Ch.7 The Patient With Decreased Vision Due to Chiasmal Disease 因視交叉疾病致視力減退的病人

一、概論與臨床表現：視交叉病變的視野型態

解剖基礎與主要機轉

• 在 optic chiasm（視交叉），nasal retinal ganglion cell axons（鼻側視網膜神經節細胞軸突）交叉，使鼻側與顳側視網膜纖維在此分開 → 視交叉病灶的視野缺損特徵是沿垂直經線（vertical meridian）排列。p.173
• 原因不明，視交叉內交叉的鼻側神經節細胞軸突較易受傷 → 造成視交叉疾病病人中具特徵性、也最常見的 bitemporal visual field loss（雙顳側視野缺損）型態。p.173
• 侵犯視交叉的疾病種類多樣，但壓迫（compression）是遠遠最常見的受傷機轉。p.173
• 多數視交叉疾病，在高品質、適當開立且正確執行的腦部與眼窩 magnetic resonance imaging（MRI，磁振造影），含與不含 intravenous（IV，靜脈）顯影劑上，都很容易看見⁠^Q398。p.173

臨床表現

• 視交叉疾病造成的視力喪失，典型由顳側周邊視野缺損開始（常無症狀），視力與色覺要到病程較晚才受影響。p.173
• 病程往前延伸侵犯一側視神經時，可能出現早期視力下降、dyschromatopsia（色覺異常），以及與受侵犯視神經同側的 relative afferent pupillary defect（RAPD，相對性傳入性瞳孔缺損）。p.173
• 視野缺損明顯不對稱時，即使沒有直接的視神經損傷，也可能產生 RAPD。p.173
• 特徵性視野型態：因交叉的鼻側神經節細胞軸突選擇性易受傷 → heteronymous（異側性）、顳側、雙眼視野缺損。p.173
• Complete bitemporal hemianopia（完全雙顳側偏盲）是 chiasmopathy（視交叉病變）的特徵性視野缺損，但病人常以不完全的雙顳側缺損，或單眼／雙眼以顳側為主的其他變化型態來表現（Fig 7-1）⁠^Q398。p.173
• 晚期壓迫或其他嚴重的視交叉疾病，也會侵犯顳側神經節細胞軸突 → 視野呈 globally depressed（整體下降）。p.173

Fig 7-1：可定位於視交叉的模擬視野缺損

出處 p.174

二、Junctional scotoma（交界性暗點）

• 損傷一側視神經與視交叉交界處的病灶造成 junctional scotoma，推測是 Wilbrand knee（Wilbrand 膝）內纖維受破壞所致。p.174
• 表現：同側眼視力下降＋中心視野缺損，對側眼出現 superotemporal（上顳側）缺損（Fig 7-2）。p.174
• Fig 7-1D 說明：右眼上顳側缺損來自右眼 inferonasal（下鼻側）神經節細胞軸突在視交叉交叉後往前走入左視神經（「Wilbrand knee」）而受侵犯。p.174
• Junctional scotoma of Traquair（Traquair 交界性暗點）：單眼 temporal hemianopia（顳側偏盲）且尊重垂直中線、對側眼視野完全不受影響，也可能代表視交叉病灶；推測是只侵犯 1 條視神經中交叉的鼻側纖維。p.174
• Fig 7-2 病例：腫瘤壓迫左視神經的 prechiasmal segment（視交叉前段）（未壓迫右視神經），左眼 central scotoma＋右眼上顳側下降；視交叉層面的冠狀切面只見輕微 rostral displacement（吻側位移）、無明顯直接 mass effect（占位效應）。p.175

