Ch.8 The Patient With Visual Dysfunction Due to Retrochiasmal Disease 因視交叉後疾病致視覺功能障礙的病人

一、總論：雙眼視野缺損術語與 Table 8-1 定位

雙眼視野缺損的視野計術語

出處 p.183

• 本章討論後段（posterior）或retrochiasmal visual pathway（視交叉後視覺路徑）的疾病：此路徑始於 optic tract（視索），止於 visual cortex（視覺皮質）。p.183

Clinical pearl 與 Fig 8-1

• 單純單側的視交叉後視覺路徑功能障礙不會損害視力（visual acuity），但典型會造成 homonymous visual field defect（同側視野缺損）；病人常把它誤解為只有「顳側視野缺損那一眼」視力喪失。p.184
• 任何無法解釋的單眼或雙眼視力喪失，都應兩眼都做正式 perimetry（視野計檢查），因為視野缺損的型態可定位傳入視覺功能障礙。p.184
• Fig 8-1 以編號標示最常見視覺路徑病灶的位置（圖中病灶由視神經往後到枕葉皮質，除視交叉處的 3 外皆標在右側路徑上）；圖右側的視野型態代表相同編號病灶可能的對應表現：1 dense central scotoma（緻密中心暗點）；2 junctional scotoma（交界暗點）；3 bitemporal hemianopia（雙顳側偏盲）；4 complete left homonymous hemianopia；5 sectoral hemianopia（扇形偏盲）；6 incongruous homonymous hemianopia；7 left homonymous hemianopia, denser inferiorly（下方較緻密）；8 congruous left superior quadrantanopia；9 congruous left inferior quadrantanopia；10 congruous left homonymous hemianopia with macular sparing（黃斑保留）。p.184

Table 8-1：視交叉後疾病的定位特徵（單側病灶）

出處 p.185

• Table 8-1 註：所有部位的共同特徵（單側病灶時）為視力正常、色覺正常、對側同側視野缺損；任一部位的單側病灶都可能造成完全或不完全的對側同側缺損。雙側受累時，視力與色覺可能受損或消失，取決於功能障礙的嚴重度。p.185

二、視交叉後病灶總論：一致性（congruity）與病因

• 視交叉後路徑始於視交叉後方，包括：optic tract、LGN（亦稱 lateral geniculate body，外側膝狀體）、temporal／parietal／occipital lobe（顳葉／頂葉／枕葉）的 optic radiations、visual cortex 及其聯合區。p.186
• 鼻側視網膜纖維在視交叉內交叉到對側，與對側相應纖維會合；因此視交叉後損傷造成尊重垂直中線（respect the vertical midline）的同側視野缺損⁠^Q471。p.186
• 纖維沿視交叉後路徑往後走時，兩眼相應視網膜區域的纖維傾向愈來愈靠近；病灶處兩眼相應纖維若彼此靠近，各眼缺損傾向相同（congruous）。p.186
• 因此 optic radiations 的病灶典型（classically）造成不一致（incongruous）的同側視野缺損，愈後方的病灶缺損愈相似。p.186
• 高度一致的同側偏盲雖可能被預期準確定位到枕葉疾病，但無法排除累及 optic tract 或 LGN 的較前方病灶。p.186
• 足以造成完全偏盲的病灶可發生在視交叉後路徑的任何一段；因此 complete homonymous hemianopia（完全同側偏盲）提示病灶可位於從對側 optic tract 到枕葉皮質的任何位置。p.186
• Homonymous hemianopia（同側偏盲）最常見的原因是 stroke（中風），其次為 traumatic brain injury（創傷性腦損傷）與 tumor（腫瘤）⁠^Q417。p.186

三、Optic tract（視索）與 optic tract syndrome（視索症候群）

視野與病因

• Optic tract 病灶造成受影響視索對側半視野的同側缺損（例：右視索病灶 → 左側同側偏盲）⁠^{Q397 Q417 Q444}。p.186
• 不完全時，對側同側視野缺損傾向 incongruous（不一致）⁠^{Q397 Q444}。p.185
• Optic tract 損傷常由 aneurysm（動脈瘤）、tumor（腫瘤）或 demyelinating lesion（去髓鞘病灶）造成；ischemic lesion（缺血性病灶）不常見，來自 anterior choroidal artery（前脈絡膜動脈）阻塞⁠^Q417。p.186
• 因受累纖維是視覺路徑的初級神經元及其軸突（即 retinal ganglion cell，視網膜神經節細胞），單純 optic tract 疾病的同側偏盲會伴隨其他表現，合稱 optic tract syndrome。p.186

