BCSC 5 · Neuro-Ophthalmology
Ch.9 The Patient With Transient Visual Loss 暫時性視力喪失的病人
圖片與延伸閱讀
EyeWiki(美國眼科醫學會)
Moran CORE(猶他大學)
課本重點整理
螢光=考過(後附題號)紅框=易錯陷阱粗體數字=門檻值
一、總論:TVL 定義、病史要點與檢查
定義與最重要病因
- Transient visual loss(TVL,暫時性視力喪失):本章定義為 1 眼或雙眼突然喪失視覺功能(部分或完全),持續少於 24 小時;可能由多種良性與病理性機轉造成。p.195
- 單眼 TVL 最重要的原因之一:emboli(栓子)暫時阻塞 central retinal artery(視網膜中央動脈)或其分支,造成急性視網膜缺血,視為 retinal transient ischemic attack(retinal TIA,視網膜暫時性缺血發作),需在急診或專責中風中心緊急評估;病人常需住院,且其他心血管與腦血管併發症風險升高;轉介神經眼科做初步評估不應延誤必要的中風檢查Q485。p.195
- 年長病人單眼 TVL 較常見的原因是 cerebrovascular disease(腦血管疾病),但所有 >50 歲病人也應考慮 giant cell arteritis(GCA,巨細胞動脈炎)。p.195
- 雙眼 TVL 最常見的原因是 migraine(偏頭痛);但年長病人出現雙眼症狀時也應考慮 GCAQ485 Q451。p.195
病史:定位 TVL 的系統性問診
- 問診要點:單眼 vs 雙眼、視力喪失持續時間、視力喪失與恢復的型態/描述、年齡、伴隨症狀與其他臨床特徵、易感條件(predisposing conditions)。p.195
- 血管危險因子病史:atheromatous disease(粥狀動脈硬化疾病:頸動脈狹窄、冠狀動脈疾病、周邊動脈疾病或主動脈瘤)、糖尿病、高血壓、血脂異常、antiphospholipid syndrome(抗磷脂症候群)、抽菸、sleep apnea(睡眠呼吸中止)、提示心臟栓子來源的情況(曾心肌梗塞、瓣膜疾病或心律不整)、靜脈注射藥物、凝血疾病家族或個人史、全身性癌症、結締組織疾病或血管炎病史(例如 GCA 或 Takayasu arteritis(高安動脈炎))。p.195–196
檢查
- 病人常自述視力已完全恢復,但仍須完整檢查,以排除眼部與眼窩原因、評估傳入視覺功能,並找出可提示特定診斷的視網膜血管線索(例如 emboli、cotton-wool spots(棉絮斑)、血管變細或出血)。p.196
- 檢查項目:corrected distance visual acuity(CDVA,矯正遠距視力,亦稱 best-corrected visual acuity)、色覺、眼壓、瞳孔檢查(偵測 relative afferent pupillary defect(RAPD,相對性傳入瞳孔缺損)或 Horner syndrome(霍納症候群))、裂隙燈、automated perimetry(自動視野檢查)、散瞳眼底檢查。p.196
- 眼球運動檢查時出現視力喪失(gaze-evoked amaurosis,凝視誘發黑矇)提示 orbital mass(眼窩腫塊)。p.196
- Photostress recovery test(光壓力恢復測試)結果陽性可能表示 macular ischemia(黃斑缺血)(見本冊第 4 章)Q400。p.196
- 第 4 章:此測試可能有助區分黃斑病灶(或眼部缺血)與視神經病變造成的視力喪失;典型恢復時間 <30 秒,maculopathy(黃斑病變)或嚴重 carotid artery stenosis(頸動脈狹窄)病人恢復時間延長,常達 90–180 秒或更久;optic neuropathy(視神經病變)病人通常維持正常恢復時間Q400。BCSC 5 p.97
- 視需要使用輔助檢查:角膜染色與 tear breakup time(淚膜破裂時間)評估角膜乾燥;RNFL 的 optical coherence tomography(OCT,光學同調斷層掃描)評估視神經頭水腫;黃斑 OCT。懷疑血管機轉時,fluorescein angiography(螢光血管攝影)可能有幫助。p.196
單眼 vs 雙眼:定位
- 單眼喪失提示 prechiasmal(視交叉前)問題(從角膜到視神經任何位置);雙眼喪失常表示 chiasmal(視交叉)或 retrochiasmal(視交叉後,顱內)問題;罕見情況下雙眼 TVL 可反映雙側眼部疾病。p.196
- 應詢問病人發作時是否分別遮住每一眼;transient homonymous hemianopia(暫時性同側偏盲)常被誤認為單眼視力喪失,誤認的是有暫時性顳側視野喪失的那一眼。p.196
易錯陷阱
- TVL 的時間界線是持續少於 24 小時,可為部分或完全、單眼或雙眼。p.195
- 單眼 TVL:年長者較常見的原因為腦血管疾病,但 >50 歲都要考慮 GCA;雙眼 TVL 最常見為 migraine,年長者雙眼症狀也要考慮 GCAQ485。p.195
- 暫時性同側偏盲常被誤認為有顳側視野喪失的那一眼單眼視力喪失;應詢問病人發作時是否分別遮住每一眼。p.196
- Photostress recovery 延長見於 maculopathy 或嚴重頸動脈狹窄;optic neuropathy 通常維持正常Q400。BCSC 5 p.97
二、單眼 TVL:血管性原因概論與處置流程(Fig 9-1、9-2)
Fig 9-1:單眼 TVL 病因與檢查流程
| 大類 | 病因(圖中所列) | 對應檢查 |
|---|---|---|
| Ocular(眼部) | Corneal abnormalities:tear film abnormalities、Fuchs dystrophy;AC abnormalities:narrow angles、pigment dispersion、UGH syndrome;Posterior segment abnormalities:macular abnormality、optic disc drusen、ONH swelling | Slit-lamp examination |
| Orbital(眼窩) | Foreign body;Tumors:meningioma、cavernous venous malformation | Orbital examination、orbital imaging |
