BCSC 5 · Neuro-Ophthalmology
Ch.10 The Patient With Higher Visual Processing Disorders or Perceptual Difficulties 高階視覺處理障礙或知覺困難的病人
圖片與延伸閱讀
EyeWiki(美國眼科醫學會)
EyeRounds(愛荷華大學)
Moran CORE(猶他大學)
課本重點整理
螢光=考過(後附題號)紅框=易錯陷阱粗體數字=門檻值
一、總論:高等視覺處理障礙的定義與評估
定義
- Disorders of higher visual processing(高等視覺處理障礙):表現為視知覺(visual perception)困難;一般源於次級、較高階視覺皮質(或其相關路徑)受損;其視覺缺損無法以 pregeniculate(膝狀體前)視覺路徑病變解釋(前段、視網膜、視神經、視交叉或視索)。p.209
- Visual illusions(錯覺)、hallucinations(幻覺)與 distortions(視覺扭曲)可能來自 central nervous system(CNS,中樞神經系統),但需依症狀排除眼、視網膜與視神經病變。p.209
病史
- 偵測高等視覺處理障礙的基石是詳細病史,特別探問病人在視覺相關工作上的困難;缺少這段病史時,問題本質可能在標準眼科檢查中被漏掉,因標準檢查常依賴對形狀的靜態知覺。p.209
- 常見病人先看多位 eye-care providers(眼科照護人員)、重複付費配鏡、有時接受不必要的處置(procedures),之後才被診斷;未做 perimetry(視野檢查)時尤其如此。p.209
- 病史需釐清:功能喪失、不想要的正性現象(illusion、hallucination、distortion),或兩者皆有;適用時,描述病人經驗錯覺、幻覺或視覺解讀困難的情境也有幫助。p.210
- 病人可能無法描述問題、甚至不承認問題,因此常需取得 collaborative history(由旁人協助提供的病史),了解日常生活困難(例如閱讀、視覺空間任務、認臉)。p.210
- 處方藥與娛樂性藥物都可能造成視覺障礙,盤點所有用藥與毒物暴露至關重要(Table 10-1);此清單持續更新,遇到不熟悉的藥物應查證其可能影響。p.210
- 某些非眼科疾病也可能造成視覺障礙;需探問相關全身與神經症狀,以判斷視覺症候群是孤立現象或是 CNS 病程的一部分。p.210
Table 10-1:與錯覺、幻覺、扭曲相關的非眼科疾病與藥物
| 類別 | 內容 |
|---|---|
| Neurologic conditions(神經疾病) | Alzheimer disease、部分腦部病灶(例如中風、腫瘤、血管畸形)、epilepsy(癲癇)、Huntington chorea、Lewy body dementia、migraine(偏頭痛)、narcolepsy(猝睡症)、Parkinson disease |
| Medications and hallucinogens(藥物與迷幻劑) | Anticholinergic 與 dopaminergic 藥物、cephalosporins、psychotropic 與 antiseizure 藥物、quinolones、sulfa 藥物、vasoconstrictors、vasodilators |
| Clomiphene、cyclosporine、digoxin、indomethacin、lidocaine、lithium、nefazodone、sildenafil、topiramate、trazodone、zonisamide | |
| Amphetamines、cocaine、lysergic acid diethylamide(LSD)、mescaline、psilocybin | |
| Atropine、homatropine、topical scopolamine | |
| Psychiatric conditions(精神疾病) | Affective disorders、conversion disorders、schizophrenia |
| Toxic conditions and metabolic perturbations(中毒與代謝異常) | Alcohol withdrawal(delirium tremens)、hepatic disease、infection(fever)、uremia |
| Miscellaneous conditions(其他) | Hypnosis(催眠)、sensory deprivation(感覺剝奪)、sleep deprivation(睡眠剝奪) |
出處 p.210
檢查
- 為找出可能參與症狀的前段視覺路徑病變(前段、視網膜、視神經、視交叉或視索),需要標準眼科評估。p.210
- 可用 automated 或 kinetic perimetry 找出相關的 homonymous(同側)視力喪失型態;部分病人因認知缺損難以可靠完成 automated perimetry,kinetic perimetry 對這些病人可能有幫助。p.210
- 檢查需量身設計,以找出病人感知周遭物體的異常;評估 efferent(傳出)視覺路徑功能可能顯示 smooth pursuit 或 saccade 的困難,並提供定位線索。p.210
易錯陷阱
- 高等視覺處理障礙的定義條件之一:缺損無法以膝狀體前路徑(前段、視網膜、視神經、視交叉、視索)病變解釋。p.209
- 有認知缺損而難以可靠完成 automated perimetry 的病人,kinetic perimetry 可能有幫助。p.210
二、臨床—解剖定位:what/where 雙路徑與三大類
視覺資訊流與致病機轉
- 視覺始於資訊由視網膜到達 primary visual cortex(striate cortex,V1,初級視覺皮質),再傳到周圍的 prestriate cortex,然後送往 extrastriate 區;連接路徑對把資訊由 V1 傳到 visual association areas(視覺聯合區)至關重要。p.211
- 視覺處理異常的症候群一般來自兩種機轉:負責處理資訊的皮質區受損,或皮質區之間資訊流中斷(disconnection syndromes,失聯症候群)。p.211
