Ch.12 The Patient With Supranuclear Disorders of Ocular Motility 核上性眼球運動障礙的病人

一、Fundamental principles of ocular motor control（眼球運動控制基本原則）與六大核上系統

• 視覺系統兩大目標：（1）偵測環境中的物體與動作；（2）對引起注意的物體提供高空間解析度。中心凹以外的整個視網膜主要負責物體偵測，只有 fovea（中心凹）（占視網膜總面積極小部分）提供閱讀或高精度視覺動作所需的精細解析度 → 要分辨物體細節，影像必須精確落在中心凹上。p.257
• Ocular motor system（眼動系統）= supranuclear（核上性）+ infranuclear（核下性）路徑，負責引導並維持中心凹對準目標。嚴格說應稱 prenuclear（核前），因為部分路徑（如前庭路徑）起源於腦神經核下方，但文獻與本書仍稱 supranuclear。p.257
• 核上系統是涵蓋額葉與頂葉皮質的 premotor／motor 區、cerebellum（小腦）、superior colliculi（上丘）、thalamus（視丘）、basal ganglia（基底核）與 brainstem（腦幹）的神經網路，各自有不同解剖路徑、在腦幹層級匯集到眼動腦神經核 → 起源不同，疾病可選擇性破壞某一系統；針對性臨床檢查可辨識受影響的系統並判斷潛在病程。p.257

Supranuclear Ocular Motor Systems（六大核上眼動系統，Table 12-1）

出處（Table 12-1；INC = interstitial nucleus of Cajal，PPRF = paramedian pontine reticular formation，riMLF = rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus）p.258

二、Systems involved in maintaining gaze on or looking toward a stationary target：Ocular fixation system（固視系統）

• 頭不動時把靜止物體影像維持在中心凹。檢查時看不到、但眼動記錄顯示穩定固視時眼睛並非完全靜止：subclinical 的 microsaccadic refixation movements（微掃視再固視運動）防止視網膜神經反應衰減，藉此最佳化影像清晰度。p.259
• Microsaccade 特徵：雙眼等幅、極小幅度（0.1°–0.2° 視角）來回掃視，intersaccadic interval（掃視間隔）短（180–200 毫秒）；另有 slow drift（緩慢漂移）眼動抵消眼眶彈性力造成的固視不穩，否則持續注視時網膜影像會漂移。p.259
• 臨床評估：頭與身體固定時觀察能否穩定注視目標。控制固視的解剖路徑：dorsolateral prefrontal cortex、supplementary eye field、parietal eye field、regions V5 與 V5a、basal ganglia、superior colliculi。p.259
• Fixation 失調：其他核上系統異常可能干擾穩定固視。干擾固視的快速掃視稱 saccadic intrusions（掃視侵入）：如 square-wave jerks（方波跳動）、macrosquare-wave jerks、macrosaccadic oscillations、ocular flutter（眼撲動）、opsoclonus（眼陣攣），詳見第 13 章。p.259
• 持續性緩慢眼動干擾固視是 nystagmus（眼球震顫）的特徵，可能由前庭對眼動核輸入失衡等核上性異常造成：持續緩慢偏離固視 + 矯正性掃視 = jerk nystagmus（跳動型）；持續緩慢來回擺動、無矯正掃視 = pendular nystagmus（擺動型）。p.259

三、Saccadic system（掃視系統）

生理特性

• Saccade 為 ballistic（彈道式）快速運動，啟動後通常無法修改。p.259
• Main sequence（主序列）：掃視速度與幅度成正比，幅度較大的掃視較快。p.260
• 速度可能超過 500°/秒，使眼睛能在 0.2 秒內從原位轉到顳側視野最遠處；latency（潛伏期，目標出現到掃視開始）約 200 毫秒；duration（持續時間）一般 < 100 毫秒。p.260
• Saccade 可為 volitional 或 reflexive（如 OKN 與前庭眼震的反射性 quick phase）。Volitional saccade（自主掃視）起源於 FEF；reflexive saccade（反射性掃視）主要由 superior colliculi 控制。兩者都藉刺激對側 PPRF，產生向對側的共軛掃視。p.260

水平掃視路徑（Fig 12-1）

• Paramedian pontine reticular formation（PPRF，旁正中橋腦網狀結構）有兩群神經元：burst cells（爆發細胞）活化鄰近 CN VI 核；omnipause cells（全停細胞）抑制 burst cells。FEF/上丘啟動掃視 = 刺激對側 PPRF 的 burst cells + 抑制 omnipause cells。p.260
• Pulse（脈衝）：高頻 phasic 放電，使眼球克服慣性與眼眶黏滯阻力（gaze initiation），決定掃視速度。Step（階梯）：掃視後持續的 tonic 放電，對抗眼眶彈性力把眼睛維持在新的偏心位置（gaze holding）。p.260
• Neural integration（神經積分）使 pulse 與 step 匹配以確保準確度。水平掃視的 neural integrator：accessory nucleus of CN XII（nucleus prepositus hypoglossi，NPH）（Fig 12-1 為 NPH–medial vestibular nucleus（MVN）complex）。p.260–261
• CN VI 核活化 → 產生向 PPRF 與 CN VI 核同側的共軛水平眼動：經 CN VI 核刺激同側 lateral rectus（外直肌），經 medial longitudinal fasciculus（MLF，內側縱束）刺激對側 medial rectus（內直肌）。p.260

垂直掃視路徑（Fig 12-2）

• FEF 與上丘分別產生 volitional 與 reflexive 垂直掃視，經雙側下行路徑投射到位於 midbrain（中腦）的 riMLF，即控制垂直共軛掃視的核上腦幹中樞；riMLF 的 burst cells 直接投射到 CN III、CN IV 核。p.260–261
• 垂直掃視的 neural integration 在鄰近的 interstitial nucleus of Cajal（INC，Cajal 間質核）。p.260–261
• Cerebellum 接受橋腦輸入並支配 PPRF 與 riMLF，影響掃視速度與準確度，並協助 pulse–step matching。p.261

