散光源（如標準「muscle light」）；光源太暗可能造成偽陽性、太亮可能造成偽陰性。p.86
4. 每眼照 2–3 秒，快速跨過鼻樑照另一眼 2–3 秒，交替數次，不依賴單次觀察。p.86
5. 觀察起始收縮（速度與幅度）及是否放大：dense RAPD 易見（患眼〔雙側病變則為較嚴重眼〕受刺激時放大）；mild–moderate RAPD 較難偵測，異常瞳孔仍可能收縮，但比正常瞳孔較不有力。p.86
6. 若一側瞳孔不動（如虹膜外傷、synechiae〔虹膜沾黏〕、藥物性散瞳或縮瞳），用 reverse RAPD testing（反向 RAPD 檢查）：以無傳出缺陷的瞳孔觀察其直接與間接反應，以偵測不對稱⁠^Q1681。p.86
7. 分級：trace 到 4+（4+ 最嚴重），或以 neutral-density filters（中性密度濾片）量化：濾片放在未受影響眼前，從最低 0.3 log unit 開始，逐漸加深直到 RAPD「消失」（兩眼反應對稱），所需濾片總強度即 RAPD 大小。p.86

RAPD 的意義與病灶位置

• RAPD 是單側或不對稱視神經功能障礙的可靠且敏感指標，可能是正確定位診斷的關鍵⁠^Q453。p.86
• 對稱的雙側視神經病變可能造成遲緩的瞳孔反應，但兩眼無相對差異，因此沒有 RAPD。p.86
• APD 也可見於不對稱的視網膜或視交叉病變，以及 optic tract（視徑）或 brachium of the superior colliculus（上丘臂）病變⁠^{Q399 Q412}。p.86
• RAPD 大小與 retinal ganglion cell（視網膜神經節細胞）及其軸突的差異性受損程度相關；視力正常者若有明顯視野損傷，仍可有明顯 RAPD，病因可為多種視神經甚至視網膜病變⁠^Q492。p.87
• 大範圍視網膜疾病可造成 RAPD，例如 central retinal artery occlusion（CRAO）、ischemic central retinal vein occlusion（缺血型 CRVO）、macular scar（黃斑疤痕）或 retinal detachment（視網膜剝離）⁠^{Q399 Q412 Q453 Q502}。p.87
• 一般而言，沒有 RAPD 代表沒有視神經病變，或為雙側視神經受累。p.87
• Chiasmal lesions（視交叉病灶）可因不對稱的視神經受累而產生 RAPD。p.87
• 單側 optic tract lesion（視徑病灶）：可能在顳側視野缺損那一側（病灶對側）出現輕度 RAPD；原因是完整的顳側與鼻側半視野光敏感度不同，以及來自鼻側半視網膜的交叉纖維比例較高（交叉纖維比例大於不交叉者）⁠^Q412。p.87
• Melanopsin retinal ganglion cells（內在感光）負責大部分的瞳孔光反應。p.87
• Brachium of the superior colliculus 病灶也可產生 RAPD，此時沒有視力、色覺或視野功能喪失。p.87
• Fig 4-3：可造成右側 RAPD 的病灶位置 — 1 右視網膜、2 右視神經、3 視交叉（不對稱病灶）、4 左 optic tract、5 中腦左 brachium of the superior colliculus；圖中瞳孔路徑包含 pretectal nucleus（頂蓋前核）、posterior commissure（後聯合）、Edinger-Westphal nucleus、CN III、ciliary ganglion（睫狀神經節）與 short ciliary nerve（睫狀短神經）⁠^{Q399 Q462}。p.88
• LGN（外側膝狀體）病灶不會有 RAPD，因為瞳孔光反射的傳入纖維在 LGN 之前即經 brachium of the superior colliculus 離開 optic tract；同理，罕見情況下雙側 LGN 病灶可造成完全失明但瞳孔功能正常⁠^{Q462 Q399}。BCSC 5 p.187
• 雙側枕葉損傷造成的 complete cerebral blindness（大腦性全盲），以瞳孔反應正常與視神經外觀正常和 LGN 之前病灶造成的全盲區分⁠^Q399。BCSC 5 p.191
• RAPD 不會造成 anisocoria（瞳孔不等大）⁠^{Q492 Q502}。p.87