Optic tract syndrome 的組成

• 「Bow-tie」optic atrophy（蝴蝶結狀視神經萎縮）—對側眼：optic tract 帶有對側眼的交叉纖維；交叉的視網膜纖維（中心凹鼻側者）慢性萎縮會累及對側眼的 papillomacular fibers（乳頭黃斑纖維）與 nasal radiating fibers（鼻側放射纖維），造成 ONH（視神經盤）相應的鼻側與顳側水平部分萎縮，稱 band（帶狀）或 bow-tie atrophy⁠^{Q397 Q417 Q444}。p.186
• 同側眼：慢性萎縮只累及從上、下極進入 ONH 的 arcuate temporal bundles（顳側弓狀纖維束），外觀為垂直向 bow-tie atrophy⁠^Q417。p.186–187
• Homonymous macular ganglion cell complex（GCC，神經節細胞複合體）layer thinning：與 bow-tie atrophy 同一解剖原因，單側 optic tract 病灶預期造成兩眼黃斑在病灶同側那半邊的 GCC 選擇性變薄；例如左視索病灶可能呈左眼顳側黃斑 GCC 變薄、右眼鼻側黃斑 GCC 變薄。此表現可能早於視神經萎縮出現，可在黃斑 OCT（optical coherence tomography，光學同調斷層掃描）視網膜分層上顯示。p.187
• 對側眼 mild RAPD（輕度相對性傳入瞳孔缺損）：源於鼻側視網膜比顳側視網膜敏感，以及 optic tract 中交叉的瞳孔纖維多於未交叉者，因此 optic tract 病灶損傷較多來自對側眼的瞳孔纖維⁠^{Q397 Q412 Q417 Q444}。p.187
• BCSC 第 4 章的描述：單側 optic tract 病灶可能在顳側視野缺損那一側（即視索病灶的對側）出現 mild RAPD；解釋為完整的顳側與鼻側半視野光敏感度不同，以及來自鼻側半視網膜的交叉纖維比例較高⁠^{Q397 Q412}。BCSC 5 p.87

鄰近結構與提示病灶延伸

• Optic tract 病灶也可能累及鄰近中樞神經結構：hypothalamic–pituitary system（下視丘—腦下垂體系統） → endocrinopathy（內分泌病變）；pyramidal tract（錐體徑） → 對側 spastic hemiparesis（痙攣性偏癱）。p.187
• 單側視索病灶不預期出現同側 RAPD、視力喪失或色覺喪失；出現這些表現可能代表病灶已延伸累及視神經⁠^{Q397 Q444}。p.187

四、Lateral geniculate nucleus（LGN，外側膝狀核）與瞳孔路徑

LGN 的血管性視野缺損

• LGN 是高度組織化、分層的 retinotopic（視網膜對應排列）結構，因此此區病灶可造成高度局限的視野缺損。p.187
• Posterior lateral choroidal artery（後外側脈絡膜動脈；posterior cerebral artery 的分支）供血區受損 → congruous horizontal sectoranopia（一致的水平扇形盲）；Fig 8-2A 為 central wedge-shaped homonymous sectoranopia（中央楔形同側扇形盲）⁠^Q489。p.187–188
• Anterior choroidal artery（前脈絡膜動脈；supraclinoid internal carotid artery 的分支）受損 → 上、下同側象限喪失，稱 quadruple sectoranopia（四象限扇形盲），保留水平楔形區（Fig 8-2B）⁠^Q489。p.187–188
• 與青光眼中不常見的楔形缺損不同，這些 LGN 視野缺損尊重垂直經線（vertical meridian）。p.187
• LGN 病灶也可造成 sectoral optic atrophy（扇形視神經萎縮）與 homonymous macular GCC thinning（同側黃斑 GCC 變薄）⁠^Q489。p.187

出處 p.187–188

LGN 病灶與瞳孔：無 RAPD

• LGN 病灶病人不會有 RAPD：瞳孔光反射的傳入纖維在 LGN 近端經 brachium of the superior colliculus（上丘臂）離開 optic tract⁠^{Q399 Q462}。p.187
• 同樣原因，罕見情況下雙側 LGN 病灶可造成完全失明，而瞳孔功能正常⁠^Q489。p.187
• 瞳孔副交感路徑（第 2 章）：pretectal nuclei（頂蓋前核）經 pupillary tract 接受傳入視覺路徑的輸入，此束在緊鄰 LGN 前方的 brachium of the SC 離開 optic tract；Edinger-Westphal nuclei（CN III 核複合體，中腦）的主要輸入來自 pretectal nuclei（直接，以及經 posterior commissure（後聯合））；副交感纖維在眼眶尖的 ciliary ganglion（睫狀神經節）形成突觸，節後纖維加入 short posterior ciliary nerves 到達虹膜括約肌⁠^Q462。BCSC 5 p.51

