Ch.11 Special Motility Disorders 特殊眼球運動障礙

一、本章重點與 Congenital Cranial Dysinnervation Disorders（CCDD）

本章重點（Highlights）

• Duane syndrome（杜恩氏症候群）、congenital fibrosis of the extraocular muscles（CFEOM，先天性眼外肌纖維化）與 Mobius syndrome（莫比斯症候群）都是 congenital cranial dysinnervation（先天性腦神經支配異常）的不同型態。p.141
• Thyroid eye disease（TED，甲狀腺眼病變）是自體免疫疾病，並非由甲狀腺功能異常所造成。p.141
• Myasthenia gravis（重症肌無力）不影響瞳孔。p.141

CCDD 定義與成員

• Congenital cranial dysinnervation disorders（CCDDs，先天性腦神經支配異常疾病）：1 條或多條腦神經的發育缺陷，伴隨神經核發育不全（nuclear hypoplasia）、神經錯向（misdirection）及／或神經缺如。p.141
• 異常神經支配常造成眼外肌的續發性結構變化（例如變硬或攣縮）。p.141
• CCDD 包括 Duane syndrome、CFEOM、Mobius syndrome、部分先天性 CN IV palsy（見第 10 章），以及可能包括先天性 Brown syndrome。p.141

二、Duane Syndrome（DS，杜恩氏症候群）

定義、合併異常與流行病學

• DS 的特徵：嘗試外轉時外直肌功能降低；嘗試內轉時內直肌與外直肌異常 co-contraction（共同收縮）→ 眼球後縮（globe retraction）；外轉與內轉都可能受限⁠^{Q543 Q646}。p.141
• 嘗試內轉時可能出現 upshoot（上飄）或 downshoot（下飄）：原因是收縮的外直肌發生 1–2 mm 垂直滑移，較少見的原因是垂直直肌異常活化⁠^{Q543 Q571}。p.141
• 許多病人是單純（isolated）DS；可能合併的先天異常包括 Goldenhar syndrome（Goldenhar 症候群）（hemifacial microsomia 半側顏面發育不全、ocular dermoids 眼部皮樣瘤、耳部異常、耳前皮贅、眼瞼缺損）與 Wildervanck syndrome（Wildervanck 症候群）（感音性聽力喪失、Klippel-Feil anomaly 頸椎融合）⁠^Q627。p.141–142
• 大多數 DS 為散發（sporadic），5%–10% 呈 autosomal dominant（體染色體顯性）遺傳⁠^{Q646 Q609}。p.142
• 同卵雙胞胎不一致（discordance）提示子宮內環境可能扮演角色；母親懷孕時暴露 thalidomide（沙利竇邁）的嬰兒出現 DS，顯示發育缺陷發生在妊娠 4–6 週之間。p.142
• DS 女性較常見，且好發於左眼。p.142

致病機轉

• 解剖、影像與肌電圖研究：CN VI 神經核缺如或發育不全，外直肌改由 CN III 的一個分支異常支配（Fig 11-1 MRI：患側 CN VI 缺如，外直肌相應發育不全）⁠^Q646。p.142
• 手術中常見內直肌緊而附著寬、外直肌纖維化。p.142
• KEY POINTS 11-1：DS 是一個連續光譜，外直肌（1）CN VI 支配不足（hypoinnervation）與（2）CN III 錯誤支配（misinnervation）的程度各自獨立變化。p.142

臨床分型

出處 p.143–144

• 雖然 DS 是連續光譜，常分為 3 型；Type 1 外展差、常合併第一眼位內斜視⁠^Q646。p.143
• 口訣（Clinical pearl）：type 1 外展受限（abduction 有 1 個 d）、type 2 內轉受限（adduction 有 2 個 d）、type 3 兩者皆受限。p.143
• 約 15% 為雙側，常不對稱。p.143
• Synergistic divergence（協同性分開）：罕見 CCDD，常被歸為 DS 的一型；通常有外斜視，嘗試往對側注視時患眼不內轉、反而進一步外展（「the ocular splits」）；可由 biallelic（雙對偶基因）COL25A1 突變造成。p.143
• Fig 11-2（左眼 type 1 合併內斜）：外展受限、內轉幾乎完全，內轉時眼球後縮導致瞼裂變窄，並有代償性左側 head turn（轉頭）⁠^Q609。p.143

