BCSC 6 · Pediatric Ophthalmology and Strabismus
Ch.7 Esodeviations 內偏斜
圖片與延伸閱讀
EyeWiki(美國眼科醫學會)
EyeRounds(愛荷華大學)
Moran CORE(猶他大學)
課本重點整理
螢光=考過(後附題號)紅框=易錯陷阱粗體數字=門檻值
一、本章重點、流行病學與分類
Esodeviation(內斜偏位)是兒童斜視在北美最常見的類型;先問「是否 comitant(共同性)」,再以 cycloplegic refraction(睫狀肌麻痺驗光)、遠近偏斜差、發病年齡區分各型。p.89–91
本章重點(Highlights)
- 幼兒的 acquired esotropia(後天性內斜視)常屬 accommodative(調節性),對完整遠視矯正有反應;但仍須排除較嚴重的病因。p.89
- 兒童對 cross-fixation(交叉注視)的偏好,可能被誤認為 abduction(外展)缺損Q644。p.89
- 嬰兒的 incomitant esotropia(非共同性內斜視)中,Duane syndrome(杜恩氏症候群)造成者比 CN VI palsy(第六對腦神經麻痺)更常見,且可能與之混淆Q543 Q571。p.89
定義與流行病學
- Esodeviation:視軸 latent(隱性)或 manifest(顯性)的內聚性偏位。p.89
- Esodeviation 是北美兒童斜視最常見的類型,占兒童眼位偏斜的 50% 以上;成人的 esodeviation 與 exodeviation(外斜偏位)盛行率相當。p.89
- 全球男女發生率相同;在美國,African American 與 White 族群比 Asian 族群常見。p.89
- 危險因子:anisometropia(不等視)、hyperopia(遠視)、神經發展障礙、早產、低出生體重、顱顏或染色體異常、母親孕期吸菸、斜視家族史。p.89
- Esotropia 盛行率隨年齡增加(48–72 個月高於 6–11 個月),也隨中度 anisometropia 與中度 hyperopia 增加;部分家族呈 mendelian inheritance(孟德爾遺傳)。p.89
- Esotropia 兒童約 50% 會發生 amblyopia(弱視)。p.89
- 成因可為 innervational(神經支配)、anatomical(解剖)、mechanical(機械)、refractive(屈光)或 accommodative(調節)因素;可依亞型與 comitant/incomitant 分類(Table 7-1、Fig 7-1)。p.89
Table 7-1 主要分類
| 大類 | 亞型 |
|---|---|
| Comitant esotropia(共同性內斜視) | Accommodative(normal AC/A ratio、high AC/A ratio);Partially accommodative;Infantile(congenital);Acquired nonaccommodative:basic、cyclic、sensory、divergence insufficiency(primary〔adult-onset distance〕、secondary)、spasm of the near reflex、convergence excess、consecutive(spontaneous、postsurgical) |
| Incomitant esotropia(非共同性內斜視) | CN VI palsy;術後 slipped 或 lost lateral rectus(外直肌滑脫或丟失);high myopia 合併 globe prolapse(眼球脫出);congenital cranial dysinnervation disorders(CCDDs,先天性顱神經支配異常疾病);術後與眼周植入物(postsurgical and periocular implants);medial rectus(內直肌)restriction;thyroid eye disease;medial orbital wall fracture with entrapment;following excessive resection(過量截除後) |
| Nystagmus and esotropia(眼球震顫與內斜視) | Fusion maldevelopment nystagmus syndrome;nystagmus blockage syndrome |
出處 Q634p.90
Fig 7-1 診斷流程(重點)
- Esotropia 是否 comitant?否 → incomitant 清單:CN VI palsy;MR restriction(thyroid eye disease、orbital myositis、medial orbital wall fracture with entrapment、過量 MR resection、續發性 MR contracture);myasthenia gravis;CCDDs(Duane syndrome、Mobius syndrome、congenital MR fibrosis);high myopia(眼球從 LR 與 SR 之間脫出);術後(slipped/lost LR、過量 resection 或結疤造成的 MR restriction)。p.91
- Comitant → 有造成單眼視力喪失的解剖原因?是 → sensory。p.91