| Vascular:Emboli | Carotid or cardiac source | Clinical examination(pulse、BP、cardiac and carotid auscultation);圖中並列 complete stroke evaluation(brain MRI(DWI)、head/neck MRA 或 CTA、carotid ultrasound(duplex scanning)、echocardiogram、cardiac rhythm monitoring)與 cholesterol、glucose 血液檢查 |
| Vascular:Vasculitis | Giant cell arteritis | ESR、CRP、platelets、TAB(temporal artery biopsy)、temporal artery ultrasound |
| Vascular:Hypoperfusion | CRVO、ocular ischemic syndrome、stenosis of great vessels | FA、carotid ultrasound |
| Vascular:Hyperviscosity or hypercoagulable state | — | CBC、prothrombin time、activated partial thromboplastin time、fibrinogen、protein C、protein S、factor V Leiden、lupus anticoagulant、anticardiolipin antibodies |
| Vascular:Vasospasm | — | Diagnosis of exclusion(排除性診斷) |
出處 p.197
Fig 9-2:疑似視網膜缺血的處置路徑
- Monocular TVL:一路為 Exclude GCA(>50 歲病人);另一路在 acute presentation、TVL 病史明確時,進行 emboli 來源與 CNS ischemia(中樞神經缺血)的檢查,並轉介急性中風團隊/急診。p.198
- 檢查項目:carotid ultrasound;head MRI/head and neck MRA,或 head CT/head and neck CTA;transesophageal echocardiography(經食道心臟超音波);cardiac monitoring;BP/cholesterol/glucose;hypercoagulable 原因檢查;collagen vascular disease(膠原血管疾病)檢查。p.198
血管性原因概論
- 所有病人都必須考慮單眼 TVL 的血管性原因。Amaurosis fugax(一過性黑矇)專指 retinal TIA。p.196
- Retinal arterial ischemia(視網膜動脈缺血)是 anterior circulation(前循環)的一種缺血性中風,源於 internal carotid artery(ICA,內頸動脈)的 ophthalmic branches(眼動脈分支)內血流減少。p.196, p.198
- 血管性 TVL 是公認的 cerebral infarction(腦梗塞)前驅症候群;單眼 TVL 的血管性原因最常與 retinal emboli(視網膜栓子)有關。p.198
- TVL 也可能來自:GCA 病人的視神經或脈絡膜缺血;嚴重頸動脈疾病病人的瀰漫性眼部灌流不足(即 ocular ischemic syndrome,眼缺血症候群);或可能發生在 central retinal vein occlusion(CRVO,視網膜中央靜脈阻塞)之前。p.198
- Retinal emboli 典型造成單眼急性、無痛視力喪失,常描述為一片簾幕由上往下(或由下往上)蓋住部分或全部視野;tunnel-like constriction(管狀視野縮窄)、突然完全失明或 altitudinal(水平半側)型視力喪失也強烈提示 retinal emboli;視力喪失通常在 15 分鐘內緩解。p.198
- 應仔細問診並做神經學檢查,找出對側神經症狀與徵象,例如無力與 aphasia(失語),這些提示腦缺血;眼部檢查常正常,但可觀察到視網膜血管異常。p.198
易錯陷阱
- Amaurosis fugax 一詞專指 retinal TIA;視網膜動脈缺血屬前循環缺血性中風(ICA 的眼動脈分支血流減少)。p.196, p.198
- Retinal emboli 典型造成急性、無痛的單眼視力喪失,常描述為簾幕狀;視力喪失通常 15 分鐘內緩解。p.198
- Fig 9-2:單眼 TVL 一路為排除 GCA(>50 歲病人);acute presentation、TVL 病史明確時,進行栓子來源與中樞神經缺血檢查並轉介急性中風團隊/急診。p.198
三、Emboli(栓子):類型、來源與 Table 9-1
Table 9-1:常見視網膜栓子的臨床特徵
| Type(類型) | Appearance and location(外觀與位置) | Source(來源) |
|---|---|---|
| Cholesterol(膽固醇,Hollenhorst plaque) | 黃橘色或銅色;refractile(反光);球形或長方形;通常位於主要分叉處 | 通常為 common 或 internal carotid artery(總或內頸動脈);罕見情況下為 aorta(主動脈)或 innominate artery(無名動脈) |
| Platelet-fibrin(血小板-纖維蛋白) | 暗灰白色;長、平滑;兩端呈 concave meniscus(凹形新月面);通常可移動,可卡在血管內 | 粥狀硬化血管壁;心臟,尤其是瓣膜 |
| Calcific(鈣化) | 粉筆白(chalky white);大;圓或卵圓形;卡在第一或第二分叉;可能覆蓋視神經頭 | 心臟或大血管,尤其因 rheumatic heart disease(風濕性心臟病)、calcific aortic stenosis(鈣化性主動脈瓣狹窄)或 mitral valve annulus(二尖瓣環)鈣化 |
出處 p.200
