Ch.3 Cranial Nerves: Central and Peripheral Connections 腦神經：中樞與周邊連結

一、本章重點與 CN I（Olfactory Nerve，嗅神經）

Highlights（本章重點）

• CN II（optic nerve，視神經）是唯一直接由 diencephalon（間腦）發出的腦神經，因此顱外段有 dura（硬腦膜）包覆。p.107
• CN III 各 subnucleus（次核）支配同側的眼外肌；例外是 superior rectus（上直肌）次核支配對側上直肌，以及單一中央的 levator palpebrae（提上瞼肌）次核同時支配兩側提上瞼肌⁠^{Q166 Q427}。p.107
• CN IV fascicles（神經束）離開神經核後完全交叉，因此支配對側 superior oblique（上斜肌）；CN IV 顱內走行最長，且是唯一由腦幹背側穿出的腦神經⁠^Q166。p.107
• CN V 是最大的腦神經，提供臉部、眼睛及頭部其他構造的感覺；orbital floor fracture（眶底骨折）可傷及 maxillary division（上頷支），造成 CN V2 dermatome（皮節）感覺異常（dysesthesia）。p.107
• CN VI 在 pontomedullary junction（橋延交界）穿出點到穿過 petroclinoid ligament（岩床韌帶）形成的 Dorello canal 之間，易受顱內壓升高傷害。p.107
• CN VII 提供 tear reflex（淚液反射）的傳出路徑（efferent limb）⁠^Q763。p.107

Olfactory nerve（CN I）

• 起源於鼻黏膜的小型 olfactory receptors（嗅覺受器）；無髓鞘（unmyelinated）的 CN I 纖維自鼻腔穿過 ethmoid bone（篩骨）的 cribriform plate（篩板），進入 olfactory bulb（嗅球）腹側面形成神經。p.110
• Olfactory tract（嗅徑）自嗅球往後，走在額葉下方的溝中、gyrus rectus（直回）外側；gyrus rectus 構成 suprasellar cistern（鞍上池）的前外側邊界。此區由 arachnoid cells（蜘蛛膜細胞）發生的 meningioma（腦膜瘤）可造成重要眼科徵象與症狀，並伴嗅覺喪失。p.110
• Foster-Kennedy syndrome（福斯特-甘迺迪症候群）：最常見來自 gyrus rectus 區域（optic chiasm 與 olfactory nerve 鄰近處）的 meningioma；表現為單側 optic disc edema（視神經盤水腫）合併對側 optic atrophy（視神經萎縮），以及鄰近嗅神經受侵犯造成的 anosmia（嗅覺喪失）。p.110

二、CN II 視神經：總論與眼內段（Optic Nerve Head）

總論與四個分段

• 視神經由 超過 100 萬條 axons（軸突）組成，起自視網膜 ganglion cell layer（GCL，神經節細胞層），延伸至 lateral geniculate nucleus（LGN，外側膝狀核）；解剖上始於 optic nerve head（ONH，視神經頭），但生理與功能上始於覆蓋全視網膜的 GCL 與 nerve fiber layer（NFL，神經纖維層），一路延續到 optic chiasm（視交叉）。p.110
• 四個 topographic areas（分段）：intraocular（眼內段＝ONH，由 NFL〔optic disc〕、prelaminar area、laminar area、retrolaminar area 組成）、intraorbital（眶內段，位於 muscle cone 內）、intracanalicular（管內段，位於 optic canal 內）、intracranial（顱內段，終於 optic chiasm）⁠^Q187。p.110
• 視神經直接源自 diencephalon，發育上屬於腦與中樞神經系統；纖維由 oligodendrocytes 產生的 myelin 包覆，而非 Schwann cells。p.110
• 眶內段長約 25–30 mm，大於眼球後方到 optic canal 的距離（18 mm）→ 眼位在 primary position（第一眼位）時視神經呈蜿蜒（sinuous）走行。Thyroid eye disease（甲狀腺眼疾）或 retrobulbar tumor（球後腫瘤）造成的 axial proptosis（軸性突眼）會先使眶內視神經被拉直；進一步拉長可使視神經被牽張，可能造成慢性神經損傷與 optic neuropathy（視神經病變）。p.110

各段長度、直徑與血流（Table 3-1）

出處 p.112–113

• 依 Table 3-1：眶內段最長（25–30 mm）；直徑眶內段 3–4 mm、顱內段 4–7 mm；optic disc（NFL）血流來自 CRA 與 posterior ciliary arteries 分支，anterior cerebral artery 列在顱內段的血流來源⁠^{Q187 Q131}。p.113

ONH 外觀與分區

• ONH 是許多先天與後天眼疾的主要部位；其前表面在眼底鏡下即 optic disc（視神經盤），呈橢圓形，大小反映部分族裔與種族差異；ONH 大小變異很大，平均水平 1.76 mm、垂直 1.92 mm。p.111–112
• Cup（視杯）位於神經頭幾何中心稍偏顳側，為無軸突區；CRA 與 central retinal vein（CRV，視網膜中央靜脈）的主分支穿過視杯中央。p.112
• ONH 分 4 區：superficial NFL（optic disc）、prelaminar area、laminar area、retrolaminar area。文獻中「optic disc」有時指 superficial NFL 加 prelaminar area，有時指整個 ONH；本書以 optic nerve head 指全部 4 區⁠^Q187。p.112

Superficial NFL（表層神經纖維層）

• 無髓鞘的 ganglion cell axons 進入神經頭時保留 retinotopic organization（視網膜對應排列）：上方視網膜纖維在上、下方在下；顳側視網膜纖維在外側（lateral）、鼻側在內側（medial）。p.113
• Macular fibers（黃斑纖維）約佔神經的 1/3，位於 ONH 緊鄰顳側處；其餘起源於黃斑以遠的顳側纖維則向外側（laterally）被推移到黃斑纖維的上方或下方⁠^Q95。p.113
• Fig 3-6：顳側軸突起自 horizontal raphe（水平縫）上下方，以弧形路徑到 ONH；鼻側黃斑的神經節細胞軸突直接投射到 ONH，形成 papillomacular bundle（乳頭黃斑束）。p.115