- 可再分為三類:disorders of recognition(辨識障礙)、disorders of visual–spatial relationships(視覺空間關係障礙)、disorders of awareness of vision or visual deficit(對視覺或視覺缺損的覺察障礙)(Fig 10-2、Table 10-2);病人可有不只 1 種缺損,尤其是 multifocal 或 global CNS 病程者。p.211
Ventral 與 dorsal 兩條路徑
| 路徑 | 走向 | 功能 |
|---|---|---|
| Ventral(「what」)pathway | 沿枕葉與顳葉下方走 | 協助處理影像的物理屬性,例如顏色、形狀、圖樣(pattern) |
| Dorsal(「where」)pathway | 沿頂葉走 | 提供物體的空間資訊(位置、距離、運動);協助引導朝向目標物或目標區域的動作;與控制肢體及眼球運動的額葉有強連結 |
出處 p.211
Fig 10-1 病灶部位與 Fig 10-2 分類
- Fig 10-1 部位標示:posterior parietal cortex(後頂葉皮質,dorsal 路徑)→ Balint syndrome、simultanagnosia、hemispatial neglect、visual allesthesia、Gerstmann syndrome;inferior temporal cortex(下顳葉皮質,ventral 路徑)→ prosopagnosia、object agnosia;striate cortex(V1)→ Anton syndrome、Riddoch phenomenon、Charles Bonnet syndrome、blindsight;visual allesthesia 另標示於腦幹。p.211
- Fig 10-1 中標星號者(Charles Bonnet syndrome、blindsight)也可伴隨此處之前(前段)視覺路徑病灶造成的視力喪失。p.211
| Fig 10-2 分支 | 類別 | 包含 |
|---|---|---|
| 「What」problems | Disorders of recognition(辨識障礙) | Achromatopsia、akinetopsia(註:akinetopsia 是 dorsal「where」路徑的 agnosia)、object agnosia、prosopagnosia、pure alexia |
| Disorders of awareness(覺察障礙) | Anton syndrome、blindsight、hemispatial neglect、Riddoch phenomenon | |
| 「Where」problems | Visual–spatial disorders(視覺空間障礙) | Balint syndrome、ocular motor apraxia、optic ataxia、simultanagnosia、visual allesthesia |
出處 p.212
病因
- 造成高等視覺處理障礙的病灶包括中風與腫瘤;神經退化疾病如 posterior cortical atrophy(後皮質萎縮)、Alzheimer disease(AD,阿茲海默症)、corticobasal degeneration(CBD,皮質基底核退化症)、Creutzfeldt-Jakob disease(CJD,庫賈氏病)也可能以高等視覺處理異常表現,常合併其他進行性神經缺損Q51 Q493。p.212
補充:Internuclear ophthalmoplegia(INO)
- Internuclear ophthalmoplegia(INO,核間眼肌麻痺):「internuclear」病灶破壞 medial longitudinal fasciculus(MLF,內側縱束),MLF 是連接一側橋腦 CN VI 核與對側中腦 CN III 內直肌次核的纖維束Q524。BCSC 5 p.234
易錯陷阱
- Akinetopsia 在 Fig 10-2 列於 disorders of recognition,但註明它是 dorsal(「where」)路徑的 agnosia。p.212
- Fig 10-2 的「what」problems 分支包含辨識障礙與覺察障礙兩類;「where」problems 分支為視覺空間障礙(Balint syndrome、ocular motor apraxia、optic ataxia、simultanagnosia、visual allesthesia)Q524。p.212
- INO 的病灶在 MLF(橋腦 CN VI 核至對側中腦 CN III 內直肌次核的連接纖維)Q524。BCSC 5 p.234
三、Disorders of recognition(辨識障礙)
Visual agnosia(視覺失認)的成立要件
- Visual agnosia 指只靠視覺輸入時無法辨認物體或物體的某一特定面向,儘管視力(visual acuity)保留且其他認知正常;這些病人改用其他感覺(例如觸覺、聽覺)時能說出物體名稱或描述其用途。p.212
- 影響 ventral(「what」)路徑的 agnosia:object agnosia、cerebral achromatopsia、prosopagnosia、pure alexia;object agnosia 是一種 visual–visual disconnection(視覺—視覺失聯);akinetopsia 是 dorsal(「where」)路徑的 agnosiaQ524。p.212
Table 10-2(辨識障礙部分)
| Disorder | Symptom/Sign(症狀/徵象) | Anatomical substrate(解剖基礎) | Clinical tests(臨床測試) |
|---|---|---|---|
| Object agnosia(物體失認) | 無法說出或正確使用以視覺呈現的物體 | 雙側 ventral 路徑功能障礙,影響 occipitotemporal(枕顳)投射 | 若視覺功能正常,請病人描述視覺呈現的物體(例如 2D 圖畫);請病人畫、臨摹或配對物體;看經由聲音或觸摸是否改善辨認 |
| Prosopagnosia(臉孔失認) | 辨認熟悉臉孔困難,以及執行其他視覺記憶任務困難 | 雙側 inferior occipitotemporal lobe(下枕顳葉)病灶,或右側 inferior occipital lobe(下枕葉)病灶 | 先排除 object agnosia;讓病人證明能以非視覺線索(例如聲音)認人;famous-faces test、Warrington Recognition Memory Test 或 Cambridge Face Memory Test |
