Ch.14 The Patient With Pupillary Abnormalities 瞳孔異常的病人

一、概論與病史（Patient History）

• Relative afferent pupillary defect（RAPD，相對性傳入性瞳孔缺損）把病灶定位在 retina（視網膜）、optic nerve（視神經）、optic chiasm（視交叉）或 optic tract（視索）；RAPD 不會造成 anisocoria（瞳孔不等大）⁠^{Q492 Q502}。p.309
• Anisocoria 可來自 iris sphincter（虹膜括約肌）或 dilator（擴大肌）的神經支配受損／中斷，或外來藥物因素，反映兩側虹膜的自主神經輸入不對稱；本章談的是 efferent（傳出性）瞳孔疾病：瞳孔不規則、anisocoria、light–near dissociation（光-近反射分離）。p.309
• 單側視索病灶時，輕度 RAPD 可能出現在顳側視野缺損那一側，即病灶對側眼（鼻側視網膜較敏感，且視索中交叉的瞳孔纖維多於未交叉者）；若出現同側 RAPD、視力或色覺下降（單側視索病灶不預期出現），可能表示病灶已波及視神經（本章外）⁠^{Q397 Q412}。BCSC 5 p.87, p.187
• RAPD 可來自明顯（substantial）的視網膜疾病：central retinal artery occlusion（CRAO，視網膜中央動脈阻塞）、ischemic central retinal vein occlusion（缺血型視網膜中央靜脈阻塞）、macular scar（黃斑疤痕）、retinal detachment（視網膜剝離）；RAPD 幅度與兩眼視網膜神經節細胞及其軸突受損程度的差異相關，若有明顯視野損傷，視力正常者也可出現明顯 RAPD。Maculopathy（黃斑病變）的眼睛除非有廣泛視網膜損傷，通常沒有 RAPD（本章外）⁠^{Q399 Q412 Q453 Q492 Q502}。BCSC 5 p.87, p.113
• 罕見情況下，濃厚白內障可能因增加刺激光的瞳孔運動效果而造成對側 RAPD；顯著 amblyopia（弱視）可能造成同側 RAPD（BCSC 5 第 4 章）。傳入性瞳孔缺損在單純弱視並不典型，出現時應懷疑可能的視神經或視網膜病變（BCSC 6 第 5 章）（本章外）⁠^Q453。BCSC 5 p.87；BCSC 6 p.59
• 瞳孔光反射的傳入纖維（pupillary tract）在 lateral geniculate nucleus（LGN，外側膝狀體）正前方經 brachium of the superior colliculus（上丘臂）離開視索、到達 pretectal nuclei（頂蓋前核），因此 LGN 病灶不會有 RAPD；Table 8-1 中單側 LGN、optic radiations（視放射）與 primary visual cortex（初級視皮質）病灶的瞳孔皆為正常。Edinger-Westphal nuclei（艾-魏核）的主要輸入來自頂蓋前核（直接及經 posterior commissure（後聯合）），副交感纖維在 ciliary ganglion（睫狀神經節）形成突觸（本章外）⁠^{Q399 Q462}。BCSC 5 p.51, p.185, p.187
• 病史：瞳孔異常（尤其 anisocoria）病人可能不自知，深色虹膜者尤其如此；anisocoria 通常無症狀，但可有 photophobia（畏光）、明暗變化或遠近轉換時對焦困難、視力模糊（可能因調節問題或瞳孔對不同光線反應不足）。p.309
• 應詢問：新藥（特別是含 antimuscarinic（抗蕈毒鹼）成分的貼片或藥膏）、眼部感染、臉頸部外傷（含 chiropractic manipulation（脊椎整復））、頭痛或顏面痛、diplopia（複視）、眼瞼位置改變。p.309

二、瞳孔檢查（Pupillary Examination）

四大目標

• （1）每眼對光有無反應；（2）對光無反應但看得見 → 測近反射（accommodation，調節）；（3）有無 anisocoria，若有，差距在暗處還是亮處較大；（4）有無 RAPD。p.310
• 同時評估眼眶、眼瞼位置、眼球運動與 slit-lamp（裂隙燈）；翻舊照片（全家福、自拍）可能顯示瞳孔異常是否長期存在。p.310
• 工具：明亮均勻的手持光源（如 muscle light）、最好有 0.5 mm 刻度的 pupil gauge（瞳孔尺）、背景照度易控制的診間；可用 cocaine、apraclonidine、pilocarpine 眼藥輔助評估。p.310