Prelaminar area（篩板前區）

• 軸突由 astrocytes（星狀膠細胞）形成的「wicker basket（籐籃）」支撐，分成 fascicles（神經束）穿過 lamina cribrosa（篩板）；astrocytes 形成連續的環狀管，在眼內段與眶內段全程包住神經纖維群，使其與結締組織分隔。p.113
• 神經頭邊緣處，構成 internal limiting membrane（ILM，內界膜）的 Muller cells 被 astrocytes 取代；astrocytes 佔神經頭體積 10%，形成覆蓋神經頭表面、並與視網膜 ILM 相連的膜。p.113
• Fig 3-5：視網膜神經纖維被 astrocytes 分成約 1000 個 fascicles；border tissue of Elschnig 是連接鞏膜與 Bruch membrane 的緻密結締組織，形成界定 ONH 邊緣的 scleral ring；神經纖維在 lamina cribrosa 的 external part（外部，圖中下方虛線處）開始有髓鞘；由 pia mater 而來的結締組織 septa 一路分隔神經束到 chiasm。p.114
• ONH 顳側緣可露出 pigment epithelium 形成色素性 crescent（弧斑）；色素上皮與脈絡膜未達顳側緣時，可見部分或無色素的 crescent。p.115
• FA 晚期 ONH 正常會染色（staining）：ONH 血管本身不滲漏，但 choroidal capillaries（脈絡膜微血管）對 fluorescein 可自由通透，因此染劑可擴散進鄰近視神經層；此現象部分可由 choroid 與視神經 prelaminar 部分的關係解釋。p.115

Laminar area（篩板區）

• Lamina cribrosa 由約 10 層與鞏膜相連的結締組織板構成，孔洞讓無髓鞘的 RGC 軸突束通過；孔洞上方比下方寬，可能意味著對青光眼壓力的機械效應保護較少。p.115
• 成分：type I 與 type III collagen、大量 elastin、laminin、fibronectin；astrocytes 包圍軸突束，並有小血管。p.115
• Lamina cribrosa 的 3 項功能：① 視神經軸突的支架（scaffold）② CRA 與 CRV 的固定點 ③ 加強眼球後段。OCT 與 scanning laser ophthalmoscopy 有助研究青光眼、視網膜血管疾病中的篩板。p.115
• Retinoblastoma（視網膜母細胞瘤）腫瘤負荷大且保守治療後仍進展時可考慮 enucleation（眼球摘除），目標是盡量多切視神經以確保斷端無腫瘤；postlaminar invasion（篩板後侵犯）是判斷是否有眼外擴散的病理危險因子之一。p.115

Retrolaminar area（篩板後區）

• 因神經纖維 myelination（髓鞘化）、oligodendroglia 及 meningeal sheaths（dural、arachnoid、pial）包覆，篩板後視神經直徑增加到 3 mm；軸漿含 neurofilaments、microtubules、mitochondria、smooth endoplasmic reticulum；向後過渡為眶內段。p.116

三、眶內段、視神經鞘、管內段與顱內段

Intraorbital region（眶內段）

• 視神經最長的一段，以 sinusoidal（波浪狀）路徑自眼球後方走到 orbital apex（眶尖），在此穿過 annulus of Zinn（總腱環）進入 optic canal；全程位於 muscle cone（肌錐）內並由 optic nerve sheath（視神經鞘）包覆⁠^{Q187 Q792}。p.116

Optic nerve sheath（視神經鞘，meningeal sheath）

• 胚胎上視神經直接由 diencephalon 發出 → 包覆腦與中樞神經的腦膜延伸包住顱外視神經，直到與後鞏膜融合；腦膜層包住眶內段與管內段，形成視神經鞘。p.116
• 三層：dura mater（外鞘）、arachnoid mater（中鞘）、pia mater（內鞘）；pia 緊貼視神經並形成許多 septa；dura 與 arachnoid 下方分別有 subdural space 與 subarachnoid space。p.116
• 視神經周圍的 subarachnoid space（蜘蛛膜下腔）與腦的 subarachnoid space 相連 → intracranial pressure（ICP，顱內壓）升高會傳到視神經 → papilledema（視乳頭水腫）；某些病例會做眶內 optic nerve sheath fenestration（視神經鞘開窗術）以緩解 ICP、減少進一步視神經損傷。p.116
• Dural sheath：與腦的 dura mater 相連，厚 0.3–0.5 mm，由緻密 collagen 與 elastic tissue 構成，前端與鞏膜外層融合；其 subdural space 與腦周圍的 subdural space 不相連。p.116
• Arachnoid sheath：collagen 及少量 elastic tissue，襯在 dural sheath 內，經 vascular trabeculae 跨過 subarachnoid space 連到內鞘；視神經周圍 subarachnoid space 前端止於 lamina cribrosa 層級，並與腦的 subarachnoid space 相連。p.116
• Spontaneous venous pulsation（SVP，自發性靜脈搏動）：central retinal vessels 穿越 subarachnoid space，ICP 上升可壓迫 CRV，使視網膜內靜脈壓高於眼壓 → 眼內靜脈擴張、神經頭 SVP 消失。有 SVP 表示 ICP 正常；但部分 ICP 正常者沒有 SVP → 「原本有記錄到 SVP 後來消失」較能提示 ICP 升高。p.117
• Pial sheath：與 pia mater 及部分 arachnoid 相連；pia 與 arachnoid 皆含 meningothelial cells（腦膜上皮細胞，具吞噬、製造 collagen、參與傷口癒合）；其中 arachnoid 的 meningothelial cells 可發生 optic nerve sheath meningioma（視神經鞘腦膜瘤）。p.118
• Pial sheath 是富血管的結締組織層，伸出許多 septa 把軸突分成束；septa 含 collagen、elastic tissue、fibroblasts、nerves、小動靜脈，提供神經束機械支撐及軸突與膠細胞養分；一層 astrocytic mantle 使 pia 與 septa 不直接接觸軸突。Septa 延續於眶內與管內段，止於 chiasm 之前。p.118
• 視神經的 meninges 有感覺神經支配 → 部分解釋 retrobulbar neuritis（球後視神經炎）或其他發炎性視神經疾病的疼痛。p.118

