Ch.13 The Patient With Nystagmus or Spontaneous Eye Movement Disorders 眼球震顫或自發性眼球運動障礙的病人

一、術語與眼動異常評估

導論與 CEMAS 分類

• 各種疾病、藥物或其他因素可能破壞維持眼球穩定的系統；異常眼動的可能機轉：無法維持注視、眼動控制的正常抑制性影響消失，或某一側前庭路徑送往眼動神經核的正常對稱輸入喪失。p.285
• 2001 年 National Eye Institute（NEI，美國國家眼科研究所）贊助的委員會發表 CEMAS（The classification of eye movement abnormalities and strabismus），系統性分類原發性眼動異常與斜視；本章大致採用 CEMAS 名稱，傳統名稱放在標題括號內（另有註明者除外）。p.285

常用術語

• Nystagmus（眼球震顫，眼震）：節律性、來回的眼動（水平、垂直、扭轉或混合），含有 slow phase（慢相）；可能降低整體視力。p.286
• Jerk nystagmus（跳動型眼震）：兩相——(1) 慢相漂離視標，（2）矯正性掃視（fast phase，快相）回到視標。p.286
• Pendular nystagmus（擺動型眼震）：來回的慢相運動，沒有快相。p.286
• Oscillopsia（振動幻視）：感覺環境來回晃動；典型見於後天性眼震的成人。p.286
• Saccadic intrusions or oscillations（掃視侵入／掃視震盪）：也可能使眼睛偏離注視的病理性眼動，但沒有慢相，因此不算眼震。p.286

眼震波形（Fig 13-1：依慢相速度曲線命名）

臨床評估

• 眼動檢查從第一眼位的眼球穩定度開始；各主要注視方向的異常眼動要判斷：單眼或雙眼、是否共軛（conjugate）、水平／垂直／扭轉／混合、持續或由特定眼位誘發、只有慢相（pendular）／快慢相皆有（jerk）／只有快相（saccadic intrusions），以及是否在 null point（零點：眼震最小的注視區）減弱。p.286–287
• Jerk nystagmus 的方向以快相命名，但指出病理的是慢相。p.287
• Dissociated／disconjugate（分離型）：兩眼振幅不同；disjunctive（非共軛反向）：兩眼振盪方向不同（例：see-saw nystagmus 在垂直面方向不同）。p.287
• 眼震振幅常隨注視位置改變；水平注視極端（超過 45°）正常可有幾下 end-gaze nystagmus，老年人尤其常見；除非持續、不對稱（例：向左有、向右沒有）或非單獨出現，否則不視為病理。p.287
• 可用 20.00-D 鏡片、裂隙燈或直接眼底鏡阻斷注視並放大較細小的異常眼動。p.287
• 記錄方式：繪圖與錄影；進階可用照明 Frenzel goggles（高倍率）合併錄影；眼動記錄（electro-／video-oculography、紅外線追蹤、electromagnetic scleral search coil）客觀且高度敏感，但一般臨床常無法取得。p.287
• 要詢問伴隨神經症狀（vertigo、ataxia、運動無力、感覺改變），因為可能有助於定位；知道有無異常眼動或斜視家族史也有幫助。p.287

診斷流程（Fig 13-2）

• 依序問：（1）有無 oscillopsia（無 → infantile onset；有 → acquired）；（2）有無慢相（無 → saccadic dyskinesia；有 → nystagmus）；（3）第一眼位是否存在；（4）兩眼是否一起動；（5）共軛者振盪平面為何。p.288
• Infantile onset 一支列出 infantile nystagmus、fusion maldevelopment nystagmus、spasmus nutans；第一眼位不存在的 nystagmus 列出 gaze-evoked、rebound、Bruns nystagmus。p.288
• 第一眼位存在且共軛：水平面列 peripheral vestibular nystagmus、periodic alternating nystagmus、acquired pendular nystagmus；垂直面列 downbeat、upbeat、acquired pendular nystagmus（如 oculopalatal tremor）；扭轉面列 torsional、see-saw／hemi–see-saw、acquired pendular nystagmus。p.288
• Dissociated（disconjugate）或 disjunctive 一支列出 INO（dissociated）、oculomasticatory myorhythmia（disjunctive）、acquired pendular nystagmus（dissociated）、see-saw／hemi–see-saw nystagmus（垂直方向 disjunctive）。p.288
• Saccadic dyskinesia 分 saccadic intrusions（square-wave jerks、macro-square-wave jerks）與 saccadic oscillations（square-wave oscillations、macrosaccadic oscillations、opsoclonus 與 ocular flutter、voluntary flutter）。p.288