檢查步驟

1. 評估 anisocoria：光源由鼻下方斜照（間接照明），分別在暗處與室內光下觀察；可用 Rosenbaum chart 對照；請病人注視遠方目標以免 accommodative miosis（調節性縮瞳），檢查者勿擋住視線。有 anisocoria → 查 ptosis（眼瞼下垂）與 ductions（單眼運動），評估 Horner syndrome 或 cranial nerve（CN）III palsy（動眼神經麻痺）。p.310
2. 評估 RAPD：輪流短暫照每眼，看收縮速度與幅度；傳出路徑完整時 direct（直接）與 consensual（間接）反應對稱 → 照失明眼雙瞳都無反應、照看得見的眼雙瞳都快速收縮，單眼視力差絕不會造成 anisocoria⁠^Q492。p.310
3. 評估近反射：在中等室內光下（瞳孔中等大小）注視細節豐富的調節目標；近反射有很大的自主成分，有時加入聽覺刺激（滴答錶）或用本體感覺目標（病人自己的拇指）反應較好。只有近反射收縮「超過」強光所能產生的最大收縮，才診斷 light–near dissociation。p.310–311
4. 評估前段：有 ciliary spasm（睫狀肌痙攣）時，急性角膜傷或前房發炎可能解釋小瞳孔；模糊、痛、紅眼加散瞳 → 應考慮 angle-closure glaucoma（隅角閉鎖性青光眼）；虹膜 transillumination defects（穿透照明缺損）是先前外傷、感染或發炎造成虹膜損傷的證據。Adie pupil 或 CN III 異常再生的 sectoral palsy（扇形麻痺）最好以寬光束斜照、開關燈、高倍逐段觀察括約肌。虹膜完整 → 應懷疑神經支配問題。p.311

三、影響瞳孔大小的因素（Factors Affecting Pupil Size）

• 基礎瞳孔大小可能受環境光、視網膜適應狀態、年齡、警醒程度等因素影響。p.311
• Hippus（瞳孔震盪）：雙瞳同步節律性大小變化，與照明或注視變化無關。p.311
• 年老 → 瞳孔通常變小；Somnolence（嗜睡） → 失去抑制 Edinger-Westphal nucleus 的皮質輸入 → 小瞳孔；neurosyphilis（神經梅毒）病人瞳孔也可小。p.311
• 眼壓極高可能使瞳孔變大（可能因虹膜缺血）；generalized tonic-clonic seizure（全身強直陣攣發作）後瞳孔常放大。p.311
• 極小瞳孔提示 pontine hemorrhage（橋腦出血）、opioid intoxication（鴉片類中毒）或使用 pilocarpine；極大瞳孔可為正常（尤其年輕病人），或提示局部或全身藥物造成的副交感阻斷、使用 stimulants（興奮劑）或明顯焦慮⁠^{Q42 Q48 Q85}。p.311–312
• 藥物使用（本章外，BCSC 1 第 12 章）：opiates（鴉片類）常造成 pupillary constriction（瞳孔收縮），opiate withdrawal（戒斷）者也可能出現瞳孔放大；cocaine（古柯鹼）、amphetamines（安非他命）、lysergic acid diethylamide（LSD，麥角二乙胺）造成瞳孔放大；alcohol use disorder（酒精使用障礙）病人可見 toxic optic neuropathy（中毒性視神經病變），可為疾病的直接作用，或與常伴隨的營養不良相關⁠^{Q42 Q48 Q85}。BCSC 1 p.209
• 本章 Table 14-1 也把 opioids 列為全身性縮瞳藥；cocaine 阻斷眼內交感神經末梢的正腎上腺素回收 → 正常眼散瞳⁠^{Q48 Q85}。p.315, p.317