出處（Table 12-2）p.260

Assessment of saccades（掃視檢查）

• Volitional：請病人在兩個目標（如檢查者伸向病人左右兩側的食指）間快速轉換注視。Reflexive：觀察 optokinetic nystagmus（OKN，視動性眼震；注視旋轉的 OKN drum）與前庭眼震（轉椅旋轉）的 quick phase。p.261
• 應觀察 latency、accuracy（準確度）、velocity（速度）、conjugacy（兩眼同步程度）。p.261
• Hypometric saccade（掃視不足）：落在目標前；1–2 個小 catch-up saccade 可能屬正常範圍。Hypermetric saccade（掃視過衝）：越過目標，通常為病理性。p.261–262

Saccadic dysfunction（掃視異常）與 doll's head maneuver

• 掃視異常可能表現為：不自主掃視、速度下降、準確度差（hypometria/hypermetria）、啟動延遲、掃視後無法維持偏心注視。PPRF burst cells 過度不自主放電（或 omnipause cells 過度抑制）→ 干擾固視的 saccadic intrusions。p.262
• Doll's head maneuver（娃娃頭測試，oculocephalic）：病人似乎無法啟動掃視時，可協助判斷屬核上性或核/核下性病灶。核上性病灶造成水平掃視凝視缺損時 → doll's head 活化完整的前庭眼系統，繞過 PPRF 直接刺激 CN VI 核，誘發水平注視；CN VI 核/核下性病灶 → doll's head 與自主掃視都無法產生正常水平注視⁠^{Q500 Q1682}。p.262, p.264
• 相關事實：PSP（progressive supranuclear palsy，進行性核上性麻痺）的表現含 vertical gaze palsy，尤其 downgaze palsy（p.278）；light–near dissociation（光-近反射分離）與 mid-dilated pupils 為 dorsal midbrain syndrome 的表現（p.280）；Table 13-3（most common lesion locations）列 downbeat nystagmus（下跳性眼震）的 probable location（可能病灶位置）為 cervicomedullary junction（頸延髓交界）或 vestibulocerebellum（前庭小腦）（BCSC 5 p.297）；CN VI palsy 伴 slow abducting saccades 與 abduction deficits（外展缺損）（p.269）⁠^Q1682。p.269, p.278, p.280, BCSC 5 p.297
• Conjugate limitation of upgaze（共軛上視受限）：範圍減少但速度正常，是最常見的掃視異常，可發生於正常老化。掃視異常對病因與病灶位置相對不具特異性（少數例外見 Table 12-3）。p.264

出處（Table 12-3；CPEO = chronic progressive external ophthalmoplegia）p.263

四、Systems involved in maintaining gaze on a moving target while the head is stationary：Smooth-pursuit system（平滑追蹤系統）

• 產生平滑共軛眼動，把移動目標影像維持在中心凹；頭不動或頭動時都能追蹤，頭動時 pursuit 必須抵消 vestibular–ocular reflex（VOR，前庭眼反射）（例：頭右轉 + 追蹤右移物體 → pursuit 要抵消把眼睛往左帶的 VOR）。p.264
• 沒有移動目標就無法產生 pursuit；嘗試追蹤想像目標只會出現一連串掃視。p.264
• 路徑：retina M ganglion cells → LGN magnocellular layers → V1 → extrastriate cortex → middle temporal（MT，神經元對移動刺激的速度與方向優先反應）、medial superior temporal（MST）、posterior parietal cortex、FEF（MT/MST 屬 dorsal visual processing stream）→ 經 internal capsule 後肢到同側 dorsolateral pontine nucleus（DLPN）→ 交叉到對側小腦（第一次交叉）→ MVN → 再交叉到對側 CN VI 核（第二次交叉）。p.264–265
• Double decussation（雙重交叉） → 皮質區控制「同側」pursuit；此路徑病灶造成同側 pursuit 異常，而掃視異常由「對側」皮質病灶造成。垂直 pursuit 經類似路徑最終刺激 CN III、CN IV。p.265–266

Assessment of the smooth-pursuit system（檢查）

• 請病人頭與身體不動、只用眼睛追蹤緩慢可預期移動的目標（先水平、後垂直）。兩大類異常：(1) abnormal gain（增益異常）；(2) delayed initiation（啟動延遲）。p.266
• Pursuit gain 應為 1。Low gain → 眼落後目標 → catch-up saccades → cogwheel / saccadic pursuit（齒輪狀/掃視性追蹤）；high gain → 眼超前 → backup saccades。p.266
• OKN drum 只占小部分視野，主要測的是朝 drum 轉動方向的 smooth pursuit，而非 optokinetic system；反方向為掃視（drum 向左轉 → 左向 pursuit + 右向 saccade）。應兩方向都轉以評估 pursuit 對稱性。p.266
• VOR cancellation（前庭眼反射抑制）：病人注視伸直手臂握著的目標（如拇指、近卡）並坐轉椅左右旋轉；正常時眼睛持續固視，若被 VOR 拖離目標再以掃視追回 → 很可能為小腦系統病變（Fig 12-4）。p.266–267

Smooth-pursuit system dysfunction（追蹤異常）

• 定位價值有限，常需伴隨的神經學異常才能判斷病灶位置與病因。p.266
• Abnormal gain：通常見於無其他可辨識神經問題的老年人，或續發於多種藥物；pursuit 可變得較不平順，但明顯 saccadic pursuit 屬病理。p.266
• 累及額、頂或顳葉或其下白質的大型大腦病灶可造成 saccadic pursuit；也可能出現不對稱 OKN 反應：drum 轉向病灶側時出現異常的 saccadic pursuit。p.266
• 任何病因的小腦疾病也可造成 saccadic pursuit；轉椅固視測試可能顯示無法抑制 VOR，常伴小腦疾病徵象（如 ataxia（運動失調））。p.267
• Pursuit 異常通常水平垂直都有；選擇性垂直 pursuit 受損可能見於 bilateral internuclear ophthalmoplegia（雙側核間眼肌麻痺）、dorsal midbrain syndrome、PSP。p.267