| Pure alexia(純失讀) | 閱讀樂譜、數字、路標或地圖困難 | 左枕葉與 corpus callosum(胼胝體)splenium(壓部)兩者皆有病灶 | 若其餘檢查正常且病人過去會閱讀,做閱讀評估(可含字詞、字母、數字、樂譜、路標或地圖符號);請病人示範書寫 |
| Cerebral achromatopsia(大腦性全色盲) | 分辨紅綠燈或其他彩色物體困難 | 下枕葉表面的雙側 lingual gyrus(舌回)及/或 fusiform gyrus(梭狀回)病灶 | 眼科檢查正常者,用 Ishihara plates 測色彩命名能力;測色彩辨別任務,並用 Farnsworth dichotomous test 檢測色盲 |
| Akinetopsia(運動失認) | 追蹤運動困難(例如疾駛的車或流水) | Lateral parieto-occipital(外側頂枕)區病灶 | 其餘 afferent 與 efferent 視覺功能正常;測試常用電腦動畫顯示 |
出處 p.213
Prosopagnosia(臉孔失認)
- 定義:無法辨認熟悉的臉孔;病人常靠聲音、髮型、衣著或動作來辨識他人;可為先天或後天。p.212
- 找有無合併的 superior homonymous visual field defects(上方同側視野缺損),有助於定位。p.212
- 解剖基礎:雙側下枕顳葉病灶,或右側下枕葉病灶Q507。p.213
Pure alexia(alexia without agraphia,失讀不失寫)
- 定義:不能閱讀,但保有書寫能力。p.215
- 閱讀時的資訊流:右枕葉接收左側視野的視覺資訊 → 經 splenium of the corpus callosum 傳到左半腦 → 再往前傳到頂葉的 angular gyrus(角回)以理解(Fig 10-3)。p.215
- 左枕葉與胼胝體壓部的中風、腫瘤或去髓鞘病灶可造成 pure alexia,並合併 right homonymous hemianopia(右側同側偏盲);pure alexia 是 visual–verbal disconnection syndrome(視覺—語言失聯症候群)Q507。p.215
- 左側 angular gyrus 受累時,閱讀與書寫都可能受影響(alexia with agraphia,失讀伴失寫)Q507。p.215
- Gerstmann syndrome(格斯特曼症候群)病人可能出現相關的 acalculia(失算)、right–left confusion(左右混淆)與 finger agnosia(手指失認);Fig 10-1 將 Gerstmann syndrome 標示於 posterior parietal cortexQ507。p.215, p.211
- Gerstmann syndrome 由 dominant parietal lobe(優勢側頂葉)病灶造成,為 acalculia(基本算術障礙)、agraphia(書寫障礙)、finger agnosia(辨認特定手指障礙)與 left–right confusion 的組合Q507。BCSC 5 p.189
Cerebral achromatopsia(大腦性全色盲)
- 定義:色彩知覺障礙,範圍可為整個視野或半側視野,且獨立於視神經或視網膜損傷之外發生。p.215
- 不同於 color agnosia(色彩失認,無法辨認顏色)與 color anomia(色彩命名不能,無法說出顏色名稱);色覺喪失可為部分(dyschromatopsia)或完全。p.215
- 病人可能無症狀,因此要問特定工作的困難,例如看紅綠燈(visualizing traffic lights)或分類彩色物體。p.215
- 許多病人在色彩命名任務表現正常,因此 Farnsworth-Munsell 100-hue test 的表現往往比 Ishihara plate 差。p.215
- 雙側枕葉腹內側(occipital ventromedial)皮質損傷可能造成完全 achromatopsia;單側損傷可能造成 hemiachromatopsia(半側全色盲),有時合併上方同側視野缺損。p.215
Akinetopsia(motion blindness,運動盲)
- 定義:偵測視覺運動的能力受損;病人可能說靜止影像會「跳動」,或伸手拿東西有困難;檢查時可能有 smooth pursuit 受損。p.215
易錯陷阱
- Pure alexia=alexia without agraphia:病灶在左枕葉+胼胝體壓部,能寫不能讀;左 angular gyrus 受累時閱讀與書寫都可能受影響(alexia with agraphia)Q507。p.213, p.215
- Prosopagnosia 的解剖基礎是雙側下枕顳葉或右側下枕葉;pure alexia 是左枕葉+胼胝體壓部Q507。p.213
- Agraphia 列為 Gerstmann syndrome(優勢側頂葉病灶)的成分之一,與 acalculia、finger agnosia、left–right confusion 並列Q507。BCSC 5 p.189
- Cerebral achromatopsia(色彩知覺障礙)不同於 color agnosia(無法辨認顏色)與 color anomia(無法說出顏色名稱)。p.215
- Cerebral achromatopsia 病人 FM-100 hue 表現往往比 Ishihara 差。p.215
- Prosopagnosia 找有無合併的上方同側視野缺損,有助於定位;單側損傷造成的 hemiachromatopsia 有時合併上方同側視野缺損。p.212, p.215
四、Disorders of visual–spatial relationships(視覺空間關係障礙)
Simultanagnosia(同時失認)
- 定義:空間注意力缺損,即難以把場景的多個元素整合成「整體畫面(the big picture)」;也可能難以同時注意超過 1 個視覺物體。p.215–216
- 可能揭露此缺損的一種測試:醫師把筆放在手指上方,請病人辨認兩者,病人可能察覺筆卻沒察覺手指;另一常用測試為 「cookie theft picture」(Fig 10-4),病人可能只描述場景的部分並難以理解其意義。p.216