二、早發型（兒童期）眼震

Infantile nystagmus syndrome（INS，嬰兒型眼震症候群；congenital nystagmus）

• 常在出生後頭幾個月被發現，但可能幾個月後才明顯；可能有家族史。p.287
• INS 幾乎總是共軛且水平，即使向上、向下看仍為水平；可持續或間歇；不同注視方向可呈 jerk 或 pendular。p.289
• 常有 null point；若 null point 不在第一眼位，病人常採水平或垂直轉頭或歪頭，把眼睛放到 null 位置以改善視力。p.289
• 視覺注意與注視通常會放大 INS（與 peripheral vestibular nystagmus 相反）；看近輻輳會減弱振幅；睡眠時消失。p.289
• 兩個特徵：(1) OKN 反轉——對 OKN drum 轉動產生與 drum 轉向相反方向的慢相；（2）慢相速度指數遞增，其間穿插 foveation periods（中心凹注視期：眼睛短暫靜止並對準目標），需眼動記錄分析才能確定。p.289
• INS 兒童通常沒有 oscillopsia；視力常降低，但部分病人可達正常視力；斜視約 30%。p.289
• INS 與 2 歲前造成雙側 pregeniculate（前膝狀體）視力喪失的狀況相關，因此早發型眼震的檢查要找 pregeniculate 視力喪失的臨床表現；部分兒童的病因可能很明顯（例：雙側緻密先天性白內障）。p.289
• 眼睛沒有明顯結構異常時，要評估 optic neuropathy、foveal hypoplasia（中心凹發育不全）、retinal dystrophy（視網膜失養症），這些在不合作兒童可能細微難察⁠^Q501。p.289
• 兒童眼震的前段檢查可能找到視力下降的線索，例如 aniridia（無虹膜），或 albinism（白化症）的 iris transillumination（虹膜透照），兩者都與 foveal hypoplasia 相關；眼底檢查可能診斷 optic nerve hypoplasia 與 foveal hypoplasia 這類常見的先天感覺性眼震病因⁠^Q501。BCSC 6 p.166–167
• 雙側 optic atrophy 以外的其他神經缺損應安排神經影像（例：腦部 MRI）；若無 optic neuropathy 或其他神經缺損，腦部 MRI 不是 INS 檢查的必要項目。p.289
• 無其他神經異常的 INS 兒童，可把基因檢測視為初步檢查的一部分，並配合臨床評估。p.289

INS 治療

• Off-label 的 memantine 或 gabapentin 可能在部分 INS 病人減輕眼震、改善視功能，但可能有副作用，兒童眼震並不常用。p.289
• 隱形眼鏡可能改善視功能；對輻輳能減弱眼震者，base-out prisms 誘發輻輳可能改善視功能。p.289
• 部分病人可做眼外肌手術（例：Anderson-Kestenbaum procedure）把 null point 機械性移近第一眼位。p.289
• Fig 13-3 範例：null point 在右側注視（病人維持左轉頭）→ 後退右 LR 與左 MR、截除右 MR 與左 LR，使 null point 移向中央、減少轉頭。p.290

Fusion maldevelopment nystagmus syndrome（latent nystagmus，隱性眼震）

• 本章不詳述，見 BCSC Section 6；波形典型為速度指數遞減（Fig 13-1）。p.286, 290

Heimann-Bielschowsky phenomenon（Heimann-Bielschowsky 現象）

• 長期視力不良眼的單眼眼震常稱 Heimann-Bielschowsky phenomenon；可發生於各種原因（包括 optic neuropathy）造成視力不良的病人⁠^{Q598 Q654}。p.291
• 特徵：間歇、單眼、垂直、緩慢、擺動型，低頻率、振幅不定。p.291
• 成人在高度不對稱視力喪失時也可能發生；即使矯正視力問題（例：緻密白內障）也可能不消失。p.291
• 檢查方向是找視力喪失的病因；病因可能在眼科檢查即很明顯而不需其他檢查（例：嬰兒單側 microphthalmos）。p.291
• 嬰兒單眼垂直眼震合併 RAPD（相對性傳入瞳孔缺損）與視神經盤萎縮 → 提示視神經或視交叉腫瘤（glioma），因此需神經影像⁠^{Q409 Q434}。p.291
• 有症狀的 oscillopsia 不常見，可用 gabapentin 治療；斜視手術可改善外觀。p.291