Type 1 DS 與 CN VI palsy 的鑑別

• Type 1 DS 最常見（50%–80%）；病人與家屬可能以為是健眼不當內轉，而沒發現其實是患眼無法外展。p.144
• 不需神經影像即可區分 type 1 DS 與 CN VI palsy 的線索：①內轉時眼球後縮；②儘管外展嚴重不足，第一眼位只有小角度內斜（通常 <30 PD），且只需小幅 face turn（臉轉）即可正位；③往患眼對側注視時有小角度外斜⁠^{Q543 Q571 Q609}。p.144
• 許多 DS 病人在偏好頭位下有良好立體視，往患眼同側注視時的複視罕見⁠^Q571。p.144
• Clinical pearl：旋轉嬰兒可幫助評估水平眼球運動與眼球後縮；從上方觀察病人也可看出眼球後縮；能做裂隙燈者，眼球後縮可能表現為內轉時由角膜投射到下眼瞼的垂直光帶中斷。p.144

• （第 7 章）CN VI palsy：外直肌無力造成 incomitant esotropia（非共動性內斜視）；較大兒童與成人可能主訴 diplopia（複視）；常有朝麻痺外直肌側的代償性 head turn；versions 顯示患眼外展受限或無法外展⁠^{Q543 Q571}。BCSC 6 p.102
• （第 7 章）較大兒童的 CN VI palsy 約 1/3 合併顱內病灶；考量兒童 CN VI palsy 合併顱內病灶的比例高，即使沒有其他局部神經學表現，通常仍需做神經學評估與頭部及眼眶 MRI。BCSC 6 p.102
• （第 7 章）在嬰兒，Duane syndrome 造成的 incomitant esotropia 比 CN VI palsy 造成的 incomitant esotropia 常見，且兩者可能混淆；先天性 CN VI palsy 可能難與 esotropic DS 區分，因為 DS 特有的眼球後縮可能尚未明顯。BCSC 6 p.89, p.102

治療

• 能達到正位與感覺融像、只有小幅異常頭位者，即使眼球運動缺陷大，也適合保守處理；合併的調節性內斜視以屈光矯正治療；部分情況稜鏡可能有幫助。p.144
• 手術無法使眼球運動恢復正常；可改善第一眼位偏斜、為融像所需的轉頭、明顯眼球後縮，或大幅 upshoot／downshoot。p.144
• 單側 type 1 DS：同側內直肌後退（ipsilateral medial rectus recession）可減少第一眼位偏斜與轉頭，但通常不改善外展⁠^{Q609 Q618}。p.144
• 因錯誤支配，對側內直肌後退的效果較難預測：對側眼帶到第一眼位時，同側 CN VI 活性增加可能驅動同側外直肌（視 hypoinnervation 程度而定），同側 CN III 活性下降使同側內直肌放鬆；但錯誤支配下 CN III 活性下降也減少對同側外直肌的驅動，抵消效益。p.144
• 多數醫師避免外直肌 resection（截除）（可加重眼球後縮）；偶爾 co-contraction 極少者可能受益於小量截除（<3–4 mm）。p.145
• 將 1 或 2 條垂直直肌、或只將上直肌做部分或完全外側轉位（lateral transposition），通常合併內直肌後退，有時可改善外展。p.145
• Type 2 DS：通常做同側外直肌後退；部分醫師對大角度外斜做雙側外直肌後退，但錯誤支配下對側肌肉手術的淨效果難預測。p.145
• 嚴重眼球後縮即使接近正位也可能需要手術（如 type 3）：大量外直肌後退同時做內直肌後退，可減輕眼球後縮並可改善 upshoot／downshoot。p.145
• Upshoot／downshoot 也可用外直肌 Y-splitting、外直肌 retroequatorial fixation（赤道後固定），或外直肌 disinsertion 加骨膜固定合併垂直直肌轉位治療。p.145
• （第 13 章）Botulinum toxin（肉毒桿菌毒素）臨床試驗顯示最有效於：小至中角度內斜與外斜（<40Δ）、術後殘餘斜視、急性麻痺性斜視（尤其 CN VI palsy）、不適合手術的活動期 TED，以及作為大角度斜視後退手術的輔助；對大角度偏斜、限制性或機械性斜視通常無效，對慢性麻痺性斜視無效⁠^Q618。BCSC 6 p.189

