Ch.16 The Patient With Head, Ocular, or Facial Pain 頭部、眼部或顏面疼痛的病人

一、評估目標與感覺解剖

眼科醫師的評估目標

• 頭痛、眼痛、顏面痛是眼科常見主訴；疼痛延伸到或起源於眼眶附近時，病人與轉介醫師可能認為是眼睛造成，病人常可能有對腫瘤或其他次發原因的未說出口的擔憂。p.351
• 評估目標：（1）診斷並治療眼科原因，即使眼科檢查看似正常；（2）對全身或神經學原因及時檢查或轉介；（3）辨識原發性原因、衛教病人，病人有意願時轉介治療。p.351
• 眼科醫師須熟悉常見的原發性原因（tension headache（緊縮型頭痛）、migraine（偏頭痛）、trigeminal autonomic cephalalgias（TACs，三叉自律神經頭痛）），以及常見、可治療和／或高致病率的次發原因。p.351

Cranial nerve V（CN V，三叉神經）的角色與核團

• 正常 CN V 功能維持角膜知覺；喪失可導致角膜上皮生長異常（neurotrophic keratitis（神經營養性角膜炎），與神經衍生生長因子喪失相關）。CN V 與頸部感覺神經傳遞腦與顱表面的感覺，因此負責眼、臉、頭的疼痛知覺。p.351–352
• CN V 終止於 trigeminal nucleus（三叉神經核），此核團複合體從 midbrain（中腦）延伸到頸部脊髓。p.352
• Main sensory nucleus（主感覺核）：位於 pons（橋腦）、motor nucleus 外側，接收臉部皮膚與黏膜的輕觸覺。p.352
• Mesencephalic nucleus（中腦核）：負責臉部肌肉的本體感覺與深部感覺，包括眼外肌與咀嚼肌（temporalis、pterygoid、masseter）。p.352
• Spinal nucleus（脊髓核）：向尾端延伸至 C4 椎體高度，接收痛覺、溫度覺及皮膚感覺訊息。p.352
• Spinal nucleus 受損（例如腦幹病灶）→ 臉部雙側、呈同心環狀的感覺喪失；CN V 軸突受損 → 單側，依 ophthalmic、maxillary 或 mandibular 分支分布。p.352
• CN V 各感覺核投射到對側 thalamus（視丘），再到 postcentral gyrus（中央後回）。p.352
• Oculocardiac reflex（眼心反射）：壓迫眼球造成 bradycardia（心搏過緩）；傳入端為 CN V，傳出端為 vagus nerve（迷走神經）的副交感輸出。p.352
• Motor nucleus 位於 pons、main sensory nucleus 內側，支配咀嚼肌、tensor tympani（張鼓膜肌，拉緊鼓膜以反射性減弱巨大聲響）、tensor veli palatini（張顎帆肌，使懸雍垂定向）、mylohyoid 與 digastric 前腹。p.352
• CN V fascicles 由 pons 腹側穿出，在 subarachnoid space（蜘蛛膜下腔）走行，於 petrous pyramid 上方穿入硬腦膜；三叉神經根在蜘蛛膜下腔常與 superior cerebellar artery（小腦上動脈）接觸，此鄰近關係可能促成 trigeminal neuralgia（三叉神經痛），也是 microvascular decompression（微血管減壓術）的解剖基礎。p.352
• 3 個分支於 trigeminal（Gasserian）ganglion（三叉神經節）synapse，此神經節位於中顱窩底部的硬膜外空間（Meckel cave）。p.352

Ophthalmic division（V1，眼支）

• V1 是離開三叉神經節最前方的分支，在 cavernous sinus（海綿竇）外側壁內、緊貼 CN IV 下方前行；於硬膜外接近 superior orbital fissure（上眶裂）時分成 3 大支：lacrimal、frontal、nasociliary。p.352
• 小分支支配中顱窩前部硬膜（含 cavernous sinus、parasellar region、tentorium、petrous apex 硬膜），以及前顱窩底（含 falx cerebri 與顱底大血管）。p.354
• Lacrimal 與 frontal nerve 在 annulus of Zinn（Zinn 環）之外進入眶尖；frontal nerve 末端分為 supraorbital 與 supratrochlear 分支，支配前額、額竇與上眼瞼（含結膜）；lacrimal nerve 在眼眶上外側、外直肌稍上方前行，支配淚腺與緊鄰眼眶上顳側的皮膚。p.354
• Nasociliary nerve 是 CN V 唯一穿過 annulus of Zinn 進入肌錐內（intraconal）的部分；穿過 ciliary ganglion（睫狀神經節）後經 short 與 long posterior ciliary nerves 支配眼球；到達眼球前穿過前、後 ethmoidal foramina，支配部分篩竇、鼻外側壁與鼻部皮膚直到鼻尖。p.354
• 眼球與鼻部皮膚同受 nasociliary 支配，解釋 herpes zoster ophthalmicus（HZO，眼部帶狀疱疹）的 Hutchinson sign（鼻尖或鼻側水疱）。p.354