Annulus of Zinn（總腱環）

• 眶內視神經完全位於 muscle cone 內；進入 optic canal 前被由各 rectus muscles 起點構成的 annulus of Zinn 包圍。p.118
• Superior rectus 與 medial rectus 在此與視神經部分共用結締組織鞘 → 也可能部分解釋 retrobulbar neuritis 病人轉動眼球時疼痛。p.118
• 出眶後視神經進入 optic canal，optic canal 位於 sphenoid bone（蝶骨）的 lesser wing（小翼）內。p.118

Intracanalicular region（管內段）

• 視神經與其 arachnoid sheath 在管內固定（tethered）於骨管的 periosteum（骨膜）；鈍傷（尤其眉部）的力量可傳到管內段，造成剪力與血流中斷 → indirect traumatic optic neuropathy（間接外傷性視神經病變）。此處的視神經水腫、空氣或血液可造成 compartment syndrome（腔室症候群），在狹窄骨管內進一步傷害視神經功能。p.118

Intracranial region（顱內段）

• 穿過 optic canals 後，兩側視神經位於 ophthalmic arteries 的上方、internal carotid arteries（ICAs，內頸動脈）的上內側；anterior cerebral arteries 跨過視神經上方，由 anterior communicating artery 相連，完成 circle of Willis 前半；視神經再往後越過 cavernous sinus（海綿竇）上方，會合成 optic chiasm。p.118

四、視覺路徑（Visual Pathway）

總覽

• 視覺路徑始於視網膜；感光細胞的訊號經各眼視神經傳到 chiasm，在 chiasm 內分到左右 optic tracts（視徑）。右側 optic tract 由同側 temporal retina（顳側視網膜）與對側 nasal retina（鼻側視網膜）的纖維組成，代表兩眼的左半視野⁠^Q95。p.118–119
• Optic tracts 的細胞本體位於視網膜 GCL，在 LGN 形成突觸；之後纖維分開走向 primary visual cortex（V1、striate cortex、Brodmann area 17）：最下方纖維（負責上方視野）經 temporal lobe（顳葉），較上方纖維（負責下方視野）經 parietal lobe（頂葉）。視覺路徑病灶產生具特徵的視野缺損，可幫助定位。p.119

Optic chiasm（視交叉）

• 構成 third ventricle（第三腦室）前下方底部的一部分；由 pia 與 arachnoid 包覆、血管豐富；寬約 12 mm、前後長 8 mm、厚 4 mm。p.119
• Inferonasal（下鼻側）extramacular fibers（黃斑外纖維）在 chiasm 前部的 「Wilbrand knee」處交叉，再進入 optic tract；superonasal（上鼻側）extramacular fibers 直接交叉到對側 tract⁠^Q95。p.120
• Extramacular temporal fibers（顳側黃斑外纖維）以不交叉的纖維束直接穿過 chiasm 到 optic tract⁠^Q95。p.120
• Macular projections（黃斑投射）位於視神經中央，佔視神經與視交叉纖維總體積的 80%–90%；nasal macular fibers（鼻側黃斑纖維）在 chiasm 後部交叉⁠^Q95。p.120
• 視神經纖維約 53% 交叉、其餘 47% 不交叉⁠^Q95。p.120
• Albinism（白化症）：chiasm 異常交叉（aberrant decussation），最多可有 90% 纖維交叉到對側，可能造成 strabismus（斜視）與 stereopsis（立體視）喪失；chiasm 形態改變可在 MRI 看到。p.120

Optic tract（視徑）

• 每側由同側 temporal retina 與對側 nasal retina 纖維組成；上方視網膜投射（交叉與不交叉）在 tract 內走內側，下方投射走外側；macular fibers 位於 dorsolateral（背外側）⁠^Q95。p.120

Lateral geniculate nucleus（LGN，外側膝狀核）

• 高階視覺投射的突觸區；位於 posterior thalamus（後視丘）的蕈狀構造，接收約 70% 的 optic tract 纖維，其餘 30% 到 pupillary nucleus（瞳孔核）；有 6 層交替的灰質與白質⁠^Q95。p.120
• Layers 1、4、6 接收對側（交叉）纖維；layers 2、3、5 接收同側（不交叉）纖維；6 層由下往上依序編號，發出 optic radiations。p.120–121
• Layers 1、2 代表 magnocellular pathway（M channel，大細胞路徑），與偵測動態（movement）有關；其餘 4 層為 parvocellular pathway（P channel，小細胞路徑），負責色覺與視力（visual acuity）⁠^{Q1186 Q1174 Q1200 Q1738}。p.121
• LGN 血流與視野對應：hilum（門部）代表中央（黃斑）視力，由 posterior choroidal artery（後脈絡叢動脈）供應；medial horn 代表下方視野、lateral horn 代表上方視野，由 anterior choroidal artery（前脈絡叢動脈）供應。p.121