Spasmus nutans syndrome（點頭痙攣症候群）

• 兒童期眼震：不對稱、小振幅、高頻率、「shimmering（閃動）」眼動，常合併 head nodding（點頭，又稱 titubation）與異常頭位（torticollis，斜頸）。p.291
• 眼震可呈分離型（有時甚至單眼），兩眼振幅與相位關係可在幾秒內變化；常變動或間歇，可在水平、垂直或斜向平面，側視時外展眼可能增加。p.291
• 點頭、斜頸或兩者見於約 60% 病人，似乎能減弱眼震並改善視力。p.291
• 通常在 6–24 個月大發生，發病可從 2 週到 3 歲；典型在 3–4 年內自行改善，罕見情況可持續最多 8 年。p.291
• 較嚴重眼可能續發弱視與斜視；有時為家族性，與較低社經地位相關。p.291
• 病因不明；視交叉及視交叉上腫瘤（例：optic pathway glioma）、retinal dystrophy（例：congenital stationary night blindness）、神經退化疾病（例：Pelizaeus-Merzbacher disease、Leigh disease〔subacute necrotizing encephalopathy〕）可能造成完全相同的眼震⁠^{Q434 Q598 Q654}。p.291
• 因此推定為 spasmus nutans 的病人應做神經影像，以排除前視路徑 glioma 或其他鞍旁、下視丘腫瘤⁠^{Q598 Q654}。p.291–292
• 有 retinal dystrophy 徵象（進行性視力喪失、畏光、夜盲、壓眼、paradoxical pupils、高度屈光不正）→ 考慮 ERG 和／或基因檢測；進行性發展遲緩 → 評估神經退化疾病。p.292
• 應追蹤並治療相關弱視與斜視；未消退或出現其他神經問題 → 重新評估並考慮神經影像。p.292

三、Gaze-evoked nystagmus（凝視誘發眼震）與 rebound nystagmus

機轉與 Alexander's law

• 無法在偏心注視維持固定：眼球因眼眶彈性漂回中線，再以矯正掃視回到偏心目標 → 快相永遠朝注視方向。p.292
• Alexander's law（亞歷山大定律）：眼睛往快相方向移動時，眼震強度（振幅與頻率）增加。p.292
• 最常見原因是 neural integrator（神經積分器）功能失常：水平注視為 nucleus prepositus hypoglossi 與 medial vestibular nucleus（NPH-MVN）；垂直注視為 interstitial nucleus of Cajal（INC）；小腦也參與水平與垂直的神經積分。p.292
• 偏心注視時，積分器接收 gaze center 的速度訊號（pulse），積分產生張力性神經支配（step），對抗眼眶彈力維持偏心位；積分器「leaky」→ step 不足 → 眼睛慢慢漂回中央，再以矯正掃視回到目標。p.292

病理與生理

• 不對稱的 gaze-evoked nystagmus → 推定有同側腦幹或小腦病灶（典型為中風、脫髓鞘或腫瘤），應做標靶神經影像等評估。p.292
• Physiologic endpoint nystagmus（生理性終點眼震）：水平遠端注視極端出現幾下對稱、低頻、小振幅 jerk nystagmus，且沒有其他眼動異常（例：rebound nystagmus、saccadic dysmetria）→ 無臨床意義；持續、大振幅或不對稱者為病理，應進一步評估。p.293
• 病理性 gaze-evoked nystagmus 的 2 個最常見病因：（1）藥物毒性（alcohol、sedatives、anticonvulsants、antidepressants），（2）小腦疾病。p.293

Rebound nystagmus（反彈性眼震）

• 部分 gaze-evoked nystagmus 病人，長時間偏心注視（>30 秒）會使振幅降低；回到中央時出現與原 gaze-evoked nystagmus 方向相反的 jerk nystagmus，即 rebound nystagmus。p.293
• 機轉推測：長時間偏心注視可能誘發腦幹／小腦代償，逐漸增加朝偏心方向的張力；回到中央後殘餘張力仍把眼睛推向原偏心位，隨後反方向矯正掃視。p.293
• Gaze-evoked nystagmus 合併 rebound nystagmus 常是小腦疾病的表現。p.293