五、Vergence system（輻輳/聚散系統）與 vergence dysfunction

• Vergence 緩慢使兩眼反向轉動，物體靠近或遠離時維持雙眼中心凹影像。臨床最重要刺激：retinal disparity（網膜像差 → fusional vergence）與 retinal blur（網膜模糊 → accommodative convergence，屬 near triad）。p.267
• 參與 vergence 的腦幹神經元位於緊鄰 CN III 核背側的 mesencephalic reticular formation（中腦網狀結構）（直接或經小腦），支配各側 CN III 的 medial rectus subnucleus → 輻輳。推測中腦病灶影響這些神經元，使支配內直肌的神經元去抑制 → convergence-retraction nystagmus（輻輳-回縮性眼震）。p.267
• 輻輳評估（NPC、fusional vergence、vergence amplitudes、accommodative convergence、AC/A ratio）詳見 BCSC Section 6。p.267
• Vergence 疾病常見但難診斷（輻輳強烈受病人用力程度影響）；常被分為 convergence insufficiency、accommodative esotropia、spasm of the near reflex、divergence insufficiency。與其他核上性疾病不同，vergence 疾病通常會造成複視症狀。p.267

出處（Table 12-4）p.268

Convergence insufficiency（CI，輻輳不足）

• 典型：小角度 exodeviation（外偏），看近大於看遠；是近距工作時眼睛疲勞、頭痛、視力模糊、間歇性複視的常見原因。p.268
• Fusional convergence amplitude 下降，near point of convergence（NPC，輻輳近點）遠移，常 > 10 cm。p.268
• 常為孤立表現，無其他神經症狀時不需進一步檢查。p.268
• CI 與許多神經疾病相關，尤其是 closed head trauma（閉鎖性頭部外傷）與 extrapyramidal disorders（錐體外系疾病，如 Parkinson disease（帕金森氏症）、PSP）；pretectal area（頂蓋前區）病灶也可能相關，但通常伴其他 dorsal midbrain syndrome 表現；罕見情況下中腦病灶（mesencephalic reticular formation、緊鄰 CN III 核背側）可能造成 CI 而 CN III 功能正常。本章另將 thalamic hemorrhage（視丘出血）所致的 thalamic esotropia 列於病理性 convergence spasm（p.268）；本書其他章節：occipital lobe（枕葉）病灶多數由中風（posterior cerebral artery 區域梗塞）造成，除視力喪失外無其他神經缺損，視野缺損如對側 congruous homonymous hemianopia（BCSC 5 p.190）；Fig 11-5 為 brainstem glioma（腦幹膠質瘤）造成 one-and-a-half syndrome 的病例（BCSC 5 p.236）⁠^Q405。p.268, BCSC 5 p.190, BCSC 5 p.236
• 治療：monocular occlusion（單眼遮蓋）、convergence exercises（輻輳運動）、prism glasses（常分開開立閱讀與看遠處方）、部分病例需斜視手術；可調整看近用的 base-in prism（基底朝內稜鏡）緩解複視與視疲勞。p.268

Accommodative esotropia（調節性內斜視）

• 輻輳張力過強通常見於有先天輻輳異常的年輕病人 → 早發 esotropia，特徵為 high AC/A ratio（每單位調節產生過多輻輳）；評估與治療見 BCSC Section 6。p.268

Spasm of the near reflex（convergence spasm，近反射痙攣）

• 間歇性過度輻輳 + 調節增加 + 瞳孔縮小。孤立出現幾乎都是 functional（功能性）。p.268
• 若合併提示 dorsal midbrain syndrome 的其他異常（尤其 convergence-retraction nystagmus、共軛上視減少）→ 有器質性神經病變。後天 convergence spasm 也可能見於 diencephalon-mesencephalon junction、thalamus、下腦幹、小腦病灶，並伴與病灶位置相關的其他症狀。p.268
• 病理性 convergence spasm 可見於：thalamic esotropia（thalamic hemorrhage 所致）、Wernicke encephalopathy、Arnold-Chiari malformation、multiple sclerosis、midbrain stroke、phenytoin intoxication（phenytoin 中毒）⁠^Q405。p.268–269

Divergence insufficiency（DI，開散不足）

• 定義：後天眼位偏斜，看遠 esodeviation 大於看近，且無垂直非共動性、無外展缺損；通常良性且與神經失能無關。p.269
• 老年人 DI 常因 superior rectus 與 lateral rectus 間結締組織帶退化 → lateral rectus pulley 下移（即 sagging eye syndrome（垂墜眼症候群，age-related distance esotropia））→ 位置異常的 lateral rectus 外展力下降 → DI 型內斜視；常伴 deep superior sulcus（上眼瞼溝深陷）與 levator aponeurosis dehiscence（提肌腱膜裂開）造成的上眼瞼下垂。p.269
• 罕見情況下與神經疾病相關（常伴其他徵象）：increased intracranial pressure（顱內壓上升）、intracranial hypotension（顱內低壓）、midbrain tumor、Miller Fisher syndrome、head trauma、Arnold-Chiari malformation、cerebellar degeneration。p.269
• DI 可能被誤認為雙側/單側或恢復中的 CN VI palsy；與 DI 不同，CN VI palsy 伴 slow abducting saccades（外展掃視變慢）與 abduction deficits。DI 為孤立表現時不需進一步檢查，但應追蹤是否出現其他神經徵象。治療：單眼遮蓋、稜鏡眼鏡、斜視手術⁠^Q500。p.269

六、Systems involved in maintaining gaze on a target during movement：Vestibular-ocular system（前庭眼反射，VOR）