- 否 → cycloplegic refraction:完整遠視矯正(full CRx)使偏斜角減少?是 → 戴 full CRx 時看遠殘餘角 > 10Δ?是 → 近距角大於遠距角 10Δ 以上者為 partially accommodative with high AC/A ratio 或合併 convergence excess,否則為 partially accommodative with normal AC/A ratio。p.91
- 殘餘角不超過 10Δ → 有遠近差?無 → normal AC/A ratio accommodative(「refractive」);有 → 戴 bifocals(雙光眼鏡)近距角消失者為 high AC/A ratio accommodative,不消失者為 convergence excessQ542 Q570。p.91
- Full CRx 不減少偏斜角 → infantile onset 為 infantile(congenital);非 infantile 且有遠近差:看遠較大為 divergence insufficiency,否則 manifest refraction(MRx)比 CRx 更近視者為 spasm of the near reflex、不是者為 convergence excess;無遠近差:曾外斜為 consecutive,否則為 acquired nonaccommodative(basic、cyclic)。p.91
易錯陷阱
- Table 7-1 把 accommodative esotropia(normal 與 high AC/A ratio)列在 comitant esotropia 之下;p.92 所列 accommodative esodeviation 的特徵也包含 comitantQ634。p.90, p.92
- 嬰兒的非共同性內斜視:Duane syndrome 比 CN VI palsy 更常見。p.89
- 外斜方面(第 8 章):intermittent exotropia(間歇性外斜視)是最常見的 manifest exodeviation 類型;constant exotropia(恆定性外斜視)的弱視風險高於 intermittent exotropiaQ634。BCSC 6 p.106, p.111
二、Pseudoesotropia(假性內斜視)
- Pseudoesotropia:視軸實際正位,外觀卻像內斜視。p.90
- 此外觀可能由扁平寬大的鼻樑、明顯的 epicanthal folds(內眥贅皮)、窄的 interpupillary distance(瞳孔間距)或 negative angle kappa(負 kappa 角)造成;鼻側看到的鞏膜比預期少,造成眼睛內偏的印象,兒童往任一側注視時特別明顯Q1697 Q634。p.90
- Corneal light reflex testing(角膜反光檢查)與 cover testing(遮蓋檢查)結果皆正常Q1697。p.90
- 一項研究中,3 歲前診斷為 pseudoesotropia 的兒童,12% 之後發生斜視或輕度 refractive amblyopia(屈光性弱視)→ pseudoesotropia 兒童須追蹤Q650。p.92
- Angle kappa:fovea 通常略在 pupillary axis 顳側 → 角膜反光略偏鼻側(positive angle kappa);large positive angle kappa(例如 cicatricial retinopathy of prematurity 的黃斑顳側拖曳)可模擬 exotropia(外斜視);fovea 在 pupillary axis 鼻側時角膜反光偏顳側(negative angle kappa),模擬 esotropia;angle kappa 不影響任何 cover testQ1697。BCSC 6 p.71
- Pseudoexotropia(假性外斜視)比 pseudoesotropia 少見得多,可見於 interpupillary distance 寬或 positive angle kappaQ1697。BCSC 6 p.105
易錯陷阱
- Pseudoesotropia 的角膜反光檢查與遮蓋檢查皆正常;large positive angle kappa 則可模擬外斜視,而 angle kappa 不影響 cover testQ1697。p.90;BCSC 6 p.71
- 一項研究中,3 歲前診斷 pseudoesotropia 者有 12% 之後發生斜視或輕度屈光性弱視,故追蹤 pseudoesotropia 兒童很重要Q650。p.92
三、Accommodative Esotropia(調節性內斜視)
共同特徵
- Accommodative esotropia:與 accommodative reflex(調節反射)啟動相關的內聚偏位;AC/A ratio 可正常或偏高。所有 accommodative esodeviation 都是 acquired(後天的)。p.92
- 發病 4 個月至 7 歲,典型為 2–3 歲;發病時通常 intermittent(間歇性),之後變成 constant(恆定)。p.92
- Comitant(共同性);常有家族性;有時由外傷或疾病誘發;常合併 amblyopiaQ634。p.92
- 可能有 diplopia(複視,尤其發病年齡較大者),通常在偏斜眼發展出 facultative suppression scotoma(兼性抑制暗點)後消失。p.92
- 適當屈光矯正後偏斜角減少到 < 10Δ;殘餘角較大者為 partially accommodative esotropia。p.92
- 須找出並治療所有遠視;戴遠視矯正仍有殘餘內斜時,應考慮 atropine refraction(阿托平驗光)。p.92