- 用 Ishihara plates 測色覺時,simultanagnosia 病人可能說得出數字的顏色,卻說不出數字的形狀。p.216
- Fig 10-4:請病人描述 cookie theft picture 或 Navon figures,病人會描述場景的一部分或組成字元,而無法看出較大的場景或圖形。p.216
- Table 10-2:症狀為尋找物體、繞過物體行走困難(走路撞到東西),難以持續注意含許多項目的大型畫面;解剖基礎為 medial occipitoparietal junction(內側枕頂交界)病灶;測試先排除認知功能障礙、hemineglect 與視野缺損,再做注意力測試(解讀 cookie theft 等完整場景、Ishihara plates、Navon figure test、Arcimboldo paintings)。p.213
Balint syndrome(巴林症候群)
- 定義為三聯徵:simultanagnosia、optic ataxia(視覺性運動失調)、acquired ocular motor apraxia(後天性眼球運動失用)Q493 Q524。p.216
- 解剖基礎:雙側 occipitoparietal(枕頂)病灶;測試:檢測 simultanagnosia、產生自主 saccade 的能力,並請病人伸手觸碰目標Q493。p.214
- Optic ataxia:在視覺引導下伸手觸碰目標不準確;與 cerebellar ataxia(小腦性運動失調)病人不同,optic ataxia 病人應能伸手觸及以其他感覺定位的目標(例如用觸覺摸自己身體的部位);此缺損特別影響快速伸手,若允許病人延遲數秒再伸手,缺損可能不明顯Q524。p.216
- Ocular motor apraxia:被視為「spasm of fixation(注視痙攣)」或「psychic paralysis of gaze(凝視的精神性麻痺)」;病人難以從正在注視的東西脫離,去自主啟動朝向新目標的 saccade;部分病人可能可藉眨眼及對新出現目標做 reflexive saccade(反射性掃視)克服Q524。p.216
Visual allesthesia(視覺異處感)
- 定義:感覺周遭環境旋轉、翻轉或倒置;有時物體看似移到對側視野。p.216
- 病人也可能有 palinopsia(視覺暫留,影像拖尾或持續)或 polyopia(多視症,看到 2 個以上影像),因此同時看到原刺激與對側半視野中的虛幻刺激;原刺激消失後影像可能仍持續;此症候群(visual allesthesia)可能源於枕頂區病灶。p.216
- Table 10-2:解剖基礎為 occipitoparietal 病灶(或 lateral medulla,延腦外側病灶);做視野檢查,皮質性病例可能描述在完好視野看到的影像出現在盲側半視野。p.214
易錯陷阱
- Balint syndrome 三聯徵是 simultanagnosia+optic ataxia+acquired ocular motor apraxia,病灶為雙側 occipitoparietalQ493 Q524。p.214, p.216
- Optic ataxia 病人應能伸手觸及以觸覺等其他感覺定位的目標(如自己身體部位),這點與 cerebellar ataxia 不同;延遲數秒伸手時缺損可能不明顯。p.216
- Simultanagnosia 的病灶:medial occipitoparietal junction;Balint syndrome:bilateral occipitoparietal。p.213–214
- Visual allesthesia 的病灶除 occipitoparietal 外,也可在 lateral medulla。p.214
五、Disorders of awareness(視覺/視覺缺損的覺察障礙)
Anton syndrome(安東症候群)
- 定義:一種 visual anosognosia(視覺病覺缺失);病人否認 cortical blindness(皮質盲)(即使認知相對保留者亦然),並出現 confabulation(虛構)Q493。p.216
- 病人沒有可證實的視覺行為,但因為會產生幻覺並虛構視覺影像,相信自己看得見。p.217
- Table 10-2:病灶可位於 visual cortices、雙側 lateral geniculate bodies、內囊後肢(posterior limbs of the internal capsules)、optic radiations 或 corpus callosum;測試:請病人描述環境細節以顯示其視力喪失與虛構。p.214
Riddoch phenomenon(Riddoch 現象)
- 定義:在受影響視野中能感知運動,但感知不到物體的形狀或顏色。p.217
- Table 10-2:盲側半視野看不到靜止物體,卻能看到移動物體(對其形狀或顏色沒有準確感覺);解剖基礎為 保留的頂葉至皮質下構造連結;以 confrontation visual field 測試看病人在盲側能否看到移動而非靜止的手指;保留的運動辨別可包括分辨運動方向與速度。p.214
Blindsight(盲視)
- 定義:皮質盲病人的無意識、初階視知覺;病人缺乏對視覺的意識覺察,但其行動提示(suggest)感知到視覺資訊的某些面向,例如單純的運動。p.217
- Table 10-2:可能源於通往 superior colliculus(上丘)的視覺輸入保留、lateral geniculate nucleus 內的處理,或 V1 未完全損傷;測試包括 perimetry、2-alternate forced choice testing、saccadic testing,以及間接行為表現與導航表現評估。p.214
- Fig 10-1 標星號:blindsight 也可伴隨前段視覺路徑病灶造成的視力喪失。p.211
Hemispatial neglect(hemineglect,半側空間忽略)
- 定義:不承認看見 1 側半視野(通常是左側)中的物體。p.217
- 檢查:兩側半視野同時給刺激時,只感知非忽略側的刺激;但刺激只呈現在忽略側半視野時,病人看得到;其他檢查法:請病人畫時鐘或平分一條水平線(Fig 10-5)。p.217
- Fig 10-5:左側半空間忽略的病人平分線段時,分點落在中線右側;要平分多條線時,只平分非忽略側視野中的線。p.217