- Fig 9-3 顯示 3 種最常見栓子:cholesterol(Hollenhorst plaque)、platelet-fibrin、calcific;Fig 9-3A 的 cholesterol embolus 位於視網膜小動脈分叉處,Fig 9-3C 為 calcific embolus 合併 branch retinal artery occlusion(分支視網膜動脈阻塞)。p.198–199
- 較少見的栓子:心臟腫瘤(myxoma,黏液瘤)、脂肪(長骨骨折)、sepsis(敗血症)、talc(滑石)吸入、氣泡(外傷)、silicone(矽酮),以及 depot drugs(長效注射藥物,corticosteroids)。p.198
- BCSC 12:明亮的 cholesterol emboli(Hollenhorst plaques)典型位於視網膜動脈分叉處,提示頸動脈粥狀硬化來源,若合併相關症狀與發現,可能是 endarterectomy(動脈內膜切除術)的適應症Q1524。BCSC 12 p.159
- BCSC 12(CRAO):非人類靈長類研究提示完全 CRAO 90 分鐘後感覺性視網膜開始不可逆損傷(但即使阻塞已持續多小時,部分病例仍可能出現臨床視力恢復);最終視力恢復到 20/40 或更好的眼睛,多數有通暢的 cilioretinal artery(睫狀視網膜動脈)Q1524。BCSC 12 p.159
- BCSC 12:急性 CRAO 後約 18% 眼睛在 1–12 週(平均約 4 週)出現 iris neovascularization(NVI,虹膜新生血管);治療 NVI 對避免 neovascular glaucoma(新生血管性青光眼)非常有效Q1524。BCSC 12 p.162
Atheroma(粥狀瘤)與頸動脈
- Atheroma 最常形成於 common carotid artery 分成 internal 與 external carotid artery 的分叉處,以及 carotid siphon(頸動脈虹吸部)(Fig 9-4 為頸部 ICA 分叉處高度狹窄的 MRA)。p.198, p.200
- Atheroma 可保持不變、纖維化、潰瘍、造成管腔狹窄與阻塞,或釋出栓子。p.198
- 內頸動脈管腔須減少 50%–90% 才會影響遠端血流;但若有潰瘍或不穩定的粥狀斑塊,任何程度的狹窄都可發生栓塞。p.198–199
- 來自 aortic arch(主動脈弓)atheroma 的栓子也常見;栓子也可能來自 hypercoagulable states(高凝血狀態)與發炎,例如 acute pancreatitis(急性胰臟炎,即 Purtscher-like retinopathy)。p.199
- 可治療的危險因子:高血壓、糖尿病、高膽固醇血症、抽菸。p.199
- TVL 合併頭痛、眼眶周圍痛或頸部痛時,應考慮 carotid dissection(頸動脈剝離)(見第 14 章 Fig 14-4)。p.199
Cardiac emboli(心因性栓子)來源
- Cardiac emboli 可來自多種原因,包括心律不整(尤其 atrial fibrillation,心房顫動)、ventricular aneurysm(心室瘤)、hypokinetic wall segments(運動低下的心壁節段)、patent foramen ovale(PFO,開放性卵圓孔)、endocarditis(心內膜炎:感染性[與細菌性心內膜炎相關]與非感染性[marantic,消耗性])、valvular heart disease(瓣膜性心臟病,包括 atrial myxoma(心房黏液瘤))。p.199
易錯陷阱
- Cholesterol 栓子:黃橘/銅色、反光,通常在主要分叉,來源通常為總或內頸動脈;platelet-fibrin:暗灰白、長形、通常可移動,來源為粥狀硬化血管壁或心臟(尤其瓣膜);calcific:粉筆白、大,卡在第一或第二分叉,可能覆蓋視神經頭,來源為心臟或大血管Q1524。p.200
- 內頸動脈須狹窄 50%–90% 才影響遠端血流,但有潰瘍或不穩定斑塊時任何程度狹窄都可能栓塞。p.198–199
- 急性 CRAO 後約 18% 眼睛於 1–12 週內出現 NVIQ1524。BCSC 12 p.162
四、栓塞性 TVL 的評估:臨床、影像與心臟檢查
臨床與實驗室評估
- 懷疑栓塞性 TVL 時,須緊急完成完整的血管與心臟評估;病人應立即轉往有專責中風團隊的急診或專門中風病房。栓塞性 TVL 病人因中風、心肌梗塞、主動脈瘤及其他相關血管事件導致的罹病率與死亡率增加。p.199
- 安排門診檢查或交由基層醫師評估會延誤適當處置。p.199–200
- 臨床檢查:脈搏(特別注意 atrial fibrillation)與血壓、心臟聽診、頸動脈聽診。Atrial fibrillation 的檢查:echocardiography(心臟超音波)、electrocardiography(ECG,心電圖)、延長心臟監測;atrial fibrillation 是心因性栓子的主要原因之一,必須找出並治療。p.200
- 視網膜檢查可見栓子時,通常不需要做 GCA 檢查Q1680。p.200
影像
- 單眼 TVL 病人要緊急做非侵入性血管影像;頸動脈與主動脈弓可用 duplex carotid ultrasonography(雙功能頸動脈超音波)、magnetic resonance angiography(MRA,磁振血管攝影)或 computed tomography angiography(CTA,電腦斷層血管攝影)可靠評估。p.200
- 超音波偵測頸部潰瘍斑塊是敏感的方法,但可靠度不一;MRA 與 CTA 可顯示並描述目標斑塊及周圍動脈壁,對偵測 internal carotid artery dissection(內頸動脈剝離)也極為有用。p.200–201
- 所有急性視網膜缺血病人都應做 diffusion-weighted MRI(DW-MRI,亦稱 DWI,擴散加權磁振造影);有證據顯示這些病人最多 1/4 會在 DWI 上出現急性腦梗塞(常為神經學無症狀病人的 silent infarction,無症狀梗塞)。p.201
- MRI 異常的機率:embolic(栓塞性)視網膜缺血高於 nonembolic(非栓塞性);永久視力喪失高於 TVL。p.201
心臟檢查
- Echocardiography 有助偵測瓣膜與心壁缺陷、心內腫瘤、PFO 與大血栓。Transthoracic echocardiography(TTE,經胸心臟超音波)適合初步篩檢;transesophageal echocardiography(TEE,經食道心臟超音波)比 TTE 侵入性高,但敏感度較高,且對心臟瓣膜與主動脈弓的顯示較佳。p.201