AC/A ratio(調節性內聚/調節比)
- 近物刺激啟動 near reflex(近反射),包含 2 組平行同時動作:accommodative convergence(雙眼內直肌收縮使影像落在兩眼 fovea)與 accommodation(睫狀肌收縮、懸韌帶放鬆、水晶體軸向變厚)。p.93
- AC/A ratio = 每單位 accommodation(lens diopters)引起的 accommodative convergence(prism diopters, Δ);是個人 near reflex 的先天特質,隨調節與內聚能力改變而隨時間改變。p.93
Normal AC/A ratio(refractive,屈光性)accommodative esotropia
- 機轉 3 因素:① 未矯正 hyperopia;② accommodative convergence;③ insufficient fusional divergence(融像性外展不足)。p.93
- 未矯正遠視 → 須調節才能看清 → 伴隨 near reflex 的 convergence 與 miosis(瞳孔縮小)→ fusional divergence 不足以代償時產生內斜。p.93
- 遠近偏斜角約相同,一般介於 20Δ–30Δ;平均遠視 +4.00 DQ621。p.93
High AC/A ratio(nonrefractive,非屈光性)accommodative esotropia
- 戴完整 cycloplegic correction 時,相對於所需調節量出現過度的內聚反應。p.93
- 偏斜只出現在看近,或看近明顯較大(相差 10Δ 以上)Q542 Q570。p.93
- 平均屈光度 +2.25 D;但也可見於一般程度遠視、高度遠視、emmetropia(正視)甚至 myopia(近視)。p.93
評估
- 兩眼視力可相同,也可有 amblyopia;versions 與 ductions 可正常,或有 overelevation in adduction(內轉時上飄)或 dissociated strabismus complex(分離性斜視複合體)。p.93–94
- 以 accommodative target(調節性視標)分別測量看遠與看近偏斜;初診的 alternate cover test 典型顯示 intermittent comitant esotropia。p.94
處置:Normal AC/A ratio
- 治療為矯正 cycloplegia 下測得的完整遠視度數;若維持雙眼融像,之後可把度數降到比完整 cycloplegic refraction 少 1.00–2.00 DQ586 Q621。p.94
- Amblyopia 可能僅靠戴眼鏡就有反應;戴鏡一段時間後弱視仍持續,可能需要 occlusion(遮眼)或 atropine 治療Q570 Q621。p.94
- 家長須了解:全天配戴眼鏡(full-time wear)很重要,且屈光矯正只能「控制」斜視、無法「治癒」Q586 Q621。p.94
- 開始全天戴鏡後,不戴眼鏡時內斜可能增加(孩子用力調節以求與戴鏡時一樣清楚);開處方時就與家長討論這些問題有幫助。p.94
處置:High AC/A ratio
- 可光學或手術處置,也可觀察。p.94
- Bifocals:plus lens(正鏡片)矯正未矯正遠視 → 減少調節與調節性內聚;bifocal glasses 進一步減少或消除看近時的調節需求。並非所有醫師在遠距角已控制時都主張 bifocalsQ542 Q570 Q624。p.94
- Bifocal 處方要點:① 初始處方 flat-top style(平頂式);② 用達成看近正位所需的最低加入度數(最多 +3.00 D);③ 子片要設得夠高,使子片上緣平分瞳孔(bisects the pupil);④ progressive bifocal lenses(漸進多焦鏡片)已成功用於學會使用雙光鏡的較大兒童;⑤ 部分 convergence excess 兒童並無 high AC/A ratio,因此對 bifocals 無反應Q586 Q624。p.94
- 理想反應:看遠與看近皆恢復正常雙眼功能(fusion 與 stereopsis);可接受反應:看遠融像、戴 bifocals 看近殘餘內斜 < 10Δ(表示有融像潛力)。p.94
- 部分兒童隨時間自行改善,其他需慢慢 wean(戒除)bifocals:每次減 0.50–1.00 D,約 7 或 8 歲開始,可在 10–12 歲前戒除;無法戒除 bifocals 者可考慮手術Q542。p.94
- Surgery:high AC/A ratio accommodative esotropia 的手術處置有爭議;部分醫師主張 medial rectus recession(內直肌後退)± posterior 或 pulley fixation 以使 AC/A ratio 正常化,可能得以停用 bifocals;看遠過度矯正風險低(< 10%)Q542。p.95
- Prism adaptation(稜鏡適應):部分醫師使用;術前以稜鏡中和偏斜一段時間,用以預測手術結果並決定最大偏斜量Q570。p.95
- Observation:部分醫師在看遠眼位允許周邊融像發展時觀察看近偏斜;許多病人看近偏斜隨時間減少,最終發展出看遠看近的雙眼視覺。p.95
長期處置的共通原則(normal 與 high AC/A)
- 遠視通常增加至 5–7 歲才開始減少 → 戴鏡下內斜增加時,應重做 cycloplegic refraction 並開完整矯正Q621。p.95