三、CFEOM 與 Mobius Syndrome

Congenital Fibrosis of the Extraocular Muscles（CFEOM，先天性眼外肌纖維化）

• CFEOM 是一群罕見的腦神經及其神經核發育缺陷，造成支配異常與續發性眼外肌結構異常，限制來自取代發育不全肌肉的纖維組織。p.145

出處 p.145

• Tukel syndrome（Tukel 症候群）：合併肢體異常的 CFEOM。p.145
• Fig 11-5（CFEOM1，強迫第一眼位）：雙側眼瞼下垂、下斜、外斜、部分眼肌麻痺。p.145
• 手術具挑戰性，需放鬆受限肌肉（weakening procedures）；鄰近組織也可能纖維化；好的結果是第一眼位正位，但無法恢復完整眼球轉動；常需多次手術。p.146

Mobius Syndrome（莫比斯症候群）

• 罕見，特徵為 CN VI 與 CN VII 皆發育異常，後者造成面具臉（masklike facies）；累及 paramedian pontine reticular formation（PPRF，旁正中橋腦網狀結構）與 CN VI 神經核時可發生水平凝視麻痺；肢體、胸部與舌頭缺陷常見。p.146
• 眼球運動型態：①第一眼位正位，外展與內轉明顯不足；②內斜合併 cross-fixation（交叉固視），內聚保留；③大角度外斜、無內聚（最少見）。p.146
• 部分病人似有內轉時的瞼裂變化，或似有垂直眼外肌受累；一種類似 Mobius、但另有外斜與垂直受限的症候群由 TUBB3 突變造成。p.146
• Fig 11-6 病例：第一眼位正位，雙側無法內轉、外展嚴重受限，雙側 CN VII palsy 無法微笑，垂直運動不受影響。p.146
• 治療：內直肌後退可能改善大角度內斜，但內轉嚴重不足者需謹慎；垂直直肌轉位術也曾合併內直肌後退使用。p.146

四、Brown Syndrome（布朗症候群）

定義與病因

• Brown syndrome 造成垂直偏斜，特徵為內轉時上轉受限，源於 tendon–trochlea complex（肌腱－滑車複合體）異常；約 10% 為雙側；大多數為先天性，部分可能屬 CCDD。p.147
• Acquired Brown syndrome（後天性布朗症候群）可由滑車周圍外傷、scleral buckle（鞏膜扣壓）、tube shunt（引流管）手術、眼眶腫瘤或鼻竇炎造成⁠^Q408。p.147
• 全身性發炎疾病如 rheumatoid arthritis（類風溼性關節炎）常造成間歇性 Brown syndrome，可能自行緩解⁠^Q408。p.147
• 不明原因的急性發作病例，建議做眼眶與鼻竇影像。p.147
• 外直肌 pulley（滑車）不穩定可呈現相同臨床表現（pseudo–Brown syndrome，假性布朗症候群）。p.147

臨床表現與鑑別

• 內轉時上轉不足在外展時改善，但常不完全；輕症第一眼位無下斜；第一眼位下斜的重症常有下巴上抬或轉頭朝向患眼對側。p.147
• 與 inferior oblique muscle paresis（下斜肌麻痺）造成的內轉上轉不足之鑑別（見第 10 章 Table 10-6）：同側 superior oblique overaction（上斜肌亢進）是下斜肌麻痺的典型表現，在 Brown syndrome 罕見。p.147
• Brown syndrome 正上方注視可能出現分開（V pattern），因眼球遇到緊的上斜肌腱阻力而向外滑；下斜肌麻痺則較可能呈 A pattern。p.147–148
• Forced duction test（被動牽引試驗）：內轉位被動上轉受限，把眼球往後推（retropulsion）時更明顯（拉緊上斜肌腱）；相對地，下直肌受限則在把眼球往前拉（proptosis）時更明顯。p.148