- 心臟超音波看起來正常並不能排除栓子的可能;延長住院心臟監測或 ambulatory monitoring(門診攜帶式監測)可能發現先前未察覺的心律不整。p.201
找不到心臟或頸動脈來源時
- 應考慮其他全身性過程。中風的主要危險因子:高齡、高血壓、缺血性心臟病、糖尿病、高膽固醇血症、抽菸、sleep apnea。依表現的徵象與症狀,做實驗室檢查評估這些及其他臨床懷疑的情況,例如 hypercoagulable states、collagen vascular diseases 或 vasculitis。p.201
易錯陷阱
- 所有急性視網膜缺血病人都應做 DWI;最多 1/4 有急性腦梗塞,常為無症狀梗塞。p.201
- MRI 異常的機率:栓塞性視網膜缺血高於非栓塞性、永久視力喪失高於 TVL。p.201
- TTE 用於初步篩檢;TEE 較侵入但敏感度較高、對瓣膜與主動脈弓顯示較佳;心臟超音波正常不能排除栓子。p.201
- 栓塞性 TVL 應立即轉往急診/中風單位;門診或基層評估會延誤處置。p.199–200
五、預後、風險分層、TIA 處置指引與治療
Prognosis(預後)
- 超過 50% 的 TVL 病例存在臨床上顯著的頸動脈狹窄或阻塞。p.201
- Retinal TIA 是醫療急症,早期缺血性腦中風與其他心血管事件風險高。p.201
- TIA(視網膜或腦)病人中 10%–15% 在 90 天內發生腦中風,其中約 50% 發生在 48 小時內Q485。p.201
- 度過最初高風險期的 TIA 病人:10 年中風風險約 19%;10 年中風、心肌梗塞與血管性死亡合併風險約 40%(即每年 4%)。p.201–202
Risk stratification(風險分層)
- 曾用於 retinal TIA 病人中風風險分層的因子包括:male sex(男性)、75 歲以上、腦 TIA 或腦中風病史、intermittent leg claudication(間歇性跛行)、carotid artery stenosis 80%–94%、cerebral angiography(腦血管攝影)上缺乏 collateral vessels(側枝血管)Q485。p.202
| 危險因子數目 | 3 年中風風險 |
|---|---|
| 1 個或無 | 1.8%(同側中風) |
| 2 個 | 12.3% |
| 3 個或以上 | 24.2% |
出處 Q485p.202
TIA 處置指引(American Heart Association)
- 視網膜或腦 TIA 病人都需立即評估是否為 acute stroke(急性中風);神經影像(即 DWI)異常者診斷為急性中風,不論表現為視網膜或腦 TIA,都住院並依此處置。p.202
- MRI 正常者通常在 24 小時內於中風門診,或附屬於中風中心的急診觀察單位接受評估。p.202
- 頸動脈粥狀硬化相關 retinal TIA 後的中風風險低於腦 TIA,但 retinal TIA 的處置與腦 TIA 相似。p.202
Treatment(治療)
- 頸動脈狹窄造成的 retinal TIA,內科治療從 antiplatelet agents(抗血小板藥)開始:aspirin、aspirin 加 dipyridamole,或 clopidogrel。p.202
- 必須治療血管危險因子並施行其他次級預防(例如 carotid endarterectomy(頸動脈內膜切除術)、治療心律不整或心臟栓子來源);應由中風神經科醫師儘快開始治療。p.202
- Direct oral anticoagulants(DOACs,直接口服抗凝血劑)用於預防 atrial fibrillation 病人再發缺血性中風;除 warfarin 外,DOACs 已成為門診主要抗凝血治療,且在血栓栓塞疾病的預防與治療上常比 warfarin 更受偏好,主要因療效經證實、安全紀錄較佳、藥物動力學與藥效學較可預測可靠;DOACs 不需常規凝血監測。p.202–203
- 頸動脈粥狀硬化疾病是否需手術(例如 carotid endarterectomy),應與中風神經科醫師及血管外科或神經外科醫師會商決定。p.203
易錯陷阱
- TIA 後 90 天內中風 10%–15%,其中約一半在 48 小時內;對象為 TIA(視網膜或腦)病人Q485。p.201
- 風險分層因子包括男性、≥75 歲、腦 TIA/中風史、間歇性跛行、頸動脈狹窄 80%–94%、缺乏側枝血管Q485。p.202
- 3 年中風風險:0–1 個因子 1.8%(同側中風)、2 個 12.3%、≥3 個 24.2%Q485。p.202
- 10 年中風風險約 19%;中風+心肌梗塞+血管性死亡合併約 40%(每年 4%),對象是度過初期高風險期的 TIA 病人。p.201–202
- 頸動脈粥狀硬化 retinal TIA 的中風風險低於腦 TIA,但處置相似。p.202
六、其他全身性原因與 vasculitis(GCA)
- 血管性單眼 TVL 的其他可能全身原因:vasculitis(血管炎,例如 GCA 或 Takayasu arteritis)、ocular hypoperfusion(眼部灌流不足)、ophthalmic artery disease(眼動脈疾病)、central retinal artery vasospasm(視網膜中央動脈痙攣)、hyperviscosity syndrome(高黏滯症候群)、antiphospholipid syndrome。p.203
Giant cell arteritis(GCA,巨細胞動脈炎)
- >50 歲病人的單眼 TVL 可由 GCA 引起,且可能預示 1 眼或雙眼即將發生急性且永久的視力喪失。p.203
- 因此年長的單眼或雙眼 TVL 病人應詢問 GCA 徵象與症狀:headache(頭痛)、scalp tenderness(頭皮壓痛)、jaw claudication(下顎跛行)、體重減輕/厭食、myalgias(肌痛)、malaise(倦怠)、fever(發燒)Q1680。p.203
- 有視覺症狀且切片證實的 GCA 病人中,最多 20% 沒有全身徵象與症狀(所謂 occult GCA,隱性 GCA)。p.203