Maxillary division（V2，上頜支）

• V2 在 cavernous sinus 下外側底部、靠近 V1 前行，此鄰近有助於定位多條腦神經麻痺；接著進入 superior orbital fissure 正下方的 foramen rotundum（圓孔）。p.354–355
• 進入 infraorbital canal 前發出 middle meningeal nerve，支配中顱窩外側硬膜；在 foramen rotundum 前端進入 pterygomaxillary area；支配臉頰、下眼瞼、上排牙齒與上牙齦感覺。p.355
• 其他感覺分支：2 條大的 pterygopalatine nerves（鼻咽、硬顎與軟顎、部分鼻腔）；posterior alveolar nerves（上牙齦與臼齒）；zygomatic nerve 經 inferior orbital fissure（下眶裂）入眶，分成 zygomaticofacial 與 zygomaticotemporal（臉部外側）；maxillary nerve 在眼眶與上頜竇之間的管道前行，於下眶緣正下方由 infraorbital foramen 穿出成 infraorbital nerve，再分 palpebral、nasal、labial 分支。p.355

Mandibular division（V3，下頜支）與頸神經

• V3 經 foramen ovale（卵圓孔），位於 foramen lacerum 外側、foramen spinosum（內有 middle meningeal artery）內側；支配下頜皮膚與下牙齦，並攜帶 CN V 運動支到咀嚼肌與頸部。p.355
• CN V 運動麻痺：閉口時下頜偏向對側（同側 temporalis 無力），前伸時偏向同側（lateral pterygoid 無力）；V3 慢性損傷可因咀嚼肌萎縮造成太陽穴與下頜線凹陷。p.355
• Cervical nerves（頸神經）接收耳表面、頸部與後頭部的感覺，也接收後顱底的感覺。p.355

二、眼科性次發原因

總論與 Table 16-1

• 眼睛有密集的感覺神經支配，因此眼與眼眶的發炎、缺血甚至腫瘤性病變都可產生疼痛；因共用 CN V 支配，眼科原因的疼痛可被病人感受為較廣泛的顏面或頭痛。p.355
• 許多角膜、眼眶、葡萄膜疾病造成的眼痛在眼科檢查即可明顯看出；其他原因檢查表現較細微，診斷需要仔細病史、特殊檢查與輔助檢查（Table 16-1）。p.355

出處（表註：病史與檢查表現不一定出現）p.356

Dry eye disease、corneal neuropathy 與術後持續疼痛

• Dry eye disease（乾眼症）是眼部不適非常常見的原因；降低眨眼頻率的視覺工作會加重，尤其長時間使用電腦；老年人及 dementia（失智）、Parkinson disease 病人眨眼減少可能加重乾眼與眼痛。起床時疼痛可能與 recurrent corneal erosion syndrome（反覆性角膜上皮剝落症候群）有關。p.357
• Corneal neuropathy：角膜神經受損（先前眼表疾病、角膜處置或全身疾病）可導致 CN V 的周邊與中樞敏感化，疼痛有多重機轉。Nociceptive pain（傷害感受性疼痛）來自眼表感覺受器的正常或功能異常感覺；neuropathic pain（神經病變性疼痛）來自神經或中樞知覺功能異常；疼痛可為周邊、混合或中樞來源，治療應依此對應。p.357
• Persistent postsurgical pain（術後持續疼痛）：組織癒合後疼痛持續超過 3–6 個月；推測與體感神經的周邊與中樞敏感化有關；估計白內障或屈光手術後最多 1/3 病人發生；預防在眼科手術中尚未研究；治療與其他神經病變性疼痛症候群相似。p.357

Angle closure（隅角閉鎖）與 ocular ischemic syndrome

• Acute angle-closure glaucoma（急性隅角閉鎖青光眼）可產生眼痛，通常伴 halos（光暈）與視力下降；以 slit-lamp、gonioscopy、IOP 測量診斷。p.357
• 反覆間歇性（亞急性）隅角閉鎖可造成陣發性視力模糊與頭痛，可能被誤診為 migraine。p.357
• Ocular ischemic syndrome（OIS）：眼球灌流不足，常見於同側頸動脈狹窄，近半數病人伴疼痛；疼痛可由缺血或 neovascular glaucoma（新生血管性青光眼）造成。p.358