Clinical Pearl 與輔助技巧

• 罕見情況下，dense cataract（緻密白內障）可能因增加刺激光的瞳孔運動效應而造成對側 RAPD。p.87
• Significant amblyopia（明顯弱視）可能誘發同側 RAPD；臨床上應檢查所有可能造成 RAPD 的原因⁠^Q453。p.87
• 深色虹膜或縮小、遲緩的瞳孔可能使 RAPD 不易引出：可改用 modified technique，請病人向上看並注視遠方，光線照在每個瞳孔正下方。p.87
• 主觀亮度或色彩感知較低也可提示視神經病變，但易受暗示的病人可能偽陽性：亮光或紅色目標置於眼前 30 cm，兩眼暴露相同時間，問兩眼是否一樣亮／一樣紅；若有差別，先放在較亮（較紅）眼，再移到另一眼，問「若這眼是 100%，另一眼是幾 %？」。p.87–88
• 可靠的病人中，客觀 RAPD 常伴隨患眼的主觀對應（光感較少）。p.88

四、眼底檢查：視神經蒼白與水腫

• 眼底檢查可發現解釋視力下降的異常或介質混濁；以直接檢眼鏡或 retinoscope 看到的清晰度，可能與介質混濁造成的視覺障礙程度相關。p.89
• ONH（optic nerve head，視神經盤）評估：蒼白、水腫、cupping（凹陷）、excavation、optociliary shunt vessels（視睫分流血管）、drusen（隱結）等；黃斑評估色素擾動、水腫、疤痕或結構破壞。p.89

Optic nerve head pallor（視神經盤蒼白）

• ONH 蒼白代表 optic atrophy（視神經萎縮），是視網膜神經節細胞受損的標誌；前段視覺路徑任何部位（從神經節細胞體到其在 LGN 的突觸）受損都可造成蒼白。p.89
• 急性 retrobulbar（球後）傷害時萎縮不會立即出現，需要數週才形成；嚴重損傷使視神經呈 chalky white（粉筆白）。p.89
• 輕度蒼白較難察覺：ONH 表面的 capillary net（微血管網）在萎縮早期即使蒼白仍很輕微時就變稀疏或消失；多種視神經病變中，pRNFL（peripapillary retinal nerve fiber layer，視盤周圍神經纖維層）脫落可能先於 ONH 蒼白。p.89
• Red-free filter 下 pRNFL 脫落呈正常條紋間的暗帶，稱 rakelike defects（耙狀缺損），最初影響 pRNFL 最厚處，即上、下 arcades（弓狀區）。p.89
• 真正的顳側蒼白要與 pseudophakic eye（人工水晶體眼）因人工水晶體濾光改變造成的假性蒼白區分；近視眼因 optic disc tilt（視盤傾斜），評估真性蒼白可能有困難；可用 pRNFL 的 OCT 區分真假蒼白。p.89

Optic nerve head edema（視神經盤水腫）

• 原因：顱內壓上升、局部機械性壓迫、缺血與發炎；依原因可伴隨充血、蒼白、小動脈變細或靜脈擴張。p.90
• 臨床特徵可能包括：ONH 隆起並不同程度填滿生理凹陷（視網膜血管可像披掛在隆起邊緣）；ONH 邊緣模糊；pRNFL 混濁（灰白、乳光、羽狀邊緣，遮蔽 ONH 邊緣與該層內的部分血管）；ONH 充血與表面微血管網擴張；視網膜靜脈擴張迂曲；視盤周圍 flame hemorrhages（火焰狀出血）、滲出物或 cotton-wool spots（棉絮斑）；視網膜或脈絡膜皺褶、黃斑水腫。p.90–91
• Clinical Pearl：單憑外觀難以判斷 ONH 水腫病因；但 chalky white edema（粉筆白水腫）強烈提示 GCA 造成的 arteritic anterior ischemic optic neuropathy（動脈炎性前部缺血性視神經病變）⁠^Q517。p.91
• Clinical Pearl：LHON 可見與看似視神經水腫相關的 peripapillary capillary telangiectasias（視盤周圍微血管擴張）⁠^Q517。p.91