四、瞳孔不規則（Pupil Irregularity）

• 先天：coloboma（缺損）、aniridia（無虹膜）等虹膜畸形 → 形狀與反應異常。p.312
• 後天：鈍傷可造成 sphincter 局部撕裂；iridodialysis（虹膜根部離斷）＝虹膜外緣自睫狀體附著處撕脫；眼內發炎可損傷虹膜或使其與水晶體或角膜黏連（synechiae）；neovascularization（新生血管）也可扭曲虹膜並影響瞳孔反應；前段手術可能影響瞳孔形狀或功能——成人瞳孔變形最主要原因可能是 cataract surgery（白內障手術）。p.312
• Tadpole pupil（蝌蚪形瞳孔）（罕見）：歸因於 dilator 局部痙攣 → 瞳孔一側尖起，持續數分鐘，可在數天內反覆多次後消失；屬特發性，但小部分病人有潛在交感神經病灶 → 建議做 Horner syndrome 藥物測試。p.312
• Midbrain corectopia（中腦性瞳孔異位）：罕見情況下，rostral midbrain（中腦吻側）病變病人出現偏心或橢圓瞳孔，可能因瞳孔纖維部分受損、選擇性抑制 sphincter 張力。p.312

五、Anisocoria 評估流程（Normal Pupillary Response to Light）與亮暗相等的 anisocoria

• 第一步：看光反射是否正常；第二步：anisocoria 在暗處較大、亮處較大，或與照明無關。p.312
• 雙瞳光反射正常 → 生理性 anisocoria 或交感路徑異常；任一瞳孔光反應異常 → 下一步以裂隙燈檢查 sphincter，判斷有無次發原因。p.314
• 暗處差距較大的原因列於 Table 14-1（如 Horner syndrome、縮瞳藥）；亮處差距較大是使虹膜無法收縮的過程所致（Table 14-3）。Adie pupil 列於 Table 14-3；慢性 Adie pupil（little old Adie）數月至數年後瞳孔變小，反常地變成暗處差距較大，列於 Table 14-1。p.314, p.320, p.323

Fig 14-1：孤立性 anisocoria 的評估流程

註：藥物散瞳效果消退中的瞳孔對 1% pilocarpine 可能輕微收縮；部分 CN III palsy 病人的瞳孔會產生超敏感而對 0.1% 收縮；幾乎所有 CN III palsy 都有某種程度 ptosis 或 duction deficit。p.313

Anisocoria Equal in Dim and Bright Light：Physiologic anisocoria（生理性瞳孔不等）

• 又稱 simple／essential anisocoria，良性，是瞳孔大小差異最常見的原因；約 20% 的人有可察覺的不對稱；差距可每天不同，通常 < 1.0 mm⁠^Q422。p.314
• 亮暗差距相等 → sphincter 與 dilator 相對功能完整，符合生理性 anisocoria；有時生理性 anisocoria 在暗處較明顯。p.314
• 較小瞳孔那側恰有無關的 ptosis → 可能與 Horner 混淆；pseudo-Horner（假性霍納）與真正 Horner 最好以藥物測試區分。p.314

六、Anisocoria Greater in Dim Light（暗處較明顯）與 Horner syndrome

Table 14-1：Causes of Anisocoria Greater in Dim Light（暗處較明顯的 anisocoria）

出處 p.315

• 一般而言，機械性或發炎性原因傾向造成光反應遲緩，不同於 Horner syndrome 與生理性 anisocoria；慢性 Adie pupil 的 anisocoria 反常地在暗處較大⁠^Q510。p.314
• Apraclonidine 在多數正常眼對瞳孔大小影響很小，除了可能因 α2 致效作用而有極輕微縮瞳；在 Horner syndrome 中因 α1 受體超敏感，α1 作用占優勢 → 患側瞳孔相對散大，臨床以它作為疑似 Horner 的例行藥物診斷測試⁠^Q510。p.316

Horner syndrome（霍納氏症候群）臨床表現

• 眼交感路徑任何位置病灶 → 病灶同側 miosis（縮瞳，括約肌無對抗）、facial anhidrosis（顏面無汗）、同側上眼瞼 ptosis、下眼瞼輕度上抬（reverse／upside-down ptosis，反向下垂）；anisocoria 暗處較明顯⁠^{Q448 Q477}。p.314
• Ptosis 來自上（Muller muscle）下眼瞼 tarsal muscle（瞼板肌）去神經 → 瞼裂明顯變窄、假性 enophthalmos（眼球內陷）印象；急性期也可有結膜充血、顏面潮紅、鼻塞⁠^Q448。p.314

