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BCSC 5 · Neuro-Ophthalmology

Ch.17 The Patient With Functional Neurological (Symptom) Disorder and Related Disorders 功能性神經(症狀)障礙症及相關障礙症的病人

原書 p.373–390 · 考題 4 題 · 最後更新:

課本重點整理

依 BCSC 5 第 17 章自行摘要整理,非原文;p. 標示為原書印刷頁碼。

螢光=考過(後附題號)紅框=易錯陷阱粗體數字=門檻值

一、定義、分類與診斷原則

名詞與分類(Fig 17-1)

  • 症狀或徵象與已知神經或眼科疾病不相容的病人,以及對任何症狀(包括已知眼科或神經疾病造成的症狀)有過度想法、感受或行為的病人,共同特徵是與 somatic symptoms(身體症狀)相關的痛苦與功能損害,因此在目前的精神疾病分類中被歸為同一群。p.373
  • 因症狀屬身體性,病人常向非精神科醫療人員求助;有與這些疾病相關之視覺症狀與徵象者,通常會到 eye care providers(眼睛照護人員)處就診;眼科醫師須能辨識並協助病人在更大的醫療體系中接受照護。p.373
  • Functional neurological (symptom) disorder(FND,功能性神經(症狀)障礙)、factitious disorder(人為障礙)與 malingering(詐病)可發生於任何年齡;在臨床醫師判定病人部分或全部的徵象或症狀沒有可辨識的神經或眼科基礎後診斷(本章稱 functional symptoms(功能性症狀))。p.373
  • FND、factitious disorder 與 malingering 的診斷都不是排除性診斷(diagnosis of exclusion),而是需要確認性發現的主動診斷(active diagnosis)。p.373
  • 偏好使用「functional neurological disorder」一詞,因為可減少汙名並反映病因仍不明;conversion(轉化)、nonorganic(非器質性)、nonphysiologic(非生理性)、psychogenic(心因性)、hysterical(歇斯底里)、medically unexplained(醫學無法解釋)等形容詞仍在使用。p.373
症狀與已知疾病的相容性症狀來源/理由診斷
Symptoms not consistent with known disease process(症狀與已知疾病過程不符)Voluntary origin(自主)→ to adopt a sick role(為了扮演病人角色)Factitious disorder
Voluntary origin(自主)→ for secondary gain(為了次級獲益)Malingering
Involuntary origin(非自主)或 uncertain origin(來源不確定)FND
Symptoms consistent with known disease process(症狀符合已知疾病過程)Excessive thoughts, feelings, or behaviors(過度的想法、感受或行為)Somatic symptom disorder(身體症狀障礙)

出處(Fig 17-1,起點為有視覺症狀相關痛苦或損害的病人)p.374

DSM-5 診斷準則的重點

  • 依 Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5th edition(DSM-5),FND 造成的視力喪失不需要證明症狀是非自主的,因為這常難以確立。p.374
  • Factitious disorder 與 malingering 的診斷保留給能確定病人自主假裝症狀與徵象者:動機為扮演病人角色(factitious disorder),或為次級獲益,例如訴訟金錢補償或失能身分(malingering)。p.374–375
  • FND 造成的視力喪失需要有與身體症狀相關的病人痛苦或損害;對損害不在意(「la belle indifference」)不排除此診斷。p.375

常被誤診為 FND 的神經與眼科疾病(Table 17-1)

  • 眼科醫師在辨識常被誤診為 FND 的已知神經與眼科疾病上扮演重要角色。p.373
  • Table 17-1 完整列出:acute idiopathic blind-spot enlargement syndrome(急性特發性盲點擴大症候群)、acute zonal occult outer retinopathy(AZOOR,急性區域性隱匿性外層視網膜病變);bilateral retrochiasmal disease(雙側視交叉後疾病,例如 occipital infarcts(枕葉梗塞));chiasmal disease without optic atrophy(無視神經萎縮的視交叉疾病,例如 craniopharyngioma(顱咽管瘤)、pituitary adenoma(腦下垂體腺瘤));cone–rod dystrophy(錐桿細胞失養症);early keratoconus(早期圓錐角膜)、irregular astigmatism(不規則散光);early posterior subcapsular cataracts(早期後囊下白內障);Leber hereditary optic neuropathy(LHON,Leber 遺傳性視神經病變);maculopathy(黃斑病變,例如輕微的 central serous retinopathy(中心性漿液性視網膜病變)、macular edema(黃斑水腫)、epiretinal membrane(視網膜前膜));paraneoplastic retinopathy(腫瘤伴生性視網膜病變);retinitis pigmentosa sine pigmento(無色素性視網膜色素變性);retrobulbar optic neuropathy(球後視神經病變);Stargardt disease(斯特格氏症)⁠Q505。p.374