解剖與生理

• VOR 在短暫、高頻頭部運動時產生與頭動等速反向的眼球旋轉，維持中心凹對準目標。p.269
• Labyrinth（迷路）= 3 個 semicircular canals + otoliths（utricle（橢圓囊）與 saccule（球囊））；頭動使 endolymph（內淋巴）流動、使毛細胞纖毛偏折 → 改變 CN VIII 神經活性。p.269–270
• Semicircular canals 感受頭部旋轉；otoliths 感受線性頭動與靜態頭部傾斜。訊號沿前庭神經到延腦內的 CN VIII nuclei，再投射到眼動核（VOR 路徑）；CN VIII nuclei 與小腦連結以「fine-tune」VOR。p.270
• 各半規管控制與其同平面的眼球旋轉。頭轉向一側 → 刺激同側 horizontal canal 與同側 CN VIII、抑制對側；經 CN VIII medial vestibular nucleus 投射到對側 CN VI 核 → 眼睛轉離被活化的半規管側（右 horizontal canal 受刺激 → 向左注視）。Anterior/posterior canals 參與頭轉時的垂直與旋轉反應。p.270–271
• 持續頭部旋轉 → 與頭轉反向的 slow phase + 朝頭轉方向的 fast phase 反射性再固視掃視（VOR nystagmus）；例：持續右轉頭 → 緩慢左移 + 右向掃視。毛細胞纖毛回到靜止位置後 VOR 相對很快減弱，但 velocity storage（速度儲存）機制在持續頭動時可延長數秒。p.271
• Otolith 生理反應：頭向右傾 → 活化右 utricle → 代償性右眼上抬 + incyclotorsion（內旋），左眼下壓 + excyclotorsion（外旋）；頭向左傾則相反（左眼上抬內旋、右眼下壓外旋）⁠^Q419。p.271–272

Assessment of vestibular–ocular function（前庭眼功能檢查）

• Spontaneous nystagmus 可能表示前庭輸入失衡：slow phase 偏離固視 + fast phase 矯正掃視；病人常訴 oscillopsia（視振盪）、頭暈、不平衡、視力模糊或噁心。眼震幅度在注視 fast phase 方向時增加（Alexander's law）。p.272
• 細微小幅眼震可用 direct ophthalmoscope 觀察視神經盤重複位移：視神經盤位於眼球旋轉中心後方，看起來移動方向與眼震相反。先讓對側眼固視，再遮蓋固視眼評估移除固視的影響。p.272
• 固視可抑制周邊前庭疾病造成的眼震：移除固視後才出現眼震 → 提示周邊前庭系統失衡；固視無法抑制眼震 → 通常表示中樞（CNS）前庭疾病⁠^Q533。p.272
• Head impulse test（甩頭測試）：病人注視目標，檢查者快速轉動病人頭部約 20°，通常眼睛會等速反向轉 20° 維持固視；VOR gain 失衡 → 頭轉結束時眼被「拖離」目標，再出現 refixation saccade。有病灶時，頭轉向病灶側出現異常反應（右 horizontal canal 路徑病灶 → 右轉頭時眼被拖離，隨後左向矯正掃視）。p.272

HINTS（head impulse, nystagmus, testing for skew）

• 用於頭暈病人區分嚴重 CNS 病灶（如中風）與通常良性的周邊前庭病灶（如 vestibular neuritis（前庭神經炎））。p.272–273
• 周邊前庭病灶一般造成：單向 horizontal-torsional nystagmus（朝 fast phase 方向增加）、頭轉向患側時 head impulse 異常、無 skew（CNS 代償使初期短暫 skew 消失後）。例：右側周邊前庭神經病灶 → left-beating horizontal-torsional nystagmus、右轉頭 head impulse 異常、CNS 代償後無 skew。破壞前庭路徑的腦幹或小腦 CNS 病灶可能出現 vertical nystagmus 與 skew deviation。p.273
• 單一表現不足以可靠區分周邊與 CNS 病灶；HINTS 三項皆為周邊神經病灶典型表現 → 不太可能有 CNS 病灶，若其餘神經學檢查正常則不需中風評估。p.273
• HINTS 顯示 head impulse negative + gaze-evoked nystagmus + skew deviation 陽性 → 提示急性中風，需盡速神經影像、神經科會診與 stroke alert。p.273
• Dynamic visual acuity（動態視力）：約 2 Hz 相對小幅的水平或垂直轉頭時讀 Snellen chart；視力下降 2–3 行 → 提示單側前庭失能；下降 4 行以上 → 提示雙側前庭失能；可能需神經科與耳鼻喉科會診找原因。p.273

Vestibular–ocular dysfunction（前庭眼失能）

• 症狀：oscillopsia、頭暈、不平衡、視力模糊或噁心；眼動異常可源於周邊或中樞，最常見原因是半規管的周邊末端器官疾病。前庭疾病病人常有眼震與 VOR gain 異常。p.273
• 混合 horizontal-torsional 且可被固視抑制 → 提示周邊前庭疾病；純垂直或純旋轉、不被固視抑制 → 提示中樞前庭疾病。hearing loss（聽力喪失）與 skew deviation 等附加表現提示中樞原因，急性時應做中風檢查⁠^Q533。p.273
• 周邊前庭性眼震的臨床特徵（Table 13-2，本章外）：嚴重 vertigo（眩暈）、oscillopsia、可能有 tinnitus（耳鳴）或聽力喪失、水平合併旋轉眼震、不合併旋轉的水平眼震（罕見）、純垂直或純旋轉眼震（極罕見）、症狀持續數天到數月並逐漸改善（可能復發）、眼震可被固視減弱；常見病因為 labyrinthitis、Meniere disease、trauma、toxicity⁠^Q533。BCSC 5 p.294