三、視神經乳頭、OCT 與病程

Optic nerve head（ONH，視神經乳頭）與 OCT

• 視交叉症候群中，ONH 起初可能看起來正常，即使已有明顯視野缺損；這種結構與功能不一致在視交叉壓迫時常見（與視神經受壓迫相似）。p.176
• 隨時間出現 peripapillary retinal nerve fiber layer（pRNFL，視乳頭周圍視網膜神經纖維層）脫失與輕度 ONH pallor（蒼白）。p.176
• Optical coherence tomography（OCT，光學同調斷層掃描）顯示 pRNFL 與 ganglion cell–inner plexiform layer（GC-IPL，神經節細胞–內網狀層）厚度減少；nasal GC-IPL thinning（鼻側 GC-IPL 變薄）通常較早出現，早於 pRNFL 變薄。p.176
• Fig 7-3：pituitary adenoma 壓迫視交叉 → GC-IPL binasal thinning（雙鼻側變薄），顳側 GC-IPL 正常（與同齡對照比較）。p.176
• 壓迫進展時，ONH 出現典型萎縮，常位於顳側部分，cupping（視杯凹陷）可能增加。p.176
• 壓迫視交叉的腫瘤幾乎從不（almost never）造成 ONH edema（視乳頭水腫）。p.176

病程速度

• 侵犯視交叉的病灶，不論壓迫性或浸潤性，通常造成逐漸進展、雙眼、常不對稱的視力喪失⁠^Q451。p.176–177
• 罕見情形下，視交叉的惡性腫瘤（例如 germinoma（胚細胞瘤））、快速壓迫（pituitary apoplexy（腦下垂體中風））或去髓鞘（neuromyelitis optica spectrum disorder（NMOSD，視神經脊髓炎譜系疾病））可能造成快速的雙眼視力喪失⁠^Q450。p.177
• Binocular transient visual loss（TVL，雙眼暫時性視力喪失）的常見原因列為：migraine（偏頭痛）；枕葉病灶（腫瘤或 arteriovenous malformation（AVM，動靜脈畸形））；枕葉或後段視覺路徑缺血（栓塞、血管炎或灌流不足）⁠^Q451。BCSC 5 p.207

四、Visual field mimickers（模仿視交叉病變的視野缺損）

• 任何雙眼的 optic neuropathy（視神經病變）或 retinopathy（視網膜病變），都可能隨機組合出類似視交叉型態的視野缺損；評估應先從詳細檢查視神經與視網膜開始。p.177
• 單眼或雙眼大幅擴大的 blind spot（盲點）（原因如 peripapillary atrophy（視乳頭周圍萎縮）、papilledema（視乳頭水腫）、multiple evanescent white dot syndrome（MEWDS，多發性一過性白點症候群）、acute zonal occult outer retinopathy（AZOOR，急性區域性隱匿性外層視網膜病變））可模仿顳側偏盲，包括看似尊重垂直中線的假象（Fig 7-4A）。p.177
• Binasal hemianopic field defects（雙鼻側偏盲缺損）（最常歸因於 glaucoma（青光眼））若判讀時方向擺錯，會看似尊重垂直中線而被誤判為雙顳側偏盲（Fig 7-4B：右眼放左側、左眼放右側）。p.177
• Ethambutol toxicity（ethambutol 毒性）與 Leber hereditary optic neuropathy（LHON，Leber 遺傳性視神經病變）造成雙眼 cecocentral scotoma（中心盲點暗點），早期即有視力與色覺下降，但也常呈現雙顳側偏盲性暗點型態。p.177

Congenital tilted disc syndrome（先天性傾斜視盤症候群）

• 通常雙眼，與視神經組織的 inferonasal colobomatous excavation（下鼻側缺損性凹陷）有關；也常合併鄰近 retinal pigment epithelium（RPE，視網膜色素上皮）與 choroid（脈絡膜）變薄。p.177
• ONH 剩下的 superotemporal（上顳側）部分相對完整 → ONH 看起來沿以水平為主的軸傾斜。p.177
• 視野缺損可能模仿視交叉壓迫，但可區分：不尊重垂直中線，且用近視屈光矯正後部分改善（Fig 7-5）。p.177
• Fig 7-5：雙眼相對性上顳側缺損，不尊重垂直中線。p.178