Anhidrosis 分布與虹膜異色（依病灶位置）

出處 p.314–315

與生理性 anisocoria 的區分：Dilation lag（散大遲滯）

• 兩者光反射都正常，生理性 anisocoria 也可能暗處較大；一個關鍵差異是 Horner pupil 有 dilation lag，生理性者瞳孔擴大正常。p.316
• 暗處擴瞳 = sphincter 放鬆 + dilator 收縮；Horner 眼只靠 sphincter 放鬆 → 擴大較慢 → anisocoria 在 5 秒時最大、15 秒重測時變小；有 dilation lag 即足以區分 Horner 與生理性。p.316

藥物測試

出處 p.316–317

• Brimonidine 不能在 Horner 測試中取代 apraclonidine：它是高度選擇性 α2 致效劑，對虹膜 dilator 的 α1 受體無顯著作用。p.317
• Clinical pearl：藥物可用來確認 Horner syndrome、Adie pupil 或藥物性散瞳的臨床懷疑，但藥物瞳孔測試並非萬無一失（偽陽性、偽陰性皆可發生），結果需個別判讀。p.317
• Hydroxyamphetamine 1%（目前只能由調劑藥局配製）與 cocaine 4% 或 10% 同屬 indirect-acting adrenergic agonists（間接作用腎上腺素致效劑），用於檢測與定位虹膜 dilator 交感神經支配缺損（本章外）。BCSC 2 p.406

Table 14-2：Features Associated With Horner Syndrome, Based on Lesion Location（依病灶位置的伴隨表現）

出處 p.318

定位與影像

• Ataxia、nystagmus、半側感覺缺損等神經學徵象提示延腦病灶，為神經影像適應症，以腦與上頸髓 MRI 較佳。p.317
• 手臂痛、咳嗽、咳血、頸部腫脹提示 superior sulcus（Pancoast syndrome）或縱膈的 second-order（節前）病灶 → 頸胸部影像⁠^Q435。p.317
• Third-order（節後）神經元受損的相關症狀：CN V 第 1、2 分支區域麻木，及 CN VI palsy 造成的複視（CN VI 與眼交感纖維同在 cavernous sinus）。p.317
• 位置不明 → 需影像檢查腦、頸、脊椎、頸動脈、胸部與肺尖：MRI（含顯影劑）頭頸胸 + 頸部 MRA，或 CT 頭頸胸 + 頸部 CTA。p.317–318
• 舊照片證實孤立 Horner pupil 已存在數年 → 進一步檢查可能無收穫。p.318
• Lateral medullary syndrome（Wallenberg syndrome）屬延腦中風，病人可能出現同側臉部痛溫覺喪失、對側半身痛溫覺喪失、同側小腦性運動失調、同側 first-order Horner syndrome、同側 ocular tilt reaction（頭向病灶側傾）與眼震；skew deviation 與 ocular tilt reaction 中，周邊神經或尾側 CNS 病灶通常與低位眼（hypotropic eye）同側（本章外）⁠^{Q493 Q508}。p.318；BCSC 5 p.275, p.279

Painful postganglionic Horner syndrome（疼痛性節後霍納）

• 獨立臨床實體，有數種可能病因，其中最重要的是 internal carotid artery dissection⁠^{Q410 Q435 Q465}。p.319
• 剝離造成的疼痛通常在太陽穴與眼眶周圍，可延伸到喉、頸、前額、手臂或耳後；可合併 amaurosis fugax、dysgeusia、pulsatile tinnitus，也可出現複視、舌或顏面麻木⁠^Q435。p.319
• 須及早辨識：急性期可能併發單眼視力喪失與 stroke（中風）。p.319
• 影像：MRI 通常可見 ICA 壁內血腫（intramural hemorrhage）——軸切面 MRI 顯示 ICA 壁內血液，呈 "crescent moon" sign（新月徵）；部分需 MRA、CTA，罕見情況下需 cerebral angiography（腦血管攝影），導管血管攝影可見 string sign（線徵）（頸動脈變窄）⁠^Q410。p.319
• Trigeminal autonomic cephalalgias（如 cluster headache）急性發作時也可造成疼痛性 Horner，常會恢復，但反覆發作後可能永久。p.319
• Raeder paratrigeminal syndrome：部分病人（主要為中年男性）有 Horner + 每日單側頭痛但不像 cluster headache，找不到病因；屬排除診斷，須先仔細評估鞍旁與海綿竇病灶。p.319