易錯陷阱

  • FND、factitious disorder、malingering 都是需要確認性發現的主動診斷,不是排除性診斷。p.373
  • DSM-5:FND 視力喪失不需證明症狀非自主;factitious disorder 與 malingering 則須能確定為自主假裝並有其動機(扮演病人角色 vs 次級獲益)。p.374–375
  • FND 需要有痛苦或損害,但 la belle indifference 不排除 FND。p.375
  • Table 17-1 的視交叉項目寫明是「without optic atrophy(無視神經萎縮)」的 chiasmal disease;同表另列 retrobulbar optic neuropathy、LHON 等⁠Q505。p.374

二、共病、臨床輪廓與流行病學

Ophthalmic and neurologic comorbidities(眼科與神經共病)

  • FND 與相關疾病的病人中,相當比例有相關的眼科和/或神經共病。p.375
  • Functional overlay(功能性疊加):病人可能同時有功能性與非功能性症狀;處置可能非常困難,眼科醫師須確保非功能性部分被正確辨識並治療,例如同時有功能性視力喪失的 idiopathic intracranial hypertension(IIH,特發性顱內高壓)病人仍須治療 IIH。p.375
  • 病人可能對其眼科或神經疾病有過度的想法、感受與行為,符合 somatic symptom disorder(身體症狀障礙);此診斷不需要有功能性症狀(即症狀/徵象與已知疾病不相容者);許多過去被診斷為 hypochondriasis(慮病症)的病人屬於此類。p.375
  • 部分 FND 病人另有其他精神共病,包括 anxiety disorders(焦慮症)、depressive disorders(憂鬱症)、personality disorders(人格障礙)與 somatic symptom disorder;眼科醫師辨識心理健康成分很重要,以便由病人更廣的醫療團隊評估與處置。p.375

Clinical profile(臨床輪廓)

  • 當病人的視力喪失型態不符合已知疾病的常見型態時,要有高度懷疑(例如輕微的眼部外傷不應造成長期失能的視力喪失);記錄病史時可能浮現潛在的次級獲益因素。p.375
  • 展現同理、積極傾聽、仔細記錄病人的敘述,有助於維持有建設性、不對立的醫病關係。p.375
  • 「Everything counts(每件事都算數)」是指導原則:從預約掛號到看診結束的每項資訊都可能引導檢查;整個檢查過程中觀察病人的一般行為與眼部能力(Table 17-2),例如是否難以填寫表格、能否順利走進診間並坐上椅子。p.375–376
  • 眼科檢查發現彼此不一致時,對功能性病因的懷疑應增加;病人展現出依其陳述症狀或其他檢查結果不應可能做到的能力時,可確認功能性病因。p.376
  • 重要提醒:測驗表現差、病人不合作或不理解,不應用來支持 FND、factitious disorder 或 malingering 的診斷。p.376
  • Clinical Pearl:檢查依個人與其特定主訴調整;檢查者須有耐心、堅持,並對所用的檢查有信心;可用 misdirection(誤導)讓病人以為正在測某一眼或某功能,實際上檢查者可能正藉由顯示不一致的反應來確認 FND。p.376
  • 紀錄也應因人而異:檢查發現客觀、不帶評判地記錄;任何結論都要有證據支持,特別是因為病人與其他醫療人員都能廣泛取得病歷。p.376–377

流行病學

  • FND 與相關疾病的範圍與經濟影響難以測量;這些病人是臨床就診中相當比例的少數,在美國占神經科門診的 4%–6%、neuro-ophthalmology(神經眼科)轉介的 5%–12%;更廣泛而言,somatic symptom disorders 在基層醫療就診的盛行率為 17%。p.377
  • 功能性視覺症狀及與視覺症狀相關的 somatic symptom disorder 對社會造成的成本極為龐大。p.377