- 眼鏡完全矯正內斜、遠視低、且有某種程度 sensory binocular cooperation 或 fusion 時,可開始減少遠視矯正以造成小 esophoria(內隱斜),一般認為可刺激 fusional divergence;加上遠視與 high AC/A ratio 自然下降,最終可能不需 bifocals 或眼鏡也能維持正位。此做法不適用於高度遠視兒童。p.95
易錯陷阱
- Refractive(normal AC/A):遠近角約相同、平均遠視 +4.00 D;high AC/A:看近大於看遠 10Δ 以上、平均 +2.25 D。p.93
- Bifocal 子片上緣要平分瞳孔,且初始為 flat-top styleQ586。p.94
- 矯正未矯正遠視的 plus lens 減少調節,因而減少調節性內聚;部分情況下,overcorrection of myopia(過度矯正近視)2.00–4.00 D 可刺激調節性內聚以幫助控制 exodeviation(外斜偏位)(BCSC 6 p.109)Q624。p.94;BCSC 6 p.109
- Normal AC/A 型:以 cycloplegia 下測得的完整遠視度數矯正,並需全天配戴;若維持雙眼融像,之後可減 1.00–2.00 DQ586 Q621。p.94
- High AC/A 的手術處置有爭議;無法戒除 bifocals 者可考慮手術Q542。p.94–95
四、Partially Accommodative Esotropia(部分調節性內斜視)
- 與 accommodative esotropia 相似,相當部分內斜來自 accommodative convergence;但戴眼鏡時偏斜角減少,給予完整遠視矯正後仍有殘餘內斜。p.95
- 應先排除睫狀肌麻痺不足造成的遠視矯正不足,尤其深色虹膜。p.95
- 部分病例來自純 normal 或 high AC/A ratio accommodative esotropia 的 decompensation(失代償),若屈光矯正延遲很久,較可能發生;也有起初為 nonaccommodative esotropia、之後才出現調節成分者Q621。p.95
- 治療:對戴完整遠視矯正時仍持續的偏斜進行斜視手術;術前須讓病人與家長了解手術目的是戴鏡時正位,並非讓孩子完全不用戴眼鏡。p.95
- 較年長病人可考慮 refractive surgery(屈光手術)以同時降低遠視並改善眼位。p.95
- 手術前須重做 cycloplegic refraction,排除 latent uncorrected hyperopia(潛在未矯正遠視)。p.95–96
Table 7-2 有調節成分的內斜視
| 類型 | Normal AC/A ratio | High AC/A ratio |
|---|---|---|
| (Pure) accommodative | High hyperopia,通常 +4.00 D 以上;遠距角 = 近距角;戴 full CRx 幾乎無殘餘 ET(< 10Δ);以單焦遠視矯正處理眼位,有弱視則治療弱視 | Moderate hyperopia、emmetropia 或 myopia;遠距角 < 近距角;戴 full CRx 加 bifocals 幾乎無殘餘 ET(< 10Δ);以 bifocal correction 處理眼位,有弱視則治療弱視 |
| Partially accommodative | High hyperopia,通常 +4.00 D 以上;遠距角 = 近距角;戴 full CRx 內斜改善但殘餘 ET ≥ 10Δ;開 full CRx、排除漏掉的遠視、手術矯正殘餘角 | Moderate hyperopia、emmetropia 或 myopia;遠距角 < 近距角;戴 full CRx 內斜改善但殘餘 ET ≥ 10Δ;開 full CRx、排除漏掉的遠視、手術矯正殘餘角(ET 手術加 posterior fixation 使 AC/A ratio 正常化) |
出處 Q542 Q570p.96
易錯陷阱
- Partially accommodative esotropia 的手術針對戴完整遠視矯正時仍持續的偏斜;手術目的是戴鏡時正位,並非讓孩子完全不用戴眼鏡。p.95
- 部分 partially accommodative esotropia 來自純 normal 或 high AC/A ratio accommodative esotropia 的失代償;若屈光矯正延遲很久,較可能發生Q621。p.95
五、Infantile (Congenital) Esotropia(嬰兒型內斜視)
定義與自然病程
- Infantile esotropia:6 個月大以前出現的內斜視;部分醫師稱 congenital esotropia,但出生時通常尚未顯現。p.96
- 出生後頭 2–3 個月常見變動、短暫、間歇的斜視;同一嬰兒同時有間歇內斜與外斜也常見,稱 ocular instability of infancy(嬰兒期眼位不穩),通常在 3 個月大前消失,但有時持續,尤其早產兒Q650。p.96
- 健康足月兒到 3–4 個月大時眼位正位;dysconjugate eye movements、skew deviation、sunsetting 可能見於健康新生兒,但通常不超過約 3–4 個月大Q650。BCSC 6 p.200
- 2 個月大以後仍存在、恆定且 ≥ 30Δ 的內斜,不太可能自行消失,很可能需要手術。p.96
- 常有內斜或其他斜視家族史,但明確遺傳模式少見;早產兒較常見,且見於最多 30% 的神經與發展問題兒童(包括 cerebral palsy〔腦性麻痺〕與 hydrocephalus〔水腦〕)Q651。p.96
- 病因仍不明;一假說認為主要問題與運動發展有關,若嬰兒期達到正位則可能治癒;多位作者報告 6 個月至 2 歲間手術有良好感覺結果,成為早期手術的依據。p.96–97