四、Peripheral vestibular nystagmus（周邊前庭性眼震）

臨床表現

• Vestibular neuritis（前庭神經炎）造成者，典型為突發（有時劇烈）的平衡失調合併 vertigo、噁心、嘔吐；病人常發現特定頭部動作或姿勢使症狀加重；也可能有 oscillopsia、耳鳴、聽力喪失。p.293–294
• Vestibular neuritis 急性期典型持續數天，之後數週到數月症狀漸退；即使無症狀者，數月到數年後前庭系統受挑戰時（例：快速行駛的車或船）仍可能不適。p.294
• 源於末端器官（半規管、耳石構造或前庭神經）功能失常；末端器官損傷通常單側或不對稱（毒性除外），破壞送往眼動神經核的對稱前庭輸入；表現反映 3 個半規管輸入共同減少的效果。p.294

半規管與眼震方向

• 水平半規管輸入送到對側 abducens nucleus → 刺激水平半規管產生對側水平注視；水平半規管病灶 → 張力性同側注視（朝病灶側慢相），矯正掃視遠離病灶 → 眼震快相朝離開病灶側。例：左側前庭病灶 → 向左慢相、右跳眼震。p.294
• 前半規管產生上視、後半規管產生下視，單側病灶垂直效果互相抵消；但前、後半規管都產生對側扭轉 → 單側病灶造成同側張力性扭轉，扭轉矯正掃視遠離病灶。p.294
• 合併 3 個半規管效果：單側周邊前庭病灶產生水平合併扭轉（horizontal–torsional）眼震，快相朝離開病灶側；符合 Alexander's law；依嚴重度可在第一眼位出現。p.294–295
• 不對稱的耳石輸入可能導致 skew deviation 或 ocular tilt reaction。p.295
• Fig 13-4 例：右側周邊前庭病灶 → 右 AC、PC 輸入減少而垂直分量抵消；完整的左 AC、左 PC 產生朝病人右側的扭轉慢相，完整的 LHC 產生向右的水平慢相 → 向左的水平–扭轉快相（與病灶對側）。p.295

Table 13-2：周邊前庭性眼震臨床特徵

• Severe vertigo；oscillopsia；tinnitus 或 hearing loss（可能出現）⁠^Q533。p.294
• 眼震型態：水平合併扭轉；水平而無扭轉者罕見；純垂直或純扭轉者極罕見⁠^Q533。p.294
• 症狀持續數天到數月並隨時間改善（可能復發）；常見病因為 labyrinthitis、Meniere disease、外傷、毒性。p.294
• Nystagmus damped by visual fixation（視覺注視可減弱眼震）是周邊前庭性眼震的特徵；直接眼底鏡檢查時暫時遮住對側注視眼即可評估注視效果⁠^Q533。p.294–295
• 增強前庭性眼震的方法：用力搖頭、過度換氣、乳突振動、Valsalva maneuver。p.295

周邊前庭功能失常的 4 種臨床型態

• 可能因眼震與視力模糊來看眼科，一般可轉介神經科、耳鼻喉科或 neuro-otology 處理；周邊前庭功能失常通常呈以下 4 種臨床型態之一。p.295–296
• (1) 急性單相：續發於（推測為病毒性）vestibular neuronitis。p.296
• (2) 反覆發作，通常合併聽覺症狀（耳鳴、聽力喪失），以 Meniere disease 為代表，通常為進行性，但可有長時間無症狀期。p.296
• (3) Benign paroxysmal positional vertigo（BPPV，良性陣發性姿勢性眩暈）：特定頭位誘發眩暈；源於 otoconia（耳石，正常位於 utricle 與 saccule 的碳酸鈣結晶）在半規管內自由移動。Dix-Hallpike maneuver：頭轉向右或左 45° 並降到檢查台水平面以下誘發症狀，以判斷患側；確認後用 Epley maneuver 等復位治療可持久緩解，但復發並不少見。p.296
• (4) 毒性前庭功能失常：主要由 aminoglycosides（也有化療藥等）引起；典型產生與頭動相關的 oscillopsia 與雙側 VOR gain 下降，很少或沒有眼震（雙側對稱的前庭功能低下）。p.296