RAPD 的有無：與其他部位對照

• RAPD 是單側或不對稱 optic nerve（視神經）功能障礙的可靠且敏感指標；acute inflammatory demyelinating optic neuritis（急性發炎性去髓鞘視神經炎）為單側、或雙側但不對稱時，也會出現 RAPD⁠^Q399。BCSC 5 p.86; BCSC 5 p.137
• RAPD 也可能來自大範圍視網膜疾病，例如 central retinal artery occlusion（CRAO，視網膜中央動脈阻塞）、ischemic central retinal vein occlusion、macular scar（黃斑疤痕）或 retinal detachment（視網膜剝離）⁠^{Q399 Q412}。BCSC 5 p.87
• Maculopathy（黃斑病變）眼除非有廣泛視網膜損傷，通常沒有 RAPD⁠^Q412。BCSC 5 p.113
• 雙側枕葉損傷造成的 cerebral blindness（大腦性失明），瞳孔反應與視神經外觀正常（見第七節）；Table 8-1 中 primary visual cortex 病灶的瞳孔欄為 Normal⁠^Q399。p.185, p.191

五、顳葉視放射與 Meyer loop

• 從 LGN 出發，下方視覺纖維（inferior visual fibers）先往前、再往外側與後方走，形成顳葉的 Meyer loop（Meyer 環），位置距顳葉前端約 2.5 cm；上方纖維則較直接往後走於頂葉⁠^Q471。p.188
• Meyer loop 病灶因此造成病灶對側、上方、不一致（incongruous）的同側視野缺損，即所謂 「pie in the sky」defect；這些缺損保留 fixation（Fig 8-3）。例：右側顳葉病灶 → 兩眼左上方缺損⁠^Q471。p.188
• Meyer loop 前方的顳葉損傷不造成視野喪失；Meyer loop 後方的視放射病灶造成往下延伸的同側偏盲缺損。p.188
• 顳葉內的 tumor 與 stroke 是視野喪失的常見原因；顳葉病灶的神經學後遺症包括 seizure（癲癇），例如 olfactory seizure（嗅覺性癲癇發作）與 formed visual hallucination（成形性視幻覺）。p.188
• 手術切除顳葉癲癇病灶也可能導致術後視野缺損；Fig 8-3（左側部分顳葉切除後）：kinetic perimetry（動態視野）顯示以周邊為主、保留注視區的右上同側象限盲，automated 30-2 只偵測到一小部分缺損。p.188–189

六、頂葉視放射、Gerstmann syndrome 與 OKN

視野

• 頂葉病灶常源自 stroke 或 neoplasm（腫瘤），傾向先累及上方纖維，造成對側下方同側偏盲缺損（Table 8-1：inferior predominant defect）。例：左頂葉病灶 → 兩眼右下方缺損；右頂葉病灶 → 兩眼左下方缺損⁠^{Q425 Q440}。p.185, p.188
• 範圍較大的病灶也影響上方視野，但下方仍較緻密⁠^{Q425 Q440}。p.189

出處（缺損在病灶對側；顳葉上方、頂葉下方）⁠^{Q425 Q440 Q471}p.188–189

其他頂葉症狀

• Parietal lobe syndrome 包含多種神經學影響，例如知覺問題（agnosia，失認）與執行任務問題（apraxia，失用）。p.189
• Dominant parietal lobe（優勢側頂葉）病灶 → Gerstmann syndrome（格斯特曼症候群）：acalculia（失算）、agraphia（失寫）、finger agnosia（手指失認）、left–right confusion（左右混淆）⁠^Q507。p.189
• Nondominant parietal lobe（非優勢側頂葉）病灶可造成對側 hemispatial neglect（半側空間忽略）。p.189
• 相關概念（第 10 章）：左側枕葉與 splenium of the corpus callosum（胼胝體壓部）的 stroke、tumor 或 demyelinating lesion 可造成 pure alexia（純失讀，alexia without agraphia）並伴右側同側偏盲——無法閱讀但保留書寫能力；累及左側 angular gyrus（角回）時，閱讀與書寫都可能受影響（alexia with agraphia）；Gerstmann syndrome 病人可能伴有 acalculia、right–left confusion 與 finger agnosia⁠^Q507。BCSC 5 p.215