出處 p.147–148

治療

• 輕度先天性 Brown syndrome 不需治療，尤其此病可能隨時間自行改善，常在多年之後。p.148
• 較嚴重的先天性病例需手術，例如有雙眼視潛能的兒童未能融像，或需要大幅異常頭位才能融像。p.148
• 在上直肌鼻側做 superior oblique tenotomy（上斜肌腱切斷）有效，但很可能造成續發性上斜肌麻痺，因此常合併 inferior oblique recession（下斜肌後退）；部分醫師偏好 superior oblique tendon lengthening（上斜肌腱延長：縫線、silicone spacer 或 split-tendon），必要時可逆轉。p.148
• 續發於 rheumatoid arthritis 或其他全身性發炎疾病時，全身治療使原發病緩解，或在滑車附近注射 corticosteroid（類固醇）後，可能緩解⁠^Q408。p.148

五、Cranial Nerve III Palsy（動眼神經麻痺）

病因

• 兒童：可為先天性，此時較適合視為 CCDD；後天病例可由外傷、發炎、病毒感染或占位病灶造成。p.148
• 也可由對類固醇有反應的 ophthalmoplegic migraine（眼肌麻痺型偏頭痛）造成，又稱 recurrent ophthalmoplegic cranial neuropathy；兒童也可在疫苗接種後或因良性／惡性腫瘤發生。p.148
• 兒童因動脈瘤造成孤立性 CN III palsy 罕見；兒童不明原因的後天 CN III palsy 是神經影像的適應症。p.148
• 成人常見原因：顱內動脈瘤、微血管梗塞、發炎、外傷、感染或腫瘤。p.148

臨床表現

• 可為部分或完全；完全麻痺造成患眼內轉、上轉、下轉受限，合併外斜與下斜，因為剩下未受拮抗的是外直肌（外展）與上斜肌（外展與下轉）（除非支配它們的神經也麻痺）。p.148
• 有上眼瞼下垂，常因患眼位置偏低另有 pseudoptosis（假性下垂）。p.148
• Misdirection（aberrant regeneration，異常再生）：表現為異常眼瞼上抬、瞳孔收縮或眼球垂直移動，任一或全部可在嘗試轉向受損神經所支配眼外肌的作用方向時出現⁠^Q1685。p.149
• 先天性病例有時可見縮瞳，不論是否有異常再生。p.149
• 後天 CN III palsy 的成人會有失能性複視，除非患眼被眼瞼下垂或其他方式遮住。p.149

治療

• 兒童視覺系統仍在發育，弱視常見，必須積極治療；調節功能受損可造成功能性不等視，進一步促成弱視，可能需屈光矯正。p.149
• 多條眼外肌（含提上眼瞼肌）受累，不可能補回所有失去的轉動力量。p.149
• 8 歲以下病人因 suppression（抑制）複視發生率低；原本雙眼視正常的後天成人病例，手術目標是第一眼位與閱讀用輕微下視時有足夠正位以維持雙眼功能。p.149
• 後天病例建議等待 6 個月甚至 12 個月讓其自行恢復，再做手術矯正。p.149
• 眼瞼下垂可能正在阻擋失能性複視，因此未確定病人能達到雙眼視前不應修補下垂；多數醫師在斜視手術全部完成後才矯正下垂。p.149–150
• 部分麻痺：水平直肌大量 recession-resection 可矯正外斜，合併下斜時兩條肌肉都做 supraplacement（上移）；垂直直肌功能部分保留時可手術垂直直肌；superior oblique tenotomy 可減少下斜。p.150
• 部分病例 superior oblique tendon transposition 可能有幫助：在上直肌內側緣切斷肌腱，重新附著於上直肌附著點內側端前方 2–3 mm。p.150
• 完全麻痺：可能需使外直肌完全失去作用（extirpation 切除，或 disinsertion 後固定於外側眶骨膜）；也有外直肌劈開並轉位到眼球鼻側的術式。p.150

六、Thyroid Eye Disease（TED，甲狀腺眼病變）

致病機轉

• 淋巴球浸潤造成眼外肌水腫、發炎與纖維化，限制眼球運動；巨大肌肉也可促成 compressive optic neuropathy（壓迫性視神經病變）；眼眶影像可見肌肉增大（Fig 11-9）。p.150
• TED 肌病變不是由甲狀腺功能異常造成，兩者都源自共同的自體免疫疾病；thyroid-stimulating immunoglobulins（甲狀腺刺激免疫球蛋白）很可能媒介 TED，並可能是 TED 的生物標記。p.150
• 部分病人合併 myasthenia gravis，使臨床表現複雜化。p.150–151
• 吸菸增加 TED 嚴重度，使甲狀腺疾病病人接受斜視手術的 hazard ratio（風險比）加倍。p.151