Congenital Horner syndrome（先天性霍納氏症候群）

• 通常因產傷傷及 brachial plexus（臂神經叢）。p.320
• 嬰兒與兒童的非外傷性 Horner 可能來自胸部交感鏈的 neuroblastoma（神經母細胞瘤） → MRI 頭、頸、胸；臨床高度懷疑可考慮腹部 MRI；尿液 catecholamines（兒茶酚胺）及代謝物偵測 neuroblastoma 的敏感度一般低於影像。p.320
• 先天性 Horner：輕度 ptosis、miosis、anhidrosis、患側虹膜色素減少（本章外，BCSC 7 第 12 章；BCSC 6 第 20 章亦指出不論先天或後天，hypopigmented heterochromia 合併同側較小瞳孔與下垂應檢查 Horner）⁠^Q748。BCSC 7 p.266；BCSC 6 p.292；p.315

七、Anisocoria Greater in Bright Light（亮處較明顯）

• 由使虹膜無法收縮的過程造成：副交感輸入喪失（如 CN III palsy）或機械性（如虹膜外傷）。p.320

Table 14-3：Causes of Anisocoria Greater in Bright Light（亮處較明顯的 anisocoria）

出處 p.320

Mechanical anisocoria（機械性）

• 眼部鈍傷可造成縮瞳或散瞳：傷後瞳孔可能先因 iris spasm 相對縮小，之後變中等或散大，光與近刺激反應都差；眼內手術造成的醫源性外傷也可損害瞳孔功能⁠^Q523。p.320
• 裂隙燈：瞳孔緣 notches（缺口）或 sphincter 附近 transillumination defects → sphincter 受損。p.320
• Sphincter 直接受損的散瞳對局部 pilocarpine 1% 或 2% 無反應 → 類似藥物性散瞳；頭部外傷病人合併虹膜傷時，散瞳可能被誤認為 uncal herniation（鉤回疝脫）造成的 CN III palsy。p.320
• Posterior synechiae、iris ischemia 裂隙燈也容易辨認；ocular ischemic syndrome（眼缺血症候群）除散瞳外可有 iris neovascularization 及／或 cell/flare；長期或反覆 angle closure 也可損害瞳孔功能。p.320–321

Pharmacologic mydriasis（藥物性散瞳）

• 眼內滴入 anticholinergic（抗膽鹼）藥物 → 瞳孔散大、光與近反應消失、調節受損；可由 scopolamine、atropine 等藥物，或 jimsonweed（Datura stramonium）、belladonna alkaloids（顛茄生物鹼）等環境毒物造成。p.321
• 藥物使整個 sphincter 麻痺，tonic pupil 則常為扇形麻痺 → 裂隙燈可協助區分。p.321
• Anticholinergic 藥物（eg, atropine）造成的散瞳：full-strength pilocarpine（≥ 1%）也無法逆轉；Adie pupil 或 CN III palsy 等神經性散瞳則可被 full-strength 或 dilute pilocarpine 輕易逆轉⁠^Q422。p.321
• 局部散瞳藥造成的藥物性散瞳，瞳孔通常 > 7 mm。p.321
• Adrenergic mydriasis（腎上腺素性散瞳）：瞳孔大、瞼裂變寬、結膜可能變白，但調節不受影響；pilocarpine 1% 對 α1 致效劑散瞳或藥效消退中的散瞳可造成一些收縮。p.321