五、視野評估：對照法、Amsler grid 與視野計

• 視野評估可沿傳入視覺路徑定位病灶、定義視力喪失型態並量化缺損以追蹤變化；方法依所需細節與病人配合度選擇。p.91

Confrontation testing（對照視野檢查）

• 床邊或門診即可做的篩檢，可辨認傳入路徑問題的側別、型態及 hemispatial neglect（半側空間忽略）；不能取代正式視野計。p.91
• 描述檢查者的臉：檢查者坐在病人前 1 m，病人遮一眼注視檢查者鼻子，可協助找出中央或 altitudinal（上或下半視野）缺損。p.91
• 四象限數指：依序在四象限呈現 1 或 2 根靜止手指，約距注視點 20°、與象限邊界等距；可測前段路徑的 altitudinal 缺損與視交叉後病灶的同側缺損。p.91
• Kinetic red target test：5-mm 紅色瓶蓋從各象限邊界外，沿平分水平與垂直子午線的線向內移動，病人報告何時首次看出紅色。p.91
• Finger／red comparison test：兩手指（或兩個相同紅色目標）同時呈現在垂直子午線兩側（先上後下象限），問是否一樣清楚／一樣紅；受損半視野顏色可能改變、變淡或消失；目標緩慢越過垂直子午線若發現色覺異常，提示視交叉或視交叉後路徑受損。兒童與無法言語的成人可請其模仿手指動作；不能時逐步改用手動或光。p.91–92
• 對照法特異性高但敏感度低，可能有許多偽陰性；準確度取決於缺損密度。敏感度與特異性組合最佳者為紅色目標的 kinetic testing（sensitivity 74%、specificity 93%）。p.92
• Clinical Pearl：對照法雖有限制，對住院床邊病人與認知障礙病人有用。p.92

Amsler grid testing

• 篩檢中央 10° 視野（距注視點 10°）：病人將 Amsler grid 拿在 1/3 m（必要時戴近用矯正），遮一眼注視中心點、不掃視方格，描述扭曲（metamorphopsia）或缺失（scotoma）區域。p.92
• Metamorphopsia（線條彎曲）提示黃斑問題，而非視神經疾病；周邊「彎曲」可能是眼鏡的光學像差；Amsler grid 快速簡單但敏感度低⁠^Q498。p.92
• 黃斑病變與視神經病變都可造成視力下降與中央視野缺損（色覺喪失程度不一），所以這些表現不能作為明確區分；metamorphopsia 則幾乎都源於黃斑⁠^Q498。BCSC 5 p.113

Perimetry（視野計檢查）：原理

• 比對照法更詳細，常能偵測對照法遺漏的細微缺損；static 與 kinetic 都分析敏感度下降的位置與程度。p.92
• Static testing（靜態）：刺激在指定位置開關；kinetic testing（動態）：刺激由「看不到」區移向「看得到」區，找出穩定被察覺的位置⁠^Q1223。p.92
• 對特定刺激等敏感度的點連成 isopter（等視線），代表該刺激的可見外界；多條 isopter 形成視覺島（island of vision）的「等高線圖」。p.92

Kinetic (manual) perimetry（動態／手動視野計）

• 例：Goldmann perimetry、Octopus 的 kinetic 程式；可評估整個視野。p.93
• 不同大小與亮度的刺激沿各放射子午線由周邊移向中央；刺激大小以羅馬數字 I–V 編號，每級面積增加 4 倍，從 size I 0.25 mm² 到 size V 64 mm²；通常畫 2 或 3 條 isopter⁠^Q1207。p.93
• 需要熟練、有經驗、能與病人互動以取得最佳配合的視野檢查員。p.93
• Fig 4-7：kinetic 最大 isopter 顳側達 90°、其他象限 60°；典型自動靜態視野只評估中央 30°。p.93

Automated static perimetry（自動靜態視野計）

• 被視為評估視野缺損的 gold standard（黃金標準）；老年或不專心病人可能較難使用⁠^Q1223。p.93
• 相較手動 kinetic 的優點：標準化條件（利於連續及跨院比較）、較不依賴技術員、敏感度較佳、數值資料可做統計分析、可電子儲存。p.93–94
• 在預定位置隨機呈現刺激；多數自動視野計使用與 kinetic size III 相近大小的靜態刺激，視力差或嚴重視野喪失者可改用 size V；刺激亮度改變，由病人反應決定每點最小可見刺激以求 sensitivity threshold（敏感度閾值）⁠^{Q1207 Q1223 Q1253}。p.94
• Fig 4-8 的 Humphrey 24-2 報告範例列有：Stimulus III, White；Background 31.5 ASB；Strategy SITA-Standard；Fovea 36 dB⁠^Q1253。p.95