Posterior scleritis、optic neuritis 與 orbital processes

• Scleritis（鞏膜炎）通常伴眼痛；posterior scleritis 的眼睛外觀可白而安靜；間接檢眼鏡或裂隙燈檢查後段可能見脈絡膜或視網膜發炎；orbital ultrasound（眼眶超音波）見 T sign 可協助確診⁠^Q518。p.356, p.358
• Optic neuritis（視神經炎）：急性發炎性或脫髓鞘性視神經炎常伴眼球轉動痛，常合併視力下降、視野改變與 RAPD；疼痛通常短暫（例如 < 7 天）。慢性眼球轉動痛，或急性眼球轉動痛但無視力喪失，不太可能是視神經炎。p.358
• Orbital processes：眼眶發炎、感染（orbital cellulitis，眼眶蜂窩性組織炎）、快速長大的腫瘤通常產生嚴重眼痛或眼球轉動痛，偶伴眼球運動異常、眼瞼水腫、眼球後推阻力增加、眼球突出；視神經受侵犯時可有視力喪失、RAPD 和／或視神經盤外觀異常；病變侷限於眶尖時檢查表現可很細微。p.358

Trochlear headache and trochleitis（滑車性頭痛與滑車炎）

• Trochleitis 是診斷不足（underdiagnosed）的頭痛與眼痛眼眶原因；trochlear headache 病人就診時通常有數月至數年的慢性眼眶痛病史。p.358
• 滑車發炎造成局部疼痛、腫脹與壓痛，有時伴眼球運動受限；無明顯眼眶發炎時，可藉觸壓受累的 trochlea 引發疼痛來診斷。p.358
• 病因通常為 idiopathic（特發性），但可與全身自體免疫疾病相關；發生率以女性最高（90%）。p.358
• 治療包括在滑車區局部注射 corticosteroid（皮質類固醇），或高劑量口服 nonsteroidal anti-inflammatory drugs（NSAIDs，非類固醇消炎藥）⁠^Q437。p.358

Visual task–provoked pain（視覺工作誘發疼痛）與 photophobia（畏光）

• 視覺工作誘發的頭、眼、顏面痛可能使病人以「eye strain（眼睛疲勞）」求診，此為醫學上未定義的名詞；認為屈光不正與斜視會造成眼痛與頭痛是常見的誤解，但這些狀況可加重原發性頭痛疾患。p.359
• 部分「eye strain」症狀可歸因於專注視物時眨眼減少造成的乾眼，以及誘發的畏光；使用螢幕時頭部姿勢不良可造成 occipital neuralgia 或 cervicogenic headache（頸因性頭痛）。p.359
• 處置策略：治療乾眼、控制光線（調整螢幕和／或 FL-41 tinted lenses（FL-41 濾光鏡片））、確保頭部姿勢正確、休息、治療原發性頭痛疾患。p.359
• Photophobia 與眼部發炎疾病相關，包括 keratitis（角膜炎）與 uveitis（葡萄膜炎，尤其 iritis）；較少來自 chorioretinitis 與視網膜退化性疾病；罕見來自前部（anterior）或視交叉後（retrochiasmal）視覺路徑上的病灶。p.359
• 眼科檢查正常的病人中，migraine 與 dry eye 是畏光最常見的原因；先前眼外傷、meningeal irritation（腦膜刺激，例如 meningitis 或 subarachnoid hemorrhage）、traumatic brain injury（創傷性腦損傷）也與畏光相關；相當少數（substantial minority）病人原因不明。無法找到可治療的次發原因時，FL-41 鏡片與針對偏頭痛的藥物可能改善對光的耐受。p.359

三、非眼科性次發原因

門診評估與 red flags（警訊）

• International Classification of Headache Disorders（ICHD，國際頭痛疾病分類）列有完整的次發原因，涵蓋眼、臉、頸、耳、鼻、鼻竇（例如 sinusitis）、牙齒、口腔（例如 temporomandibular joint disorder，顳顎關節疾患）等疾病。p.359
• 門診可協助辨識次發原因的動作：量血壓、神經學檢查（含腦神經評估）、評估腦膜徵象（例如頸部僵硬）、觸診顳動脈（≥ 50 歲病人）、必要時做正式視野檢查（formal visual field testing）⁠^Q504。p.359

