Ch.15 The Patient With Eyelid or Facial Abnormalities 眼瞼或顏面異常的病人

一、概論與定位（Introduction）

• 眼科所見的眼瞼異常與顏面運動疾病只有一部分源自神經；詳細病史與合併內科疾病都要記錄。p.327
• 多數病人自知眼瞼位置或功能異常，但部分病人以視力問題（例如 ptosis（眼瞼下垂）造成視力喪失）或疼痛（例如 facial palsy（顏面麻痺）造成 exposure keratopathy（暴露性角膜病變））為主訴就醫。p.327
• 病人偶爾會把問題歸錯眼：把 ptosis 誤認為對側 eyelid retraction（眼瞼後縮），或把瞼裂變寬誤認為對側 ptosis。p.327
• 定位神經肌肉系統的層級常有幫助：supranuclear（核上，eg, stroke、tumor）、brainstem（腦幹，eg, stroke、demyelination、tumor）、ocular motor nerve（眼動神經，eg, microvascular condition、compression、infiltration）、neuromuscular junction（神經肌肉接合處，eg, myasthenia gravis（MG，重症肌無力）、botulism（肉毒桿菌中毒））、extraocular muscle（眼外肌，eg, ocular myopathies、myositis）。p.327
• 關鍵臨床特徵：眼球運動問題、瞳孔異常、其他神經學缺損（特別是 CN V 與 CN VII 功能障礙）。p.327

二、感覺與顏面運動解剖（Sensory and Facial Motor Anatomy）

CN V 與 CN VII 對角膜的保護

• CN V 正常維持角膜感覺；CN VII 正常可防止 exposure keratopathy；兩者同時失能大幅增加角膜損傷風險。p.328

Seventh cranial nerve（CN VII，顏面神經）核上與核路徑

• 自主顏面運動起源於 precentral gyrus（中央前回），白質徑路與其他 corticobulbar fibers（皮質延髓纖維）一起經過 internal capsule（內囊）與 cerebral peduncles（大腦腳）。p.328
• 支配上臉的運動神經元接受雙側支配，下臉肌肉只接受對側皮質訊息；因此 central／upper motor neuron（中樞型／上運動神經元）CN VII palsy 造成對側下臉無力，peripheral／lower motor neuron（周邊型／下運動神經元）CN VII palsy 造成同側上、下臉皆無力⁠^Q535。p.328
• Fig 15-1：上 1/3 顏面功能（眉與眼輪匝肌）的路徑與下 2/3 的路徑平行，但看似彼此分開；控制下臉的 corticobulbar fibers 在 pons（橋腦）層級交叉到對側 CN VII nucleus；控制上臉的纖維交叉到對側 CN VII nucleus，另有部分纖維不交叉、到達同側 CN VII nucleus。p.329
• CN VII 運動纖維起自 caudal pons（尾側橋腦）的 tegmentum（被蓋），位於 CN VI nucleus 腹外側、CN V spinal nucleus 內側；dorsal subnucleus 接受雙側支配、供應上臉，lateral subnucleus（對側支配）供應下臉。p.328
• CN VII nucleus 另接受 basal ganglia（BG，基底核）錐體外路徑連結，主要負責不自主眨眼；Parkinson disease（帕金森氏症）等 BG 疾病的異常眨眼，很可能（probably）經由 blink reflex（眨眼反射）核上控制的抑制改變所媒介。p.328

腦幹內與顱內行徑

• CN VII fascicles 向背內側繞過 CN VI nucleus，在第四腦室底形成隆起（腦內稱 genu of CN VII，第四腦室底稱 colliculus of CN VII）。p.328
• CN VII 與 nervus intermedius（中間神經）的纖維一起從 pons 腹外側面離開；nervus intermedius 含顏面神經的感覺纖維與 visceral efferent（內臟傳出）纖維。CN VII 在 cerebellopontine angle（CPA，小腦橋腦角）出 pons，鄰近 CN V、VI、VIII。p.328–329
• Subarachnoid（蛛網膜下腔）段向前外側走，與 CN VIII 一起進入 internal auditory meatus（內耳道）。p.328
• 在 petrous bone（岩骨）內進入 fallopian canal（顏面神經管），經 3 段：labyrinthine（迷路段）、tympanic（鼓室段）、mastoid（乳突段），靠近半規管。p.328
• 此區分支：greater superficial petrosal nerve（GSPN，岩大淺神經）帶往淚腺的副交感纖維，於 geniculate ganglion（膝狀神經節）附近與 CN VII 分開；stapedial nerve 進入 pyramidal eminence 支配 stapedius muscle（鐙骨肌）；chorda tympani（鼓索神經）帶往 submaxillary gland（頜下腺）的副交感支配，以及舌前 2/3 味覺的傳入纖維（在 geniculate ganglion 形成突觸）。p.328