檢查目標與症狀分類

  • 眼科醫師的檢查主要目標:(1)以完整的病史、檢查與必要的輔助檢查,排除眼科與神經疾病為所有症狀的原因;(2)區分疾病造成的症狀與功能性症狀;(3)仔細執行支持此診斷之臨床特徵的檢查。p.377
  • 功能性症狀表現不一,檢查依症狀分為四類:afferent visual pathway(傳入視覺路徑:視力與視野)、ocular motility and alignment(眼球運動與眼位)、pupils and accommodation(瞳孔與調節)、eyelid position and function(眼瞼位置與功能)。p.377
  • 傳入視覺路徑檢查的選擇,取決於表現為視力喪失(完全或部分、雙眼或單眼)或視野缺損(Table 17-2)。p.377
Technique(技術)Symmetric in both eyes(雙眼對稱)Asymmetric or monocular(不對稱或單眼)
NLPReduced VAVF lossReduced VA(含 NLP)VF loss
Observation(觀察)
Completing forms(填寫表格)xx
Navigating the clinic(在診所內行動)xx
Using a smartphone(使用智慧型手機)xx
Examination(檢查)
Alternative charts(替代視力表)xx
Base-out prism(底朝外稜鏡)x
Bottom-up VA(由下而上視力)xx
Dissociation tests(分離測試)x
Finger-touching test(指尖相觸測試)x
Mirror test(鏡子測試)x
OKNxx
Pupil exam(瞳孔檢查)xx
Stereopsis(立體視)xx
Visual aids(「視覺輔具」)xx
VF: Binocular(雙眼同時視野)x
VF: Confrontation variations(對照法視野變化型)xx
GVF: Spiral, crossing isopters(Goldmann 視野:螺旋、交叉等視線)xx
VF: Tangent(正切屏視野)xx

出處(Table 17-2,傳入視覺路徑症狀的 FND 檢查技術;GVF = Goldmann visual field、NLP = no light perception(無光覺)、OKN = optokinetic nystagmus(視動性眼振)、VA = visual acuity、VF = visual field)⁠Q513p.376

易錯陷阱

  • 病人展現出依其陳述不應可能的能力時,可確認功能性病因;但測驗表現差、不合作或不理解不應用來支持 FND、factitious disorder 或 malingering 的診斷。p.376
  • Somatic symptom disorder 的診斷不需要有功能性症狀;許多過去診斷為 hypochondriasis 的病人屬於此類。p.375
  • FND 與相關疾病在美國占神經科門診 4%–6%、神經眼科轉介 5%–12%;更廣泛而言,基層醫療就診的 somatic symptom disorders 盛行率 17%。p.377

三、雙眼無光覺與雙眼視力下降

No light perception in both eyes(雙眼 NLP)

  • 病人自述雙眼完全失明(NLP)時,可用多種視覺與非視覺測試;無法完成不需視力的工作,可能表示其全盲陳述有功能性成分。p.377–378
  • 在沒有全身性神經疾病的情況下,本體感覺測試表現差(例如無法簽名或做 finger-to-nose(指鼻測試))應提醒臨床醫師注意症狀與檢查結果不一致。p.378
  • Finger-touching test(指尖相觸測試):請病人將兩手食指指尖相碰;真正失明者可輕易做到,因為這需要的是本體感覺而非視覺;唯一神經症狀是 NLP 卻無法讓兩手指尖相碰者,反應不一致。p.378
  • Optokinetic nystagmus(OKN,視動性眼振):讓病人看緩慢移動、寬的交替垂直條紋(例如緩慢旋轉的 OKN drum 或智慧型手機影片);病人說什麼都看不到但眼睛隨條紋移動 → 已確立有功能性症狀成分,但並未確立視覺能力優於 20/400。p.378
  • Malingering 或 factitious disorder 的病人可能藉由四處張望或聚焦於條紋之後,刻意減少或阻止 OKN 反應。p.378
  • Mirror test(鏡子測試):在病人面前將大鏡子輕微、緩慢地前後傾斜並左右轉動;病人說什麼都看不到但檢查者看到眼睛隨鏡子移動 → 記錄到主觀與客觀不一致(subjective–objective mismatch)。p.378
  • Pupillary reaction(瞳孔反應):正常(靈敏)的瞳孔反應提示前段視覺路徑完整,但不能證明雙眼失明是功能性;分支到 pretectal nuclei(頂蓋前核)之後的路徑(例如後段 optic tract、lateral geniculate nucleus(外側膝狀核)、optic radiations、occipital cortex)可能受損。p.378
  • Electrophysiologic testing(電生理檢查):flash 與 pattern-reversal visual evoked potential(VEP,視覺誘發電位)可協助評估;偽陽性與偽陰性都可能發生,但結果可用來確認眼科或神經疾病,例如 VEP latency(潛時)增加且 amplitude(振幅)下降提示 demyelinating optic neuropathy(脫髓鞘性視神經病變)。p.378
  • 單眼或雙眼自述嚴重視力喪失、臨床檢查正常者,VEP 正常支持功能性視覺障礙;反之,neuro-ophthalmic 檢查正常者,pattern-reversal VEP 異常本身不應導致眼科或神經疾病的診斷,因為多種病人因素(例如不專注、注意力不集中、冥想、defocusing(失焦))可抑制 VEP。p.378–379