Optic radiations（視放射）

• 連接 LGN 與枕葉視皮質；LGN 的下方纖維（負責上方視野）先往前、再往外往後，繞過 lateral ventricle 的 temporal horn，走在 temporal lobe 內，稱 Meyer loop；上方纖維（負責下方視野）往後穿過 parietal lobe。p.120

Primary visual cortex（初級視皮質）

• 人類大腦皮質中最薄的區域；有 6 層細胞；佔據枕葉後面與內側面 calcarine fissure（距狀裂）的上下唇。p.120
• 黃斑功能在視皮質有極大量的代表區，位於枕葉尖端最後方；calcarine fissure 最前方只有對側鼻側視網膜纖維。p.120
• 單眼 temporal crescent（顳側新月）對應於 striate cortex 最前方約 8%。p.123

五、視神經與視覺路徑的血液供應

眼內段（Intraocular region）

• 各段血流差異大，但研究已歸納出基本模式；ophthalmic artery 位於視神經下方，進入 annulus of Zinn 處的 muscle cone 後分出 CRA 及通常 2 條 long posterior ciliary arteries（長後睫狀動脈）。p.123
• CRA 管腔由 nonfenestrated endothelial cells（非窗孔內皮）與 zonulae occludens 構成（類似視網膜血管）；但與 retinal arterioles 不同，CRA 有 fenestrated internal elastic lamina（有孔內彈性層）及外層平滑肌；retinal arterioles 沒有 internal elastic lamina，進入視網膜不久即失去平滑肌。CRV：內皮、薄 basal lamina、厚的膠原外膜（adventitia）。p.123
• Lamina cribrosa 由 arterial circle of Zinn-Haller 分支供應；此環來自短後睫狀動脈的 para-optic branches，通常埋在神經頭周圍的鞏膜內，常不完整，可分上下兩半；下半部受累可能是 nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy（NAION，非動脈炎性前部缺血性視神經病變）後 altitudinal（上或下半）視野缺損的原因⁠^Q131。p.123
• Fig 3-12：短後睫狀動脈供應前段 ONH 的向心性微血管床；CRA 的貢獻僅限於 NFL 微血管與眶內段前部的微血管；各層微血管床皆回流到 CRV⁠^{Q1252 Q131}。p.124
• Posterior ciliary arteries 是 terminal arteries（終末動脈），各自微血管床交會處稱 watershed zone（分水嶺區）；灌流壓下降時此區組織最易缺血，若整個或部分 ONH 落在 watershed zone，後果可能嚴重。p.125

眶內段（Intraorbital region）

• 近端：pial vascular network 與鄰近 ophthalmic artery 分支；遠端：CRA 的 intraneural branches；最前端：短後睫狀動脈，少數（infrequently）由 peripapillary choroidal arteries（視盤周圍脈絡膜動脈）供應⁠^Q131。p.125

各段與視覺路徑血流整理（Table 3-1、Table 3-2）

• 視神經各段（Table 3-1）：NFL／optic disc＝CRA ＋ posterior ciliary arteries 分支；prelaminar＝短後睫狀動脈（＋cilioretinal arteries，若存在）；laminar＝Zinn-Haller 環分支；retrolaminar＝主要 pial vessels 與短後睫狀血管、次要 CRA 與 recurrent choroidal arteries；intracanalicular＝ophthalmic artery 分支；intracranial＝ophthalmic artery、anterior cerebral artery、superior hypophysial artery 分支⁠^{Q131 Q1252 Q187}。p.113

出處 p.124

六、CN III 動眼神經（Oculomotor Nerve）

功能與神經核

• CN III 只有 24,000 條纖維，卻支配除 superior oblique（由 trochlear nerve／CN IV 支配）與 lateral rectus（由 abducens nerve／CN VI 支配）以外的所有眼外肌；並提供瞳孔括約肌（pupillary sphincter）與 ciliary muscle（睫狀肌）的副交感 cholinergic 支配⁠^Q166。p.126
• 神經核複合體位於 rostral midbrain（中腦前端，mesencephalon）、superior colliculus（上丘）層級；在 periaqueductal gray matter（導水管周圍灰質）腹側、緊鄰 CN IV 核複合體的前方（rostral），下外側以 medial longitudinal fasciculus（MLF，內側縱束）為界。p.126
• 各次核分別支配：同側 inferior rectus、同側 inferior oblique、同側 medial rectus、對側 superior rectus⁠^{Q166 Q427}。p.126
• 除了單一、中央、尾側（central caudal）的次核支配兩側 levator palpebrae superioris 外，其餘細胞群皆成對；兩側提上瞼肌共用支配是 Hering's law of equal innervation（Hering 等量神經支配定律）的例子⁠^Q487。p.127
• 由 dorsal subnucleus（背側次核）到 superior rectus 的纖維獨特地在神經核尾側交叉，因此支配對側 superior rectus⁠^{Q166 Q427 Q487}。p.127
• Edinger-Westphal nucleus（EW 核，艾魏氏核）位於前端（rostral），提供 ciliary muscle 與 pupillary sphincter 的副交感節前傳出支配；最腹側（most ventral）的次核支配 medial rectus；曾有人描述 ocular convergence（輻輳）次核，但在靈長類並非一致可見⁠^{Q166 Q427 Q487}。p.127
• Hering 定律臨床意義：單側 ptosis（眼瞼下垂）時，兩側提上瞼肌都接受加強刺激以代償；以手抬起下垂眼瞼時，加強刺激對兩側一起解除 → 對側眼瞼變得相對更下垂。p.127