Giant cell arteritis（GCA）

• 年齡 > 50 歲且新出現頭、眼或顏面痛應懷疑 GCA；其他表現包括缺血相關（jaw claudication（下頜跛行）、scalp tenderness（頭皮壓痛）、缺血性視神經病變造成的視力喪失、視網膜動脈阻塞、脈絡膜缺血）與全身發炎相關（體重減輕、倦怠不適、疲倦、發燒）；早期診斷與治療對預防不可逆的病害至關重要⁠^Q504。p.360
• Table 16-1 列 GCA 的輔助檢查為 ESR、CRP、CBC、temporal artery biopsy、temporal artery US、chest MRA；多數 GCA 的 ESR 明顯升高（Westergren 平均 70 mm/hour，常超過 100 mm/hour），但最多 16% 切片證實病例 ESR 可正常；CRP 可能對發炎更具特異性（BCSC 5 p.392）⁠^Q504。p.356；BCSC 5 p.392

Elevated intracranial pressure（顱內壓升高）

• 原因：顱內占位病灶、venous sinus thrombosis（靜脈竇血栓）、idiopathic intracranial hypertension（IIH，特發性顱內高壓）或其他。p.360
• 頭痛通常為全面性、持續性，早晨與平躺時較重，但差異可很大；許多病人為具偏頭痛樣特徵的陣發性頭痛；彎腰、轉動頭部或 Valsalva（咳嗽、用力）可加重；視神經盤外觀與神經影像可引導懷疑此病因。p.360
• Table 16-1：pulsatile tinnitus；papilledema、CN VI 麻痺；brain MRI 與 MRV。p.356

Intracranial hemorrhage（顱內出血）與 meningitis（腦膜炎）

• 突發劇烈頭痛合併頸部僵硬、意識狀態改變或局部神經學徵象 → 提示顱內出血，須緊急神經影像。p.361
• Pituitary apoplexy（腦下垂體中風）也可表現為突發劇烈頭痛，常伴視力喪失和／或因 cavernous sinus 內 CN III、IV、V 或 VI 受侵犯造成的腦神經麻痺⁠^Q447。p.361
• Meningitis 引起的頭痛可為慢性、且不伴局部神經學缺損；頸部僵硬與屈頸痛、背痛、眼球轉動痛、畏光提示腦膜發炎。p.361

Internal carotid dissection（內頸動脈剝離）

• 可表現為頭、眼和／或顏面痛；常伴同側交感神經功能異常（Horner syndrome），因頸動脈壁內的交感神經纖維受侵犯。Table 16-1：顏面、眼眶、頸部痛與頭痛；Horner syndrome；輔助檢查 neck CTA 或 MRA⁠^{Q435 Q504}。p.356, p.361
• ICA dissection 最常表現為同側前額、眼眶或頸部的急性疼痛；暫時或永久的神經學表現包括 amaurosis fugax（一過性黑矇）、急性中風、單眼視力喪失與同側 Horner syndrome（BCSC 5 p.413）⁠^{Q435 Q504}。BCSC 5 p.413
• 影像：CT/CTA 或 MRI/MRA 是顱外 ICA dissection 的首選診斷方式，CTA 與 MRI/MRA 敏感度 87%–100%；digital subtraction angiography（DSA，數位減影血管攝影）也可用於診斷，特別是初始影像無法確定時；超音波不足以辨識頸動脈剝離（BCSC 5 p.414）⁠^Q504。BCSC 5 p.414

Reversible cerebral vasoconstriction syndrome（RCVS，可逆性腦血管收縮症候群）

• 罕見；特徵為嚴重反覆頭痛（thunderclap headaches），可伴或不伴局部神經學缺損和／或癲癇，以及腦動脈節段性收縮，3 個月內消退。p.361
• 病人常有視覺症狀：光敏感、視力模糊、偏盲性視野缺損；通常自限且良性，但可導致 ischemic stroke（缺血性中風）或 subarachnoid hemorrhage（蜘蛛膜下腔出血）。p.361
• MRA 或傳統血管攝影可能確診；calcium channel blockers（鈣離子通道阻斷劑）為標準治療，並處理出血與缺血併發症。p.361

四、三叉神經疾病與其他神經痛

• 直接影響 CN V 或其分支的疾病，可造成受累神經分布區疼痛和／或其他分布區的轉移痛；受累神經分布區也可有麻木、hyperalgesia（痛覺過敏）或 paresthesia（感覺異常）。p.361