判讀指標

• Sensitivity threshold：某位置有 50% 機會被看到的最暗目標亮度；以 decibel（dB，對數尺度，表示相對於該儀器最大刺激的衰減）顯示；數值越高 = 能看到越暗的刺激 = 敏感度越好。p.94
• 測得值不是絕對值，不同視野計間不可互換（最大亮度、背景、呈現時間不同）。p.94
• Grayscale plot：低敏感度點較深、高敏感度點較淺；電腦在測試點間內插，呈現缺損形狀的整體印象。p.94
• Total-deviation plot：與年齡相符正常人比較，計算每點落在正常範圍外的機率；視神經病變可能造成明顯 total-deviation 下降，但 pattern-deviation 異常很少或沒有。p.94
• Pattern-deviation plot：因介質異常（如屈光不正、白內障）可能使整體敏感度下降，故以第 7 高點為基準重新分析低於該點的所有值，補償整體下降，以顯現暗點、弓狀缺損、同側缺損等型態；機率圖中較深方塊代表較高機率。p.94
• Global indices：mean deviation（所有點敏感度下降的中心加權平均）以及處理局部缺損的 pattern standard deviation、corrected pattern deviation、loss variance。p.94

可靠度指標

• False-positive rate：無目標時病人按鈕的頻率；SITA 通常可接受 <15%。p.95
• False-negative rate：呈現比先前該點閾值更亮的目標卻未反應的頻率；高可能因不專心，但在真正視野喪失區也會上升（病人無法準確重現反應）。p.95
• Fixation losses：病人看到呈現在先前定位的生理盲點內刺激的頻率，代表眼睛未對準注視目標。p.96

演算法與測試範圍

• Full-threshold 檢查耗時長且反覆冗長，常使病人疲勞，可能降低準確度；Humphrey Field Analyzer（HFA）的標準閾值方法 SITA（Swedish Interactive Threshold Algorithm）使 full-threshold 時間減半且維持準確；Octopus 有 TOP（tendency-oriented perimeter）演算法縮短時間。p.96
• 近 80% 視覺皮質對應中央視野，因此在神經眼科檢測中央 24° 或 30° 通常足以偵測多數視野缺損。p.96
• HFA 24-2、30-2 與 Octopus G2、G1 測試點相距 6°，可能漏掉細微中央或旁中央暗點及小變化；因此測中央 10° 可能較能偵測早期黃斑病變或晚期視野缺損的進展。p.96
• 須測量 foveal threshold（中心凹閾值），正常範圍 34–40 dB，可估計中央視覺功能。p.96
• Clinical Pearl：Size V full-threshold 已顯示比 size III SITA 有較低 test–retest variability 與較大 dynamic range，可能有助追蹤 low vision（低視能）病人⁠^Q1253。p.96

出處 ⁠^{Q1207 Q1223}p.83, p.93–94

六、輔助功能檢查：對比敏感度、光壓力恢復、PAM

Contrast sensitivity testing（對比敏感度）

• 常在視力正常的病人中偵測到視力喪失；optic neuritis 眼即使高對比視力正常，對比敏感度仍可能下降。p.96
• 對視神經功能障礙不具特異性：介質不規則與黃斑病灶也可異常；判讀比視力複雜。p.96
• 視力檢查用大小不同但單一高對比的目標；對比敏感度用不同對比的目標，分 grating 與 letter 兩型。Grating（sine wave grating，每列不同空間頻率）可說優於 letter test，但難以施行與穩定重現。p.96–97
• Pelli-Robson chart：使用 20/60 大小視標，字母對比以3 個一組由上到下、每行由左到右遞減，記錄 3 字一組中能辨認 2 或 3 個的最低對比。ETDRS chart 有高、低對比版本。p.97