顱外行徑與分支

• 主幹經 stylomastoid foramen（莖乳孔）出顱（位於 styloid process 正後方、乳突基部），在 parotid gland（腮腺）淺葉與深葉之間分成 temporofacial（顳顏支，上方）與較小的 cervicofacial（頸顏支，下方）兩幹。p.330
• 兩幹通常共分成 5 個主要分支：temporal、zygomatic、buccal、mandibular、cervical。p.330
• Temporal 與 zygomatic 分支從外側支配 orbicularis oculi（眼輪匝肌）；infraorbital 與 buccal 分支可能不同程度參與下方眼輪匝肌。p.330
• 眼科醫師做 temporal artery biopsy（顳動脈切片）或眼眶、淚道手術時，有時需留意可能碰到 CN VII 分支。p.330

Lacrimal reflex arc（淚液反射弧，Fig 15-2）

• 傳入：CN V 第一、二分支。傳出：lacrimal nucleus（靠近 superior salivatory nucleus）→ CN VII（nervus intermedius）→ geniculate ganglion → GSPN → nerve of the pterygoid canal（vidian nerve，翼管神經）（此處加入來自 deep petrosal nerve 的交感纖維）→ pterygopalatine ganglion（翼顎神經節）形成突觸 → 節後纖維經 retro-orbital plexus（特別是 CN V1）到淚腺；帶有 cholinergic 與 vasoactive intestinal polypeptide（VIP）-ergic 纖維。p.330

Fig 15-3：CN VII 病灶的定位診斷

出處 p.331–332

• Bilateral CN VII palsy（雙側顏面神經麻痺）可來自先天疾病（Mobius syndrome（莫比斯症候群））、sarcoidosis（類肉瘤病）、basilar meningitis（基底腦膜炎）、Guillain-Barre syndrome（GBS，格林-巴利症候群）或 neurofibromatosis type 2（NF2，第二型神經纖維瘤病；雙側 acoustic neuromas）。p.332

Eyelids（眼瞼）肌肉

• 眼瞼肌肉分 orbital（眶部，負責用力閉眼）與 palpebral（瞼部）；palpebral 再分 pretarsal（以 intermediate fast-twitch fibers 為主，負責正常眨眼）與 preseptal。p.332
• Pretarsal 與 preseptal 分界在上眼瞼皺摺（upper eyelid crease），約在瞼緣上方 6–7 mm；此皺摺也是 levator aponeurosis（提眼瞼肌腱膜）附著到 pretarsal orbicularis 與皮膚之處。p.332
• 閉眼＝orbicularis 活性增加＋levator palpebrae superioris（提上眼瞼肌）受抑制；張眼程度取決於張力性 orbicularis 與主動 levator 活性的平衡。p.332

三、檢查技巧（Examination Techniques）

眼瞼外觀與眨眼

• 先看眼瞼外形：S-shaped eyelid margin（S 形瞼緣）可能表示 neurofibromatosis（Fig 15-4：plexiform neurofibroma（叢狀神經纖維瘤）典型表現，屬 mechanical ptosis）或淚腺病變。p.332–333
• Blink rate（眨眼頻率）：Parkinson disease 低、blepharospasm（眼瞼痙攣）高；並注意 oculofacial synkinesis 等異常動作。p.332
• 單側 ptosis 可能是 vertical strabismus（垂直斜視，eg, hypotropia（下斜視））或對側 eyelid retraction 的假象；Fig 15-5：左眼大角度 hypotropia 造成 pseudoptosis，遮住右眼後上眼瞼位置明顯改善。p.332–333
• 檢查時要翻開眼瞼，排除局部原因，例如殘留 contact lens 或 giant papillary conjunctivitis（巨乳突結膜炎）。p.332–333

不對稱 ptosis 與 MG 相關檢查

• Ptosis 不對稱時，可用手抬起下垂眼瞼，看較高的那側眼瞼是否降到新位置；此法可能揭露被增加神經支配掩蓋的雙側 ptosis，如 MG⁠^Q790。p.333
• Fig 15-6：抬起左眼瞼後右側 ptosis 加重（enhanced ptosis）；此徵象在 MG 常見但不具特異性，其他不對稱 ptosis 也可出現，是 Hering's law of equal innervation（赫林等量神經支配定律）的表現。p.334
• Fatigable ptosis（疲勞性下垂）測試：請病人注視被抬高到極度上視位置的手或手指並維持，觀察是否逐漸下垂；無 MG 者可維持而不出現 ptosis。但此測試的敏感度與特異度未知，且 MG 病人不一定出現疲勞性⁠^{Q790 Q496}。p.334
• Cogan lid-twitch sign（科根眼瞼抽動徵）：MG 的另一特徵；病人向下注視數秒後迅速回到正前方，眼瞼向上 overshoot，然後在定位時顫動⁠^{Q496 Q514}。p.334

Ptosis 需記錄的測量

• Levator palpebrae superioris 功能、margin–reflex distances（瞼緣反射距離）、vertical palpebral fissure height（垂直瞼裂高度）、upper eyelid crease position（上眼瞼皺摺位置）、lagophthalmos（兔眼，眼瞼無法完全閉合）的程度。p.333
• 觀察由上視到下視的追視過程中眼瞼移動：通常平順，但 lid lag（眼瞼遲滯）可見於 thyroid eye disease（TED，甲狀腺眼疾）或 aberrant regeneration of CN III（動眼神經異常再生）⁠^Q1685。p.333–334