出處 p.177–178

五、外因性病灶（Extrinsic lesions）：Pituitary adenoma 與 pituitary apoplexy

病因分類

• 視交叉病灶分 extrinsic（外因性）與 intrinsic（內因性）。p.178
• 造成 chiasmal syndrome（視交叉症候群）最常見的病灶包括：pituitary adenoma（腦下垂體腺瘤）、parasellar meningioma（鞍旁腦膜瘤）、craniopharyngioma（顱咽管瘤）、parasellar internal carotid artery（ICA，內頸動脈）aneurysm（動脈瘤）。p.178
• 其他 central nervous system（CNS，中樞神經系統）占位病灶可造成 third ventricle（第三腦室）擴大 → 繼發性視交叉後方受壓迫。p.178

Pituitary adenoma（腦下垂體腺瘤）

• 視交叉壓迫最常見的原因；可發生於任何年齡（但兒童期罕見）。p.178
• Nonsecreting（非分泌性）腫瘤病人典型以視力喪失表現，腫瘤已長到相對大而未造成其他症狀。p.178
• 主動分泌荷爾蒙的腫瘤（例如 prolactin（泌乳激素）或 growth hormone（生長激素））因全身內分泌症狀，較常在視力喪失前被發現。p.178
• Fig 7-6 病例：雙顳側視野下降、上方較嚴重，沿垂直中線分界；MRI 冠狀切面見鞍內增強腫塊延伸至 suprasellar cistern（鞍上池），視交叉被往上推並受壓。p.179
• Pituitary adenoma 是視交叉壓迫最常見的原因；侵犯視交叉的壓迫性或浸潤性病灶通常造成逐漸進展、雙眼、常不對稱的視力喪失（見第三節）⁠^Q451。p.176–178

Pituitary apoplexy（腦下垂體中風）

• 定義：腦下垂體腫瘤的急性出血或梗塞；為可能危及生命的事件，以嚴重頭痛、噁心、意識改變為前兆（Fig 7-7）。p.178
• 神經眼科表現：diplopia（複視）以及中心或周邊視力喪失。p.178, p.180
• 腫瘤突然擴張至鄰近 cavernous sinus（海綿竇） → 可造成 cranial nerve（CN，腦神經）III、IV、V、VI 功能障礙。p.180
• 往上方延伸 → 嚴重視力喪失，範圍從視力正常合併雙顳側偏盲到雙眼 no light perception（NLP，無光覺）。p.180
• 血液滲入 subarachnoid space（蜘蛛膜下腔）→ 多種症狀，包括意識程度下降，以及 vasospasm（血管痙攣）合併繼發性 stroke（中風）。p.180
• 急性內分泌異常可能導致多種併發症，包括 adrenal crisis（腎上腺危象）。p.180
• 處置：必須立即辨識，才能緊急開始神經外科治療，以及給予 corticosteroids（皮質類固醇）以預防 adrenal crisis。p.180
• Fig 7-7：大型腦下垂體腫瘤合併鞍上延伸，腫瘤內不均質代表出血與梗塞。p.179

六、Parasellar meningioma、craniopharyngioma 與 ICA aneurysm

Parasellar meningioma（鞍旁腦膜瘤）

• 最常見於中年女性；常起源於 tuberculum sella（鞍結節）、planum sphenoidale（蝶骨平台）或 anterior clinoid（前床突）。p.180
• 最常造成不對稱的雙顳側視力喪失。p.180
• 懷孕期間可能生長較快 → 壓迫視交叉。p.180

Craniopharyngioma（顱咽管瘤）

• 兒童常見，但可在任何年齡出現，成年期有第二個發生率高峰。p.180
• 常起源於上方（suprasellar 或 suprachiasmatic space（鞍上或視交叉上空間））→ 常造成下方雙顳側視野缺損（inferior bitemporal visual field loss）。p.180
• 可能比 macroadenoma（巨腺瘤）更難完全切除，復發風險較高。p.180