- Table 10-2:表現為 1 側半視野的忽略,或臨摹圖形、畫圖、拼圖困難;常源於右半球損傷(posterior parietal cortex、frontal eye fields、cingulate gyrus),右半球負責兩側半視野的注意力。p.214
覺察障礙比較
| Entity | 核心特徵 | 解剖基礎(Table 10-2) |
|---|---|---|
| Anton syndrome | 皮質盲+否認失明+虛構;相信自己看得見 | 視覺皮質、雙側 LGB、內囊後肢、視放射或胼胝體 |
| Blindsight | 皮質盲病人;缺乏對視覺的意識覺察,但行動顯示感知某些面向(例如運動) | 可能為通往上丘的輸入保留、LGN 處理或 V1 未完全損傷 |
| Riddoch phenomenon | 盲側看得到移動物體,看不到靜止物體;對其形狀或顏色沒有準確感覺 | 保留的頂葉至皮質下構造連結 |
| Hemispatial neglect | 同時刺激時只感知非忽略側;忽略側單獨呈現則看得到 | 常為右半球(後頂葉、FEF、扣帶回) |
出處 p.214, p.216–217
易錯陷阱
- Anton syndrome 病人否認皮質盲(即使認知相對保留者亦然)並虛構;Charles Bonnet syndrome 病人則意識清楚,並明白幻覺不是真的Q493。p.216, p.223
- Hemispatial neglect:兩側同時呈現時只感知非忽略側,忽略側單獨呈現時看得到;忽略通常在左側,常源於右半球損傷。p.214, p.217
- Riddoch phenomenon 保留的運動辨別可包括方向與速度,但沒有準確的形狀或顏色感。p.214, p.217
六、Posterior cortical atrophy(PCA,後皮質萎縮)
臨床表現與診斷線索
- 定義:罕見、進行性的神經退化疾病,優先影響 occipital(枕葉)與 parietal(頂葉)皮質。p.217
- 病人典型年齡 50–65 歲,主訴緩慢發生的視知覺與視覺空間任務困難(例如看時鐘、開車時判斷速度、估計距離)。p.217
- 出現下列表現時應考慮 PCA:spatial disorientation(空間定向障礙)、Ishihara 測試表現差(但色覺正常)、homonymous visual field defects、在視力表上漏讀字母。p.217
- 因問題屬視覺性質,病人常先到 eye-care specialists(眼科照護專業人員)處就診,因此眼科檢查對早期診斷至關重要。p.217
與其他神經退化疾病的鑑別
| Entity | 相對於 PCA 的區分線索 |
|---|---|
| Alzheimer disease(AD) | 與 AD 相比,PCA 病人往往較年輕、記憶與語言功能保持完好,且對自身缺損有良好病識感 |
| Lewy body dementia(路易氏體失智症) | 提示 Lewy body dementia 而非 PCA:REM sleep behavior disorders(快速動眼期睡眠行為障礙)、精神狀態波動、visual hallucinations(視幻覺)、parkinsonism(巴金森症狀)、neuroleptic sensitivity(抗精神病藥敏感) |
| Corticobasal syndrome(皮質基底核症候群) | 相對於 PCA,較可能表現為:不對稱 parkinsonism、myoclonus(肌躍症)、dystonia(肌張力不全)、感覺缺損、motor apraxia(運動失用)、eyelid opening apraxia(張眼失用)、「alien limb」現象(覺得肢體不屬於自己) |
| CJD | 與 PCA 區分可能有挑戰;CJD 病程往往快速,常在 1 年內死亡 |
出處 p.217–218
影像
- 疑似 PCA 可做 MRI,以及功能影像 fluorodeoxyglucose positron emission tomography(FDG-PET)與 single-photon emission computed tomography(SPECT);影像顯示 parieto-occipital lobes(頂枕葉)受影響:結構影像為不成比例的萎縮(disproportionate atrophy),功能影像為低代謝(hypometabolism)。p.218
- Fig 10-6 病例:59 歲病人在左半側撞到物體;兩眼視力各為 20/25(Snellen 等值),瞳孔等大有反應、無 RAPD,眼壓、裂隙燈與眼底正常;Humphrey 視野為不完全左側同側偏盲;MRI 以右頂葉與枕葉萎縮較明顯;CT-PET 顯示右頂枕區低代謝。p.219
Alzheimer disease 的眼科表現(相關補充)
- AD 的非典型表現可源於病理集中在腦部特定區域,例如 posterior cortical atrophy 可造成進行性皮質損害,以及來自視覺路徑病變的眼部表現;許多這類病人可能在病程早期以各種視覺症狀與表現就診,包括 homonymous visual field defectsQ51。BCSC 1 p.220
- AD 病人已有 contrast sensitivity(對比敏感度)、depth perception(深度知覺)與 motion perception(運動知覺)降低的報告;因 AD 合併 cholinergic system(膽鹼系統)受損,可能觀察到瞳孔收縮反應降低,以抗膽鹼酯酶藥 donepezil 治療後改善;OCT 正被研究用以偵測神經退化疾病,retinal nerve fiber layer(RNFL)變薄可能是相關表現Q51。BCSC 1 p.221
易錯陷阱
- PCA 典型年齡 50–65 歲;與 AD 相比往往較年輕、記憶與語言保留、病識感良好Q51。p.217
- PCA 病人 Ishihara 表現差,但色覺正常。p.217
- 提示 Lewy body dementia 而非 PCA 的表現:REM 睡眠行為障礙、精神狀態波動、視幻覺、parkinsonism、neuroleptic sensitivity;相對於 PCA,不對稱 parkinsonism、alien limb、eyelid opening apraxia 等表現較可能見於 corticobasal syndrome。p.217–218
- AD 合併膽鹼系統受損,可能觀察到瞳孔收縮反應降低(donepezil 治療後改善)Q51。BCSC 1 p.221