顏面運動與鄰近結構

• 評估 orbicularis oculi 與其他顏面肌力，並確認閉眼是否不完全（lagophthalmos）。p.334
• Reinnervation phenomena（再支配現象），如 oculofacial synkinesis（眼顏面聯動；閉眼與顏面抽動），可能是先前 CN VII 受傷的徵象；Fig 15-7 為 CPA meningioma 切除後的顏面神經 synkinesis（異常再生），病人試圖微笑時閉眼。p.334–335
• 可能有 exophthalmos（突眼，eg, TED）或 enophthalmos（眼球內陷）；enophthalmos 可造成看似 ptosis 與瞼裂變窄，因眼瞼隨眼球內縮的輪廓移動。p.334
• Anisocoria 可能提示交感或副交感神經系統受擾，兩者都可改變眼瞼位置。p.334
• 評估「鄰近」腦神經：ptosis 若由 CN III 無力所致，也要評估 CN IV、V、VI，並檢查眼球運動的細微無力；若有 CN VII 功能障礙，要評估顏面感覺與聽力。p.334

四、眼瞼下垂（Ptosis）

Congenital ptosis（先天性眼瞼下垂）

• 最常見的先天性 ptosis 被認為源自 levator palpebrae superioris 的 dystrophic development（失養性發育），不伴神經支配異常（Fig 15-8：2 歲兒童右上眼瞼先天性下垂）。p.335
• 此型（最常見的先天性 ptosis）的關鍵臨床特點：levator function 下降、downgaze lid lag（下視時眼瞼遲滯）、上眼瞼皺摺發育不良或消失；可單側或雙側；可合併其他先天異常（eg, blepharophimosis syndrome（瞼裂狹小症候群）、congenital fibrosis of extraocular muscles（先天性眼外肌纖維化）、Marcus Gunn jaw-winking syndrome）⁠^{Q720 Q733}。p.335
• 先天腫瘤如眼瞼 hemangiomas（血管瘤）與 neurofibromas（神經纖維瘤）也可造成 ptosis，通常伴可觸及的腫塊。p.335
• Congenital CN III palsy 與 congenital Horner syndrome 是先天性 neurogenic ptosis 相對罕見的原因。p.335–336
• 不論病因，眼科醫師都要注意 ptosis 引起 anisometropia（不等視）或遮蔽可能造成 amblyopia（弱視）。p.336
• Marcus Gunn jaw-winking syndrome（Marcus Gunn 下顎瞬目症候群）即 CN V 與 CN III 的 synkinesis（聯帶運動）；Fig 15-9：右上眼瞼輕度下垂，張口時眼瞼後縮⁠^{Q749 Q819 Q720}。p.336
• Marcus Gunn jaw-winking syndrome 是 congenital synkinetic neurogenic ptosis 最常見的形式；最常使下垂眼瞼抬高的動作是下顎向對側（contralateral side）橫向移動；通常由餵奶或哺乳的母親最先注意到；被認為源自 CN V 運動支與 levator muscle 之間的 aberrant connections（異常連結）。Fig 12-16：左上眼瞼下垂者，下顎移向左側時眼瞼仍低，移向右側時左上眼瞼抬高⁠^{Q749 Q819}。BCSC 7 p.266–267

Acquired ptosis（後天性眼瞼下垂）分類

• 常分為 aponeurotic（腱膜性）、neurogenic（神經性）、myogenic（肌源性）、neuromuscular（神經肌肉性）、mechanical（機械性）、traumatic（外傷性）。p.336

出處 p.337

Aponeurotic（腱膜性）

• Levator aponeurotic defects 是後天性 ptosis 最常見的原因，取代了「後天 ptosis 是老化（involutional ptosis）所致」的舊觀念；機轉為 levator aponeurosis 的 stretching（拉長）、dehiscence（裂開）或 disinsertion（脫離）⁠^Q733。p.336
• 可因頻繁揉眼或長期配戴 contact lens（特別是硬式鏡片）造成；眼內手術也可能造成或加重（或許與 eyelid speculum（開瞼器）有關）。p.336
• 因 levator 肌肉本身健康，levator function 通常正常；上眼瞼皺摺通常高於正常或消失⁠^{Q720 Q733}。p.336
• BCSC 7：acquired aponeurotic ptosis 是最常見的 ptosis 形式；levator function 通常正常（15 mm）；下視時可能加重，影響閱讀並限制上方視野⁠^Q733。BCSC 7 p.264–265