Reduced visual acuity in both eyes(雙眼視力下降)

  • 雙眼視力下降是功能性視力喪失病人中最難處理的症狀;證明功能性症狀需要檢查者花時間與耐心,誘導病人對比最初測得更小的視覺刺激作出反應。p.379
  • Bottom-up acuity(由下而上視力):從 Snellen 視力表最小行(20/10)開始;病人看不到時,檢查者宣稱改用「較大的一行」,再換到 20/15 行及數個不同的 20/20 行,並持續鼓勵病人辨認「較大」的字。p.379
  • 病人仍否認能讀時,請病人判斷字元數量與形狀(圓、方等);檢查者可暗示字元是字母、第一個字母比其他容易認;到「非常大的字」(即 20/50)時,病人常能讀出比最初辨認的小得多的視標。p.379
  • 變化型:請病人走向視力表直到能讀,檢查者再放大字並請病人後退到讀不到為止,反覆到回到檢查椅,此時病人常看到比最初更小的視標。p.379
  • 「Visual aids」(「視覺輔具」):給病人戴上試鏡架,多片鏡片合計等於其正確處方,但告知這些鏡片很可能改善視力;加減小度數(1/8 D)正負鏡片或小度數柱鏡,同時問看到幾個字母與形狀;也可把 potential acuity meter(潛在視力測量儀)當作「繞過視覺阻斷」的方法;兩者若有改善皆提示功能性症狀。p.379
  • Alternative charts(替代視力表):換視標後病人可能看得好很多,例如標準視標讀不到小於 20/200 者,可能用 tumbling E 視力表或數字表讀得好得多;不同視標所測視力的差異若無法以識字能力或辨認非母語字母數字的能力解釋,提示功能性視覺症狀。p.379
  • 也可用最上行視標小於 20/400 的視力表,可能讓病人讀出較小的「最上行」而顯示較佳視覺能力;做法是把標準視力表移遠,在智慧型手機上縮小近距離視力卡也可達到類似效果。p.379

易錯陷阱

  • Finger-touching test 需要的是本體感覺而非視覺;真正失明者可輕易做到。p.378
  • OKN 陽性(自稱看不到但眼睛隨條紋移動)可確立功能性成分,但未確立視力優於 20/400;malingering/factitious disorder 病人可能刻意壓抑反應。p.378
  • 正常瞳孔反應不能證明雙眼失明為功能性:pretectal 分支以後的路徑(後段 optic tract、LGN、optic radiations、occipital cortex)可能受損。p.378
  • VEP:臨床檢查正常時,VEP 正常支持功能性;但 pattern-reversal VEP 異常本身不應據以診斷疾病(不專注、冥想、失焦等可抑制 VEP)。p.378–379
  • 雙眼視力下降是最難處理的功能性症狀。p.379

四、單眼無光覺與單眼視力下降:稜鏡、立體視與分離測試

No light perception in 1 eye(單眼 NLP)