Herpes zoster ophthalmicus（HZO，眼部帶狀疱疹）

• 帶狀疱疹侵犯 CN V 皮節時，疼痛可在水疱疹出現前數天即出現；罕見情況下始終不出現水疱（zoster sine herpete）；急性疼痛可因合併 iritis 或 keratitis 加重。p.361–362
• Herpes zoster neuralgia 可在 herpes zoster oticus（耳帶狀疱疹，又稱 Ramsay Hunt syndrome）中伴顏面神經和／或聽神經受侵犯。p.362
• 疼痛可描述為灼熱、射痛／刺痛、刺麻或痠痛，伴皮膚 allodynia（觸摸痛）或 dysesthesia（感覺異常）；急性感染消退後可長期持續（postherpetic neuralgia（PHN，帶狀疱疹後神經痛）），PHN 發生於 30% 病人，可能非常不適且難處理。p.362
• 對部分病人有效的藥物：pregabalin、gabapentin、tricyclic antidepressants（TCAs，三環抗憂鬱劑）、外用 5% lidocaine 貼片。p.362
• 急性期（發病 48–72 小時內）使用抗病毒藥物，可能降低嚴重 PHN 的風險；zoster vaccine（帶狀疱疹疫苗）提供給 50 歲以上免疫正常者，可顯著降低帶狀疱疹發生率，並大幅降低 PHN 的發生率與病害。p.362
• Fig 16-4：63 歲病人左側頭皮痛，左側 V1 分布區皮疹。p.362

Trigeminal neuralgia（三叉神經痛）

• 又稱 tic douloureux，通常發生於中年或更晚。p.362
• Classic（primary）trigeminal neuralgia（典型／原發性）：臉部感覺功能正常；疼痛通常侵犯 V2 或 V3，單獨侵犯 V1 罕見（< 5%）⁠^Q475。p.362
• 咀嚼、刷牙或冷風可誘發刺戳或 electric shock–like（電擊樣）的陣痛，持續數秒至數分鐘；可有緩解期⁠^Q475。p.362
• 80%–90% 病例的 MRA 或特殊 MRI 序列顯示顱內 neurovascular compression（神經血管壓迫）；藥物控制不佳時可手術減壓。p.362
• Secondary trigeminal neuralgia（次發性）：可來自浸潤性病變、後顱窩占位病灶或脫髓鞘疾病；出現感覺障礙（如 hypoesthesia（感覺減退）或 dysesthesia）會提高次發原因的可能；疼痛通常為鈍痛且慢性；應做後顱窩神經影像（以 MRI 為佳），並治療找到的病因⁠^Q475。p.362
• 症狀控制有多種藥物可用，包括 carbamazepine、gabapentin、pregabalin；療效須與鎮靜作用權衡，尤其老年人；選擇性破壞三叉神經纖維（rhizotomy，神經根切斷術）為手術選項。p.362

Supraorbital neuralgia、cavernous sinus disease、neoplastic processes

• Supraorbital neuralgia：前額痛，supraorbital notch 壓痛，且局部注射短效麻醉劑後緩解（常為暫時）提示此診斷。p.363
• Cavernous sinus disease：眼眶周圍和／或顏面痛可能是 cavernous sinus 發炎或血栓的首發表現，可侵犯 CN V 第一與第二分支。p.363
• Tolosa-Hunt syndrome：單側眼眶痛或頭痛，合併 CN III、IV 和／或 V2 或 VI 功能異常，因 cavernous sinus 或眼眶的 granulomatous inflammation（肉芽腫性發炎）⁠^Q447。p.363
• 腫瘤可在 cavernous sinus 與 Meckel cave 侵犯 CN V；快速長大的腫瘤（如侵襲性未分化惡性腫瘤）可能在高比例病人中造成疼痛。p.363
• 顏面皮膚惡性腫瘤可伴 perineural invasion（神經周圍侵犯），造成進行性疼痛、麻木與多條腦神經麻痺 → 應特別詢問先前顏面惡性腫瘤，尤其 squamous cell carcinoma（鱗狀細胞癌）；眼眶影像可見 infraorbital 或 supraorbital nerve 增粗，會診神經放射科有助辨識，神經切片可確診。p.363

Occipital neuralgia（枕神經痛）

• 疼痛位於後顱底部的 greater occipital nerve 上方，放射至同側眼周；特徵為陣發性發作、持續數秒至數分鐘，性質為刺痛或銳痛。p.363
• 在神經穿出後顱骨處施壓可引發壓痛；局部麻醉劑注射可緩解疼痛並協助確診；有時矯正日常活動中不良的頸部姿勢可緩解；botulinum toxin（肉毒桿菌素）注射也可能有幫助。p.363

五、原發性頭痛總覽與 tension-type headache

• Primary headache disorders（原發性頭痛疾患）是與解剖病灶或其他次發病因無關的疼痛症候群，可造成頭、眼和／或顏面痛；造成眼痛或伴視覺症狀時，病人可能求診眼科。p.363
• 診斷依據反覆發作的性質與型態（Table 16-2），並排除次發原因。p.363