出處 BCSC 7 p.266

Neurogenic（神經性）

• 評估 ptosis 要仔細注意瞳孔大小與眼外肌運動的異常；neurogenic ptosis 最常見的原因是 CN III dysfunction 與 Horner syndrome⁠^{Q527 Q448}。p.336
• 孤立的單側 ptosis 罕見（若有的話）是 CN III palsy 的表現；雙側 ptosis 可能是 nuclear CN III palsy 的唯一表現，但通常伴有其他特徵。p.336–337
• Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy（復發性疼痛性眼肌麻痺神經病變）：罕見，頭痛後出現暫時性眼動腦神經麻痺，最常侵犯 CN III。p.337
• Cerebral ptosis（大腦性眼瞼下垂）：不常見，與大腦（通常是右側）半球病灶相關；可雙側或單側，多數為暫時性，最長持續數個月。p.337
• Horner syndrome 依病灶位置的病因（Table 14-2）：central（first order）如 lateral medullary syndrome（Wallenberg syndrome，延腦外側症候群）；preganglionic（second order）如 superior sulcus of lung（Pancoast syndrome，肺上溝）、mediastinum、C8–T1 nerve roots；postganglionic（third order）如 internal carotid artery dissection（內頸動脈剝離），可有太陽穴、眼眶、喉、頸、手臂或耳後的急性疼痛、amaurosis fugax、dysgeusia、pulsatile tinnitus、diplopia、舌或顏面麻木⁠^Q527。BCSC 5 p.318

Myogenic（肌源性）

• Myogenic ptosis 通常雙側、進行性，且伴眼球運動受損；瞳孔功能與形狀永遠正常。p.337
• 若第一眼位兩眼正位，或眼肌麻痺為對稱或完全，病人可能沒有 diplopia。p.337
• Chronic progressive external ophthalmoplegia（CPEO，慢性進行性外眼肌麻痺）是 myogenic ptosis 的典型原因；可造成此 ptosis 的全身疾病包括 oculopharyngeal muscular dystrophy（眼咽肌失養症）與 myotonic dystrophy（肌強直性失養症）。p.337
• 長期使用 corticosteroid eyedrops 被認為因 levator 局部類固醇肌病變而導致 ptosis；posterior sub-Tenon corticosteroid injection 也與 ptosis 相關，可能影響 levator 肌、腱膜或腱膜附著處。p.337

Neuromuscular（神經肌肉性）

• MG 是神經肌肉傳導疾病造成 ptosis 最常見的原因；可模仿任何原因的 ptosis，可單側或雙側，可伴或不伴眼動腦神經麻痺；瞳孔永遠正常⁠^{Q527 Q496 Q506 Q514 Q790}。p.337–338
• BCSC 7：MG 中 ptosis 是最常見的初始表現徵象；似乎會隨疲勞或長時間上視而加重的波動性 ptosis，尤其合併 diplopia 或全身性 MG 徵象（dysphonia、dyspnea、dysphagia、近端肌無力）時，是以 edrophonium chloride、ice-pack 或 acetylcholine receptor antibody 檢查做進一步診斷評估的適應症⁠^{Q506 Q790}。BCSC 7 p.264
• Miller Fisher syndrome（米勒費雪症候群）：GBS 的變異型，特徵為 areflexia（反射消失）、ataxia（共濟失調）、ophthalmoplegia（眼肌麻痺）；除雙側 ptosis 外，可有 facial diplegia（雙側顏面麻痺）以及呼吸與吞嚥困難⁠^{Q456 Q478}。p.338
• Botulism：雙側 ptosis 合併瞳孔反應差與 ophthalmoplegia，另有顏面麻痺與全身近端肌無力。p.338

Mechanical、traumatic 與 pseudoptosis

• Mechanical 與 traumatic 原因一般由眼瞼外觀即可看出，需適當內科或手術治療。p.338
• Pseudoptosis（假性下垂）：眼瞼看似下垂；原因包括 brow ptosis（眉下垂）、laxity（鬆弛）、dermatochalasis（皮膚鬆弛）、眼瞼未被眼球充分支撐、hypotropia，以及對側 eyelid retraction。p.338

五、眼瞼張開失用（Apraxia of Eyelid Opening）

• 定義：罕見、暫時性、非麻痺性的無法隨意睜眼，且沒有可見的 orbicularis oculi 收縮。p.338
• 病人常在觸碰眶緣或突然下指令後能睜眼。p.338
• 主要臨床特徵：試圖睜眼時 frontalis muscle 收縮（眉毛上抬），且沒有其他神經或肌病變徵象；可模仿單側或雙側 ptosis。p.338
• 被認為源自 supranuclear；多數病人有錐體外疾病：Parkinson disease、multiple system atrophy（多系統萎縮）、Huntington disease（亨丁頓舞蹈症）、Wilson disease（hepatolenticular degeneration，肝豆狀核退化）、progressive supranuclear palsy（PSP，進行性上眼神經核麻痺）；也可見於 benign essential blepharospasm 病人。p.338
• 治療：Botulinum toxin type A 為主要治療；對 type A 抗藥或不耐受者可用 type B；難治者 aponeurotic ptosis repair（myectomy 合併 levator tendon 緊縮）可能有幫助，另一選項為中央眼瞼 orbicularis 纖維 myectomy；最後手段為 frontalis suspension（額肌懸吊）。p.338