Fascicle 與蛛網膜下腔走行

• Fascicular portion 自核往腹側，經 red nucleus（紅核）區域、cerebral peduncles 內側之間、穿過 corticospinal fibers，於 interpeduncular space（腳間窩）穿出。p.127–128
• 在 subarachnoid space 中，CN III 走在 posterior cerebral artery（PCA）下方、superior cerebellar artery 上方（basilar artery 兩大分支）；在 interpeduncular cistern 中位於 posterior communicating artery（PCoA）外側往前，在 tentorium cerebelli 游離緣與附著緣之間穿過 arachnoid。p.128
• 在 posterior clinoid process 外側穿過 dura，先走在 cavernous sinus 頂部，再沿 cavernous sinus lateral wall（外側壁）、CN IV 上方前行，經 superior orbital fissure（SOF，上眶裂）入眶。p.128

分支與副交感纖維

• CN III 通常在穿過 annulus of Zinn 後才分成 superior 與 inferior divisions；也可能在 cavernous sinus 前部就分開。神經即使在中腦也維持 topographic organization → 沿途幾乎任何位置的病灶都可能造成 divisional palsy（分支麻痺）。p.128
• Superior division：superior rectus ＋ levator palpebrae superioris；較大的 inferior division 分 3 支：medial rectus、inferior rectus、inferior oblique⁠^Q487。p.128
• 副交感纖維繞在神經周邊（periphery），進入 inferior division，經支配 inferior oblique 的分支 → 在 ciliary ganglion（睫狀神經節）換元 → 節後纖維成為多條 short ciliary nerves（短睫狀神經），穿過鞏膜、經脈絡膜支配 pupillary sphincter 與 ciliary muscle⁠^{Q487 Q128}。p.128
• 這些纖維位置表淺 → 較易受壓迫（如 aneurysm，動脈瘤）傷害，而較不易受缺血傷害。p.128
• 即使是有全身血管疾病的病人，pupil-sparing（瞳孔未受影響）CN III palsy 也不能完全排除擴大中的動脈瘤；許多神經眼科醫師因此建議：新發生的 CN III palsy 合併 incomplete ptosis（不完全下垂）者，應緊急做影像（CT／CTA 或 MRI／MRA）。p.128

七、瞳孔反射路徑（Pathways for the Pupil Reflexes）

Pupillary light reflex（瞳孔光反射）

• 照射任一眼時，兩眼瞳孔同時且等量收縮。p.128
• 傳入：光訊號經視神經，鼻側纖維在 chiasm 交叉 → 訊號進入兩側 optic tract；瞳孔纖維自 optic tract 後方離開，在中腦 superior colliculus（上丘）層級到達 pretectal nuclei（頂蓋前核）⁠^Q128。p.130
• Pretectal 的傳出纖維投射到同側與對側 Edinger-Westphal nuclei⁠^Q128。p.130
• 節前副交感纖維離開 EW 核後，在 CN III 離開腦幹時走在神經的表面（superficial surface），向下螺旋，在 petroclinoid ligament 層級位於神經內側，入眶時位於 inferior division 內的下方；在 ciliary ganglion 換元，節後為有髓鞘的 short ciliary nerves，其中約 3%–5% 為 pupillomotor（瞳孔運動）纖維，其餘到 ciliary muscle、與 near reflex 有關⁠^Q128。p.128, p.130

Near reflex（近反射）

• Near reflex（又稱 near synkinesis、near triad）是注意力由遠轉近時發生的 synkinesis（連動），包含三聯：accommodation（調節）、pupil constriction（瞳孔收縮）、convergence（輻輳）⁠^{Q128 Q180}。p.130
• Convergence reflex 起始於 occipital association cortex（枕葉聯合皮質），經 corticofugal pathways 下行，在 pretectal 及可能的 tegmental 區域中繼，再到 Edinger-Westphal nuclei 及兩側 medial rectus 運動核⁠^Q180。p.130–131
• Near reflex 纖維由 pretectal nucleus 的腹側（ventral aspect）接近 → optic tectum 的背側壓迫性病灶相對保留 near pupil reflex、損及 light reflex → light–near dissociation（光-近反射解離）⁠^Q180。p.131
• Accommodation 的傳出纖維大致走與光反射相同的路徑，但最後經 short ciliary nerves 分布到 ciliary muscle⁠^Q180。p.130–131
• Argyll Robertson pupils：見於侵犯中樞神經的 tertiary syphilis（三期梅毒）；可損傷 EW 核背側、中斷 pretectal–oculomotor 光反射，但保留位置較腹側、控制 near reflex 的纖維 → 瞳孔小且不規則、對光幾乎不收縮，但對近物迅速收縮（light–near dissociation）。p.131

八、CN IV 滑車神經（Trochlear Nerve）

• 纖維數最少（約 3400 條），但顱內走行最長（75 mm）。p.131
• 神經核位於 caudal midbrain（中腦尾側）、inferior colliculus（下丘）層級，靠近 periaqueductal gray、在 aqueduct of Sylvius（大腦導水管）腹側；與 CN III 核尾端相連，組織學上只差在細胞較小；與 CN III 核一樣，腹外側以 MLF 為界。p.131
• Fascicles 繞 periaqueductal gray 向背尾側彎曲，在 superior medullary velum（上髓帆）完全交叉，於 inferior colliculus 正下方穿出腦幹。p.131
• CN IV 是唯一完全交叉的腦神經（CN III 的 superior rectus 次核雖投射到對側，但 CN III fascicles 離開核複合體後不交叉），也是唯一由腦幹背面穿出的腦神經⁠^Q166。p.131
• 在 ambient cistern 繞腦幹時走在 tentorium 游離緣下方，穿過 posterior cerebral 與 superior cerebellar arteries 之間（與 CN III 相同，但較外側），再穿 dura 進入 cavernous sinus。p.131
• 在 cavernous sinus 外側壁中位於 CN III 下方、CN V1 上方；經 SOF、在 annulus of Zinn 之外入眶，往上支配 superior oblique⁠^{Q1698 Q792}。p.131
• 因位於 muscle cone 外，CN IV 通常不受 retrobulbar anesthetics（球後麻醉）注射影響⁠^Q1698。p.131