  • 雙眼 NLP 所用的測試都可單眼執行;另外可用造成兩眼視覺混淆(ocular viewing confusion)或需要雙眼視的測試。p.380
  • Relative afferent pupillary defect(RAPD,相對性傳入性瞳孔缺損):自述單眼 NLP 但眼睛檢查正常者,沒有 RAPD 符合功能性視力喪失。p.380
  • NLP 眼仍可見少量直接光反應:可見於保留瞳孔光反射纖維的視網膜或視神經疾病,因此此反應不能確認功能性病因。p.380
  • Base-out prism test(底朝外稜鏡測試):病人雙眼張開,在一眼前放 20 prism diopter(Δ) base-out 稜鏡;通常引發該眼內移(可為共軛 saccade 後接對側眼的內聚運動,或僅有內聚運動);稜鏡放在自稱看不到的眼前時出現眼球運動,表示該眼其實有視力⁠Q513。p.380
  • 此徵象在視力正常者也可能難以誘發:稜鏡度數低、稜鏡放在非優勢眼前,或病人有 suppression scotoma(抑制性暗點)時。p.380
  • Stereopsis testing(立體視測試):立體視需要雙眼視,可用 fly test、graded circle test、animal test(配合適當近距離矯正);任何立體視證據都表示自稱看不到的眼睛有視力。p.380
  • 只有單眼視力者可能靠單眼線索察覺 graded circle test 前幾個圓的不對稱;但若圓圈、動物或蒼蠅「浮出頁面」,病人就有雙眼視。p.380

Dissociation tests(分離測試)

  • 優點:可確立每一眼各自的視覺能力;成功的條件是病人不知道實際測的是哪一眼,且測試看起來只是一般檢查的一部分;病人任何懷疑都會妨礙結果判讀。選擇哪種測試依檢查者熟悉度、可用工具與病人症狀。p.380
  • Vertical prism dissociation test(垂直稜鏡分離測試):自述單眼失明者,將 4Δ 稜鏡 base-down 放在視力較好的眼(自稱好眼)前;兩眼都有視力 → 看到上下兩個影像;只能用好眼看 → 只看到 1 個影像⁠Q513。p.381
  • 病人能看到 2 個影像並讀出下方影像的視標,表示是用自稱的壞眼在讀,可推定該眼具有所投射字母的 Snellen 視力;Fig 17-2:功能性視力喪失者描述兩個影像上下排列且同樣清楚,單眼眼科疾病者看不到下方影像或只看到很模糊的下方影像⁠Q513。p.381
  • Fogging test(霧視測試):在自稱好眼前的試鏡架放軸向平行的正、負柱鏡(6.00 D),請病人讀 Snellen 視力表時旋轉其中一片;兩軸錯開時好眼視力會嚴重模糊,病人若仍繼續讀,就是用自稱壞眼在讀,可推定該眼具有所投射字母的 Snellen 視力。p.381
  • Duochrome test(紅綠雙色測試):病人戴紅綠眼鏡(紅鏡片在右眼),視力表上放與眼鏡校準的紅綠濾片,字母呈現在分割的綠、紅背景上;好眼前的鏡片使好眼看不到相反顏色背景上的字母;若病人讀出背景顏色與好眼鏡片相反的字母,就是用自稱壞眼在讀,可推定該眼具有所投射字母的 Snellen 視力。p.381
  • Fig 17-3:左眼功能性視力下降、戴紅綠眼鏡(紅在右眼)的病人能讀視力表兩側(紅側用右眼、綠側用左眼);眼科疾病造成左眼 NLP 者無法讀綠側。p.382

Reduced visual acuity in 1 eye or asymmetric central vision loss(單眼視力下降或不對稱中心視力喪失)

  • 自述視力下降者,臨床醫師須令人信服地證明病人的視力比最初測得的好;單眼或雙眼 NLP 所用的許多測試也可用於單眼(或雙眼)視力下降。p.381–382
  • 立體視存在表示病人雙眼至少都有部分視力;曾嘗試把視力與定量立體視對應:例如 stereopsis circle testing 得 6 個圓(80 arc seconds)者,預期較差眼視力在 95% prediction interval 下不差於 20/62、在 99% prediction interval 下不差於 20/180;此關係提示但不能確立功能性視力喪失。p.382
  • 分離測試適用於自述兩眼視力不對稱者;病人合作時,vertical prism、fogging 與 duochrome test 可能幫助取得自稱壞眼的定量視力。p.382
  • 與單眼 NLP 不同,此時僅證明病人能看到兩行並不足以斷定部分屬功能性視力喪失;必須讓病人用壞眼讀視標,證明壞眼實際視力比最初測得的好(例如 base-down 稜鏡放在較好眼前時,讀 vertical prism dissociation test 的下方影像)。p.382