六、眼瞼後縮（Eyelid Retraction）

• 定義：第一眼位時，superior corneal limbus（上方角膜緣）上方可見鞏膜。通常為後天，但可出生即有。p.339
• 早產兒偶有良性、暫時性的共軛下視合併上眼瞼後縮（setting sun sign，落日徵）。p.339
• 許多健康嬰兒（80% 的 14–18 週大兒童）在環境光線變暗時出現雙側眼瞼後縮（eye-popping reflex）。p.339
• 成人眼瞼後縮最常見的原因（不論單側或雙側）是 thyroid eye disease（Fig 15-10：左側後縮因嚴重 left inferior rectus 受限與左眼 hypotropia 而加重）⁠^Q1685。p.339
• Dorsal midbrain syndrome（背側中腦症候群）是成人眼瞼後縮（Collier sign）較少見的原因⁠^{Q456 Q511 Q478}。p.339
• Dorsal midbrain syndrome（pretectal 或 Parinaud syndrome）的表現：共軛垂直注視受限（通常為上視）、試圖上視時眼外肌共同收縮（convergence-retraction nystagmus，輻輳-回縮性眼震）、中等散大瞳孔合併 light–near dissociation、第一眼位眼瞼後縮（Collier sign）、skew deviation、輻輳異常（spasm 或 palsy）、square-wave jerks 增加⁠^{Q478 Q456}。BCSC 5 p.280
• 單側眼瞼後縮的外觀可能是對側 ptosis 的過度代償（pseudo–eyelid retraction），源自 Hering's law of equal innervation。p.339
• Table 15-2 列出後天性眼瞼後縮的原因（依病因分類）；其中 Marcus Gunn jaw-winking syndrome 在 p.335 則列為可合併先天性 ptosis 的先天異常⁠^Q511。p.335, p.339

Table 15-2：Causes of Eyelid Retraction（眼瞼後縮原因）

出處 p.339

• Aberrant regeneration of CN III 的典型聯動現象：內轉或下視時眼瞼後縮，以及上轉、內轉或下視時瞳孔縮小⁠^Q1685。BCSC 5 p.240
• Brimonidine 是高度選擇性 α2-adrenergic agonist，對虹膜擴大肌的 α1 受體無顯著作用（因此不能在 Horner 測試中取代 apraclonidine）⁠^Q511。BCSC 5 p.317

七、顏面運動異常的評估（Abnormalities of Facial Movement）

• CN VII 評估包括運動、感覺與自主神經功能；運動功能可由觀察評估：休息時注意顏面表情或眨眼的不對稱。p.340
• CN VII 麻痺側瞼裂較寬（orbicularis oculi 張力放鬆）。p.340
• 請病人微笑、用力閉眼、皺額頭以測試各肌群；兩側睫毛被埋入的程度可顯示輕微的 orbicularis oculi 無力。p.340
• Corneal blink reflex（角膜眨眼反射）可功能性評估 CN VII 與 CN V。p.340
• 測試感覺與自主功能（唾液、淚液）可幫助定位，但臨床上不常做；皮膚感覺可在外耳道後側測試。p.340
• CPA 到 geniculate ganglion 之間的病灶通常影響 CN VII 所有功能；geniculate ganglion 遠端的病灶依位置只影響部分功能（Fig 15-3）。p.340
• Aberrant regeneration（異常再生）：任何顏面神經病變後都可發生，最常見於 Bell palsy（貝爾氏麻痺，idiopathic）之後；再生軸突支配到原本以外的肌肉造成 synkinetic movements，受累肌肉可能仍無力。p.340
• 原本支配 orbicularis oculi 的軸突再支配下臉肌肉時，每次眨眼可能造成嘴角抽動或下巴凹陷；反之，下臉動作（噘嘴、微笑、閉口咀嚼）可能造成不自主閉眼。p.340
• Syndrome of crocodile tears（鱷魚淚症候群）：咀嚼時流淚；原本支配 mandibular 與 sublingual 腺的纖維經 GSPN 再支配淚腺；通常發生在近端 CN VII 嚴重受傷後，可能伴 reflex tearing 減少與舌前 2/3 味覺下降。p.340

八、CN VII 低活性疾病（Disorders of Underactivity）

中樞型 vs 周邊型：第一步

• 顏面無力可來自 supranuclear、nuclear 或 infranuclear 病灶；Bell palsy 是顏面無力最常見的原因，但仍須排除其他病因。p.340
• 第一步是判斷中樞型（UMN）或周邊型（LMN）：請病人上看並抬眉，測試 frontalis muscle 收縮——frontalis 功能保留 → 可能為中樞型；frontalis 收縮受損 → 提示周邊型⁠^Q535。p.340–341
• 周邊型顏面神經麻痺常伴味覺改變、淚液改變與 hyperacusis（聽覺過敏）。p.341
• Fig 15-11：A＝右側上運動神經元（中樞型）顏面神經麻痺，上半臉保留；B＝左側下運動神經元（周邊型）顏面神經損傷，上下半臉皆受累⁠^Q535。p.342