- 所有 >50 歲、TVL 且看不到視網膜栓子的病人,都應檢查 erythrocyte sedimentation rate(ESR,紅血球沉降速率)、C-reactive protein(CRP)與 complete blood count(CBC,全血球計數)Q1680。p.203
- 懷疑 GCA 造成 TVL 時,建議立即給予高劑量 corticosteroids(典型為靜脈 methylprednisolone 250 mg,每日 4 次),以降低進展為永久視力喪失及對側眼受累的可能(GCA 詳見第 18 章)Q1680。p.203
- 第 18 章:jaw 或 tongue claudication 定義為長時間咀嚼或說話時出現的痙攣性不適(相對地,顳顎關節痛常在一開始動下顎時就出現),是 GCA 最特異的症狀;新出現的 jaw claudication 強烈提示 GCA 且常不被描述為「痛」,有效的篩檢問句是長時間咀嚼時下顎是否痠痛或疲累。GCA 視覺症狀可包括間歇或持續的 diplopia(複視),以及暫時或永久視力喪失Q1680。BCSC 5 p.391–392
- 罕見情況下應考慮其他血管炎並做相應檢查(例如 polyarteritis nodosa(結節性多動脈炎)、granulomatosis with polyangiitis(肉芽腫性多血管炎)、dermatomyositis(皮肌炎)或 Susac syndrome);皮膚變化、關節變化或 Raynaud phenomenon(雷諾現象)可能伴隨全身性血管炎。p.203
>50 歲 TVL、看不到視網膜栓子 → ESR、CRP、CBC;懷疑 GCA 立即高劑量類固醇。p.203
易錯陷阱
- 看得到視網膜栓子時通常不需 GCA 檢查;看不到栓子的 >50 歲 TVL 病人都應抽 ESR、CRP、CBCQ1680。p.200, p.203
- 有視覺症狀的切片證實 GCA,最多 20% 無全身症狀(occult GCA)。p.203
- GCA 的視覺症狀可包括間歇或持續複視;jaw 或 tongue claudication 是最特異的症狀;有效的篩檢問句是長時間咀嚼時下顎是否痠痛或疲累Q1680。BCSC 5 p.392
- 年長病人單眼或雙眼 TVL 都要問 GCA 症狀。p.195, p.203
七、Ocular hypoperfusion(眼部灌流不足)與 ocular ischemic syndrome
- 眼部灌流不足造成單眼 TVL 的 3 種典型情境:CRVO、由坐到站的姿勢改變、ocular ischemic syndrome(OIS,眼缺血症候群)。p.204
Central retinal vein occlusion(CRVO)
- CRVO 病人可能描述持續數秒到數分鐘的 TVL,之後完全恢復正常視力;這些症狀可能在較持久的視力喪失數天或數週之前出現,也可能在側枝血管形成後停止。p.204
Postural change from sitting to standing(由坐到站)
- 此情境的單眼 TVL 通常與 GCA 或大血管嚴重狹窄有關;病人可能注意到周邊視野逐漸縮窄(「diaphragm pattern」,光圈型),持續數秒到 1–2 分鐘。p.204
Ocular ischemic syndrome(OIS)
- 特徵:hypotensive ischemic retinopathy(低血壓性缺血性視網膜病變)、視網膜動脈壓低、灌流差、中周邊 dot-and-blot(點狀與斑狀)視網膜出血,以及擴張但不迂曲的視網膜靜脈(venous stasis retinopathy,靜脈鬱滯性視網膜病變)。p.204
- 反覆眼眶痛且躺下時改善,高度提示 carotid occlusive disease(頸動脈阻塞性疾病)。p.204
- 初期病人可能在暴露於強光、運動時或改變姿勢時出現暫時或持續的視力模糊或 TVLQ404。p.204
- 嚴重眼部缺血造成的前段變化可能被誤認為慢性眼內發炎;病人可能出現視力下降、眼紅且痛並有 episcleral vascular hyperemia(上鞏膜血管充血)、aqueous flare(前房閃輝,ischemic uveitis(缺血性葡萄膜炎))。p.204
- 眼壓可能高、正常或低,而前房隅角與虹膜 neovascularization(新生血管)常見;有新生血管的病人眼壓低或正常,是因為睫狀體灌流受損。p.204
- 眼底變化:視網膜靜脈擴張、視網膜動脈變窄合併 microaneurysms(微動脈瘤)、中周邊 dot-and-blot 出血(Fig 9-5)。p.204
- 治療困難:眼部再灌流(carotid endarterectomy 或 carotid stenting(頸動脈支架))、降眼壓藥物、新生血管治療(panretinal photocoagulation(全視網膜光凝固)及/或玻璃體內 anti-vascular endothelial growth factor(anti-VEGF))。p.204
- 術前眼壓低時,恢復血流可能導致危險的高眼壓;慢性灌流不足不太可能因手術改善,頸動脈阻塞性疾病也可能已進展到超出手術矯正能力。因為新生血管與漸進性眼缺血源於長期灌流不足,早期發現 OIS 至關重要。p.204–205
易錯陷阱
- OIS 有新生血管時眼壓可低或正常,原因是睫狀體灌流受損;術前眼壓低者恢復血流後可能出現危險高眼壓。p.204–205
- OIS 的視網膜靜脈是擴張且不迂曲;出血位於中周邊、呈 dot-and-blot。p.204
- OIS 初期的 TVL 誘因:強光、運動、改變姿勢;由坐到站的 TVL 通常與 GCA 或大血管嚴重狹窄有關,病人可能注意到周邊視野漸進縮窄(diaphragm pattern),持續數秒到 1–2 分鐘Q404。p.204
- 眼眶痛躺下改善高度提示頸動脈阻塞性疾病。p.204
八、Hyperviscosity、hypercoagulability、vasospasm 與 retinal migraine
Hyperviscosity(高黏滯)與 hypercoagulability(高凝血)
- 較年輕的單眼 TVL 病人應考慮 hyperviscosity syndrome 與 hypercoagulable statesQ1680。p.205
- Hyperviscosity syndrome 是 TVL 的少見原因,泛指數種與血液黏滯度過高相關的症候群:一型由血清黏滯度增加造成,可能來自 paraprotein(副蛋白)升高,如 multiple myeloma(多發性骨髓瘤);另一型由紅血球或白血球增加造成,如 polycythemia vera(真性紅血球增多症)、leukemia(白血病)或 myeloproliferative disorders(骨髓增生性疾病)。p.205