Table 16-2（一）：族群、部位、性質、持續時間

出處 p.364

Table 16-2（二）：時間型態、伴隨症狀、發作間檢查、特定治療

出處 p.364–365

• 依 Table 16-2 的未治療持續時間：migraine 4–72 小時；cluster 15–180 分鐘；paroxysmal hemicrania 2–30 分鐘；SUN 1–600 秒；tension-type 30 分鐘至 7 天或持續不止⁠^Q458。p.364

Tension-type headache（緊縮型頭痛）

• 可為陣發性或慢性；描述為痠痛或像被虎頭鉗夾住（vise-like）、雙側，通常一天結束時較重，常由壓力誘發。p.366
• Tension-type headache 是最常見的原發性頭痛疾患，但 migraine 是最可能使病人就醫的頭痛；不伴典型先兆，病理生理仍不清楚。p.366
• 急性治療：ibuprofen 或 acetaminophen 可能有幫助；可對 tricyclic antidepressants 或其他藥物的預防性治療有反應，但整體成功率低於 migraine；各種 biofeedback（生物回饋）也可能有幫助⁠^Q424。p.366

六、Migraine（偏頭痛）

流行病學與誘發因素

• 常見、造成失能的原發性頭痛疾患，反覆頭痛發作伴 photophobia（畏光）、phonophobia（畏聲）、噁心和／或嘔吐。p.366
• 美國約 10% 男性與 20% 女性有偏頭痛，盛行率最高在 18–44 歲；有強烈家族傾向；病人可能回報兒時有 motion sickness（暈動症）、sleepwalking（夢遊）、cyclic vomiting（週期性嘔吐）。p.366
• 發病可能與荷爾蒙變化時期相關（青春期或成年早期），停經後發作可能減少；可因月經、懷孕、飢餓、壓力、特定食物（如巧克力或葡萄酒）與睡眠不足而加重。p.366

分期（Fig 16-5）

出處（圖註：並非所有病人都有全部特徵）p.366

Migraine without aura 與 migraine with aura

• Migraine without aura（無先兆偏頭痛）：占所有偏頭痛的 65%，頭痛前沒有緊接的神經學症狀；可能難與非常常見的 tension-type headache 區分⁠^Q512。p.366
• Migraine with aura（有先兆偏頭痛）：占所有偏頭痛的 30%，神經學症狀緊接在頭痛之前，最常為視覺症狀。p.367
• 視覺症狀源自 occipital lobes（枕葉）的 cortical spreading depression（皮質擴散性抑制），因此一定是雙眼的（binocular）；病人可能回報為單眼，即顳側視野出現干擾的那一眼⁠^Q504。p.367
• 先兆在數分鐘內發展，正性視覺現象通常會移動；典型 scintillating scotoma with fortification spectra（閃爍暗點伴城堡狀光譜）常由一個小暗點開始，逐漸擴展到周邊視野，暗點周圍有鋸齒狀、閃爍、彩色或銀色影像移向周邊後消散（Fig 16-6：常由注視點附近的小暗點開始）。p.367
• 同時有正性與負性現象是有先兆偏頭痛的特徵（hallmark）。p.367
• 較少見的表現：無正性視覺現象的暫時性同側偏盲，以及周邊視野縮窄進展至管狀視野或完全失明；這些非典型先兆的鑑別診斷包括 transient ischemic attack（TIA，暫時性腦缺血），應據此評估。p.367
• 先兆持續 5–60 分鐘，通常接著出現對側搏動性頭痛；先兆一定完全消退。p.367

Typical aura without headache（典型先兆無頭痛）

• 只有有先兆偏頭痛的視覺症狀而無頭痛，舊稱 acephalgic migraine，占所有偏頭痛的 5%，應與 TIA 區分⁠^Q512。p.367–368
• 主要發生於有 migraine with aura 病史的成人；正性視覺現象、典型閃爍暗點伴城堡狀光譜，或有先兆偏頭痛家族史有助診斷；缺乏這些特徵或有殘留視野缺損，應懷疑其他病變（如腦血管疾病或腦部病灶），需緊急神經影像。p.368

Evaluation of patients with migraine（偏頭痛病人的評估）

• 病史典型且神經學與眼科檢查正常 → 神經影像不太可能發現顱內異常，但可能有非特異性白質異常。p.368
• 頭痛前有視覺先兆、以及非固定側（non–side locked）的半側頭痛，提示良性病因；只出現在同一側的症狀較令人擔心，但這類病人也很可能是偏頭痛。p.368
• 偶有占位病灶或大型血管畸形表現為典型偏頭痛症狀，此時常見持續性視野缺損 → 評估疑似偏頭痛樣視覺先兆時，視野檢查很重要⁠^Q504。p.368