Bruns nystagmus（布倫斯眼震）

• 是 gaze-evoked nystagmus 與 peripheral vestibular nystagmus 的組合，通常由大型 cerebellopontine angle（CPA，小腦橋腦角）腫瘤（例：vestibular schwannoma 或 meningioma）引起⁠^{Q457 Q468 Q509 Q526}。p.296
• 初期前庭神經受影響 → 眼睛漂向病灶側、快相朝對側；病灶變大壓迫同側腦幹 → 難以維持同側偏心注視。p.296
• 看向病灶側：大振幅、低頻率的同側 gaze-evoked nystagmus；看向對側：小振幅、高頻率的對側前庭性眼震（Fig 13-5 為右側 CPA 病灶）⁠^Q457。p.296–297

五、Central vestibular nystagmus（中樞前庭性眼震）

總論

• 腦幹中樞前庭結構與小腦廣泛相連，單靠臨床檢查可能難以（甚至無法）精確定位，但部分核上性眼動異常可協助定位（Table 13-3）；常較適合把中樞前庭路徑視為腦幹與小腦內的單一系統；需更精確定位時可能需神經影像。p.296–297
• 中樞前庭性眼震常牽涉前或後半規管路徑 → 單純垂直或扭轉眼震常見（周邊前庭性為水平合併扭轉）；若振幅小且只在非第一眼位出現，病人可能沒有視覺症狀。p.297
• 中樞神經病灶常主要影響雙側 AC 或雙側 PC 路徑：雙側 PC 路徑失常 → 完整 AC 產生張力性上視 + 向下矯正 → downbeat；雙側 AC 路徑失常 → 完整 PC 產生張力性下視 + 向上矯正 → upbeat。p.295
• 中樞前庭性眼震的形式：downbeat、upbeat、torsional、central vestibular instability nystagmus（即 periodic alternating nystagmus）⁠^Q526。p.298

Downbeat nystagmus（下跳性眼震）

• 最常見的中樞前庭性眼震；由造成垂直凝視維持缺陷的病灶引起：眼睛向上漂移，再以向下掃視矯正⁠^Q526。p.298
• 機轉：垂直前庭路徑偏向 AC 輸入（介導上視）；vestibulocerebellum（nodulus、uvula、flocculus、paraflocculus）抑制 AC 投射以平衡；前庭小腦病灶釋放 AC 偏向 → 慢相上飄、向下矯正掃視。p.298
• 可在第一眼位出現；依 Alexander's law，通常在下視（尤其下視偏向任一側）時加重；病人通常有 oscillopsia（可能嚴重影響生活），可能採下巴朝下（chin-down）頭位減輕⁠^{Q598 Q654}。p.298
• 結構性病灶可能牽涉前庭小腦或 cervicomedullary junction；最常見的結構性病灶是 Chiari type I malformation（後顱窩擁擠、小腦扁桃體突入枕骨大孔）；枕骨大孔病灶以 sagittal MRI 評估最佳⁠^{Q468 Q509 Q598 Q654}。p.298
• 檢查通常從注意小腦的腦部 MRI 開始；有小腦萎縮 → 以基因檢測評估 spinocerebellar degeneration；影像無異常時 paraneoplastic autoantibody 檢測可能有用；部分不明原因者血中發現 glutamic acid decarboxylase（GAD）抗體。p.298
• 第一線治療（downbeat 與其他中樞前庭性眼震）：off-label 的 clonazepam（GABA receptor agonist）與 4-aminopyridine（fampridine 或 dalfampridine）；3,4-diaminopyridine（amifampridine）可考慮作為第二線。p.298
• 藥物治療常幾乎無改善且有副作用（例：CNS depression），老年人風險可能遠大於效益；IVIG 可能改善 GAD 抗體造成的 downbeat；base-out prisms（誘發輻輳）有時可改善 oscillopsia。p.298–299

Upbeat nystagmus（上跳性眼震）

• 眼睛向下漂移，再以向上掃視矯正。p.299
• 可由腦幹（常為延髓）或小腦前蚓部（anterior cerebellar vermis）病灶引起，故病灶可在後顱窩多處；病灶主要影響 AC 前庭路徑，完整 PC 路徑造成張力性下視與向上矯正掃視⁠^{Q509 Q526}。p.299
• 常見原因：脫髓鞘、中風、小腦退化、吸菸；Wernicke encephalopathy 是罕見但可能危險的原因⁠^Q460。p.299