臨床特徵與評估
- Versions 與 ductions 常正常;50% 以上病人出現 overelevation in adduction 與 dissociated strabismus complex,通常在 1–2 歲以後Q644。p.97
- Cross-fixation 可造成假性 abduction deficit:雙眼視力相同的兒童側視時不需外展任一眼;可用 doll's head maneuver(娃娃頭動作)、遮一眼後觀察,或抱著嬰兒原地旋轉(刺激 vestibular-ocular reflex)來證明外展完整Q644。p.97
- 長期 infantile esotropia 可因內直肌相對緊縮出現小的 abduction deficit,此時須排除 CN VI palsy。p.97
- 偏斜為 comitant,且特徵性地大於 30ΔQ644。p.97
- 雙眼視力相同時會 alternate fixation(交替注視)或 cross-fixation;cross-fixation = 用內轉眼注視對側視野物體,與大角度內斜相關Q644。p.97
- 有 amblyopia 時可見 fixation preference(注視偏好),好眼在所有注視方向注視,使弱視眼看似 abduction deficit,除非以 doll's head maneuver 或遮好眼評估 duction。p.97
- Ciancia syndrome:嚴重型 infantile esotropia,包含大角度內斜(> 50Δ)、abducting nystagmus(外展性眼震)與輕度 abduction deficit;此症兒童一律使用 cross-fixation。p.97
- 單眼水平 smooth pursuit(平滑追視)不對稱在 6 個月大以內是正常的(nasal-to-temporal 較差);infantile esotropia 病人則終生持續有 smooth-pursuit asymmetry。p.97–98
- Fusion maldevelopment nystagmus syndrome(融像發育不良眼震症候群)也是常合併的眼動異常。p.98
- Cycloplegic refraction 特徵為 low hyperopia(低度遠視,+1.00 至 +2.00 D);遠視 > 2.00 D 應考慮配鏡,戴鏡使斜視角減少表示有調節成分Q644。p.98
處置目標
- Infantile esotropia 很少不經手術就達到正位;手術目標是把偏斜減到 orthotropia(正位)或盡量接近;視力正常時理想上可發展某種程度 sensory fusion。p.98
- 正位 10Δ 以內常發展為 monofixation syndrome(單注視症候群):周邊融像、中央抑制、眼位良好;雖未達 bifoveal fusion,一般代表穩定、有功能的結果,即手術成功。眼位矯正後兒童心理與運動發展可能改善並加速。p.98
手術時機
- Congenital Esotropia Observational Study:10 週大以後出現 恆定且至少 40Δ 的內斜,不太可能自行消失。p.98
- 北美多數醫師同意應早期手術、在 2 歲前進行,以使 binocular cooperation(雙眼合作)最佳化;健康兒童最早可在 4 個月大手術Q586。p.98
- 過去認為合併弱視應先完全治療再手術;但已證實術時有輕至中度弱視者,術後成功正位的機率與術前已完全治療弱視者相同。p.98
- 較早達成正位可能有較佳融像、立體視與長期穩定的額外好處;歐洲前瞻多中心研究比較早期(6–24 個月)與延後(32–60 個月)手術:早期組 gross binocularity(粗略雙眼視)略改善,但早期組手術次數較多。p.98
術式與替代方案
- 最常見初次術式:雙側 medial rectus recession(內直肌後退);單側 MR recession 合併同側 LR resection(外直肌截除)也有效;兩條肌肉手術可保留其他水平直肌供日後(常見的)再手術。p.98
- 大角度(通常 > 60Δ)嬰兒:部分醫師初次手術就做 3 或 4 條水平直肌,或在 MR recession 外加 botulinum toxin(肉毒桿菌毒素)注射;明顯 inferior oblique overaction(下斜肌亢進)可在初次手術一併處理。p.98
- Botulinum toxin 注射內直肌也曾作為主要治療;一研究中其 reoperation rate 明顯高於斜視手術,術後 abnormal binocularity 比率也較高;botulinum toxin 可能最適用於較小的偏斜Q618。p.99
- 以 botulinum toxin 治療斜視的臨床試驗顯示,最有效的情況包括 small- to moderate-angle esotropia 與 exotropia(< 40Δ)。另外,botulinum toxin 注射對大角度偏斜通常無效;chemodenervation(化學去神經)對 chronic paralytic strabismus(慢性麻痺性斜視)無效Q618。BCSC 6 p.189
易錯陷阱
- Infantile esotropia 的 cycloplegic refraction 特徵為低度遠視(+1.00 至 +2.00 D);高度遠視(通常 +4.00 D 以上)是 Table 7-2 中 normal AC/A ratio 型的特徵Q644。p.96, p.98
- 兩個不同門檻:2 個月大後恆定且 ≥ 30Δ(p.96);CEOS 為 10 週大後恆定且至少 40Δ(p.98)。p.96, p.98