Idiopathic tonic（Adie）pupil（艾迪強直性瞳孔）

• Tonic pupil 最常見原因是 ciliary ganglion（睫狀神經節）或 short ciliary nerves（短睫狀神經）特發性受損（節後副交感神經損傷；Adie pupil）；也可因局部眼或眼眶病變：手術、外傷、雷射（如 panretinal photocoagulation（PRP，全視網膜雷射））、發炎、缺血、感染（herpes zoster、herpes simplex、syphilis、botulism）⁠^Q534。p.321
• Botulism（肉毒桿菌中毒）：除雙側 tonic pupil 散大外，也可能造成雙側 ptosis 與眼球運動障礙。p.321
• Tonic pupil 也可為廣泛自主神經失調的表現：diabetes、chronic alcoholism、dysautonomia syndromes、neurosyphilis、amyloidosis、sarcoidosis、Miller Fisher variant of Guillain-Barre syndrome、Charcot-Marie-Tooth disease。p.321
• 流行病學：Adie pupil 約 70% 為女性；80% 單側，另一眼之後可能受累（每年風險 4%）。p.321
• Adie（Holmes-Adie）syndrome：另有其他特徵，特別是 deep tendon reflexes（深部肌腱反射）減弱、orthostatic hypotension（姿勢性低血壓）。p.321
• 急性期（約 2 個月）：瞳孔散大、對光與近都反應差。受損的 short ciliary nerves 再生時，錯誤導向的調節纖維長到 sphincter → 近反射收縮能力恢復，但收縮與之後的再擴大都延遲且緩慢（tonic），可能解釋病人自述近轉遠對焦困難；光反應通常仍嚴重受損 → light–near dissociation⁠^{Q449 Q523 Q534}。p.321
• 其他特徵：sectoral palsy of iris sphincter、cholinergic denervation supersensitivity（膽鹼性去神經超敏感）；正常 sphincter 段可見 iris crypts 流向該處、基質沿瞳孔緣堆積，產生 vermiform movements（蠕動樣運動）；麻痺段可見基質變薄甚至萎縮。p.321–322
• 藥物確認：去神經的 sphincter 對弱擬副交感藥超敏感，如 dilute pilocarpine 0.1%（以 balanced salt solution、人工淚液或無菌生理食鹽水稀釋市售 1%），60 分鐘後重檢；有副交感去神經時，患側瞳孔收縮比健側多⁠^Q422。p.322–323
• 約 80% Adie pupil 病人有膽鹼性超敏感，於去神經後 5–7 天內出現；注意：CN III palsy 造成的散瞳最多 2/3 也會產生膽鹼性超敏感、對 dilute pilocarpine 收縮⁠^{Q422 Q1678}。p.323
• 症狀：可有調節麻痺症狀、畏光或無症狀；調節症狀難治，但通常在發病後數月內自行緩解；有畏光時，局部 dilute pilocarpine 0.1% 可能有幫助。p.323
• Little old Adie pupil：隨時間（數月至數年）瞳孔變小，光反應仍差，暗處呈強直性縮小 → anisocoria 暗處大於亮處（列於 Table 14-1）；與 Horner 的區別：Adie 光反應不正常且無伴隨 ptosis⁠^{Q502 Q510}。p.323

Third cranial nerve palsy（動眼神經麻痺）

• CN III palsy 的瞳孔受累幾乎都合併 ptosis 與眼球運動受限；運動障礙可能輕微，需以 prism alternate cover 或 Maddox rod 定量⁠^{Q422 Q502}。p.323
• 懷疑急性 CN III palsy → 必須排除 aneurysm（動脈瘤）⁠^Q1678。p.323
• CN III palsy 中只有瞳孔受累、沒有眼瞼或眼球運動異常者極為罕見 → 孤立性散瞳不是神經影像的適應症⁠^Q502。p.323

出處 p.313, p.320–323

八、Light–near dissociation（光-近反射分離）

• 定義：近反射收縮超過強光所能產生的最大收縮。p.323
• 生理基礎：近反射由高位皮質中樞直接下行到 Edinger-Westphal nuclei，繞過接受視網膜神經節細胞輸入的背側中腦 pretectal nuclei（頂蓋前核）⁠^{Q128 Q462}。p.323
• Near reflex（near synkinesis、near triad，近反射三聯）是注意力由遠轉近時出現的 synkinesis（聯動），包括 accommodation、pupil constriction（瞳孔縮小）、convergence；瞳孔光反射纖維自視索後方離開，在 superior colliculus（上丘）層級到達 pretectal nuclei（本章外，BCSC 2 第 3 章）⁠^Q128。BCSC 2 p.130