九、CN V 三叉神經（Trigeminal Nerve）

功能與神經核

• 最大的腦神經，有感覺與運動部分：感覺支配大部分頭皮及前額、臉、眼瞼、ocular surface（眼表）、lacrimal glands、眼外肌、耳、dura mater、舌；運動部分經 mandibular division 支配 muscles of mastication（咀嚼肌）。p.132
• 核複合體自中腦經橋腦、延腦延伸到上頸髓，最尾到 C4；由前（rostral）到後（caudal）列為 4 個核：mesencephalic nucleus、main sensory nucleus、spinal nucleus and tract、motor nucleus；各感覺核與 reticular formation（網狀結構）有重要連結。p.132
• Mesencephalic nucleus（中腦核）：傳遞咀嚼肌、顏面肌、眼外肌的 proprioception（本體感覺）與深部感覺；向下延伸到後橋腦直至 main sensory nucleus。p.132
• Main sensory nucleus（主感覺核）：位於橋腦、motor nucleus 外側，上接 mesencephalic、下接 spinal nucleus；負責皮膚與黏膜的 light touch（輕觸覺）。感覺根進入橋腦後分為 ascending tract（止於 main sensory nucleus）與 descending tract（止於 spinal nucleus）。p.133
• Spinal nucleus and tract（脊髓核與徑）：經延腦延伸到 C4；接收 pain and temperature（痛覺、溫度覺）；descending spinal tract 也攜帶 CN VII、IX、X 的皮膚成分（耳與外耳道感覺）。V1 纖維止於最腹側（most ventral）、V2 止於中段、V3 止於背側。p.133
• 「Onionskin（洋蔥皮）」分布：口周纖維被認為止於核的最前端（rostral），臉周邊與頭皮止於尾端（caudal），中臉部投射到中央。p.133
• 臨床：腦幹層級的三叉神經感覺核受損 → 兩側臉部同心圓狀感覺喪失、口周位於中央，若確認此分布則病灶在腦幹；反之，感覺喪失依 V1／V2／V3 周邊分布，表示病灶在 CN V 分支（fascicular lesion）。p.133
• Main sensory 與 spinal nuclei（及部分 mesencephalic nucleus）的軸突在橋腦越過中線，經 ventral 與 dorsal trigeminothalamic tracts 上行到 thalamus 的 ventral posteromedial nucleus（VPM），再經 internal capsule 到 postcentral gyrus（中央後回）。p.133
• Motor nucleus（運動核）：位於橋腦、main sensory nucleus 內側；接收兩側大腦半球、reticular formation、red nucleus、tectum、MLF 與 mesencephalic nucleus 的纖維；支配 pterygoid、masseter、temporalis（咀嚼肌），以及 tensor tympani、tensor veli palatini、mylohyoid、digastric anterior belly。p.134

Oculocardiac reflex（眼心反射）

• 傳入：CN V1；傳出：vagus nerve（CN X）的副交感神經元，兩者經短的 internuncial fibers 連到 reticular formation。由壓迫眼球、眼表及／或眼外肌引發，定義為心跳減少 20% 或以上；此定義在評估心跳的相對變化時很重要，尤其是評估 orbital fracture（眼眶骨折）病人是否有肌肉嵌頓時。p.133–134
• 除 bradycardia（心搏過緩）外也可有 nausea（噁心）；常因牽動眼外肌引發，例如 strabismus surgery（斜視手術）或眼眶骨折合併嵌頓。Supraventricular tachycardia（上心室性心搏過速）時，ocular massage 等迷走神經操作可幫助減慢心跳。p.134–135

顱內走行與 trigeminal ganglion

• 自橋腦腹側上外側穿出，越過 petrous apex（岩骨尖），形成 trigeminal ganglion（又稱 gasserian 或 semilunar ganglion）後分成 3 支；此節含所有 CN V 感覺軸突的細胞本體。p.134–135
• 新月形神經節位於 cavernous sinus 後外側的硬腦膜凹陷 Meckel cave，靠近 middle cranial fossa 中岩骨尖；內側靠近 ICA 與 cavernous sinus 後部。p.135

Ophthalmic division（CN V1）

• 在 ICA 外側進入 cavernous sinus，走在 CN III 與 CN IV 下方；竇內分出 tentorial–dural branch，支配腦血管、前顱窩 dura、cavernous sinus、蝶骨翼、岩骨尖、Meckel cave、tentorium cerebelli、falx cerebri、dural venous sinuses。經 SOF 入眶，分成 frontal、lacrimal、nasociliary 3 支。p.135
• Frontal nerve（額神經）：分成 supraorbital 與 supratrochlear nerves，支配上眼瞼內側與結膜、前額、頭皮、額竇、鼻側；supratrochlear 在距中線 17 mm 出眶，supraorbital 在 27 mm（經 notch 或真正的 foramen）。p.135
• Lacrimal nerve（淚腺神經）：支配 lacrimal gland 及鄰近結膜與皮膚；淚腺的副交感來自 retro-orbital plexus；偶爾經 lacrimal foramen 出眶支配外側前額，否則該區由 supraorbital nerve 分支支配⁠^Q763。p.135
• Nasociliary nerve（鼻睫神經）：分支支配中、下鼻甲、鼻中隔、鼻腔外側壁與鼻尖；infratrochlear branch 支配淚液排出系統、結膜與內眥皮膚。p.135
• Ciliary nerves（short 與 long）攜帶 ciliary body、iris、cornea 的感覺纖維；short ciliary nerves 另攜帶 ciliary ganglion 來的交感（到 iris dilator）與副交感（到 iris sphincter 與 ciliary muscle）纖維 → short ciliary nerves 含感覺（V1）、交感、副交感三種纖維；感覺性 short ciliary 纖維穿過 ciliary ganglion 與 long ciliary 纖維一起加入 nasociliary nerve。p.135–136
• Fig 3-21：成對 long ciliary nerves 支配前方構造，short ciliary nerves 支配後方構造。p.136
• Hutchinson sign：鼻尖、鼻側或鼻根的紅斑皮膚病灶；是 herpes zoster ophthalmicus（眼部帶狀疱疹）病人眼部發炎與角膜去神經的強力預測因子，尤其兩條 nasociliary nerve 分支都受累時。p.136