Photostress recovery test（光壓力恢復測試）

• 測量黃斑在強光照射後回到接近正常功能所需的時間；可協助區分黃斑病灶（或 ocular ischemia，眼部缺血）與視神經病變造成的視力喪失⁠^Q400。p.97
• 方法：先以 Snellen chart 分別測每眼 CDVA（需 20/80 或更好）；單眼注視距眼 2–3 cm 的強光 10 秒，移開後盡快嘗試讀出大一行的 Snellen 視力（例如 CDVA 20/25 者讀 20/30 行）⁠^Q400。p.97
• 典型恢復時間 <30 秒；maculopathy（黃斑病變）或 severe carotid artery stenosis（嚴重頸動脈狹窄）者恢復時間延長，常為 90–180 秒或更久⁠^Q400。p.97
• Optic neuropathy（視神經病變）病人通常維持正常的 photostress recovery time⁠^Q400。p.97
• Table 5-2：photostress test 結果 — 視神經病變 normal、黃斑病變 delayed recovery，列為最有臨床幫助的區分之一⁠^Q400。BCSC 5 p.113

Potential acuity meter（PAM）

• 判斷視力下降是否由介質不規則或混濁造成：經散大瞳孔將視標投射到視網膜以繞過混濁，估計最佳潛在視力；若 PAM 下視力未改善到 20/20，應尋找介質以外的原因（如視神經病變或黃斑病變）。p.97

七、FA、ICGA、FAF 與 Table 4-3

Fluorescein angiography（FA，螢光血管攝影）

• 靜脈注射 fluorescein 後檢查視網膜與脈絡膜血管；生理環境下 fluorescein 最大激發 465–490 nm、最大放射 520–530 nm；循環中約 80% 與蛋白結合，正常時 blood–retina barrier 阻止其擴散入視網膜；新生血管或發炎／缺血造成屏障缺陷處可滲漏。p.97
• FA 可顯示延遲或缺乏的 choroidal filling（脈絡膜充盈），高度提示 GCA（Fig 4-9：GCA 致無光感病人的大片脈絡膜灌流缺損）。p.98
• FA 滲漏可區分 ONH 真性水腫與 pseudoedema（偽水腫）；pseudoedema 為 LHON 的特徵，不滲漏（Fig 4-10：pseudoedema 早晚期 FA 皆無 ONH 滲漏；真性水腫早晚期有滲漏）⁠^{Q517 Q402 Q414 Q431}。p.98–99
• 伴 ONH 水腫的感染或發炎疾病中，FA 是評估血管發炎最敏感的影像；uveitis（葡萄膜炎）中 wide-field FA 特別有助評估周邊血管滲漏與無灌流。p.98

Indocyanine green（ICG）angiography

• 同需靜脈注射；ICG 為水溶性、幾乎完全與蛋白結合，難以穿過 choriocapillaris，因此可評估脈絡膜血流。p.98
• 在近紅外線範圍發螢光，以紅外線錄影血管攝影偵測；比 fluorescein 更能穿透色素、脂質或出血，可看到深層脈絡膜病灶。p.98

Fundus autofluorescence（FAF，眼底自發螢光）

• 快速、非接觸、非侵入；使用與 FA 相同的激發與放射濾片，但不需注射顯影劑。p.99
• 神經眼科主要用途：偵測表淺的 optic disc drusen（ODD，視盤隱結），其呈自發螢光（Fig 4-11）。p.99
• 細微黃斑病變造成的視力喪失有時被誤認為視神經病變，FAF 可有診斷價值：受損 RPE 細胞累積較多 lipofuscin（脂褐質） → FAF 高螢光；有助診斷眼底表現細微的 MEWDS、AMN、AZOOR 及 AIBSE syndrome。p.99

Table 4-3：診間輔助檢查

出處 ⁠^Q518p.100

八、OCT 與 OCTA

基本應用

• OCT 提供非侵入、高解析度的視網膜各層與 ONH 影像；量化用途：pRNFL 厚度、ONH 體積分析、黃斑 GC-IPL（ganglion cell–inner plexiform layer）與 GCC（ganglion cell complex）厚度、黃斑體積。p.99
• 定性評估（transverse axial、radial、en face 與 circular tomograms）可看到量化未涵蓋的特徵：形狀變形、pseudopapilledema（假性視乳頭水腫）、視網膜皺褶、脈絡膜皺褶、視網膜水腫、發炎與出血⁠^Q549。p.99, p.101
• 兒童常被誤認為 papilledema 的情況包括 ONH drusen、hyperopic ONHs（遠視眼的視神經盤）與明顯的 ONH glial tissue⁠^Q549。BCSC 6 p.336
• OCT 在多種視神經病變的追蹤上可能非常有價值。p.101