Torsional nystagmus（扭轉性眼震）

• 周邊前庭性眼震可有扭轉成分，但純扭轉眼震表示中樞病灶；通常與延髓病灶相關（例：syringobulbia、lateral medullary infarction），可能是 ocular tilt reaction 的一部分⁠^Q533。p.300

Periodic alternating nystagmus（PAN，週期交替性眼震；CEMAS：central vestibular instability nystagmus）

• 嚴格水平的眼震，方向、振幅、頻率可預測地週期變化：例如右跳眼震漸強到某程度後減弱，短暫無眼震，再反轉方向以 crescendo–decrescendo 型態重複⁠^Q526。p.300
• 可為先天或後天；後天型的振盪週期特徵為 2–4 分鐘。p.300
• 草率檢查可能誤以為只朝一側；因此第一眼位的純水平眼震應觀察至少 2 分鐘以排除 PAN。p.300
• 病人可能有週期交替轉頭（朝眼震方向）以減弱眼震（Alexander's law）：例如左跳期頭轉向左，使眼睛處於右側注視。p.300
• 機轉：持續頭部旋轉時，「velocity storage」通常延長前庭–眼反應；此機制由前庭核間連結（vestibular commissure）產生，並由小腦 GABA-ergic 支配穩定；小腦疾病可能造成 velocity storage 不穩定 → null point 擺盪的水平眼震，即後天型 PAN。p.300
• 後天型常見原因：小腦退化、小腦腫瘤、Chiari type I malformation、MS、中風、抗癲癇藥、雙側視力喪失（此時若視力喪失恢復，PAN 可逆）⁠^Q509。p.300
• 治療：off-label 的 baclofen（GABA receptor agonist）可消除後天型 PAN。p.301

六、Acquired pendular nystagmus（後天擺動型眼震）與 oculopalatal tremor

Acquired pendular nystagmus

• 慢相擺動型眼動可在水平、垂直、扭轉面（常形成橢圓波形）；先天擺動型眼震通常只有水平。p.301
• 垂直與水平分量同相 → oblique（斜向）；不同相 → circular 或 elliptical；眼動可共軛或不共軛，常為分離型。p.301
• 定位價值差；最常見於 MS，可呈不對稱或單眼；也可在視神經疾病（含 MS 的 optic neuropathy）致盲後發生；兩眼視力不對稱時，眼震通常在視力較差眼較大。p.301
• 治療：off-label 的 memantine 或 gabapentin 可能減輕眼震並改善視力；單側球後注射 botulinum toxin type A 可降低振幅，願意單眼視物者視力可能改善；但眼動完全停止有代價，例如喪失正常 VOR 而在行走時常視力模糊。p.301

Oculopalatal myoclonus or tremor（眼顎肌陣攣／震顫）

• Acquired pendular nystagmus 可能伴隨 palatal myoclonus（後天的上顎振盪）；眼動持續而有節律，頻率約 1 Hz，典型為垂直面共軛，睡眠時仍持續。p.301
• 可伴臉部肌肉、咽、舌、喉、橫膈、軀幹、四肢的同步動作。p.301
• 通常在牽涉 Guillain-Mollaret triangle（連接 red nucleus、inferior olivary nucleus、對側 cerebellar dentate nucleus）的病灶後數個月（罕見可達數年）出現；病灶造成 inferior olivary hypertrophy（下橄欖核肥大），MRI 上一側或兩側下橄欖核呈 T2 高訊號。p.301
• 常見病因：中風、脫髓鞘、外傷；治療：gabapentin、memantine 或 trihexyphenidyl（皆 off-label）。p.302