七、Migraine aura 與 occipital seizures
- 視覺通路功能完好的病人也可能主訴短暫或持續的視覺障礙;為協助定位診斷,應做完整檢查並請病人詳細描述視覺現象。p.218
Migraine aura(偏頭痛先兆)
- 常被描述為 fortification spectrum(teichopsia,城垛狀光譜):scintillating scotoma(閃光暗點)在雙眼中央出現並向周邊視野擴大。p.218
- Migraine with aura 時,雙眼半側視野的視覺現象可持續 5–60 分鐘,之後出現頭痛。p.218
- 病人也可能有 typical aura without headache(典型先兆無頭痛,舊稱 acephalgic migraine);migraine with aura、typical aura without headache 與 migraine without aura 可能都發生在同一人Q512。p.218
- Migraine without aura 占所有偏頭痛的 65%;typical aura without headache 占所有偏頭痛的 5%Q512。BCSC 5 p.366, BCSC 5 p.368
- 視覺先兆可能伴隨 photophobia(畏光)、phonophobia(畏聲)、噁心,有時嘔吐。p.218
- 偏頭痛相關視覺現象的致病機轉涉及大腦皮質異常興奮活動,接著出現一波神經功能抑制(cortical spreading depression,皮質擴散性抑制)。p.218
- 除典型 fortification spectrum 外,可能出現錯誤的運動感(scintillations)與錯誤的色彩知覺;偏頭痛患者可能有 Alice in Wonderland effects(愛麗絲夢遊仙境效應),包括 micropsia(物體縮小)、macropsia(物體放大)、formed 或 unformed 影像、視覺扭曲。p.218
- Migraine with aura 期間病人對視覺現象的常見描述:heat waves(熱浪)、cracked glass(碎玻璃)、kaleidoscopic effects(萬花筒效果)、fragmented vision(破碎視覺);許多偏頭痛病人有與頭痛無關的短暫、簡單、間歇性幻覺,例如閃光或流星。p.218, p.220
Occipital seizures(枕葉癲癇發作)
- 常表現為突然發生、無痛、雙眼的視覺現象,持續不到 1 分鐘,但有時持續較久。p.220
- 相較於偏頭痛較複雜的影像,枕葉癲癇的正性視覺現象典型為多個鮮豔彩色物體(點、圓、球);影像常位於癲癇皮質來源對側的半視野;發作中影像可能變大、增多、閃爍、水平移動、旋轉或轉動。p.220
- 偶爾癲癇發作有較複雜內容(生動的場景或物體),通常侷限於 1 個半視野或象限;病人也可能主訴 macropsia、micropsia 與 palinopsia;這些視覺障礙被歸因於 cortical release mechanisms(皮質釋放機轉)而非興奮現象。p.220
| Entity | 時間 | 視覺內容 | 其他 |
|---|---|---|---|
| Migraine aura | Migraine with aura 時雙眼半側視野現象可持續 5–60 分鐘,接著頭痛 | 常被描述為 fortification spectrum:閃光暗點在雙眼中央出現並向周邊擴大;相較於枕葉癲癇,偏頭痛經驗的影像較複雜 | 機轉:皮質異常興奮 → cortical spreading depression |
| Occipital seizure | 常 < 1 分鐘,有時較久 | 典型為多個鮮豔彩色物體(點、圓、球);常位於癲癇皮質來源對側的半視野 | 常表現為突然、無痛、雙眼 |
出處 p.218, p.220
易錯陷阱
- Fortification spectrum 的閃光暗點在雙眼「中央」出現、向「周邊」擴大。p.218
- Occipital seizure 典型為鮮豔彩色的點、圓、球,持續常不到 1 分鐘;相較之下,偏頭痛經驗的影像較複雜。p.220
- Typical aura without headache 舊稱 acephalgic migraine,占所有偏頭痛的 5%Q512。p.218, BCSC 5 p.368
八、Visual snow 與 visual snow syndrome(VSS,視雪症候群)
- Visual snow(視雪):類似調台不良的類比電視雜訊;病人常描述在黑白間閃爍的微小點,移動遍布雙眼整個視野(Video 10-1)。p.220
- VSS 是不同於 migraine 與 migraine aura 的獨立疾病,但 migraine 是其最常見的共病Q512。p.220
- 完整症候群的提議準則:(1)visual snow 症狀持續超過 3 個月;(2)加上下列至少 2 項:excessive entoptic phenomenon(過度的內視現象)、palinopsia、photophobia(畏光)、nyctalopia(夜盲)。p.220
- VSS 症狀與典型偏頭痛先兆不同,且可能無法以其他疾病另行解釋(may not otherwise be explained),例如具相似特徵的 hallucinogen-persisting perception disorder(HPPD,迷幻劑持續性知覺障礙)Q512。p.220
- 偏頭痛與 VSS 都與其他知覺障礙相關,例如 dizziness(persistent postural–perceptual dizziness)、fibromyalgia(纖維肌痛)、chronic tinnitus(慢性耳鳴)。p.220
- 提出的致病機轉:cortical hyperexcitability(皮質過度興奮)與 thalamocortical dysrhythmia(視丘皮質節律異常)。p.220
- 一般人口最多 2%–4% 可能受 VSS 影響,因此眼科醫師需熟悉此病;許多病人自童年起就有症狀。p.220
- 多數病例找不到可辨識的原因,神經影像與眼科檢查正常。p.220
- 治療:沒有標準化療法,藥物治療的整體證據仍稀少;治療共病(如偏頭痛或情緒障礙)可能有幫助,向害怕「會瞎掉」的病人提供保證(reassurance)亦有幫助。p.220–221