- Infantile esotropia 偏斜特徵性大於 30Δ;Ciancia syndrome 為大於 50Δ;考慮做 3–4 條肌肉的大角度通常大於 60Δ。p.97–98
- Overelevation in adduction 與 dissociated strabismus complex 見於 50% 以上病人,通常 1–2 歲後才出現Q644。p.97
- Ocular torticollis(眼性斜頸)多半是代償眼部狀況,incomitant strabismus 可造成能改善雙眼視的異常頭位;若分別遮右眼與遮左眼都使異常頭位消失,斜頸很可能是為了雙眼融像(BCSC 6 p.86, p.88);infantile esotropia 見於最多 30% 的神經發展問題兒童,包括 cerebral palsyQ651。p.96;BCSC 6 p.86, p.88
六、Acquired Nonaccommodative Esotropia(後天非調節性內斜視)
- 數種與 accommodative reflex 無關的 comitant esotropia,可在嬰兒後期(> 6 個月)、兒童期甚至成人期發生,病因多樣。p.99
Basic acquired nonaccommodative esotropia
- 6 個月大以後發生、無調節成分的 comitant esotropia;與 infantile esotropia 一樣遠視量不顯著,遠近偏斜角相近。p.99
- 可為急性發病,病人立即察覺偏斜並可能複視;須仔細評估以排除調節或 paretic(麻痺性)成分。p.99
- 已知誘因:暫時但持久的雙眼視中斷,如 hyphema(前房積血)、preseptal cellulitis(隔前蜂窩性組織炎)、mechanical ptosis、弱視的長時間遮眼;長時間近距使用裝置也是危險因子。一般認為這類病人融像脆弱。p.99
- 較大兒童發生 nonaccommodative esotropia 可能是潛在神經疾病的徵象 → 可能需要 neuroimaging 與神經評估,尤其有其他神經異常症狀或徵象時:lateral incomitance(側向非共同性)、看遠大於看近、small V-pattern、異常頭位、合併頭痛。p.99
- 許多病人有正常雙眼視病史 → 以稜鏡和/或手術恢復雙眼單視的預後良好;治療:必要時治療弱視,並在發病後盡快手術或 botulinum toxin 注射。p.99
- Prism Adaptation Study:依 prism-adapted angle 決定手術量時,undercorrection(矯正不足)率較低(約少 10%)。p.100
Cyclic esotropia(週期性內斜視)
- 罕見;典型在學齡前發病;comitant、intermittent,通常隔天出現(48 小時週期),也有不定間隔與 24 小時週期的紀錄。p.100
- 斜視日融像與雙眼視通常消失或缺損,正位日明顯改善或正常;occlusion therapy 可能把週期性偏斜轉為恆定。p.100
- 手術通常有效,手術量依內斜時的最大偏斜角決定。p.100
Sensory esotropia(感覺性內斜視)
- 單眼視力喪失(cataract、角膜混濁、視神經或視網膜疾病等)可造成 sensory(deprivation)esotropia;須及早找出並盡可能處理妨礙清晰影像與對稱視覺刺激的狀況,以預防不可逆弱視。p.100
- 需要手術或 botulinum toxin 時,一般只在視力明顯缺損的那一眼施行。p.100
Divergence insufficiency(外展不足)
- 特徵:看遠的內斜大於看近;水平方向共同性,fusional divergence 下降。p.100
- Primary:越來越常被診斷的成人斜視。其一為 adult-onset distance esotropia:緩慢進展的良性狀況,主要見於 50 歲以上;逐漸出現看遠有、看近無的水平複視;影像可能顯示 LR 與 SR 間結締組織變薄、拉長、斷裂,以及 LR 下垂與拉長。p.100
- 處置:base-out prisms(底朝外稜鏡)、內直肌 botulinum toxin 注射、斜視手術;adult-onset distance esotropia 治療後通常恢復雙眼融像。p.100
- 另一較新認識的 primary 型:年輕成人合併 myopia 的 acquired distance esotropia,通常因長時間近距工作。p.100
- Secondary:罕見,與神經異常相關(pontine tumors〔橋腦腫瘤〕、顱內壓升高、嚴重頭部外傷),很可能由輕度 CN VI paresis 造成;須 neuroimaging 排除可治療的顱內病灶。p.101
Spasm of the near reflex(近反射痙攣)
- 又稱 ciliary spasm 或 convergence spasm;near response 異常的一個光譜;一般認為屬功能性,與壓力、焦慮等心理因素有關;罕見與器質性疾病相關。p.101
- 表現為過度內聚、調節增加與 miosis 的不同組合;可表現為急性內斜與正位交替。p.101
- 特徵:水平 versions 時以內聚動作取代注視動作;儘管 version 測試外展明顯受限,monocular abduction(單眼外展)正常;可能出現 pseudomyopia(假性近視)。p.101
- 治療:cycloplegic agents(atropine 或 homatropine)、遠視矯正、bifocal glasses;處理心理問題的諮商可能有幫助;痙攣無法解除時可謹慎考慮內直肌 botulinum toxin 與斜視手術。p.101