七、Skew deviation（斜偏）與 ocular tilt reaction（眼傾斜反應）

Skew deviation

• Otolith pathway 失能可能造成 skew deviation 或 ocular tilt reaction。Skew = 耳石路徑對眼動核的不對稱輸入所致的垂直眼位偏斜（Fig 12-7：急性左側 paramedian thalamic infarct 造成 skew）。p.273–274
• Skew 可為 comitant 或 incomitant，可能模仿 CN IV palsy，3-step test 甚至可同為陽性；但 skew 通常造成高位眼 incyclotorsion（內旋），CN IV palsy 造成高位眼 excyclotorsion（外旋）；扭轉可用 double Maddox rod test（雙馬篤氏桿測試）辨識與定量，CN IV palsy 的兩條線通常向麻痺側收斂，間接檢眼鏡或眼底攝影見同側眼底明顯外旋時也可懷疑 CN IV palsy（本章外，BCSC 5 第 11 章）；skew 的垂直偏斜在躺下時可能減少，CN IV palsy 則不變⁠^{Q500 Q595}。p.273–274, BCSC 5 p.229
• Alternating skew deviation（交替性斜偏）：外展眼高位（右看時右眼高、左看時左眼高）。p.273–274
• 急性診斷 skew 需緊急檢查，含 neuroimaging（排除中風或其他嚴重病因）；反之 > 50 歲且有微血管危險因子的 CN IV palsy 可臨床診斷為 microvascular palsy 並觀察自行恢復⁠^{Q398 Q595}。p.274
• 本書第 6、7 章的影像相關敘述（本章外）：NAION（非動脈炎性前缺血性視神經病變）一般不需神經影像，非典型個案（較年輕、進行性視力喪失、伴眼痛）可考慮腦與眼眶 MRI（BCSC 5 p.150）；未確診 MS 時，每例 optic neuritis 都應做腦與眼眶 MRI（含與不含顯影劑）（BCSC 5 p.139）；chiasmal disease（視交叉疾病，特徵為 bitemporal 視野缺損）多數可在腦與眼眶 MRI 上看到（BCSC 5 p.173）；本章：skew deviation 的急性診斷需緊急 neuroimaging（p.274）⁠^Q398。p.274, BCSC 5 p.150, BCSC 5 p.139, BCSC 5 p.173

出處（Table 12-5）p.274

Ocular tilt reaction（OTR）

• 由耳石路徑失衡造成，組成：head tilt（頭部傾斜）+ skew deviation + cyclotorsional rotation of the eyes（眼球旋轉）。另：dorsal midbrain syndrome 最常見的表現是 conjugate limitation of upgaze（共軛上視受限）（p.280–281）⁠^Q406。p.274, p.280–281
• 機轉：右側耳石路徑病灶 → 左側耳石路徑相對優勢 → 產生「頭向左傾、環境向右傾」的錯覺 → 病理性 right OTR：頭向右傾、右眼下壓 + 外旋、左眼上抬 + 內旋；OTR 時兩眼上極都轉向較低的耳朵。p.271, p.275
• Right OTR：頭向右傾 + 左眼上抬內旋 + 右眼下壓外旋（p.275）；CN IV palsy 造成高位眼 excyclotorsion（p.273）；正常頭向右傾時的代償反應是右眼上抬內旋、左眼下壓外旋（p.271–272）；周邊神經或尾側 CNS 病灶通常與低位眼同側，例如右耳石病灶伴 right hypotropic skew 或 right OTR（p.275）⁠^Q419。p.271–275
• OTR 時兩眼上極都轉向較低的耳朵（p.271）；正常頭向左傾時刺激左 utricle，代償性左眼上抬內旋、右眼下壓外旋（p.272, p.275）；右側耳石路徑病灶造成的 right OTR 為頭向右傾、左眼上抬內旋、右眼下壓外旋（p.275）；CN IV palsy 的高位眼為 excyclotorsion（p.273）⁠^Q433。p.271–275
• 症狀：skew 造成複視，部分病人因融像受損，即使最佳垂直稜鏡矯正也難以單一視；病人可能察覺主觀垂直線（subjective visual vertical）朝眼球旋轉方向偏移，但未必明確意識到。p.275
• 定位：周邊神經或尾側（caudal）CNS 病灶通常與低位眼同側（右耳石病灶 → right hypotropic skew 或 right OTR）；但 skew/OTR 無法可靠定位到特定 CNS 區域，腦幹或小腦（如 posterior fossa）任何造成耳石輸入不對稱的病灶都可能造成⁠^Q508。p.275
• Skew 與 OTR 最常見病因：stroke、multiple sclerosis、tumor、trauma、abscess（膿瘍）、syringobulbia（延髓空洞症）、Arnold-Chiari malformation、神經外科手術周術期損傷、急性單側周邊神經系統前庭病灶。p.275
• 尾側腦幹（下橋腦與延腦）病灶破壞 CN VIII 核或其連結 → 前庭失衡常見，著名的中風症候群為 lateral medullary syndrome（Wallenberg syndrome）。p.275

八、Optokinetic system（視動系統，OKN）

• 持續頭部（或環境）旋轉時維持網膜影像穩定；大片影像掃過視網膜（如行進中火車窗外的景色）誘發 OKN：先是跟隨景物的 slow phase 類 pursuit 運動，接著反向、不自主的反射性掃視。p.276
• VOR 由短暫頭轉活化半規管觸發，約 30 秒後因毛細胞纖毛回到靜止位置而減弱；optokinetic system 則由大範圍網膜上持續的影像移動維持持續反應。轉椅中先是 vestibular–ocular nystagmus，約 30 秒後轉為 OKN，兩系統協同穩定網膜影像。p.276
• Pursuit vs OKN：pursuit 為自主啟動、把小移動物體影像維持在中心凹；optokinetic system 為不自主反射，由大影像掃過大範圍視網膜啟動。p.276
• 臨床無法單獨測 optokinetic system（刺激須充滿整個視覺環境）；OKN drum 只占部分視野，主要測 pursuit 與 saccade 系統。區分 optokinetic 與 pursuit 反應需臨床通常不用的特殊設備。p.276