臨床表現

• 受累肌肉依嚴重度與頻率遞減為：inferior rectus（下直肌）＞ medial rectus（內直肌）＞ superior rectus（上直肌）＞ lateral rectus（外直肌）⁠^{Q712 Q725}。p.151
• 通常雙側，但常不對稱；被動牽引試驗顯示受累肌肉受限。p.151
• 典型病人可表現為上眼瞼退縮、眼球突出、下斜與內斜（Fig 11-10：右上眼瞼退縮、限制性右眼下斜，上轉非常受限）⁠^Q1685。p.151
• TED 是成人後天垂直斜視的常見原因，尤其女性；在兒童很少造成眼球運動問題⁠^Q725。p.151
• Fig 11-9：A 為雙側內直肌明顯增大的 CT；B 為多條眼外肌增大的 MRI，以左上直肌與右下直肌最嚴重。p.150

斜視處理

• 全身類固醇、放射治療或 teprotumumab，以及甲狀腺疾病與非斜視併發症的處理，見 BCSC Section 5 與 Section 7。p.151
• 複視與異常頭位是 TED 斜視手術的主要適應症；最好在斜視測量值與甲狀腺功能檢查穩定 6 個月後手術。p.151
• 為緩解嚴重異常頭位而在穩定前手術的研究中，手術有效，但一半病人需再次手術。p.151
• 需要眼眶減壓時，斜視手術應延到減壓之後；稜鏡可能緩解複視；急性期將 botulinum toxin 注射入緊的肌肉可能減輕纖維化嚴重度。p.151
• 手術可能消除第一眼位複視，但很少恢復正常眼球運動（限制性肌病變、有時需大量後退、疾病持續進行）。p.152
• 受累肌肉後退（recession）是首選；resection 通常加重限制，但在謹慎選擇的病例可能有幫助；一般斜視角度與手術量的標準準則可能不適用於 TED；醫師有時使用可調整或半可調整縫線。p.152
• Intraoperative relaxed muscle positioning（術中放鬆肌肉定位）：受限肌肉在不受張力、眼球於第一眼位時接觸眼球的位置重新附著。p.152
• 單側下直肌後退後晚期漸進性過度矯正常見（雙側下直肌受限不對稱、同側上直肌受限、後退肌肉與眼球貼合不佳等），因此初期輕微矯正不足下斜較理想。p.152
• 可能需雙側手術，但雙側大量下直肌後退可造成雙眼下轉受限、影響雙光眼鏡使用，也可能造成下視時合併 intorsion（內旋）的 A-pattern exotropia。p.152
• 雙側下直肌受限可造成內斜，後退受限下直肌後改善；但內斜也可來自內直肌受限，需水平肌肉手術；影像可能有助手術規劃。p.152
• 眼外肌手術後眼球突出與眼瞼退縮可能增加，因此眼瞼手術最好延到斜視手術完成後。p.152

七、Myasthenia Gravis 與 Chronic Progressive External Ophthalmoplegia

Myasthenia Gravis（MG，重症肌無力）

• 自體免疫疾病：抗 acetylcholine receptor（乙醯膽鹼受體）抗體造成橫紋肌功能異常；通常成年發病，但也可在兒童期發病；母親有 MG 的嬰兒可因抗體經胎盤傳遞發生暫時性新生兒型。p.152
• 可以是單純眼型，或屬於累及其他橫紋肌的全身性疾病；兒童期發病的眼型 MG 全身化比成人型少見。p.152
• 可造成任何組合的眼外肌無力（含提上眼瞼肌）；大多數（90%）同時有眼瞼下垂與眼球轉動受限。p.152
• 眼部徵象可模仿任何單側或雙側眼肌麻痺，包括 internuclear ophthalmoplegia；MG 不影響瞳孔。p.153
• 多條眼外肌受累、型態與其他病因（如腦神經麻痺）不符，且眼外肌缺陷有 fatigability（易疲勞性）或變動性時，應懷疑 MG。p.153
• 全身治療：pyridostigmine、免疫抑制、合併 thymoma（胸腺瘤）時做 thymectomy（胸腺切除）。p.153
• 成人的眼部表現常對全身治療有抗性；兒童眼型 MG 常只用 pyridostigmine 即可成功控制。p.153
• 成人與兒童眼位偏斜穩定後，斜視手術可在至少部分注視方向恢復雙眼功能；眼瞼下垂偶爾需手術修補。p.153