Ophthalmic features of migraine（偏頭痛的眼科表現）

• 先兆以外的視覺干擾可在頭痛前、頭痛中，甚至發作間期獨立於頭痛出現，包括：palinopsia（視覺暫留）；與先兆不同的正性視覺現象（黑白或彩色點、彩色像素影像、如透過萬花筒或水杯看）；metamorphopsia（視物變形）：macropsia（較大）、micropsia（較小）、pelopsia（較近）、telopsia（較遠）。p.368
• Visual snow syndrome（視雪症候群）：整個視野持續出現雪花或靜電雜訊樣變化；此干擾不同於 migraine with aura，但多數病人有偏頭痛，偏頭痛可加重視雪症狀⁠^Q512。p.368
• Diplopia（複視）：單眼性複視（單側或雙側）最可能與乾眼有關；病人也可能在偏頭痛時有認知處理困難而感覺「雙影」；雙眼性複視較少見，可能反映 brainstem aura（腦幹先兆），也可能表示次發原因，如顱內壓升高造成的 CN VI 麻痺。p.368
• 過去認為偏頭痛會造成眼動神經麻痺發作；舊稱 ophthalmoplegic migraine（眼肌麻痺性偏頭痛）的疾病其實是一種發炎性神經病變，現稱 recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy（RPON，反覆疼痛性眼肌麻痺神經病變）；RPON 通常侵犯 CN III，罕見侵犯 CN IV 或 VI（BCSC 5 p.245）⁠^Q447。p.368；BCSC 5 p.245
• Photophobia and eye pain：畏光由 trigeminal autonomic system 媒介，可發生於偏頭痛任何時期；許多病人即使發作間期也有慢性畏光；因眼與眼眶受三叉神經支配，偏頭痛疼痛常位於眼眶、眼周和／或眼球後，且可獨立於頭痛發作出現。p.368–369
• Dry eye disease 是偏頭痛病人常見的共病，源自自律神經失調；因角膜有豐富的三叉神經支配，乾眼相關疼痛可能更明顯。p.369
• Anisocoria（瞳孔不等）：benign episodic unilateral mydriasis（良性陣發性單側散瞳）與偏頭痛密切相關，最常見於年輕女性；單側散瞳可在發作中或發作間換眼；部分病人的陣發性散瞳有別於急性偏頭痛（distinct from acute migraine）。也可雙側散瞳，但對稱散瞳不會造成瞳孔不等；縮瞳較少見，可單獨出現或伴自律神經特徵。因 Horner syndrome 與 CN III palsy 也可造成瞳孔不等，需仔細檢查以決定是否需要神經影像。p.369

Treatment of migraine（偏頭痛治療）

• 依病人需求治療，例如部分病人只需確認沒有嚴重顱內疾病的保證；常宜會同病人的基層醫師或神經科醫師治療。p.369
• 某些食物會誘發偏頭痛，病人應考慮避免可能的誘發因子，例如巧克力、nitrates（硝酸鹽）、monosodium glutamate（味精）、陳年起司、咖啡因、葡萄酒與其他酒精飲料、aspartame 甜味劑、堅果、貝類。環境誘發因子：壓力或壓力解除、睡眠型態改變、煙霧或強烈氣味（香水、菸）、運動。減少特定波長光線（如 FL-41 鏡片）與控制乾眼可能有幫助。p.369
• Estrogen 與口服避孕藥在偏頭痛中的角色不確定，但荷爾蒙治療開始與偏頭痛症狀出現的時間關係提示因果關係。p.369
• Acute migraine（急性治療）：ibuprofen、acetaminophen、serotonin 5-HT1B/1D 受體致效劑（triptans）、calcitonin gene–related peptide（CGRP，降鈣素基因相關肽）拮抗劑、含咖啡因的複方；另有數種急性治療裝置。因先兆持續時間短，急性治療通常對先兆症狀沒有幫助⁠^Q424。p.369
• Analgesic rebound headache（止痛藥反彈性頭痛）：每月使用止痛藥超過 15 天可導致，特徵為持續性頭痛、只有持續使用止痛藥才能緩解；治療須停用止痛藥⁠^Q512。p.369
• Prophylactic treatment（預防性治療）：頭痛干擾日常活動超過病人能忍受的程度時需要；通常對每月至少 3–6 次頭痛的病人考慮，也可考慮用於有先兆但無頭痛者。p.369–370
• 預防選項：每日口服 magnesium、riboflavin、butterbur 和／或 coenzyme Q10（對部分病人有效）；beta-blockers、calcium channel blockers、TCAs、selective serotonin reuptake inhibitors（SSRIs）與部分抗癲癇藥；anti-CGRP 單株抗體及阻斷劑（口服或皮下）；pericranial（顱周）botulinum toxin 注射。p.370