SS-OCT、EDI-OCT、OCTA

• Swept-source OCT（SS-OCT）：一種 Fourier-domain OCT，用可調雷射在寬頻帶上快速掃描，速度快、影像扭曲較少；使用比 SD-OCT 較長的波長（與 SD-OCT 加 EDI 類似）以增加穿透深度，可看脈絡膜及 buried ODD（埋藏性視盤隱結）（Fig 4-11G：EDI-OCT 中 buried ODD 呈邊界清楚、訊號低的區域，周圍有高反射邊緣）。p.101
• OCTA：以 speckle variance、phase variance 與 amplitude decorrelation 產生深度分層的視網膜與脈絡膜血管 en face 影像，不需顯影劑；可用於 PDR、AMD 新生血管、RVO 相關微血管無灌流，以及 posterior uveitis 的血管炎、無灌流與新生血管偵測；在視神經疾病的應用仍在研究中。p.102
• OCTA 缺點：易受動作假影與介質混濁陰影影響、無法偵測微血管滲漏、周邊視網膜評估有限、評估疾病嚴重度能力有限。p.102

特定疾病中的 OCT

• pRNFL 厚度間接反映視神經軸突完整性；黃斑自動分層可測內層視網膜。p.102
• 神經節細胞層變薄（依 OCT 平台而定）與青光眼、視神經炎、缺血性視神經病變、遺傳性與中毒性視神經病變、optic nerve glioma 及慢性 papilledema 的視力喪失相關。p.102
• 神經節細胞層厚度不會因 ONH 水腫而增加，所以在伴 ONH 水腫的視神經病變（如 papilledema、AION）或 LHON 的 pseudoedema 中，其變薄可能是神經元流失的早期指標（Fig 4-12）⁠^Q517。p.102
• Clinical Pearl：須知各機器 OCT 的 test–retest variability；小於此變異的 pRNFL 與 GC-IPL／GCC 變化可能無法可靠反映疾病；不同儀器的測量值不可互換。p.102

Table 4-4：視神經病變與視網膜擬似病的 OCT 表現

• Optic neuritis：急性期 pRNFL 可能增加（反映軸漿流停滯），尤其 MOGAD optic neuritis（視盤水腫比 MS 與 NMOSD 亞型更嚴重）；3–6 個月內水腫消退、萎縮出現，pRNFL 與 GC-IPL／GCC 下降；pRNFL 與 GC-IPL 變薄越嚴重，視力預後越差。p.103
• Papilledema：pRNFL 特別有助捕捉低度 papilledema；高度視盤腫脹時易有分層錯誤；可靠掃描中 GC-IPL／GCC 保留代表神經軸突完整，變薄代表視神經損傷。p.103
• Papilledema 的 transverse axial 影像：顱內壓上升時可見 Bruch membrane 向前位移（朝玻璃體上彎），顱內壓正常化後消失；也適用於既有視神經萎縮而量化數值受 floor effect 影響者；en face 影像可偵測可能導致視力喪失的外層視網膜病變（黃斑視網膜下液、脈絡膜視網膜皺褶、CNV 膜）。p.103
• ODD：SS-OCT 與 EDI-OCT 可直接看到 ODD 呈球狀低反射病灶、邊緣或表面有高反射；穿透力較佳，可與 PHOMS（peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures）區分：PHOMS 可能代表疝出的神經纖維，可伴 ODD 或其他視神經病變，呈高反射、邊界不清、沒有低反射核心。p.103
• Compressive optic neuropathy：GC-IPL 可能呈 binasal thinning（雙鼻側變薄）代表視交叉壓迫；視交叉病灶的 pRNFL 變薄最初可能在鼻側與顳側（交叉鼻側纖維受壓）。p.103
• 壓迫性病變術前：視野缺損明顯但 pRNFL 厚度保留（閾值約 75 μm，依年齡而異）者，無論術前視力喪失程度，通常術後視力恢復預後極佳。p.103
• Toxic／nutritional（如 isoniazid、ethambutol；vitamin B12、copper 或 folate 缺乏）：常表現中央視力喪失（視力下降、色覺喪失、cecocentral defects〔中心盲點暗點〕）；OCT 見 papillomacular bundle（顳側象限）pRNFL 變薄，可能早於視野缺損。p.104
• LHON 急性早期：常見 GC-IPL 變薄與 pRNFL 增加，眼底對應 telangiectasias；GCC 可能在數週內嚴重變薄，pRNFL 隨時間變薄；OCT 可顯示伴隨急性視力喪失、或可能早於視力喪失的 GC-IPL 變化⁠^Q517。p.104
• 視網膜疾病：macular line scans 可見 central serous retinopathy 的視網膜下液；MEWDS、AZOOR、AMN 可見外層視網膜 outer segments 破壞；autoimmune retinopathy（腫瘤相關或非腫瘤相關）優先影響外層（尤其 ellipsoid zone、external limiting membrane、outer nuclear layer）；黃斑 OCT 可偵測 chloroquine／hydroxychloroquine 毒性的中心凹與旁中心凹早期變薄。p.104