Consecutive esotropia(續發性內斜視)
- 曾有 exotropia 之後發生的內斜視;可自發或發生於外斜手術後。p.101
- Spontaneous 型罕見,幾乎都發生在有神經疾病或單眼視力極差者;postsurgical 型常見,常不經治療隨時間消失。p.101
- 外斜手術後初期小量過度矯正是理想的,與較佳的長期成功率相關。p.101
- 治療選項:base-out prisms、遠視矯正、alternating occlusion(交替遮眼)、botulinum toxin、斜視手術;術後型除非偏斜很大或懷疑 slipped/lost muscle,可延後手術或 botulinum toxin 數個月,因可能自行改善。p.101
- Slipped 或 lost lateral rectus 造成不同程度的內斜與非共同性;LR recession 後的 consecutive esotropia 若有明顯 abduction deficit 應懷疑;若同時做了同側 MR resection,也可能是 tight MR → forced duction test(牽引試驗)有助區分;slipped/lost LR 須手術探查。p.101–102
易錯陷阱
- Divergence insufficiency 看遠內斜大於看近;high AC/A accommodative esotropia 則是看近大於看遠。p.93, p.100
- 較大兒童發生 nonaccommodative esotropia 可能是潛在神經疾病的徵象,可能需要 neuroimaging 與神經評估,尤其有 lateral incomitance、看遠大於看近、small V-pattern、異常頭位或合併頭痛等神經異常症狀或徵象時;secondary divergence insufficiency 則須 neuroimaging 排除可治療的顱內病灶。p.99, p.101
- Spontaneous consecutive esotropia 罕見;postsurgical consecutive esotropia 常見且常自行消失。p.101
- Cyclic esotropia 的手術量依最大偏斜角;遮眼可能使其變成恆定。p.100
七、Incomitant Esotropia:CN VI Palsy 與其他
CN VI palsy:鑑別診斷
- Abducens nerve(外旋神經)麻痺 → lateral rectus 無力 → incomitant esotropia。p.102
- 新生兒期 CN VI palsy 罕見且通常短暫;多數疑似 congenital CN VI palsy 其實是 infantile esotropia 合併 cross-fixation。p.102
- Congenital CN VI palsy 可能難與 esotropic Duane syndrome(CCDD,在幼嬰較常見)區分,因 Duane 特有的 retraction(眼球後縮)可能尚未明顯;鑑別點:相同程度 abduction deficit 下,CN VI palsy 的正前方偏斜通常比 esotropic Duane syndrome 大得多Q543 Q571。p.102
- Duane syndrome:嘗試外展時 LR 功能下降,嘗試內轉時 LR 與 MR 異常 co-contraction(共同收縮)→ 眼球後縮;外展與內轉都可能受限;嘗試內轉時可能出現 upshoot 或 downshoot(收縮的 LR 垂直滑移 1–2 mm,或較少見的垂直直肌異常活化)Q543 Q571。BCSC 6 p.141
- 不靠影像區分 type 1 Duane 與 CN VI palsy:內轉時 globe retraction(Fig 11-2 顯示眼裂因而變窄);正前方小內斜(通常 < 30Δ),即使外展嚴重受限,只需小 face turn 即可正位;往患眼對側注視時小外斜;許多病人以偏好頭位有良好立體視,往患眼同側注視時複視罕見Q543 Q571。BCSC 6 p.143–144
致病機轉
- Congenital CN VI palsy 通常良性、短暫,可能由生產過程伴隨的顱內壓升高造成。p.102
- 較大兒童的 CN VI palsy 約 1/3 與顱內病灶相關,這些病例另有神經學表現;其他可能與侵犯 CN VI 的感染或免疫過程有關Q479。p.102
- 單獨、短暫 CN VI palsy 最常見原因:兒童一般認為是 virus(病毒);成人是 microvascular occlusive event(微血管阻塞)Q479。p.102
- Petrous bone(岩骨)慢性發炎可能造成同側 abducens palsy 與 facial pain(Gradenigo syndrome),尤其是反覆中耳感染的兒童Q479。BCSC 5 p.244
臨床特徵與評估
- 較大兒童與成人可能主訴 diplopia;常有朝向麻痺 LR 側的代償性 head turn(轉頭),使眼睛處於最正位的位置Q543 Q571。p.102
- 兒童發病不久就診時兩眼視力通常相同;朝麻痺 LR 側注視時內斜增加,versions 顯示患眼外展受限或無法外展;saccadic velocity test 顯示患側 LR 變慢,active force generation test 證實該肌無力。p.102
- Fig 7-4:左眼 CN VI palsy 外展仍不完全,但以左眼注視時外展更多,這是規劃手術的重要發現。p.103
- 病史:先前感染、頭部外傷、hydrocephalus,成人另問高血壓與糖尿病;因兒童合併顱內病灶的盛行率高,即使沒有其他局部神經學表現,通常仍須神經學評估與頭部及眼眶 MRIQ479。p.102