Table 15-3：Etiologies of Facial Paralysis（顏面麻痺病因）

• Bell（idiopathic）palsy。p.341
• Infections：acute or chronic otitis media（中耳炎）、herpes zoster（Ramsay Hunt syndrome）、Lyme disease；other：diphtheria、enterovirus、HIV、infectious mononucleosis、leprosy、meningitis、mumps、rubella、syphilis、tetanus、tuberculosis、varicella、zygomycosis⁠^{Q448 Q466 Q528}。p.341
• Miscellaneous causes：myasthenia gravis、diabetes、Guillain-Barre syndrome、Melkersson-Rosenthal syndrome、sarcoidosis、vasculitis（polyarteritis nodosa、granulomatosis with polyangiitis）⁠^{Q448 Q466 Q528}。p.341
• Neoplasms：cerebellopontine angle tumor、parotid gland tumor、pontine glioma、temporal bone tumor；other：epidermoids、hemangioma、Langerhans cell histiocytosis（舊稱 histiocytosis X）、leukemia、lymphoma、sarcoma⁠^{Q448 Q466 Q528}。p.341
• Pontine demyelination；pontine infarct or hemorrhage。p.341
• Trauma：congenital facial paralysis（常因產鉗造成的產傷）、head trauma 造成的 facial palsy。p.341

Supranuclear lesions（核上病灶）

• Precentral gyrus 顏面區的額葉病灶 → 對側自主顏面運動麻痺，通常影響下臉、保留上臉（UMN lesion）。p.341
• 情緒性與反射性顏面運動（微笑、自發眨眼）通常保留，因其經錐體外路徑控制。p.341
• 錐體外疾病（parkinsonism、PSP）：自發表情極少、自發眨眼頻率通常降低；自主顏面運動一般保留。p.341

Brainstem lesions（腦幹病灶）

• Pontine disorder（橋腦病變）可能造成同側上下臉皆無力，通常伴其他橋腦徵象：同側角膜與顏面感覺喪失、CN VI palsy、lateral gaze palsy、cerebellar ataxia、對側 hemiparesis；自主、感覺與 CN VII 運動功能之間可能出現分離。p.341–342
• 最常見原因：vascular lesions 與 intraparenchymal tumors。p.342
• 大型 pons 病灶可造成 facial diplegia（雙側顏面麻痺）；facial diplegia 也見於 Mobius syndrome（先天疾病，造成雙側 CN VI palsies 或 gaze palsies）。p.342

Peripheral lesions（周邊病灶）

• 周邊型（LMN）病灶造成同側顏面無力，原因眾多；合併 CN V、CN VI 或 CN VIII 受損或小腦徵象，可能提示 CPA tumor⁠^{Q448 Q466 Q528 Q478}。p.342
• Synkinesis 與 misdirection phenomenon 是周邊型（而非中樞型）顏面麻痺的晚期後遺症。p.342

Table 15-4：Comparison of Select Facial Nerve Syndromes

出處 p.343

Bell palsy（貝爾氏麻痺）

• 最常見的顏面神經病變，但屬排除性診斷（diagnosis of exclusion）；通常發生於成人，特徵為突發單側顏面輕癱；疼痛可能先於麻痺或同時出現。p.342
• 病人可能主訴顏面麻木，但皮膚感覺通常正常；可能有淚液減少、味覺減弱、dysacusis。p.342
• 病因不明，被認為是自體免疫或病毒誘發的發炎或缺血性傷害，伴周邊神經腫脹；孕婦、糖尿病、Bell palsy 家族史者發生率較高。p.342–343
• 顏面無力進展超過 3 週，應考慮其他病因（eg, 腫瘤、sarcoidosis 等發炎疾病、感染）。p.343
• 預後：約 85% 恢復良好（仍可偵測到細微異常再生徵象）；恢復通常在發病 3 週內開始，2–3 個月內完成；其餘 15% 恢復不完全，常有明顯 synkinesis 與多種顏面肌共同收縮。p.343
• 不良預後因子：就診時完全麻痺、淚液分泌受損、dysacusis、懷孕、糖尿病、高齡。p.343
• 治療：corticosteroids 常用，有統合分析與隨機試驗支持；建議無全身禁忌者在發病 72 小時內給予 7–10 天口服類固醇；加上 antiviral（acyclovir、famciclovir、valacyclovir）的效益不明。p.343

Neoplasms、infections

• 腫瘤可在 CPA（eg, acoustic neuroma、meningioma）、fallopian canal 或 parotid gland 侵犯 CN VII；這類病灶可壓迫 CN VII 造成 facial synkinesis；多數最好以含靜脈顯影劑的 MRI 評估⁠^{Q466 Q528}。p.343
• 感染性 meningitis（細菌、病毒、黴菌）可侵犯 CN VII。Lyme disease（tick-borne spirochete Borrelia burgdorferi）可造成單側或雙側顏面麻痺；治療後 CN VII palsy 恢復預後極佳。p.343
• Ramsay Hunt syndrome（herpes zoster oticus，耳部帶狀疱疹）＝herpes zoster 侵犯 CN VII；診斷靠在外耳道後側、鼓膜上或耳廓發現水泡；疼痛常劇烈，可能留下 postherpetic neuralgia（疱疹後神經痛）；恢復預後比 Bell palsy 差⁠^{Q448 Q466 Q528}。p.344
• CN VII palsy（孤立或合併其他腦神經麻痺）可能是 HIV seroconversion（血清轉陽）的第一個徵象；otitis media 等感染可能擴散侵犯 CN VII。p.344