Chronic Progressive External Ophthalmoplegia（CPEO，慢性進行性外眼肌麻痺）

• 罕見的 mitochondrial cytopathy（粒線體細胞病變），可影響多個器官系統；可為散發或家族性；多個核編碼粒線體基因與 CPEO 相關，但基因檢測組合的敏感度只屬中等。p.153
• 通常兒童期以眼瞼下垂起病，緩慢進展到所有眼外肌雙側完全麻痺。p.153
• 嚴重視網膜功能異常罕見，但可出現視網膜色素變化、視野狹窄與電生理異常。p.153
• 確診：肌肉切片見 ragged red fibers（破碎紅纖維），或偵測到特定粒線體 DNA 變異。p.153
• Kearns-Sayre syndrome（KSS）：視網膜色素變化、CPEO 與心肌病變（尤其心臟傳導阻滯）。p.153
• CPEO 病人需心臟評估，因 KSS 可發生致命性心律不整；眼球運動障礙的治療選擇有限，長期矯正不足常見；謹慎的上眼瞼懸吊可減輕嚴重的下巴上抬頭位。p.153

八、Internuclear Ophthalmoplegia、Heavy Eye 與 Sagging Eye Syndrome

Internuclear Ophthalmoplegia（INO，核間性眼肌麻痺）

• 共軛水平眼球運動依賴 CN VI 神經核與對側 CN III 神經核之間經 medial longitudinal fasciculus（MLF，內側縱束）的連結；MLF 病灶可造成 INO。p.153
• INO 常見於 demyelinating disease（脫髓鞘疾病）病人，也可見於腦血管意外或腦瘤病人。p.153
• 水平 versions 時，MLF 病灶同側眼內轉緩慢且不完全或完全無法內轉，外展眼出現特徵性水平 jerk nystagmus（急跳型眼振）；內聚時兩眼內轉正常；除外斜外可能有 skew deviation。p.154
• 外斜持續時，內直肌 resection 合併單側或對側外直肌後退（限制側視時的外斜）可幫助消除複視，尤其雙側病例。p.154

Heavy Eye Syndrome（重眼症候群）

• 高度近視病人，眼軸極度增長使眼球從上直肌與外直肌之間疝出；高解析 MRI 顯示兩肌之間 intermuscular septum（肌間隔）拉長與裂開，外直肌 pulley 向下滑移、上直肌向內移位。p.154
• 造成漸進惡化的下斜與內斜，稱 heavy eye syndrome；眼球運動受限的嚴重病例又稱 myopic strabismus fixus（近視性固定斜視）；內直肌常很緊，加重內斜。p.154
• 多種術式可穩定外直肌位置；有效的選擇是將上直肌與外直肌接合（通常用不可吸收縫線）使眼球復位；內直肌緊時也可能需後退。p.154

Sagging Eye Syndrome（下垂眼症候群）

• 無高度近視時，年齡相關結締組織鬆弛也可造成上直肌與外直肌間肌間隔裂開，產生小角度垂直斜視合併內斜（通常看遠較嚴重），即 sagging eye syndrome。p.154