七、See-saw nystagmus 與 INO 的分離型眼震

See-saw nystagmus（翹翹板眼震）

• Disjunctive 眼震：一眼上抬並內旋，另一眼下降並外旋；眼動典型為擺動、緩慢、低頻，兩眼振幅相近。p.302
• 可伴視力喪失，常為 bitemporal hemianopia（雙顳側偏盲）；視力不對稱時，視力較差眼振幅可能較大。p.302
• 可為先天或後天，病因：albinism、congenital achiasma（罕見）、hydrocephalus（罕見）、影響視交叉和／或中腦的病灶、optic nerve hypoplasia、parasellar-diencephalic tumors（尤其 craniopharyngioma，顱咽管瘤）、retinitis pigmentosa、外傷⁠^{Q468 Q509 Q598 Q654}。p.302–303
• BCSC 6：see-saw nystagmus 常與 rostral midbrain 或 suprasellar 病灶相關，兒童最常為 craniopharyngioma；對照視野可能測出雙顳側缺損，需神經影像⁠^{Q598 Q654}。BCSC 6 p.164

Dissociated nystagmus with internuclear ophthalmoplegia（INO 的分離型眼震）

• MLF 病灶造成 INO；MLF 病灶同側眼的單獨內收掃視速度變慢是診斷 INO 的主要必要特徵；向病灶對側注視時，外展眼常出現眼震。p.303
• 一種解釋：為克服內收無力而增加神經脈衝；依 Hering's law，增加的訊號也送到對側配偶肌，使對側 lateral rectus 過度掃視 → 分離型外展眼震。p.303

八、Saccadic intrusions（掃視侵入）與 saccadic oscillations

Intersaccadic interval（掃視間隔）

• 依有無 intersaccadic interval 區分；正常連續掃視間的時間間隔為 180–200 ms。p.303

有正常掃視間隔者

• Square-wave jerks（方波跳動）：最常見的 saccadic intrusion；振幅典型 <3°、回到注視的潛時 200 ms；老年人可正常以低頻（每分鐘 4–6 次）出現；病理性為每分鐘 >15 次。p.303
• Macrosquare-wave jerks：少見得多，亦有掃視間隔；振幅 5°–15°、潛時 70–150 ms；頻率傾向稍高、一律為病理；最常見於小腦疾病、spinocerebellar ataxia、progressive supranuclear palsy 或 MS。p.303
• 機轉：小腦、腦幹或其連結纖維病灶可能改變 PPRF 中 omnipause cells 與 burst cells（水平掃視）的放電；omnipause 抑制 + burst 刺激 → 掃視啟動閾值下降 → 不當掃視侵入。p.303
• Macrosaccadic oscillations（巨掃視震盪）：大掃視跨越並超過注視點而無法 foveate 目標；成串出現、振幅先增後減，眼動記錄呈紡錘形；有掃視間隔；由小腦功能失常（例：腫瘤、MS、中風、paraneoplastic syndromes）使掃視大小校準改變 → hypermetric 主掃視與矯正掃視在目標周圍擺盪。p.304

無正常掃視間隔者：ocular flutter 與 opsoclonus

• Ocular flutter（眼撲動）：成串不自主、小振幅、極高頻（10–15 Hz）的水平來回眼動。p.304
• Opsoclonus（眼陣攣；saccadomania）：不自主、持續、多方向，頻率同樣高但振幅常較大；同一病程中可兩者皆有。p.304
• 兩者可伴其他小腦功能失常徵象（ocular dysmetria、myoclonus、ataxia：dancing eyes and feet syndrome）；臨床可有相當把握診斷，但確定缺乏掃視間隔需眼動記錄。p.304–305
• 病生理不明，可能與小腦／腦幹功能失常抑制 omnipause neurons（位於 PPRF）並活化 burst neurons（位於 PPRF 與 riMLF）有關。p.305
• 病因：paraneoplastic syndromes、encephalitis、藥物中毒、MS、環境毒素、hyperosmolar coma；部分病人無全身異常而原因不明。p.305
• 其他方面健康的嬰兒，opsoclonus 可能是暫時性、6 個月大前消退，但排除 neuroblastoma 的檢查不可少。p.305
• 檢查要找腫瘤與相關 paraneoplastic syndrome：兒童主要考慮 neuroblastoma（或其他神經嵴來源腫瘤）；成人主要考慮小細胞肺癌、乳癌、卵巢癌。p.305
• 評估包括完整理學檢查，可能含頭、胸、腹 MRI 或 CT、全身 PET、腰椎穿刺、尿液 catecholamine（homovanillic acid 與 vanillylmandelic acid 升高與 neuroblastoma 相關）。p.305
• 抗體：ANNA-2（anti-Ri）可協助確認續發於乳癌或卵巢癌者；兒童 ANNA-1（anti-Hu）可能有助於確認續發於 neuroblastoma 者；許多 paraneoplastic 病人測不到抗體，抗體陰性不能排除。p.305
• 治療針對病因；不論病因，corticosteroids、plasmapheresis、IVIG 或其他免疫治療可能減少掃視震盪與 oscillopsia；其他可能減輕症狀的藥物：propranolol、verapamil、gabapentin、thiamine。p.305