Maxillary division（CN V2）與 Mandibular division（CN V3）

• V2：經 foramen rotundum（圓孔）出顱（位於 SOF 下方）→ pterygopalatine fossa → inferior orbital fissure → infraorbital canal，成為 infraorbital nerve；出 infraorbital foramen 後分 inferior palpebral（下眼瞼）、nasal（鼻側）、superior labial（上唇）分支；牙齒、上頷竇、口腔頂與軟顎也由 V2 分支支配。Orbital floor fracture 可傷及這些分支 → V2 皮節感覺異常。p.136–137
• V3：含感覺與運動纖維，是 CN V 唯一含運動纖維的分支；經 foramen ovale（卵圓孔）出顱，支配咀嚼肌；感覺支配下頷黏膜與皮膚、下唇、舌、外耳與鼓膜。p.137

十、CN VI 外旋神經（Abducens Nerve）

• 神經核位於 fourth ventricle（第四腦室）底部、caudal pons（橋腦尾側）的 facial colliculus（顏面丘）下方；MLF 位於 CN VI 核內側。p.137
• Fascicle 往腹側穿過 paramedian pontine reticular formation（PPRF，旁正中橋腦網狀結構）與 pyramidal tract，於 pontomedullary junction（橋延交界）離開腦幹。p.137
• 沿橋腦腹側面垂直上行，有 anterior inferior cerebellar artery（AICA）橫越；經 subarachnoid space 沿 clivus（斜坡）表面，於岩骨尖下方、約 posterior clinoid process 下 2 cm 處穿過 dura；接著在硬膜內穿過或繞過 inferior petrosal sinus，在 petroclinoid（Gruber）ligament 下方穿過 Dorello canal，之後成為硬膜外並進入 cavernous sinus。p.137–138
• 走行很長（尤其沿 clivus 表面與 petroclinoid ligament 下方）→ ICP 升高時易受牽拉傷害而麻痺。p.138
• 在 cavernous sinus 內位於 ICA 的下外側，可能短暫攜帶 carotid plexus 的交感纖維；經 SOF、在 annulus of Zinn 之內進入 lateral rectus 內側面並支配之⁠^{Q1698 Q792}。p.138
• Gradenigo syndrome（格拉代尼戈症候群）：otitis media（中耳炎）、facial pain（臉痛）、CN VI palsy 三聯；CN VI 在岩骨尖朝向 clivus 的邊緣最易受 mastoiditis（乳突炎）、otitis 或骨感染影響。p.138

十一、CN VII 顏面神經（Facial Nerve）與淚液反射

組成與神經核

• 複雜的感覺運動混合神經：motor root 含 special visceral efferent fibers，支配包括 orbicularis oculi（眼輪匝肌）在內的顏面表情肌；sensory root 傳遞舌前 2/3 味覺、外耳道與耳後皮膚感覺；並經 sphenopalatine 與 submandibular ganglia 提供 lacrimal、submaxillary、sublingual glands 的副交感節前支配⁠^Q763。p.138
• Motor nucleus 為長 4 mm 的雪茄狀柱，位於橋腦尾側 1/3；在 CN VI 核腹外側、CN V spinal nucleus 腹內側、superior olivary complex 背側；臉部運動訊號起始於 precentral gyrus 的 primary motor cortex。p.138
• Dorsal subnucleus 控制上半臉、接受兩側大腦半球的 corticobulbar input；lateral subnucleus 控制下半臉、接受對側半球 input。原文接著寫：因此 pathology involving the CN VII nucleus（涉及 CN VII 神經核的病變）只會影響對側下半臉；周邊 CN VII 病變造成同側 hemifacial palsy（半臉麻痺）。p.140
• 課本前後說法不一致：本冊 p.140 寫 CN VII 神經核病變「只影響對側下半臉」；但 BCSC 5 Fig 15-3 寫 supranuclear（核上）facial palsy 為對側下 2/3 臉無力、眼輪匝肌不受影響，nuclear facial palsy 則為 facial monoplegia（整側臉麻痺）並常合併 CN VI 核受損（同側凝視麻痺）。p.140BCSC 5 p.331
• Fig 3-24A（核上路徑）：corticobulbar fibers（皮質延髓纖維）經 internal capsule 下行；控制下半臉者在橋腦層級交叉，到對側 CN VII nucleus 形成突觸；控制上半臉者交叉到對側核，另有部分不交叉到同側核。p.139
• 臨床：單側顏面神經麻痺但額部保留者，要評估對側顱內病變；單側顏面神經麻痺且上下臉皆受累者應考慮檢查 sarcoidosis（類肉瘤病）、carcinoma、Lyme disease 等侵犯顏面神經 fascicle 的疾病。p.140