出處 p.154

九、Strabismus Associated With Other Ocular Surgery（其他眼科手術相關斜視）

• 產生 monovision（單眼視）的屈光手術（主要用於老花成人）可使兩眼感覺輸入不同，可損害運動融像，尤其原本 heterophoria（隱斜視）控制勉強者，造成複視。p.155
• 原有兒童期發病斜視的病人，若屈光改變使其在雙眼注視時改用非優勢眼固視，即使原斜視不變，也可造成 fixation-switch diplopia（固視轉換複視）。p.155
• Epiretinal membrane（視網膜前膜）或視網膜剝離修補後的視網膜扭曲可造成 metamorphopsia、micropsia 或 macropsia，損害融像而複視。p.155
• Dragged-fovea diplopia syndrome（中心凹拖曳複視症候群）：視網膜前膜使中心凹在視網膜內偏位，周邊視網膜對齊時中心凹錯位，反之亦然；稜鏡交替遮蓋顯示與中心凹位移相符的小角度 heterotropia，但雙眼下該稜鏡只能短暫消除複視，直到融像運動使周邊視網膜重新對齊。p.155
• 此複視有時在視網膜前膜手術後改善，但常需用半透明濾片或膠帶 fogging（霧化）該眼，有時合併少量稜鏡。p.155–156
• 視網膜剝離手術可因眼外肌分離與 scleral buckle 造成轉動受限與瘢痕，續發斜視的手術矯正常很困難；考慮移除 scleral buckle 前建議先會診視網膜醫師。p.156
• Tube shunt 手術可造成瘢痕並干擾眼球轉動；治療可能需移除、移位或更換裝置，若裝置功能良好則形成兩難。p.156
• Retrobulbar injection（球後注射）可因直接損傷或注射物毒性傷害眼外肌；因注射通常在下方，下直肌最易受傷。p.157
• 特徵型態：患眼先 hypertropia（下直肌無力），後轉為 hypotropia（下直肌瘢痕與受限）。p.157
• 眼瞼注射 botulinum toxin 可擴散，造成任何眼外肌暫時麻痺。p.157
• 內直肌撕裂或誤切一段可為 pterygium（翼狀贅片）切除或內視鏡鼻竇手術的併發症，手術恢復功能可能極具挑戰。p.157
• 翼狀贅片手術或其他累及結膜的手術或外傷（尤其外眥區）後，結膜瘢痕與 symblepharon（瞼球沾黏）可造成限制性斜視；治療為鬆解或切除纖維帶，合併結膜後退、結膜轉位或羊膜移植。p.157

十、Ocular Motor Apraxia 與 Superior Oblique Myokymia

Ocular Motor Apraxia（OMA，眼球運動失用症）

• OMA（saccadic initiation failure，掃視起始失敗）是罕見的 supranuclear（核上性）眼球運動疾病；先天型可為家族性，通常體染色體顯性。p.157
• OMA 與早產及發展遲緩相關；也與雙側額頂葉皮質病灶、胼胝體發育不全、水腦，以及 Joubert syndrome（發展遲緩、小頭、小腦蚓部發育不全、視網膜發育異常等）相關。p.157
• 可見於兒童神經退化疾病，如 type 3 Gaucher disease 與 ataxia-telangiectasia；數篇病例報告描述壓迫上部腦幹的小腦占位病灶合併 OMA。p.157
• OMA 兒童建議做神經發展評估與神經影像，尤其同時有垂直失用時；成人後天 OMA 可由影響隨意掃視的疾病造成，包括 Huntington chorea 等退化性疾病。p.157
• 無法產生正常的隨意水平掃視；水平前庭與 optokinetic nystagmus（視動性眼振）也受損；垂直掃視與隨機眼動通常正常。p.157
• 改變水平固視靠 head thrust（甩頭）超過目標，建立固視後頭再轉回反方向；最初的甩頭用來打斷固視，伴隨的眨眼也有相同作用；甩頭可能在兒童後期改善。p.157–158

Superior Oblique Myokymia（上斜肌肌纖維顫搐）

• 罕見、病因不明；部分證據顯示由 CN IV 纖維間的 ephaptic transmission（假突觸傳遞）造成，部分病例可能因血管壓迫損傷。p.158
• 眼球異常旋轉性運動，造成複視與單眼 oscillopsia（視振盪）；病人通常其他神經學正常；復發可能無限期持續。p.158
• 病人不受視覺症狀困擾時不需治療；多種全身藥物（如 carbamazepine、phenytoin、propranolol、baclofen、gabapentin）與局部 timolol 效果不一致，但因部分病人至少短期受益而被主張作為第一線治療。p.158
• 手術需以大範圍 tenectomy（肌腱切除）使上斜肌與眼球分離，有時同時做下斜肌減弱以減輕續發的上斜肌麻痺。p.158