處置
- 兒童未使用代償頭位或年紀很小時,可能需要遮眼以預防或治療弱視;press-on prisms 有時用於矯正正前方複視;矯正明顯遠視可能有助預防合併 accommodative esotropia。p.103
- 同側 medial rectus 的 botulinum toxin 注射有時用來暫時減少內斜;治療 6 個月後偏斜仍未消失,可能需要手術:外展至少部分保留 → horizontal rectus muscle surgery;外展完全喪失 → vertical rectus muscle transposition(垂直直肌轉位)Q618。p.103
其他 incomitant esotropia
- Medial rectus restriction 可來自 thyroid eye disease、orbital myositis(眼眶肌炎)、medial orbital wall fracture 合併 MR entrapment、過量 MR resection,或 CCDDs;Duane syndrome 與 Mobius syndrome 等 CCDDs 之後可能發展出續發性 MR restriction。p.103
- High myopia:後段眼球從移位的 LR 與 SR 之間脫出,可造成內斜。p.103
- Periocular implants(眼周植入物),如 scleral buckle(鞏膜扣環)或 glaucoma drainage device(青光眼引流裝置),也可造成 incomitant esotropia。p.103
易錯陷阱
- 嬰兒的 incomitant esotropia:Duane syndrome 比 CN VI palsy 常見;相同外展缺損下,CN VI palsy 正前方偏斜通常大得多Q543 Q571。p.89, p.102
- Type 1 Duane 內轉時有 globe retraction 與眼裂變窄;Duane syndrome 嘗試內轉時可能出現 upshoot/downshoot;CN VI palsy 朝麻痺 LR 側注視時內斜增加,且常有朝麻痺 LR 側的代償性轉頭Q543 Q571。p.102;BCSC 6 p.141, p.143–144
- 較大兒童的 CN VI palsy 約 1/3 合併顱內病灶;兒童 CN VI palsy 即使無其他局部神經學表現,通常仍須神經學評估與頭部及眼眶 MRI;單獨、短暫 CN VI palsy 的最常見原因,兒童一般認為是病毒,成人是微血管阻塞Q479。p.102
- CN VI palsy 的 botulinum toxin 打在同側 medial rectus,有時用於暫時減少內斜;治療 6 個月後偏斜仍未消失,可能需要手術Q618。p.103
八、Nystagmus and Esotropia(眼球震顫與內斜視)
- Fusion maldevelopment nystagmus syndrome 是 infantile esotropia 的常見特徵。p.103
- Ciancia syndrome:合併 abducting nystagmus 的嚴重型 infantile esotropia。p.103
- Nystagmus blockage syndrome(眼震阻斷症候群):congenital motor nystagmus 兒童利用內聚來「抑制」眼震的振幅或頻率(null position 在內聚),因而產生內斜。p.103
易錯陷阱
- Ciancia syndrome 的眼震是 abducting nystagmus,且此症兒童一律 cross-fixation;nystagmus blockage syndrome 則是用內聚作為 null position 而造成內斜。p.97, p.103
本章考點
高 AC/A 內斜視雙焦處方3 題
題號Q542Q570Q624
考法
- Q542給全矯正後看遠正位、看近仍內斜的病例,問下一步處置
- Q570給全矯正後看近仍內斜、看遠正常的幼兒,問應考慮的處置
- Q624問高 AC/A 調節性內斜視最恰當的初始治療
章節BCSC 6 Ch.6BCSC 6 Ch.7
本章考題也考到的其他章考點3 個
Duane syndrome(杜恩氏症候群)4 題
題號Q543Q571Q609Q646
考法
- Q543比較 Type 1 Duane syndrome 與 CN6 palsy 的鑑別臨床特徵
- Q571問哪項表現較支持 Type I Duane syndrome 而非 CN6 palsy
- Q609給幼兒外展受限、內轉眼裂變小合併頭轉,問最佳處理
- Q646何者錯誤:關於 Duane syndrome 的遺傳、神經支配與臨床表現
章節BCSC 6 Ch.7BCSC 6 Ch.11
Pseudostrabismus(假性斜視)2 題
題號Q540Q1697
考法
- Q540給 ROP 的 dragged macula 與 angle kappa,問外觀像哪種斜視
- Q1697何者不正確:關於假性內外斜視的成因、盛行與 Hirschberg 表現
章節BCSC 3 Ch.3BCSC 6 Ch.6BCSC 6 Ch.7BCSC 6 Ch.8BCSC 6 Ch.24BCSC 12 Ch.8
Botulinum toxin 治療斜視2 題
題號Q608Q618
考法
- Q608問哪類斜視對 botulinum toxin 治療反應最好
- Q618給數種斜視情境,問 botulinum toxin A 效果最好者
章節BCSC 6 Ch.7BCSC 6 Ch.11BCSC 6 Ch.13
考題
本章考題 14 題。登入後可以作答、看答案與詳解。