- 約 10% 的 polycythemia vera 病人描述有單眼 TVL 發作。p.205
- Hyperviscosity 的初步檢查:serum viscosity(血清黏滯度,但沒有特定診斷切點)、CBC、albumin(白蛋白)、total protein(總蛋白)。p.205
- Hypercoagulable states 可來自後天與遺傳情況;單眼 TVL 病人最常需考慮 antiphospholipid syndrome、thrombocytosis(血小板增多症)與其他 thrombophilic disorders(易栓症);篩檢見 Table 9-2。p.205
Table 9-2:高凝血狀態與相關情況的實驗室檢查
| Condition(情況) | Tests(檢查) |
|---|---|
| Antiphospholipid syndrome(抗磷脂症候群) | Lupus anticoagulant、activated partial thromboplastin time(aPTT)、dilute Russell viper venom time(dRVVT)、prothrombin time |
| Natural anticoagulant deficiency(天然抗凝血因子缺乏) | Protein C、protein S、antithrombin |
| Thromboinflammation(血栓發炎) | C-reactive protein、fibrinogen、factor VIII |
| Genetic predisposition(遺傳易感性) | Factor V Leiden、homocysteine、methylenetetrahydrofolate reductase(MTHFR)pathogenic variant |
出處 p.205
Vasospasm(血管痙攣)
- 單眼 TVL 可由 central retinal artery 的 vasospasm 引起;病人通常年輕,出現刻板重複(stereotypic)、無痛但嚴重的單眼 TVL;發作間視力恢復正常,預後通常良好。p.205
- 眼部檢查通常正常;偶爾在發作中檢查時,眼底可見視網膜小動脈收縮。p.205
- 血管痙攣性單眼 TVL 是排除性診斷:診斷前須排除所有可能的栓塞性 retinal TIA 原因;某些藥物(例如 cocaine(古柯鹼))曾被報告造成血管痙攣與後續 TVL;>50 歲者應檢查 ESR、CRP 與 platelet count(血小板數)篩檢 GCA。p.205
Retinal migraine(視網膜偏頭痛)
- Retinal migraine 有時被用來診斷找不到其他解釋的單眼 TVL;真正的 retinal migraine 非常罕見,機轉不明。p.206
- International Headache Society(國際頭痛學會)嚴格診斷標準包括:(1) aura(先兆)為完全可逆的單眼正性及/或負性視覺現象;(2)下列特徵至少 2 項:逐漸擴散 ≥5 分鐘、持續 5–60 分鐘、伴隨頭痛或在 60 分鐘內接著頭痛;(3)已排除 amaurosis fugax 的其他原因,沒有更好的診斷。p.206
易錯陷阱
- Hyperviscosity 與 hypercoagulable states 是針對較年輕的單眼 TVL 病人要考慮的原因Q1680。p.205
- Serum viscosity 是初步檢查之一,但沒有特定診斷切點。p.205
- Table 9-2:factor VIII 歸在 thromboinflammation;antithrombin 歸在 natural anticoagulant deficiency;homocysteine 與 MTHFR 歸在 genetic predisposition。p.205
- Vasospasm 是排除性診斷,須先排除所有栓塞性 retinal TIA 原因;>50 歲仍要篩檢 GCA。p.205
- Retinal migraine 的先兆是單眼視覺現象,且真正的 retinal migraine 非常罕見。p.206
九、眼部原因(Ocular causes)與 Uhthoff phenomenon
- 造成單眼 TVL 的非血管性眼部疾病非常常見,通常可藉仔細檢查前段與後段排除。p.206
淚膜與角膜
- Tear film abnormalities(淚膜異常)常造成眨眼或使用人工淚液後改善的視力模糊;裂隙燈可能可見淚膜差、tear breakup time 快、嚴重 meibomian gland dysfunction(瞼板腺功能障礙)或角膜異常。p.206
- Dry eye syndrome(乾眼症)相關 TVL 很少為單眼,較常為雙眼;持續數秒,眨眼後改善,在需要長時間專注、眨眼減少的活動(例如開車、用電腦或看電視)時加重。p.206
- Fuchs corneal dystrophy(Fuchs 角膜失養症)可因角膜水腫增加造成早晨的 TVL。p.206
前房與玻璃體
- 前房或玻璃體的混濁、發炎或出血也可造成發作性視覺障礙;例如uveitis-glaucoma-hyphema(UGH,葡萄膜炎-青光眼-前房出血)syndrome 的人工水晶體病人,反覆 hyphema(前房出血)偶爾造成單眼 TVL。p.206
- Pigment dispersion syndrome(色素播散症候群)病人在運動時可能發生前房內色素釋出Q404。p.206
- 單眼 TVL 伴隨 halos(光暈)與疼痛,應做 gonioscopy(前房隅角鏡檢查)評估可能的 angle-closure glaucoma(隅角閉鎖性青光眼);水晶體前囊的 glaukomflecken 表示曾有隅角閉鎖發作Q404。p.206
黃斑與視神經頭
- 強光暴露後出現 TVL、視覺恢復延長或持續後像,提示黃斑疾病,例如 serous detachment(漿液性剝離)、age-related macular degeneration(AMD,老年性黃斑部病變)或眼部缺血;photostress recovery test 結果常異常,與螢光血管攝影及 OCT 發現一致Q400。p.206