七、類似偏頭痛的遺傳性腦病變

• Mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes（MELAS，粒線體腦病變、乳酸中毒及類中風發作）：遺傳性粒線體疾病，發生於兒童與年輕成人；頭痛、噁心、嘔吐、暫時性偏盲與偏癱可模仿偏頭痛，但會有永久性神經功能障礙，伴 spongiform cortical degeneration（海綿狀皮質退化）。p.370
• MELAS：血清與腦脊髓液的 lactate 與 pyruvate 升高；T2-weighted MRI 可見顳葉、頂葉與枕葉的高訊號病灶。p.370
• Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy（CADASIL，體染色體顯性遺傳腦動脈病變合併皮質下梗塞及白質腦病變）：體染色體顯性血管病變，與 chromosome 19 上 NOTCH3 基因的致病變異相關；可以偏頭痛樣頭痛為首發症狀。p.370
• CADASIL 病人 30%–40% 有頭痛，常比典型偏頭痛發病年齡晚；最終出現伴神經學缺損的反覆 lacunar stroke（腔隙性中風）與認知退化；MRI 見廣泛白質腦病變，尤其顳葉與額葉。p.370

八、Trigeminal autonomic cephalalgias 與 idiopathic stabbing headache

TACs 總論

• Trigeminal autonomic cephalalgias（TACs，三叉自律神經頭痛）是罕見的原發性頭痛疾患，包括 cluster headache、paroxysmal hemicrania、short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks、hemicrania continua；以疼痛發作的持續時間與頻率區分（Table 16-2）。p.370
• 因伴隨結膜充血與 Horner syndrome 等自律神經症狀，病人可能求診眼科；考量相關 red flags，通常需要神經影像排除次發原因；TACs 可能難治，最好由神經科醫師處理。p.370–371

Cluster headache（叢發性頭痛）

• 男性遠多於女性（Table 16-2 M:W 9:1，高峰 3rd decade（20–29 歲））；極劇烈的疼痛發作持續數分鐘至數小時，侷限於一眼後方、V1 分布區⁠^Q536。p.364, p.371
• Table 16-2：未治療每次 15–180 分鐘、每天 1–8 次；發作期 1 週至 1 年，緩解期長短不定；伴 ≥1 項伴隨症狀與徵象（如結膜充血和／或流淚、鼻塞／流鼻水、眼瞼水腫、縮瞳／眼瞼下垂、坐立不安）⁠^{Q536 Q458}。p.364
• 治療：中止性治療（例如吸入 oxygen）與預防藥物（如 verapamil）可減輕症狀；Table 16-2 急性治療為 oxygen 與 triptans，慢性為 verapamil⁠^Q424。p.365, p.371

Paroxysmal hemicrania 與 hemicrania continua

• Paroxysmal hemicrania：伴顱部自律神經特徵的劇烈疼痛發作，每天數次、每次持續數分鐘（Table 16-2：2–30 分鐘、每天 > 5 次）；給予 indomethacin 後頭痛戲劇性緩解⁠^Q458。p.364, p.371
• Hemicrania continua：持續性單側頭痛，強度起伏但至少 3 個月未完全消失；常見部位為前額、太陽穴、眼眶與枕部；多數病人有自律神經症狀；可有畏聲與畏光等偏頭痛樣症狀；與 paroxysmal hemicrania 相同，對 indomethacin 有反應。p.371

Short-lasting unilateral neuralgiform（SUN）headache attacks

• 單側眼眶或顳部疼痛，劇烈、搏動或刺痛，持續數秒至數分鐘（Table 16-2：1–600 秒）⁠^Q458。p.364, p.371
• 伴同側 conjunctival injection and tearing（CT，結膜充血與流淚）稱 SUNCT；無結膜充血與流淚但伴同側自律神經（A）徵象者稱 SUNA。p.371

Idiopathic stabbing headache（特發性刺戳性頭痛）

• 又稱「ice pick」headache，表現為陣發、瞬間、尖銳、戳刺樣疼痛；在偏頭痛病人中比其他頭痛類型病人更常見；cluster headache 病人的發生率也高，通常與叢發痛位於同一區域。p.371
• 最常見部位為 V1 分布區，尤其眼眶；較少見於頂、顳、顏面、枕與耳後區；疼痛可短於 1 秒，或由一連串刺痛組成⁠^Q536。p.371
• 常對 indomethacin 有反應，許多病人用標準頭痛預防藥物也會改善⁠^Q424。p.371