Optokinetic nystagmus（OKN，視動性眼振）

• Pursuit pathway（平滑追視路徑）匯集於後頂葉（靠近視放射），其損傷可能造成 OKN 異常。p.189
• 檢查者將目標往病灶所在側移動，迫使病人使用受損的追視路徑，可誘發 OKN 反應減弱。p.189
• 因此頂葉病灶所致同側偏盲：目標往患側移動時 OKN 反應減弱；optic tract 或 occipital lobe 病灶所致同側偏盲：OKN 反應正常（intact）。p.189

七、枕葉：一致性、temporal crescent、血液供應與大腦性失明

纖維排列與視野特徵

• 纖維接近枕葉時，視野缺損的一致性（congruity）成為重要定位特徵。p.190
• 中央纖維與周邊纖維分開：中央纖維走到 occipital tip（枕極），周邊纖維到 anteromedial cortex（前內側皮質）。p.190
• Cortical magnification（皮質放大）：後部紋狀皮質中對應中央視力的區域被放大；中央 10° 視野約對應 50%–60% 的視覺皮質（由內側面後部延伸到枕極）。p.190
• 因交叉與未交叉纖維數目不等，通往前內側區的部分周邊鼻側纖維沒有對應的未交叉纖維；因此枕葉前內側區負責對側眼單眼的「temporal crescent（顳側新月）」，位於極周邊（距注視點 60°–90°）⁠^Q486。p.190
• 枕葉皮質內的纖維位於 calcarine fissure（距狀裂）的上方與下方。p.190
• 枕葉病灶在病灶對側半視野的缺損可能有以下特徵：p.190
  • Congruous homonymous hemianopia，可能保留注視區（Fig 8-4：左側頂枕葉中風、保留枕極 → 一致的右側同側偏盲，尊重垂直經線且保留 fixation）。p.190–191
  • 只累及枕葉最前端時造成 temporal crescent 的單眼缺損；最好用 kinetic perimetry 偵測⁠^Q486。p.190
  • 同側缺損但保留病灶對側眼的 temporal crescent（Fig 8-5）；最好用 kinetic perimetry 偵測⁠^Q486。p.190
  • 尊重水平經線的 homonymous quadrantanopia（上方或下方）。p.190
• Fig 8-5：60 歲病人左側 3 次短暫視力喪失，視力兩眼 20/20，左側同側偏盲而左側 temporal crescent 完整；MRI 顯示右枕葉中風，前部視覺皮質保留。p.192

病因與血液供應

• 大多數枕葉病灶來自 stroke（posterior cerebral artery，PCA 供血區梗塞），除視力喪失外不造成其他神經學缺損。p.190
• Macula-sparing homonymous hemianopia（黃斑保留同側偏盲）提示中風累及 PCA 供應的初級視覺皮質部分。p.190
• 枕極有 middle cerebral artery（MCA）與 PCA 雙重供血；PCA 阻塞損傷初級視覺皮質，但枕葉後端代表黃斑的區域仍由 MCA 灌流而保留。p.190
• Systemic hypoperfusion（全身低灌流）常損傷枕極，因為枕極位於 PCA 與 MCA 遠端分支之間的 watershed area（分水嶺區）；此高度脆弱區可能是唯一受損處，造成 homonymous hemianopic central scotoma（同側偏盲性中心暗點）（Fig 8-6）。p.190
• 低血壓／低灌流相關的枕極分水嶺梗塞，視力喪失後 3–4 週內做的神經影像（如 MRI）可能只有輕微或沒有中風表現，造成診斷不確定；應與放射科醫師討論影像，並考慮在視力喪失數個月後重做 MRI，此時可能出現慢性枕葉 encephalomalacia（腦軟化）。p.190
• Fig 8-6：18 歲病人左側頭痛 8 天，視力兩眼 20/20、讀視力表時漏看右側字母；Humphrey 10-2 顯示兩眼注視點右下方 2° 的微小同側暗點，血管攝影為累及枕極的 arteriovenous malformation（動靜脈畸形）。p.193

神經退化疾病：posterior cortical atrophy（後皮質萎縮）

• 神經退化疾病（最常見為 Alzheimer disease，阿茲海默症）可選擇性或主要造成枕葉與頂葉萎縮，即 posterior cortical atrophy（後皮質萎縮）⁠^Q51。p.190
• Posterior cortical atrophy 病人通常經歷由高階視覺處理錯誤（如 simultanagnosia，同時失認）導致、不明確（vague）的視覺功能下降，但也可能因對側初級視覺皮質不對稱萎縮而以緻密的同側偏盲表現；此選擇性枕葉萎縮在影像上常很細微，可能呈「MRI-negative homonymous hemianopia」⁠^Q51。p.190–191