- Papilledema(視乳頭水腫)或先天視神經頭異常(例如 drusen,隱結)病人可能出現單眼或雙眼 transient visual obscurations(暫時性視覺遮蔽);典型為短暫(<10 秒)且由姿勢改變引起Q404 Q439。p.206
Uhthoff phenomenon(Uhthoff 現象)
- Uhthoff phenomenon:因身體活動或體溫升高造成的暫時性視力模糊,常發生於有 optic neuritis(視神經炎)病史(或正在發生)的病人(見第 6 章)Q404 Q439。p.207
- 第 18 章(MS):即使去髓鞘性視神經炎造成的視力喪失已恢復,病人仍可能在運動時或體溫輕微上升(例如洗澡)時出現暫時性視力惡化(Uhthoff phenomenon);optic neuritis 是 25% multiple sclerosis(MS,多發性硬化症)病人的初始症狀,75% 病人在病程中某時發生Q404 Q439。BCSC 5 p.397
易錯陷阱
- Uhthoff phenomenon 的誘因是身體活動或體溫升高,常見於有(或正有)視神經炎病史者,包括去髓鞘性視神經炎恢復後Q404 Q439。p.207, BCSC 5 p.397
- Papilledema 或視神經頭 drusen 的 transient visual obscurations 典型 <10 秒,由姿勢改變引起,可單眼或雙眼Q404 Q439。p.206
- 運動相關的其他 TVL:OIS 初期可在運動、強光或改變姿勢時出現;pigment dispersion syndrome 可在運動時於前房釋出色素Q404。p.204, p.206
- 乾眼症相關 TVL 較常為雙眼、持續數秒、眨眼改善;Fuchs dystrophy 可因角膜水腫增加造成早晨的 TVL。p.206
- 單眼 TVL 合併光暈與疼痛 → gonioscopy 評估隅角閉鎖;glaukomflecken 表示曾發作Q404。p.206
十、眼窩原因(Orbital causes):gaze-evoked TVL
- 由眼球往特定方向轉動專門誘發的單眼 TVL(gaze-evoked TVL,凝視誘發 TVL)提示眼窩腫塊,例如 cavernous venous malformation(海綿狀靜脈畸形)、meningioma(腦膜瘤)或 foreign body(異物)。p.207
- 機轉可能是直接壓迫視神經,加上病灶壓迫血管造成眼內血流減少相關缺血的合併作用;眼球轉離誘發 TVL 的凝視方向後,血流恢復正常。p.207
- 仔細檢查通常可發現其他眼窩表現,例如 proptosis(眼球突出)或眼球運動受限。p.207
易錯陷阱
- Gaze-evoked TVL 的機轉可能是直接視神經壓迫加上血管受壓造成的缺血,兩者合併。p.207
- Fig 9-1 的眼窩腫瘤舉例為 meningioma 與 cavernous venous malformation,另列 foreign body;檢查為眼窩檢查與眼窩影像。p.197, p.207
十一、雙眼 TVL:常見原因、migraine 與枕葉腫塊
- 雙眼 TVL 的常見原因:migraine;occipital lobe lesions(枕葉病灶):tumor(腫瘤)或 arteriovenous malformation(AVM,動靜脈畸形);occipital lobe 或 posterior visual pathway(後段視覺路徑)缺血:栓塞性、血管炎性或灌流不足Q451。p.207
Migraine(偏頭痛)
- 雙眼 TVL 最常見的原因是 migrainous visual aura(偏頭痛視覺先兆)造成的 homonymous hemianopic defect(同側偏盲缺損)Q451 Q485。p.207
- 典型描述:小的同側暗點(有時描述為局部模糊),周圍為鋸齒狀、閃爍、彩色或銀色的影像(scintillating scotoma,閃爍暗點);暗點在數分鐘內擴大,有時成為完全同側偏盲,然後逐漸消失。p.207
- 視力在 5–60 分鐘內恢復正常;視覺先兆後常接著頭痛,但部分病人可能有典型先兆而無頭痛(以前稱 acephalgic migraine)。p.207
- 發作間視力完全正常,視覺現象典型會在每次發作換邊;可做正式視野檢查確認視野缺損完全消退(偏頭痛的檢查見第 16 章)。p.207
- 雖然 migraine 是雙眼 TVL 最常見原因,孕婦仍須評估可能的 preeclampsia(子癲前症);孕婦的 TVL 可能是更嚴重且永久視力喪失的徵兆,這類視力喪失通常發生在產後數天內(見第 18 章)。p.207
Occipital mass lesions(枕葉腫塊病灶)
- 結構性病灶如 occipital AVM 或 tumor 可造成發作性雙眼 TVL,可能伴隨頭痛Q451。p.208
- 高度提示結構異常的現象:症狀一直出現在同一側、正式檢查有持續視野缺損、頭痛發生在發作性視力喪失之前;這些病人需要 contrast-enhanced(顯影劑增強)brain MRI 及/或 MRAQ451。p.208
易錯陷阱
- 雙眼 TVL 常見原因列舉:migraine、枕葉病灶(腫瘤或 AVM)、枕葉或後段視覺路徑缺血(栓塞性、血管炎性或灌流不足)Q451。p.207
- Migraine 視覺現象典型每次發作換邊;症狀一直在同一側、持續視野缺損、頭痛先於視力喪失,高度提示結構性病灶Q451。p.207–208
- Migraine 先兆後常有頭痛,但部分病人有典型先兆而無頭痛(以前稱 acephalgic migraine)。p.207
- 雖然 migraine 是雙眼 TVL 最常見原因,孕婦仍要評估可能的 preeclampsia;孕婦的 TVL 可能是更嚴重且永久視力喪失的徵兆,這類視力喪失通常發生在產後數天內。p.207
十二、雙眼 TVL:枕葉缺血與枕葉癲癇
Occipital ischemia(枕葉缺血)
- 一次完全雙眼 TVL 可能表示涉及枕葉的 TIA,位於 basilar artery(基底動脈)供應區或 posterior cerebral arteries(大腦後動脈)內(見第 1 章)。p.208
- 枕葉缺血的雙眼 TVL 也可表現為雙眼視野 whiteout(一片白),或周邊視野漸進縮窄(「closing in」)且沒有正性視覺現象;這類發作在有血管危險因子或心臟異常的年長病人特別常見。p.208