- BCSC 第 16 章將 visual snow syndrome 描述為整個視野持續性雪花狀或雜訊狀變化;此障礙不同於 migraine with aura,但多數受影響病人有偏頭痛,而偏頭痛可能加重視雪症狀Q512。BCSC 5 p.368
易錯陷阱
- VSS 是與 migraine 及 migraine aura 不同的疾病;migraine 是最常見的共病Q512。p.220
- VSS 提議準則:症狀超過 3 個月+下列至少 2 項(excessive entoptic phenomenon、palinopsia、photophobia、nyctalopia)。p.220
- VSS 盛行率「最多」2%–4%;多數病例神經影像與眼科檢查正常。p.220
九、Visual illusions、hallucinations 與 distortions:定義與前段視路原因
定位原則
- 視幻覺、錯覺與扭曲可能代表腦部、眼部或視神經病變;要將這些視知覺障礙定位到 CNS,需先排除前段視覺路徑原因(Table 10-3)。p.221
- 需與本章前述的其他高等視覺處理障礙區分,並與 entoptic phenomena(內視現象)區分:內視現象來自感光細胞前方視覺路徑中的實體構造,例如 vitreous floaters(玻璃體飛蚊)、斜向照明下的視網膜血管、在視網膜血管中循環的白血球。p.221–222
三種視知覺障礙的定義(逐條要件)
| Entity | 定義要件 | 課本例子 |
|---|---|---|
| Illusion(錯覺) | 對視覺刺激的錯誤知覺;閉眼後消失 | 注視靜止的高對比邊界時感覺在動;把椅子看成貓 |
| Hallucination(幻覺) | 沒有視覺刺激時,主觀感知到物體或事件 | Dementia 或 altered sensorium(意識狀態改變,例如 delirium、hypnosis)病人易有幻覺;視力喪失者亦然(例如 Charles Bonnet syndrome) |
| Distortion(扭曲) | 泛指物體看起來異常;由多種 afferent(傳入)視覺路徑異常造成 | 彎曲或波浪狀(metamorphopsia,視物變形) |
出處 p.222
Table 10-3:前段視覺路徑造成錯覺、幻覺、扭曲的原因
| Source | Mechanism or cause(機轉或原因) | Visual effect(視覺效果) |
|---|---|---|
| Optical(光學) | 眼屈光元件不規則(例如 peripheral iridotomy、早期白內障、白內障摘除、人工水晶體植入、玻璃體剝離) | 單眼複視、polyopia、ghost images(鬼影)、扭曲、dysphotopsias、photopsias,或 lightning streaks of Moore |
| Retinal(視網膜) | 中心凹結構破壞(例如 epiretinal membrane、macular edema、macular hole、視網膜下疾病、視網膜內水腫)、藥物毒性(例如 digoxin、sildenafil)、vitamin A deficiency、脈絡膜或視網膜缺血、外層視網膜疾病(例如自體免疫與 paraneoplastic retinopathies)、RPE 與脈絡膜異常(例如 MEWDS、AZOOR、birdshot chorioretinopathy) | Metamorphopsia、micropsia、macropsia、dyschromatopsia、afterimages(後像)、dazzle(亮度眩目)、continuous photopsias(持續光幻視:白光、幾何網狀) |
| Optic nerve(視神經) | Optic neuritis、optic neuropathies | Pulfrich phenomenon:2D 物體看似 3D(例如擺動的鐘擺軌跡看似橢圓);phosphenes(眼球運動或暗處誘發的閃光);sound-induced photisms(大聲噪音誘發的顏色或光的感覺) |
出處 p.221
枕葉與頂葉的知覺異常
- Occipital lobe(枕葉)病變可能改變物體的知覺形狀與位置、改變運動知覺、造成色覺喪失,或引起影像倍增(polyopia)。p.222
- Parietal lobe(頂葉)異常的病人可能有視知覺障礙,例如 micropsia、macropsia、teleopsia(物體看起來比實際遠)、pelopsia(物體看起來比實際近)、polyopia。p.222
- 不尋常的皮質現象可能發生於優勢側與(較常見的)非優勢側顳葉、頂葉與枕葉的疾病。p.222
Palinopsia(視覺暫留)
- 定義:移除原刺激後的視覺持續(visual perseveration)(多重後像),分為 illusory 與 hallucinatory 兩類。p.222
| Entity | 觸發/影響因素 | 後像位置 | 原因 |
|---|---|---|---|
| Illusory palinopsia(錯覺型) | 由對比及/或運動觸發 | 與原刺激相同的視野位置(Fig 10-7) | 可能由偏頭痛、使用迷幻藥如 LSD(即使是很久以前使用)、某些藥物(例如 clomiphene、nefazodone、topiramate、trazodone、zonisamide)造成 |
| Hallucinatory palinopsia(幻覺型) | 不受環境條件影響 | 可能出現在與原刺激不同的視野位置 | 後像合併同側偏盲且出現在盲側半視野時,通常有後側皮質病灶 |
出處 p.222
易錯陷阱
- Illusion 是對視覺刺激的錯誤知覺、閉眼後消失;hallucination 是沒有視覺刺激時的主觀知覺。p.222
- Pulfrich phenomenon 在 Table 10-3 歸於視神經來源(optic neuritis、optic neuropathies);lightning streaks of Moore 歸於光學來源。p.221
- Teleopsia=看起來比實際遠;pelopsia=看起來比實際近。p.222
- Illusory palinopsia 的後像在相同位置、受對比或運動觸發;hallucinatory palinopsia 不受環境條件影響、位置可不同,合併同側偏盲且出現在盲側時通常有後側皮質病灶。p.222
- Entoptic phenomena 來自感光細胞前方的實體構造(飛蚊、斜照的視網膜血管、視網膜血管中的白血球)。p.221–222