腦幹內與周邊走行

• 運動核纖維往背內側走到第四腦室底，緊貼 CN VI 核背側上行；在 CN VI 核前端繞過其背面（形成 internal genu（內膝）），再往腹外側經 CN V spinal nucleus 與 CN VII 核之間，在 pontomedullary junction 出腦幹；CN VII genu 在第四腦室底形成的隆起即 facial colliculus。p.140
• CN VII 與 CN VIII 一起經 cerebellopontine angle 的 lateral pontine cistern，以共同腦膜鞘進入 internal auditory meatus。p.140
• 主幹經 stylomastoid foramen（莖乳孔）出顱，穿過 parotid gland 淺葉與深葉，分成 superior temporofacial branch（再分 temporal、zygomatic、buccal）與 cervicofacial branch；周邊共 5 支支配表情肌。p.139–140
• 常見情況：temporal branch 支配 orbicularis oculi 上半，zygomatic branch 支配下半，但下方 orbicularis 有時由 buccal branch 支配；frontalis、corrugator supercilii、pyramidalis 通常由 temporal branch 支配。p.140
• Temporal（frontal）branch 在 zygomatic arch 前 1/3 與後 2/3 交界處表淺越過，進入 temporoparietal fascia 較淺層、位於 SMAS 下方；其越過 zygomatic arch 的位置，可用「起自耳垂、平分 tragus（耳屏）–外眥連線」的直線良好近似。此神經可在 perizygomatic 或 temple 手術中受傷，如 Tenzel 或 Mustarde semicircular flap 眼瞼重建、temporal artery biopsy、美容額部與中臉手術。p.140

Tear reflex pathway（淚液反射路徑）

• Reflex lacrimation（反射性流淚）由 CN V 感覺核的傳入控制；Fig 3-25：傳入路徑為 CN V 第一與第二分支⁠^Q763。p.141
• 傳出的節前副交感纖維走在 nervus intermedius（中間神經）中，在 CN VII external genu 附近分成兩組：lacrimal group 經 greater superficial petrosal nerve（岩大淺神經）到 pterygopalatine ganglion（翼顎神經節）；salivatory group 經 chorda tympani 到 submandibular ganglion，支配 submandibular 與 sublingual 唾液腺⁠^Q763。p.141
• Greater superficial petrosal nerve 沿岩骨前表面前行，與 deep petrosal nerve（交感纖維）會合成 nerve of the pterygoid canal（vidian nerve），進入 pterygopalatine fossa 與節，發出無髓鞘節後纖維支配眼球、淚腺、顎部與鼻部腺體。p.141–142
• 到眼眶的副交感纖維與 CN V1 分支一起經 SOF 入眶，與 carotid plexus 的交感纖維形成 retro-orbital plexus；其 rami oculares 供應眶內血管，或入眼球供應脈絡膜與前段構造（部分直接入眼、部分經 short ciliary nerves），也供應淚腺。Fig 3-25：傳出起自靠近 superior salivatory nucleus 的 lacrimal nucleus，帶 cholinergic 與 vasoactive intestinal polypeptide（VIP）-ergic 纖維到淚腺⁠^Q763。p.141–142
• Emotional lacrimation（情緒性流淚）：副交感傳出纖維起自 caudal pons 的 superior salivatory nucleus 與 lacrimal nucleus（兩者皆在 motor nucleus 後外側）；lacrimal nucleus 接收 hypothalamus（下視丘）輸入以媒介情緒性流淚，另有來自皮質與 limbic system 的核上輸入。p.142

十二、腦血管系統：Cavernous Sinus 與 Circle of Willis

Cavernous sinus（海綿竇）

• 腦神經麻痺可能是危及生命疾病的前兆，因此須了解腦神經與周圍血管的解剖關係。p.142
• 由互相連通的靜脈通道組成，引流眼與眼眶；位於 orbital apex 正後方、sphenoid sinus 與 pituitary fossa 外側。p.142
• 竇腔內構造：ICA（外圍有交感 carotid plexus）、CN III、IV、VI，以及 CN V 的 ophthalmic（V1）與 maxillary（V2）divisions。p.142
• Fig 3-26：CN III、IV 與 CN V1、V2 走在 cavernous sinus 外側壁；CN VI 在竇內緊靠 carotid artery；接近竇前部與 SOF 時，V1 分成 lacrimal、frontal、nasociliary。p.143
• 外側壁由上而下：CN III 在 CN IV 上方；CN IV 在 CN III 下方、V1 上方；V1 在 ICA 外側、CN III 與 IV 下方。p.128, p.131, p.135

Other venous sinuses（其他靜脈竇）

• 包括 superior sagittal、transverse、straight、sigmoid、petrosal sinuses。p.142
• Cerebral venous sinus thrombosis（腦靜脈竇栓塞）或 stenosis（狹窄）可造成多種神經眼科表現，常見：急性或慢性 ICP 升高、單側或雙側 optic nerve edema、CN VI palsy；詳細眼科檢查與腦部影像可避免延誤診斷與治療。p.142

Circle of Willis（威利氏環）

• 供應腦的主要動脈：左右 ICAs（主要供應腦前部，anterior circulation）與左右 vertebral arteries（匯合成 basilar artery，posterior circulation，主要供應腦幹與腦後部）；兩系統在腦底於 circle of Willis（cerebral arterial circle）相連，吻合支即使部分阻塞也有助血流分布；CN III 尤其可能受此區血管病灶影響。p.143
• Fig 3-28：circle of Willis 為 anterior、middle、posterior cerebral arteries 的吻合，其分支供應顱內視神經遠端、optic chiasm 與 optic tract。p.145
• 大多數 cerebral aneurysms（腦動脈瘤）位於 circle of Willis 周圍可預期的位置；最常見 3 處：anterior communicating artery 與 anterior cerebral artery 交會處（30%–35%）、PCoA 與 ICA 交會處（30%–35%）、middle cerebral artery 分叉處（20%）；CN III 位置夠前，可受這些動脈瘤影響。p.145
• 約 20% 的 PCoA aneurysm 病人初診時有孤立性 CN III palsy；CN III palsy 病人的動脈瘤約 80% 位於 PCoA，通常在 PCoA 與 ICA 交會處。p.145