九、Supranuclear conditions and syndromes：臨床評估與 Wernicke encephalopathy

Clinical Evaluation for Supranuclear Disorders（核上性疾病的臨床評估）

• 症狀可能有：diplopia（複視）、oscillopsia、不平衡、vertigo；部分病人只含糊地訴說視力模糊，但檢查有異常眼動。應考慮腦部 MRI（含與不含顯影劑），尤其突發或合併其他神經症狀者。p.276–277
• 系統性評估：眼瞼與臉部外觀（含頭傾）→ 自發眼動 → 眼動範圍與 pursuit（找 saccadic pursuit）→ 掃視的準確度、latency、速度 → 眼位 → 基本腦神經檢查。p.277
• 掃視線索：有錐體外系症狀（Parkinson-like syndrome）的病人出現掃視變慢並伴不平衡與認知障礙 → 提示 PSP；hypermetric saccades → 通常表示小腦或其輸出路徑疾病；單向 hypermetric saccades、ocular lateropulsion（眼側推）、hypermetric pursuit → 一般見於 lateral medullary syndrome。p.277

Wernicke encephalopathy（韋尼克腦病變）

• Thiamine（維生素 B1）缺乏所致：營養不良（常因酒精成癮）、bariatric surgery（減重手術）後維生素補充不足、hyperemesis gravidarum（妊娠劇吐）、parenteral nutrition（靜脈營養）。p.277
• 診斷三聯徵：ophthalmoplegia with nystagmus（眼肌麻痺合併眼震）+ confusion（意識混亂）+ ataxia（運動失調）⁠^Q456。p.277
• 屬相對常見的核上性疾病；thiamine 缺乏使神經元葡萄糖代謝受損。緊急 IV thiamine 可預防 Korsakoff syndrome（永久記憶喪失 + 含掃視與眼震的眼動異常）。p.277
• 眼動表現可包括：各種 ophthalmoplegia（如 CN VI palsy、internuclear ophthalmoplegia、gaze palsy）；多種眼震：典型為急性 upbeat，日後可能轉為 downbeat，也可有 gaze-evoked nystagmus。p.277
• MRI 可能顯示雙側 mammillary bodies（乳頭體）與內側視丘對稱性 T2-FLAIR 高訊號。不應等待影像而延誤治療，懷疑時立即給 IV thiamine。p.277–278

十、Parkinson disease（帕金森氏症）與 Progressive supranuclear palsy（PSP，進行性核上性麻痺）

Parkinson disease

• 全身：bradykinesia（動作遲緩）、resting tremor（靜止型顫抖）、postural instability（姿勢不穩）、cogwheel rigidity（齒輪狀僵直）。p.278
• 眼科表現（本章）：square-wave jerks、hypometric saccades、impaired smooth pursuits（cogwheel effect）、convergence insufficiency⁠^{Q405 Q84}。p.278
• 補充（本章外，BCSC 1 第 12 章）：PD 的眼瞼異常包括 seborrheic dermatitis 與 blepharitis、apraxia of eyelid opening（開眼失用）、eyelid retraction、decreased blinking（眨眼減少，續發乾眼）與 blepharospasm（眼瞼痙攣）；眼動異常含 convergence insufficiency、limitation of upgaze（上視受限）、掃視異常、square-wave jerks、oculogyric crisis；病人也常訴閱讀困難與眼表症狀⁠^Q84。BCSC 1 p.216

Progressive supranuclear palsy（PSP）

• Parkinsonian movement disorder，眼動表現顯著且超出 PD 的範圍。其他提示 PSP 的表現：垂直掃視變慢或消失；vertical gaze palsy，尤其 downgaze palsy（下視麻痺）；水平掃視慢且 hypometric；最終喪失所有眼動⁠^{Q1682 Q84}。p.278
• Table 12-3：PSP 的反射性掃視（OKN drum 的 fast phase）正常，垂直自主掃視比水平更受影響；無法啟動掃視時以 saccade latency 與 doll's head maneuver 檢查⁠^Q1682。p.263, p.278
• MRI 可協助診斷：中腦萎縮呈典型 "hummingbird sign"（蜂鳥徵象）（T1 矢狀切面，Fig 12-8）。p.278

十一、Lateral medullary syndrome（Wallenberg syndrome，延腦外側症候群）

• 尾側腦幹（下橋腦、延腦）病灶破壞 CN VIII 核或連結 → 前庭失衡常見；累及延腦的著名中風症候群即 lateral medullary syndrome（Wallenberg syndrome）。腦幹外側區域損傷一般破壞感覺路徑，因此本症屬「stroke without paralysis（無癱瘓的中風）」。p.278–279
• 病人可能出現：同側臉部痛溫覺喪失（CN V descending tract）；對側半身痛溫覺喪失（lateral spinothalamic tract）；同側小腦 ataxia（spinocerebellar tract）；同側 first-order Horner syndrome；同側 ocular tilt reaction（頭傾向病灶側）；眼震（水平、旋轉、上跳垂直）。另可能有 dysarthria、dysphagia、vertigo 或持續打嗝；無肢體無力⁠^{Q508 Q465 Q527 Q493}。p.279
• 雖然延腦外側屬 posterior inferior cerebellar artery（PICA）供血區，本症通常由近端 vertebral artery（椎動脈）阻塞造成。影響同側 CN VIII 核 → lateropulsion（被拉向病灶側的感覺）。p.279
• 也可能出現 ocular lateropulsion：水平 pursuit 與掃視朝病灶側 hypermetric、離開病灶側 hypometric；移除固視數秒後眼睛偏向病灶側；垂直掃視可能呈弧形（elliptical path）偏向病灶側。p.279
• Lateral medullary syndrome 的 ocular tilt reaction 為同側（頭傾向病灶側）（p.279）；周邊神經或尾側 CNS 病灶通常與低位眼同側（p.275）；另有同側 first-order Horner syndrome、對側半身痛溫覺喪失（lateral spinothalamic tract）（p.279）⁠^Q508。p.275, p.279
• Lateral medullary syndrome 是累及延腦的中風症候群，伴同側 first-order Horner syndrome⁠^Q493。p.279
• Horner syndrome 的病灶位置（本章外，BCSC 5 第 14 章 Table 14-2）：central（first order）含 lateral medullary syndrome；preganglionic（second order）含 superior sulcus of lung（Pancoast syndrome）；postganglionic（third order）含 internal carotid artery dissection（內頸動脈剝離）（BCSC 5 p.318）。Neuromyelitis optica（NMO，視神經脊髓炎）以 optic neuritis 與 acute transverse myelitis 為特徵（BCSC 5 p.141）；myasthenia gravis（重症肌無力）的瞳孔永遠正常（BCSC 5 p.338）⁠^{Q465 Q527}。BCSC 5 p.318, BCSC 5 p.141, BCSC 5 p.338