Cerebral blindness（大腦性失明）與 Anton syndrome

• 雙側枕葉損傷可造成完全大腦性失明；瞳孔反應正常與視神經外觀正常可將其與 LGN 前方病灶（如嚴重雙側 ischemic optic neuropathy）所致全盲區分⁠^Q399。p.191
• Anton syndrome（安東症候群，否認失明）典型與 cortical visual impairment（CVI）相關，但可由視覺系統任何層級、嚴重到足以致盲的病灶造成⁠^Q493。p.191
• Anton syndrome 是 visual anosognosia（視覺病覺缺失）的一種：病人否認 cortical blindness（即使認知相對保留）並出現 confabulation（虛談）⁠^Q493。BCSC 5 p.216
• 雙側枕葉病灶的病人不常（infrequently）保有部分殘餘視覺功能。p.191

八、Cortical visual impairment（CVI，皮質／大腦性視覺障礙）

• 廣義定義：可歸因於腦部疾病（相對於眼部或前段〔即 LGN 之前〕視覺路徑疾病）的視力退化；技術上可適用於任何 retrogeniculate（外側膝狀體後）疾病，但有時更特指造成視覺處理錯誤的初級視覺皮質與視覺聯合區疾病。p.192
• 用詞不同可能造成混淆：例如有全面性中樞神經發展遲緩（如 cerebral palsy，腦性麻痺）的兒童，家長或照顧者可能把視覺障礙視為完全獨立的診斷，而非既有瀰漫性腦病變的視覺表現。p.192–193
• 眼科醫師常遇到 CVI 病人，這些病人常以視覺症狀表現，如 cerebral alexia（大腦性失讀）、visual agnosia（視覺失認）、visual–spatial dysfunction（視覺空間功能障礙）；視力常相對保留，且 CVI 的診斷可能被漏掉或延誤，導致不必要的檢查與治療（如眼藥水、白內障摘除）。p.193
• Alzheimer disease（AD）是 CVI 的常見原因；較少見者為其他神經退化疾病（如 Lewy body dementia，路易氏體失智症）。機轉為頂枕區選擇性退化，即 posterior cortical atrophy⁠^Q51。p.193
• 部分病例 CVI 起初是唯一臨床表現、認知功能保留；之後幾乎所有病例都發展為典型 AD⁠^Q51。p.193
• Posterior cortical atrophy 病人常因視覺症狀不明確（vague）而眼睛檢查無明顯異常，被誤診多年。p.193
• 提示皮質來源的線索：已知失智或皮質損傷病史；Ishihara 色盤表現差但能辨認色盤內顏色（代表 simultanagnosia：難以整合視覺場景的多個元素）；clock-drawing test（畫時鐘測驗）異常；部分病人可有同側視野缺損⁠^Q51。p.193–194
• 疑似 posterior cortical atrophy 應轉介 neuropsychologist（神經心理師）、neuro-ophthalmologist 和／或具失智專長的 neurologist 做詳細評估；所有 CVI 病人都應做神經影像，以排除結構性與血管性病灶。p.194

九、Vision rehabilitation（視覺復健）

• Low vision rehabilitation（低視能復健）是視力喪失病人的標準照護，應視同其他醫療復健服務；一旦察覺病人的視覺障礙（不論病因）使日常生活活動有困難，眼科醫師應立即提供轉介。p.194
• 由復健專業人員（通常為 occupational therapist〔職能治療師〕或 optometrist〔驗光師〕）做 low vision evaluation，可讓病人接觸代償技巧與各種科技輔具，改善視覺功能、獨立性與生活品質。p.194
• 駕駛：討論雖具挑戰但必要；眼科醫師應知道所在州的駕駛視力與視野要求；駕駛是複雜的任務，即使病人符合嚴格的法定視覺標準，駕駛仍可能不安全；駕駛的醫療適能（medical fitness to drive）涉及視力與視野以外的多種神經功能；職能治療與駕駛復健服務提供的正式駕駛評估可能有幫助。p.194
• 同側偏盲病人特有的訓練與代償策略：p.194
  • Peripheral sector prism glasses（周邊扇形稜鏡眼鏡）：以光學方式把盲側視野的影像轉移到可見側，達到功能性視野擴大。p.194
  • 閱讀時用亮色標記或直尺幫助空間定位。p.194
  • Saccade or scanning training（掃視訓練）：主動監看盲側視野中的視覺目標。p.194