Voluntary flutter（voluntary「nystagmus」，自主性眼震）

• 可自主誘發的快速振盪眼動（幾乎總是水平）：高頻、共軛、背對背掃視，無掃視間隔；缺慢相，不算真正眼震。p.306
• 伴隨輻輳、臉部扮鬼臉、眼瞼顫動；發作不持續，很少超過 30 秒；見於 8% 一般人口，可能家族性，與神經異常無關。p.306
• 與 ocular flutter 區分：ocular flutter 可能持續、典型伴其他神經徵象（ocular dysmetria、ataxia、myoclonus），且沒有 voluntary nystagmus 的輻輳、扮鬼臉、眼瞼顫動。p.306

九、其他眼動異常

Convergence-retraction nystagmus（輻輳-回縮性眼震；CEMAS：induced convergence-retraction）

• 缺慢相，不符合真正眼震定義；源於嘗試上視時水平直肌共同收縮：內直肌最強，即使其他眼外肌都在收縮仍產生輻輳；水平直肌共同收縮使眼球回縮入眼眶。p.306
• 定位於背側中腦，是 dorsal midbrain syndrome 的一部分；該症候群也伴隨 upgaze paresis（上視麻痺）、pupillary light–near dissociation、skew deviation、雙側眼瞼退縮（Collier sign）⁠^{Q446 Q464 Q478 Q525}。p.306
• 最佳誘發法：請病人依指令向上掃視，或看向下轉動的 OKN drum。p.306

Superior oblique myokymia（SOM，上斜肌肌纖維顫搐）

• 單眼、陣發、高頻的上斜肌收縮爆發，典型持續數秒、每天多次，產生垂直與扭轉眼動。p.306
• 振幅極小，通常需放大（裂隙燈或 20.00-D 鏡片）才看得到，例如用裂隙燈對焦結膜血管；可自發或在眨眼、向下看之後立即發生。p.307
• 病人可能有：oscillopsia、垂直／扭轉複視、視力模糊、眼睛顫動感的組合。p.307
• 病因不明；部分臨床與影像發現提示 SOM 可能發生於 superior cerebellar artery 或 posterior cerebral artery 壓迫 CN IV root exit zone 時；罕見於 CN IV palsy 之前或之後發生 → CN IV 壓迫、aberrant regeneration、ephaptic transmission 被認為與病生理有關。p.307
• 多數病人其他方面健康，罕見與 MS、後顱窩腫瘤、中風或外傷相關；應做神經影像：含 gadolinium 的腦部 MRI 與 FIESTA 或 CISS 序列，加上頭部 MRA。p.307
• 病程不一：部分自行恢復或只短暫發作，部分有慢性 oscillopsia 或間歇複視；off-label 的 β-blockers（局部或全身）、carbamazepine、phenytoin、baclofen、oxcarbazepine、gabapentin 可能對部分病人有幫助。p.307
• 症狀較重者：superior oblique tenectomy（緩解 oscillopsia）合併同側 inferior oblique myectomy（治療醫源性上斜肌無力）可能有幫助；神經血管壓迫者顱內手術減壓 CN IV 可能緩解，但多數病人選擇較不侵入的治療。p.307

Oculomasticatory myorhythmia（眼-咀嚼肌節律性肌躍）

• Whipple disease（惠普爾病）是眼球振盪非常罕見的原因；vertical saccadic palsy（垂直掃視麻痺）可能是早期神經表現，並可能出現與咀嚼肌收縮同時發生的擺動性輻輳振盪；這組異常動作稱為 oculomasticatory myorhythmia⁠^Q460。p.307
• 病人可能只有神經表現，但更常同時有不明發燒、腹瀉、認知功能障礙、體重減輕、淋巴結腫大。p.307–308
• 診斷：十二指腸切片（PAS 染色）偵測 Tropheryma whipplei 感染，或血清 PCR；雖為進行性且可能致命，但可用抗生素治癒。p.308