十二、Ocular motor apraxia（眼球運動失用）與 Acquired saccadic palsy（後天掃視麻痺）

Congenital and infantile acquired ocular motor apraxia（先天/嬰兒期後天）

• Cogan 描述的 congenital ocular motor apraxia 為 idiopathic（特發性）：水平掃視 latency 增加 + 間歇性無法啟動，垂直眼動正常。p.279
• 患童通常用 horizontal head thrust（水平甩頭）轉換注視：快速甩頭活化 VOR 使眼極度反向偏轉，故甩頭必須超過目標直到固視達成，再較慢地反向轉頭回原位而眼睛維持固視；年紀較大者以細微頭動與眨眼產生掃視。p.279
• 嬰兒因無法啟動掃視、又缺乏甩頭所需的頭部控制，起初可能被誤以為視力差。早年的 ocular motor apraxia 可為先天孤立，或嬰兒期後天並合併神經疾病；需評估相關疾病的徵象：眼震、skew deviation、RPE 變化、ataxia、seizure（癲癇）、進行性發展遲緩 → 可考慮 neuroimaging、electroretinography（ERG）、基因檢測。p.279–280

Acquired ocular motor apraxia（後天）

• 額葉與頂葉核上性凝視路徑雙側病灶，通常為雙側中風，常發生於心跳停止、冠狀動脈繞道手術或胸主動脈瘤修補後的 anoxic encephalopathy（缺氧性腦病變）。p.280
• 無法啟動自主眼動（包括水平與垂直的掃視與 pursuit），但前庭反射性掃視保留；常以眨眼打斷固視再轉頭朝向新目標。p.280
• Balint syndrome（巴林症候群）：雙側 parieto-occipital junction（頂枕交界）病灶也可能損害自主掃視的導引；特徵為 inaccurate saccades（不準確掃視）、optic ataxia（視覺性運動失調；如握手時手伸偏）、simultanagnosia（同時失認）；常伴認知障礙或同側性（homonymous）視野缺損。病因：watershed 或 embolic infarcts、demyelination（去髓鞘）、Alzheimer disease⁠^Q493。p.280

Acquired saccadic palsy

• 可能由腦幹 PPRF burst cells 失能造成，這些細微病灶在 MRI 可能不易看到；常見病因為心臟手術（如 aortic valve replacement、aortic dissection repair）後的 embolic stroke。p.280
• 自主與反射性（前庭與 OKN）掃視都麻痺，其他眼動保留 — 不同於 acquired ocular motor apraxia（影響所有自主眼動但保留前庭反射性掃視）。p.280

十三、Dorsal midbrain syndrome（背側中腦症候群，Parinaud / pretectal syndrome）

• 病灶：pretectum（頂蓋前區），位於上丘與視丘之間的峽部，受損時出現共軛上視受限。控制垂直凝視的核上纖維經 pretectum 的 posterior commissure（後聯合）交叉，再到 riMLF（垂直眼動的掃視產生器）；對上視的影響大於下視。p.280
• 臨床表現： (1) conjugate limitation of vertical gaze（通常為上視）； (2) 嘗試上視時眼外肌共同收縮 → convergence-retraction nystagmus； (3) mid-dilated pupils（中度散大瞳孔）+ light–near dissociation； (4) 原位眼瞼退縮（Collier sign）； (5) skew deviation； (6) 輻輳異常（convergence spasm 或 convergence palsy）； (7) square-wave jerks 增加⁠^{Q446 Q464 Q525 Q478}。p.280
• （本章外）One-and-a-half syndrome：水平凝視麻痺 + 同側 INO，由足以累及同側 MLF 與 PPRF 或 CN VI 核的橋腦病變造成，垂直凝視保留（BCSC 5 p.235）。Dorsal midbrain syndrome 的瞳孔表現為 mid-dilated pupils + light–near dissociation，表現清單另含 Collier sign 與 skew deviation（p.280）⁠^{Q446 Q464 Q525}。p.280, BCSC 5 p.235
• 病人常只出現部分表現，共軛上視受限是最常見表現。p.281
• 可能病因：hydrocephalus（水腦）、ventriculoperitoneal shunt dysfunction（腦室腹腔分流失效）、mass lesions（尤其 pineal-based tumors（松果體腫瘤）；Fig 12-9 為壓迫 pretectum 的 germinoma（生殖細胞瘤））、multiple sclerosis、stroke、Whipple disease（罕見）。p.281, p.283
• Fig 12-9：瞳孔光反應差、近反應保留、嘗試上視受限。p.281
• 檢查包括 neuroimaging，治療依病因；治療後殘餘複視可用稜鏡，上視缺損可能以斜視手術減輕⁠^Q500。p.283
• Dorsal midbrain syndrome 由 pretectum 受損造成，可能病因含 hydrocephalus、shunt dysfunction、mass lesions、multiple sclerosis、stroke、Whipple disease（罕見）⁠^Q112。p.280–281, p.283
• 粒線體疾病（本章外，BCSC 2 第 6 章）：mtDNA 大片段重排（deletions 或 insertions）的例子含 chronic progressive external ophthalmoplegia（CPEO，慢性進行性外眼肌麻痺），約 50% CPEO 病人可測得 mtDNA deletions；missense/nonsense 變異的例子含 Leber hereditary optic neuropathy（LHON，雷伯氏遺傳性視神經病變）與 neuropathy, ataxia, and retinitis pigmentosa（NARP）；約 50% LHON 病例與 ND-4 基因 11778 位置 G→A 單一鹼基變化相關；NARP 與 ATPase-6 基因 8993 位置單一鹼基對變異相關⁠^Q112。BCSC 2 p.241, BCSC 2 p.243