Miscellaneous causes 與 trauma

• CN VII 是 sarcoidosis 最常侵犯的腦神經；侵犯部位通常是 parotid gland（noncaseating granulomatous inflammation，非乾酪性肉芽腫發炎）；CN VII 受累常為雙側但不對稱⁠^Q466。p.344
• 後天雙側顏面無力強烈提示 Bell palsy 以外的原因；可見於 GBS，尤其 Miller Fisher 變異型（同時有 ophthalmoplegia 與 ataxia）⁠^{Q448 Q528 Q478}。p.344
• GBS／Miller Fisher syndrome：cerebrospinal fluid（CSF，腦脊髓液）分析顯示蛋白上升、細胞數正常；深部肌腱反射通常消失；高比例 Miller Fisher syndrome 病人血清有 anti–ganglioside Q1b（GQ1b）IgG 抗體；恢復通常完全，血清檢查結果隨臨床改善而改善。p.344
• 後天雙側 CN VII palsy 或顏面無力的其他原因：meningeal carcinomatosis（腦膜癌病）與 MG⁠^{Q496 Q514}。p.344
• Melkersson-Rosenthal syndrome：反覆單側或雙側顏面麻痺＋慢性顏面腫脹＋lingua plicata（溝紋舌）；顏面腫脹常明顯，即使麻痺為單側也可能是雙側腫脹；通常在兒童或青少年期開始，病因不明。p.344
• 頭部外傷可造成單側或雙側 CN VII palsy；Battle sign（乳突區瘀斑）可能出現，與 temporal bone fracture 相關。p.344
• Congenital facial palsy 常與產鉗造成的產傷相關，傾向在數個月內緩解，通常完全恢復。p.344

特定臨床情境（CN VII Weakness in Specific Clinical Situations）

• 雙側 CN VII palsy 最常見原因：sarcoidosis、basilar meningitis（細菌、病毒、螺旋體）、Guillain-Barre syndrome⁠^{Q466 Q528}。p.345
• 反覆單側 CN VII 受累：最常為 idiopathic（Bell palsy），但也可能是 diabetes、Lyme disease 或 Melkersson-Rosenthal syndrome。p.345
• 進行性 CN VII palsy 高度提示腫瘤：腫瘤侵犯（eg, 腦幹、CPA、parotid gland）或瀰漫浸潤（eg, meningeal carcinomatosis）；伴隨的腦神經麻痺有助定位。p.345

治療（Treatment options for CN VII underactivity）

• Orbicularis oculi 受累時可能需處理角膜暴露：輕症人工淚液與潤滑劑即可；可能需要眼內塗潤滑藥膏後貼合眼瞼睡覺；夜間可用 moisture chambers（保濕罩）；避免多塵與多風環境。p.344
• 角膜上皮破損可用 punctal plugs（淚點塞）、tarsorrhaphy（瞼縫合）、在 levator palpebrae superioris 注射 botulinum toxin 誘發 ptosis，或眼瞼重建（reanimation）手術。p.344
• CN VII palsy 病人務必確認 CN V 狀態：角膜感覺喪失合併 CN VII palsy 特別棘手，neurotrophic 與 neuroparalytic keratitis 合併的風險需要積極處理，可能包括早期 tarsorrhaphy 或上眼瞼 weight implant。p.344
• 慢性 CN VII palsy 角膜問題最簡單也最成功的手術：植入 gold 或 platinum eyelid weights，合併 horizontal eyelid tightening（eg, lateral tarsal strip）；術前可把不同重量貼在眼瞼試戴，避免選太輕，選擇能被抬離視軸的最重重量；之後若顏面神經功能恢復，可移除。p.345

九、CN VII 過度活動疾病（Disorders of Overactivity）

• CN VII、其神經核，或錐體／錐體外路徑的疾病可造成過度興奮狀態；Benign essential blepharospasm（BEB，良性本態性眼瞼痙攣）、hemifacial spasm（半面痙攣）、facial myokymia（顏面肌纖維顫搐）是最常見的 3 種過度活動疾病。p.345

Table 15-5：Comparison of the Common Causes of CN VII Overactivity

出處 p.346

Benign essential blepharospasm（BEB）

• BEB 是雙側的 orbicularis oculi 陣發性收縮；通常在 40–60 歲間發病⁠^{Q503 Q734}。p.345
• 起初痙攣輕微且不頻繁，但可能進展到嚴重干擾日常活動；進展期痙攣發作時眼瞼無法被撥開⁠^{Q503 Q804}。p.345
• 與 hemifacial spasm 不同，BEB 通常在睡眠時緩解⁠^{Q734 Q804}。p.345
• 眼瞼痙攣可能合併 facial grimacing（臉部扭曲）與其他動作（Meige syndrome（梅傑症候群），Fig 15-12）；可能見到頸部與四肢 cogwheeling 或其他錐體外徵象⁠^Q734。p.345–346
• 確切病因不明，功能性神經影像有越來越多證據指向 basal ganglia 為功能異常部位⁠^{Q476 Q734}。p.346
• 評估眼瞼痙攣時應排除 reflex blepharospasm（反射性眼瞼痙攣）的原因，特別是嚴重乾眼、眼內發炎、腦膜刺激（通常伴畏光）；壓力可能使病情加重⁠^{Q503 Q804}。p.346–347
• 神經放射學檢查一般無異常發現，只在罕見情況下才有適應症⁠^{Q503 Q734}。p.347
• Parkinsonism、Huntington disease、basal ganglia infarction 等錐體外疾病可能伴某種程度的眼瞼痙攣。p.347
• Functional blepharospasm（功能性眼瞼痙攣）可能與 BEB 難以區分；病人分心時收縮明顯減輕或完全消失。p.347
• 治療：藥物治療效果一般有限；FL-41 等染色鏡片可能改善眨眼頻率與畏光；第一線為 orbicularis oculi 注射 botulinum toxin type A；可能副作用（ptosis、局部瘀斑、ectropion、diplopia、lagophthalmos、exposure keratopathy）通常輕微且暫時⁠^Q775。p.347
• Surgical myectomy 保留給 botulinum toxin 治療無效者；合併 apraxia of eyelid opening 的眼瞼痙攣比單純眼瞼痙攣更常治療失敗⁠^Q775。p.347
• BEB 可能造成心理困擾，部分病人隨症狀惡化而退出社交，因此諮商可能與內外科治療同樣有價值。p.347