九、超音波與電生理檢查

Ultrasonography（超音波）

• 神經眼科中超音波可用於診斷：buried ODD（B-scan 呈 hyperechoic〔高回音〕；成人可靠，兒童若鈣化尚未完全形成則較不可靠）及 posterior scleritis（後鞏膜炎）⁠^Q518。p.106

電生理檢查的適應

• 中央或周邊視力喪失但眼底無明顯異常時，電生理檢查可能協助確認或排除視神經或視網膜的隱性異常。p.107

Visual evoked potential（VEP，視覺誘發電位）

• 記錄視覺刺激產生的電訊號，電極在枕葉皮質上方頭皮；刺激可為閃光或圖形（通常黑白棋盤格反轉）；傳入視覺路徑任何位置受損都可降低訊號振幅或速度⁠^Q1474。p.107
• 臨床有用的 2 種情況：（1）無法言語病人的視覺路徑評估；（2）懷疑 nonorganic（非器質性）疾病者確認視覺路徑完整。嬰兒或無法言語成人的 flash response 持續異常 → 反映嚴重障礙；pattern stimuli 反應正常 → 確認視覺路徑完整。p.107

Electroretinography（ERG，視網膜電圖）

• 測量視網膜在不同光適應狀態下對各種光刺激的電活動；以嵌在隱形眼鏡中的電極在角膜表面記錄⁠^Q1474。p.107
• Full-field ERG（ffERG）：Ganzfeld bowl 均勻照射整個視網膜；可偵測全面性或周邊視力喪失的瀰漫性視網膜疾病，如 retinitis pigmentosa（包括無色素型）、rod–cone dystrophies、中毒性視網膜病變，以及非腫瘤性與腫瘤相關症候群（如 CAR、MAR）；這些病可有不同嚴重度的視力喪失但眼底表現很少，可能被誤認為 retrobulbar optic neuropathy⁠^Q1474。p.107
• 上述瀰漫性視網膜疾病到明顯視力喪失時，ERG 反應必定已嚴重下降，有助辨認問題的視網膜性質；但輕微或局部視網膜病（尤其 maculopathy）即使視力嚴重喪失，ffERG 也可能正常，因為 ffERG 只測量整個視網膜的 mass response（總反應）。p.107
• Multifocal ERG（mfERG）：同時記錄並繪製黃斑內最多 250 個局部位置的 ERG 地形圖；為明適應檢查，評估 cone system（錐細胞系統）功能；對揭露隱性局部視網膜異常非常有用，尤其早期 cone 與 cone–rod dystrophies⁠^{Q1474 Q498}。p.107
• mfERG 可在隱性中央視力喪失病人中區分視神經與黃斑疾病，因為視神經疾病者訊號通常維持正常⁠^Q498。p.107–108
• BCSC 12 Table 3-1：mfERG 測量中央 40°–50° 視野的 cone system 功能；pattern ERG（PERG）反映黃斑區 retinal ganglion cell 功能；electro-oculogram（EOG，眼電圖）反映整體 RPE 功能；VEP 反映從視網膜到 V1 視覺皮質的整條視覺路徑功能⁠^Q1474。BCSC 12 p.44

出處 ⁠^Q1474p.107–108