Collier sign 與眼瞼退縮的鑑別

• Dorsal midbrain syndrome 的表現含原位眼瞼退縮（Collier sign）（p.280）；成人眼瞼退縮最常見原因（不論單側或雙側）是 thyroid eye disease（甲狀腺眼疾），dorsal midbrain syndrome 是成人眼瞼退縮較少見的原因，Table 15-2 列其為幾乎都是雙側（本章外，BCSC 5 第 15 章）⁠^{Q456 Q1685}。p.280, BCSC 5 p.339
• （本章外）Miller Fisher syndrome 以 areflexia（反射消失）、ataxia、ophthalmoplegia 為特徵，除雙側眼瞼下垂外可能有 facial diplegia（BCSC 5 p.338）；Duane syndrome（杜安氏症候群）嘗試內轉時內、外直肌異常共同收縮使眼球後縮（BCSC 6 p.141），Fig 11-2 可見內轉時眼球後縮、瞼裂變窄（BCSC 6 p.143）；Wernicke encephalopathy 三聯徵為眼肌麻痺合併眼震、意識混亂、ataxia（p.277）⁠^Q456。p.277, BCSC 5 p.338, BCSC 6 p.141, BCSC 6 p.143
• Table 15-2 神經性眼瞼退縮（本章外）：dorsal midbrain syndrome（幾乎都雙側）、aberrant regeneration of CN III（單側）、Marcus Gunn jaw-winking syndrome（單側）、長期使用 sympathomimetics（擬交感神經藥，如 phenylephrine、apraclonidine；單側或雙側）、PSP（雙側）⁠^Q511。BCSC 5 p.339
• Aberrant regeneration of CN III（動眼神經異常再生）的典型表現：內轉或下視時眼瞼退縮，或上轉、內轉、下視時瞳孔縮小（本章外，BCSC 5 第 11 章）；Table 15-2 列其為單側眼瞼退縮原因。Dorsal midbrain syndrome 的 Collier sign 為原位（primary position）眼瞼退縮（p.280），Table 15-2 列為幾乎都雙側⁠^Q1685。p.280, BCSC 5 p.240, BCSC 5 p.339

十四、Gaze preference, gaze palsy, and tonic deviations（凝視偏好、凝視麻痺與張力性偏斜）

出處（Table 12-6）p.282

• Fig 12-10：橋腦缺血累及雙側 PPRF → 雙側水平凝視麻痺，病人只訴「眼睛很難動」而無其他神經缺損。p.283
• Oculogyric crisis 是對 neuroleptic antipsychotic 或 antiemetic 等 dopamine-blocking 藥物（如 haloperidol、fluphenazine、metoclopramide）的 idiosyncratic reaction。Table 12-6 中迅速中止 crisis 的 anticholinergic 藥物舉例寫 prochlorperazine。（J Pediatr 2025 病例報告〈An Eye-Opening Episode: Oculogyric Crisis Precipitated by Prochlorperazine〉描述 prochlorperazine 誘發 oculogyric crisis。）⁠^Q418p.282

相關的核間性病灶（本章外，BCSC 5 第 11 章；本章 pursuit/Wernicke 段提及 INO）

• Internuclear ophthalmoplegia（INO，核間眼肌麻痺）以內轉受限或變慢的一側命名：右側 MLF 病灶 = right INO（右眼內轉受限或變慢），單側 INO 的特徵是一眼內轉掃視速度下降，通常伴對側眼 abducting nystagmus（外展眼震）（BCSC 5 p.234）；選擇性 CN VI 核病灶造成水平凝視麻痺（BCSC 5 p.233），PPRF 病灶也造成 gaze palsy（Table 12-6，p.282）⁠^Q461。p.282, BCSC 5 p.233–234
• Left INO：左眼內轉受限或變慢，病灶在左側 MLF（BCSC 5 p.234）；INO 病人可能有水平複視（BCSC 5 p.235）；累及同側 MLF 與 PPRF 或 CN VI 核的橋腦病變 → one-and-a-half syndrome，唯一保留的水平眼動是病灶對側眼外展（BCSC 5 p.235）⁠^Q532。BCSC 5 p.234–235
• INO（不論單側或雙側）最常見的兩大病因為 demyelination 與 stroke：青少年與較年輕成人通常為 demyelination，老年人以 stroke 最常見；其他病因含 infection、neoplasm、trauma、PSP（BCSC 5 p.235）。Fig 11-4 為 multiple sclerosis 造成雙側 INO 的病例（BCSC 5 p.234）⁠^Q407。BCSC 5 p.234–235
• 雙側 INO 伴 upgaze 時 upbeat nystagmus（由前庭核經 MLF 上行的垂直前庭與凝視維持路徑受損）。雙側 INO 可能出現大角度 exotropia（外斜視），即 WEBINO（wall-eyed bilateral INO），常由靠近 CN III 核的 midbrain（中腦）病灶造成⁠^{Q420 Q522}。BCSC 5 p.235
• Myasthenia gravis 可造成 pseudo-INO（假性 INO）：通常缺少真 INO 的上視 upbeat nystagmus，常伴肌無力眼瞼徵象；內轉麻痺通常在 cholinesterase inhibitor（肌肉注射 neostigmine）後暫時緩解⁠^Q522。BCSC 5 p.235
• One-and-a-half syndrome = 水平凝視麻痺 + 同側 INO，由足以累及同側 MLF 與 PPRF 或 CN VI 核的橋腦病變造成；唯一未受影響的水平眼動是病灶對側眼外展，垂直凝視保留⁠^Q525。BCSC 5 p.235