十、Hallucinations:分類、Charles Bonnet syndrome 與腦部病灶
分類
- Formed hallucinations(成形幻覺):真實物體,例如動物、花、車或人;unformed hallucinations(未成形幻覺):光、斑點、點或幾何圖案。p.223
- 幻覺可在多種情境下發生:有或沒有視力喪失、有或沒有 CNS 疾病。p.223
- Hypnagogic hallucinations(入睡前幻覺):發生於入睡時的生動知覺經驗;hypnopompic hallucinations(醒來時幻覺):醒來時的類似經驗;兩者常與睡眠障礙(例如失眠、白天過度嗜睡)相關,並可能提示 narcolepsy(猝睡症)。p.223
Charles Bonnet syndrome(CBS,查爾斯·邦納症候群)
- 視覺受損(visually impaired)且認知狀態保留(preserved cognitive status)的病人,可能出現由去傳入(deafferented)皮質「釋放(release)」視覺資訊所致的視幻覺(Charles Bonnet syndrome);CBS 病人意識清楚(clear sensorium),且明白幻覺不是真的,這點與 Anton syndrome 相對。p.223
- Release hallucinations(釋放性幻覺)是此狀況的總稱,不要求認知狀態完好。p.223
- 幻覺特徵:可為 formed 或 unformed、持續或突然間歇、簡單或高度組織化而複雜。p.223
- 影像檢查:若視力喪失原因已知,且沒有 homonymous visual field defect,則不需要神經影像。p.223
- 常見基礎疾病:age-related macular degeneration(AMD)、glaucoma、diabetic retinopathy、cerebral infarction(腦梗塞);Fig 10-1 標星號:CBS 也可伴隨前段視覺路徑病灶造成的視力喪失。p.223, p.211
- 治療:藥物治療常無法壓制幻覺;向病人保證幻覺不代表精神疾病很重要。p.223
腦部病灶與神經退化疾病的幻覺
- 腦部病灶造成 CNS 功能破壞也可能產生幻覺;可伴隨神經影像可見的病灶(例如中風、腫瘤、先天畸形),但功能異常區域在結構影像上不一定看得到。p.223
- 在這些病人中,seizures(癲癇發作)是間歇性幻覺最常見的原因。p.223
- Peduncular hallucinosis(大腦腳幻覺症):罕見情況下,中腦、橋腦或視丘病灶可造成成形幻覺,可持續或間歇,通常合併睡醒週期顛倒(inverted sleep-wake cycle)。p.223
- 鄰近構造受累時可有相關症狀:顳葉病灶通常產生嗅幻覺與味幻覺,顳葉病變也可能在同側或對側視野造成複雜成形幻覺;頂葉疾病可造成成形或未成形幻覺;枕葉疾病常造成未成形幻覺,視野完全一片白(complete whiteout)提示雙側枕葉缺血。p.223
- Parkinson disease 或 Lewy body dementia 病人常有成形幻覺,可歸因於疾病病理與 levodopa 治療;少數 AD 病人也有複雜幻覺;在這 3 種疾病中,幻覺都與功能及認知退化相關Q51。p.223
| Entity | 病識/意識 | 關鍵要件或特徵 |
|---|---|---|
| Charles Bonnet syndrome | 意識清楚;明白幻覺不是真的 | 視覺受損+認知狀態保留;去傳入皮質釋放視覺資訊 |
| Release hallucinations | — | 總稱;不要求認知狀態完好 |
| Anton syndrome | 否認皮質盲並虛構,相信自己看得見 | 皮質盲+否認+虛構 |
| Peduncular hallucinosis | — | 罕見;中腦、橋腦或視丘病灶;成形幻覺;通常睡醒週期顛倒 |
| Hypnagogic/hypnopompic | — | 入睡時/醒來時;常與睡眠障礙相關,可能提示 narcolepsy |
出處 p.216–217, p.223
易錯陷阱
- 課本描述 CBS 發生於視覺受損且認知狀態保留的病人;release hallucinations 這個總稱不要求認知狀態完好。p.223
- CBS 若視力喪失原因已知且無同側視野缺損,不需要神經影像;藥物常無法壓制幻覺。p.223
- 腦部病灶病人中,間歇性幻覺最常見的原因是 seizures。p.223
- 顳葉病灶「通常」產生嗅幻覺與味幻覺;枕葉常為未成形幻覺;complete whiteout 提示雙側枕葉缺血。p.223
- AD 病人有複雜幻覺者是「少數」;Parkinson disease 與 Lewy body dementia 則「常」有成形幻覺Q51。p.223
十一、處置
- 高等視覺處理障礙與知覺障礙的處置應依潛在診斷與病人特定需求量身訂做;詳細治療超出本章範圍,也超出許多眼科醫師的執業範圍。p.224
- 眼科醫師的重要角色:辨明問題本質、排除眼部病變、監督病人長期眼部健康。p.224
- 病人可能因視知覺或處理障礙感到被邊緣化與挫折,尤其在沒有已知治療時;說明疾病基礎與保證可能有幫助。p.224
- 眼科醫師應注意與視覺症狀相關的 activities of daily living(ADLs,日常生活活動)受損,尤其是開車安全。p.224
- Social determinants of health(健康的社會決定因素,例如家人協助 ADLs、交通可近性)可能影響病人接受 low vision services 與次專科轉介的能力。p.224
- 難以應付視覺症狀可能導致或加重憂鬱情緒或焦慮,治療這些可改善生活品質。p.224
- 即使已確立病因,對視覺症狀有過度想法、感受或行為的病人可能有 somatic symptom disorder(身體症狀障礙),可用心理治療與精神藥物治療。p.224
偵測高等視覺處理障礙的基石是詳細病史(常需取得旁人協助提供的病史);需標準眼科評估以找出前段視覺路徑病變,並可用 automated 或 kinetic perimetry 找出同側視力喪失型態;處置依潛在診斷與病人需求量身訂做,眼科醫師的重要角色是辨明問題本質、排除眼部病變、監督長期眼部健康,並注意 ADL 受損(尤其開車安全)。p.209–210, p.224
本章考點
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