Hemifacial spasm（半面痙攣）

• 特徵：單側、陣發性顏面肌痙攣，通常持續數秒至數分鐘；常以 orbicularis oculi 間歇抽動開始，數年間擴展到同側全部顏面肌肉（Fig 15-13）⁠^Q503。p.347
• 發作頻率可能在數週至數月內增加，之後緩解數個月。p.347
• CN VII 功能通常正常，但時間久了可能出現輕微同側顏面無力；與 BEB 不同，hemifacial spasm 可在睡眠中發生⁠^{Q775 Q804}。p.348
• 致病機轉最常見為 dolichoectatic vessel（擴張迂曲血管）壓迫 CN VII root exit zone；Bell palsy、先前 CN VII 受傷或 demyelination 也可能造成痙攣⁠^{Q476 Q503 Q734}。p.348
• 影像：腦幹 MRI（常合併 MRA）以排除壓迫性病灶或其他續發原因；高解析度 T2 序列（eg, constructive interference in steady state（CISS）、fast imaging employing steady-state acquisition（FIESTA））可顯示涉及腦神經的小型結構病灶或血管異常⁠^{Q503 Q775}。p.348
• 多數病人第一線治療為 periocular 與顏面肌肉注射 botulinum toxin；需重複注射，典型間隔 3–4 個月；hemifacial spasm 所需 botulinum toxin 劑量比 blepharospasm 低。p.348
• Carbamazepine、clonazepam 或 baclofen 可能改善部分病人⁠^Q775。p.348
• 進展或難治病例可考慮 microvascular decompression（微血管減壓術）：suboccipital craniectomy，在 CN VII 與壓迫血管之間放置海綿；手術減壓可能根治，但風險高於其他治療⁠^Q476。p.348

Spastic paretic hemifacial contracture（痙攣性輕癱性半面攣縮）

• 罕見；單側顏面攣縮合併顏面無力；典型以 orbicularis oculi myokymia 開始，逐漸擴展到大部分同側顏面肌，同時出現受累肌肉的 tonic contracture；數週至數月間同側顏面無力出現、患側自主顏面運動減少。p.348
• 是 CN VII nucleus 附近橋腦功能異常的徵象，常由 pontine neoplasm 造成；神經核受損造成無力，核上連結受累造成痙攣⁠^Q476。p.348

Facial myokymia 與 benign eyelid myokymia

• Facial myokymia：顏面肌束持續性、單側的纖維性或波浪狀收縮；偶爾起於 orbicularis oculi 一部分，可擴展到大部分顏面肌。p.349
• Facial myokymia 典型代表橋腦內（intramedullary）病變侵犯 CN VII nucleus 或 fascicle：兒童通常為 pontine glioma，成人通常為 multiple sclerosis；罕見情況見於 GBS；可能可用口服 carbamazepine、phenytoin 或注射 botulinum toxin 緩解⁠^Q476。p.349
• Benign eyelid myokymia（良性眼瞼肌纖維顫搐）：眼輪匝肌間歇顫動，相對常見、單側，通常持續數天或數週；罕見持續數月者可能受益於 botulinum toxin；咖啡因、壓力、睡眠不足是常見促成因素⁠^Q503。p.349

Other conditions（其他）

• Focal cortical seizures（局部皮質癲癇）：罕見情況下表現為只侵犯單側顏面的粗大陣攣動作；發作時眼睛偏離癲癇病灶側，病人同側手也可能陣攣；之後常出現 Todd paralysis（暫時性核上性顏面輕癱），眼睛可能偏向先前癲癇病灶側。p.349
• Tardive dyskinesia（遲發性運動不能）：neuroleptic 與 antipsychotic 藥物可造成侵犯口部的痙攣；口顏面運動障礙通常在長期使用 major tranquilizers 後出現，停藥後仍可能持續。p.349
• Habit spasm（習慣性痙攣，facial tic、nervous twitch）：相對常見，尤其兒童期；不自主、重複、可重現的顏面動作，可依指令立即抑制；不治療也傾向隨時間消失；Tourette syndrome 只在罕見情況下僅以顏面抽動表現。p.349