Table 14-4：Causes of Light–Near Pupil Dissociation（光-近反射分離的原因）

出處 p.324

Afferent visual pathway（傳入視路）

• Optic neuropathy（視神經病變）是 light–near dissociation 最常見原因：視網膜神經節細胞到 pretectal nuclei 的輸入喪失 → 光反射下降；近反射繞過 pretectal nuclei 而不受影響⁠^Q523。p.323

Midbrain（中腦）

• Dorsal midbrain damage 可造成中等大小（midsized）瞳孔、光反應差、近反應保留（病灶未及較腹側的近反射路徑纖維時）。p.324
• 伴隨：primary position 雙側眼瞼退縮（Collier sign）、vertical gaze palsy（垂直凝視麻痺）、convergence dysfunction、convergence-retraction nystagmus（輻輳-回縮性眼震）＝dorsal midbrain（Parinaud）syndrome⁠^{Q446 Q478 Q500}。p.324
• Dorsal midbrain syndrome 病人常只出現部分徵象，最常見的是 conjugate upgaze 受限；可能病因包括 hydrocephalus（水腦）、ventriculoperitoneal shunt dysfunction、mass lesions（尤其 pineal-based tumors）（本章外）；Table 14-4 另列 compression（如 pinealoma）與 ischemia（如 stroke）常屬 dorsal midbrain syndrome⁠^Q500。p.324；BCSC 5 p.281
• 病人無法啟動 saccade 時，doll's head maneuver（娃娃頭測試）可協助判斷是 supranuclear（核上性）或 nuclear／infranuclear 病灶：supranuclear 病灶造成水平掃視凝視缺損（horizontal saccadic gaze deficit）時，doll's head maneuver 啟動完整的前庭-眼系統、繞過 PPRF（本章外）⁠^Q1682。BCSC 5 p.262

Argyll Robertson pupils（阿蓋爾-羅伯遜瞳孔）

• 見於侵犯 CNS 的 tertiary syphilis（三期梅毒）病人⁠^{Q449 Q1686}。p.324
• 特徵：瞳孔小（直徑 < 2 mm）、常不規則；對光無反應，但近反應與之後的再擴大正常且快速——此特徵區別於雙側慢性 tonic pupils（也可能來自神經梅毒）⁠^Q1686。p.324
• 虹膜常萎縮 → transillumination defects；點散瞳劑後擴大不良。p.324
• 雙側 light–near dissociation 合併縮瞳 → 應考慮梅毒血清檢驗⁠^Q1686。p.324
• Argyll Robertson–like pupils：見於廣泛自主神經失調（雙側慢性 tonic pupils、diabetes、chronic alcoholism）、encephalitis（腦炎）及 PRP 後⁠^Q534。p.324

Aberrant regeneration of CN III（動眼神經異常再生）

• CN III 軸突異常再生可能造成 synkinetic（聯動）瞳孔反應；誤導再生可發生於外傷或 CN III 慢性壓迫後⁠^{Q421 Q1678}。p.324
• 有時異常再生涉及 medial rectus（內直肌）纖維 → 嘗試 adduction（內轉）時瞳孔收縮，這種聯動可類似 light–near dissociation⁠^{Q523 Q534}。p.325

九、其他瞳孔疾病：Benign episodic unilateral mydriasis

• 又稱 springing pupil（跳躍瞳孔）：典型見於年輕、健康、通常有頭痛病史者⁠^Q449。p.325
• 陣發性散瞳可持續數分鐘至數天，可伴輕微視力模糊、眼周不適、頭痛；每次發作自限，除 migraine（偏頭痛）外，尚未發現與任何全身或神經疾病相關。p.325
• 除非發作間期檢查有異常，一般不需神經影像或進一步檢查。p.325
• Table 14-4 列出的 light–near dissociation 原因：雙眼嚴重傳入光訊號喪失、PRP／retinal cryotherapy／orbital surgery、peripheral neuropathy、Adie pupil、aberrant regeneration of CN III、頂蓋前區至 Edinger-Westphal nucleus 的光輸入喪失⁠^Q449。p.324