Internal carotid artery aneurysm（內頸動脈瘤）

• 尤其位於 supraclinoid region（床突上區）者，可能產生明顯不對稱的視交叉症候群，動脈瘤同側的視神經受壓。p.180

出處 p.178–180

七、治療、預後與追蹤

治療選擇

• 鞍旁腫瘤治療複雜，取決於：病人年齡；腫瘤性質或分級；腫瘤位置、大小與延伸；荷爾蒙活性；症狀嚴重度，特別是視力喪失程度。p.180
• Observation（觀察）：若視野正常。p.180
• Surgery（手術）：可包括 transsphenoidal procedure（經蝶竇手術）或 craniotomy（開顱手術）。p.180
• Medical therapy（藥物治療）：主要為 bromocriptine 或 cabergoline，用於分泌 prolactin 的腦下垂體腫瘤。p.180
• Radiation therapy（放射治療）：用於無法完全切除的腫瘤，作為主要或輔助治療。p.180

視力預後

• 手術切除腫瘤、解除前段視覺路徑壓迫後，視力恢復常很快，且可能很顯著，即使術前視力喪失嚴重者也是如此。p.180
• 術前 optic atrophy（視神經萎縮）程度可幫助預估術後視力恢復的可能性，但此相關性無法準確預測，因為即使嚴重萎縮的視神經也可能有強健的視力恢復。p.180
• OCT 平均 pRNFL 厚度小於 75 μm 時預後保留（guarded）。p.180
• 腦下垂體腺瘤的藥物治療效果較緩慢，需數天至數週，但在有反應的病例中同樣能縮小腫瘤並改善視覺功能。p.180

追蹤

• 眼科醫師在鞍區與鞍旁腫瘤處置中角色關鍵，因為視力喪失可能是復發的第一個徵象。p.181
• 治療後 3 個月內應檢查視野、視力與色覺，之後依病程每 6–12 個月追蹤；病人自述任何變化時，應更頻繁重測視力與視野。p.181
• 連續追蹤 neuroimaging（神經影像）是必要的，通常由神經外科、神經科或放射腫瘤科團隊協調。p.181

八、內因性病灶（Intrinsic lesions）

• 其他較少見的視交叉疾病原因為內因性病因，包括：infection（感染）（例如 tuberculosis（結核）、Lyme disease（萊姆病））、inflammation（發炎）（例如 sarcoidosis（類肉瘤病）、NMOSD）（Fig 7-8）⁠^Q450。p.181
• Neoplasms（腫瘤）：可為原發（例如 optic pathway glioma（OPG，視路膠質瘤））或續發（例如 metastasis（轉移））⁠^{Q409 Q434}。p.181
• OPG 可侵犯視神經、視交叉或兩者；侵犯視交叉的 OPG 可產生雙顳側或雙側視神經相關視野缺損，並可能造成 see-saw nystagmus（蹺蹺板眼震）或單眼 shimmering nystagmoid oscillation（pseudo–spasmus nutans（假性點頭痙攣））⁠^{Q409 Q434}。BCSC 5 p.156
• 嬰兒的 monocular vertical nystagmus（單眼垂直眼震）合併 RAPD 與 ONH atrophy（視神經乳頭萎縮），提示視神經或視交叉腫瘤（glioma），因此需要神經影像檢查（Heimann-Bielschowsky phenomenon 段落）⁠^{Q409 Q434}。BCSC 5 p.291
• 嚴重的 closed-head trauma（閉鎖性頭部外傷）可傷及視交叉 → 雙顳側偏盲。p.181
• Parasellar radiation therapy（鞍旁放射治療）也可影響此部位。p.181
• 相對地，視交叉缺血非常少見，因為其有豐富的 collateral blood supply（側支血液供應）。p.181
• Fig 7-8 病例：36 歲病人雙眼突然視力改變的 chiasmal neuritis（視交叉炎）；左眼中心視野缺損＋顳側偏盲缺損、右眼顳側偏盲缺損；postgadolinium T1 冠狀 MRI 見以左側為主的視交叉增強，追蹤 MRI 增強消退，重複視野檢查雙眼明顯改善⁠^Q450。p.181–182