- 不同於 migraine,ischemic hemianopia(缺血性偏盲)典型突然發生、只持續數分鐘;可能伴隨頭痛,尤其在偏盲對側的前額,但最痛的時候是在 TVL 發生時。p.208
- Vertebrobasilar TIA(椎基底動脈 TIA)的其他症狀:跌倒發作、頭暈、diplopia、dysarthria(構音障礙)或局部無力(vertebrobasilar insufficiency 見第 18 章)。p.208
- 懷疑枕葉 TIA 的病人必須立即轉介急診並由神經科醫師評估。p.208
Occipital seizures(枕葉癲癇)
- TVL 的非常罕見原因;典型產生 unformed positive visual phenomena(不成形的正性視覺現象),例如彩色或旋轉的光;但部分病人有負性視覺症狀,典型描述為 visual blackout(視覺全黑);發作通常持續數秒到數分鐘。p.208
- 多數成人枕葉癲癇有結構性病灶(例如腫瘤、AVM 或外傷造成的結構異常);兒童較常為良性。p.208
- 腦波(EEG)正常不能排除癲癇,可能需要延長腦波監測;視覺症狀在 anticonvulsant(抗癲癇藥)治療後消失。p.208
易錯陷阱
- 缺血性偏盲典型突然發生、只持續數分鐘;枕葉缺血也可表現為 whiteout,或沒有正性視覺現象的 closing in;migraine:典型描述為閃爍暗點,暗點數分鐘內擴大、5–60 分鐘內恢復。p.207–208
- 枕葉缺血的頭痛若出現,尤其在偏盲對側前額,最痛是在 TVL 發生時。p.208
- 枕葉癲癇:成人多有結構性病灶、兒童較常良性;EEG 正常不能排除。p.208
十三、總整理:各類 TVL 的型態、持續時間與誘因
| Entity(病因) | 單/雙眼 | 型態與誘因 | 持續時間 | 頁碼 |
|---|---|---|---|---|
| Retinal emboli(retinal TIA) | 單眼 | 典型為急性、無痛,常描述為簾幕由上往下(或由下往上);管狀縮窄、突然全盲或 altitudinal 型也強烈提示 | 通常 15 分鐘內緩解 | p.198 |
| CRVO | 單眼 | 之後完全恢復;可能在持久視力喪失前數天或數週出現 | 數秒到數分鐘 | p.204 |
| 由坐到站(通常與 GCA 或大血管嚴重狹窄有關) | 單眼 | 周邊視野漸進縮窄(diaphragm pattern) | 數秒到 1–2 分鐘 | p.204 |
| Ocular ischemic syndrome | 單眼 | 初期可能在強光、運動或改變姿勢時出現視力模糊或 TVL;反覆眼眶痛躺下改善高度提示頸動脈阻塞性疾病 | 暫時或持續 | p.204 |
| Vasospasm | 單眼 | 病人通常年輕;刻板重複、無痛但嚴重;發作間正常 | — | p.205 |
| Retinal migraine(IHS) | 單眼 | 完全可逆的單眼正性及/或負性視覺現象;排除其他原因 | 特徵(至少符合 2 項)之一:持續 5–60 分鐘 | p.206 |
| Dry eye syndrome(乾眼症) | 較常雙眼 | 眨眼改善;長時間專注、眨眼減少時加重 | 數秒 | p.206 |
| Fuchs dystrophy | — | 早晨角膜水腫增加 | — | p.206 |
| Angle-closure glaucoma | 單眼 | 伴隨光暈與疼痛 → gonioscopy | — | p.206 |
| Macular disorder | — | 強光後 TVL、恢復延長或持續後像;photostress 常異常 | — | p.206 |
| Papilledema/ONH drusen(transient visual obscurations) | 單眼或雙眼 | 典型由姿勢改變引起 | 典型 <10 秒 | p.206 |
| Uhthoff phenomenon | — | 身體活動或體溫升高;常見於有(或正有)視神經炎病史者 | 暫時 | p.207 |
| Orbital mass(gaze-evoked) | 單眼 | 特定方向凝視誘發;眼球轉離該凝視方向後血流恢復正常 | — | p.207 |
| Migraine aura | 雙眼(同側偏盲) | 閃爍暗點數分鐘內擴大;視覺現象典型每次發作換邊 | 5–60 分鐘 | p.207 |
| Occipital mass(AVM/tumor) | 雙眼 | 高度提示結構性病灶:症狀一直在同側、持續視野缺損、頭痛先於視力喪失 | 發作性 | p.208 |
| Occipital ischemia | 雙眼 | 缺血性偏盲典型突然發生;完全雙眼 TVL、whiteout,或沒有正性視覺現象的 closing in | 缺血性偏盲典型只持續數分鐘 | p.208 |
| Occipital seizures | 雙眼 | 不成形正性現象(彩色或旋轉的光),或 visual blackout | 通常數秒到數分鐘 | p.208 |
出處 Q404 Q439 Q451p.198–208
易錯陷阱
- 持續時間:retinal emboli 通常 15 分鐘內緩解;transient visual obscurations 典型 <10 秒;migraine 5–60 分鐘;姿勢性 diaphragm pattern 數秒到 1–2 分鐘。p.198, p.204, p.206–207
- 誘因:體溫升高或身體活動 → Uhthoff phenomenon;姿勢改變 → transient visual obscurations;強光 → 黃斑疾病或 OIS;特定方向凝視 → 眼窩腫塊Q404 Q439。p.204, p.206–207
本章考點
暫時性視力喪失(TVL)2 題
題號Q451Q485
考法
- Q451問何者不是雙眼暫時性視力喪失的常見病因
- Q485何者錯誤:關於 TVL 的病因、retinal TIA 中風風險與危險因子
章節BCSC 1 Ch.7BCSC 5 Ch.7BCSC 5 Ch.9
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Uhthoff phenomenon2 題
題號Q404Q439
考法
- Q404給運動或體溫上升後的暫時性視力模糊,問最可能的疾病
- Q439問 Uhthoff phenomenon 最常見於哪一種疾病
章節BCSC 5 Ch.6BCSC 5 Ch.9BCSC 5 Ch.18
考題
本章考題 7 題。登入後可以作答、看答案與詳解。