易錯陷阱

  • Base-out prism test 用 20Δ,放在自稱看不到的眼前出現眼球運動表示該眼有視力;vertical prism dissociation test 用 4Δ base-down,放在自稱好眼前⁠Q513。p.380–381
  • Vertical prism dissociation test 中,讀下方影像的是自稱壞眼。p.381–382
  • Fogging test 的正、負柱鏡為 6.00 D、軸向平行,放在自稱好眼前;duochrome test 的紅鏡片在右眼。p.381
  • 單眼 NLP 但檢查正常:無 RAPD 符合功能性視力喪失;NLP 眼有少量直接光反應不能確認功能性。p.380
  • 單眼 NLP 時,看到兩個影像就表示自稱看不到的眼有視力;單眼視力下降時,須讓病人用壞眼讀出比最初更小的視標。p.381–382
  • Table 17-2 列出的傳入路徑檢查技術見上表(含 base-out prism、dissociation tests、tangent screen 等);Maddox rod test 是主觀檢查,可分離兩眼,使有 phoria(或 tropia)的病人報告與眼位偏斜相符的影像分離;double Maddox rod test 有助於辨識與量化 torsional misalignment(旋轉偏斜)⁠Q513。p.376;BCSC 5 p.229

五、功能性視野缺損

  • 病人偶爾自述某一側看不清楚,此症狀比視力喪失少見;可能雙眼,但更常是單眼合併非特異性 constriction(視野縮窄)。p.382

Automated perimetry(自動視野檢查)

  • 一般而言無助於區分疾病相關與功能性視野缺損;機器很容易被騙,有動機且觀察力強的病人可複製 homonymous(同側)缺損、altitudinal(水平半側)缺損,甚至 arcuate(弧形)與 central scotoma(中心暗點)。p.383
  • 不過,功能性視力喪失者極少出現 central scotoma,出現時須進一步評估。p.383
  • 沒有可確認功能性缺損的特徵性自動視野變化,但常見 cloverleaf appearance(苜蓿葉形)⁠Q1156。p.383
  • 對看似遵守垂直中線的單眼缺損(少見情況)可能有用:雙眼張開重測,若出現不完全缺損或與自述患眼相似的缺損,則症狀為功能性(Fig 17-4:自述右眼顳側視力下降,左眼正常、右眼顳側缺損,雙眼同時測仍有缺損,支持功能性成分)。p.383
  • Automated static perimetry 表現差相當常見,因此通常無助於支持功能性視野缺損的診斷。p.383

Confrontation testing(對照法)

  • 適用於緻密視野缺損者:先仔細找出看不到的區域,之後以檢查眼球運動為名,把刺激放在包括原先看不到區域在內的周邊視野各處;對這些非聽覺目標做出準確 saccade 表示視野完整。p.383
  • 變化型:以檢查 ataxia(運動失調)為名,請病人用手指碰檢查者的手指;能準確碰到位於先前看不到區域的手指,表示該區有視覺能力。p.383
  • 有時可請病人數手指,看不到時回答「none」;測試進行中檢查者開始不出聲地比出手指,病人每次比出時都回答「none」即確認該區有視力。p.384

Kinetic perimetry(動態視野檢查)

  • 手動 kinetic perimetry(Goldmann)以順時針或逆時針方向連續測試,從 I4e 刺激開始;常見的功能性反應是 spiraling isopter(螺旋形等視線)隨測試進行越來越接近注視點;改用較大刺激(III4e、V4e)時常進一步縮窄⁠Q1207。p.384
  • Overlapping isopters(重疊等視線)也提示功能性視力喪失;automated kinetic perimetry 也能偵測。p.384
  • Clinical Pearl:須確認沒有跨越垂直中線或鼻側水平中線的 step(階梯);跨中線的 step 可能表示有神經或眼科疾病參與造成視野異常。p.384
  • Fig 17-5:雙側視野縮窄者,以 V-sized 刺激的 automated static perimetry 呈嚴重縮窄,右眼重做 kinetic perimetry 出現交叉與螺旋等視線,與眼科或神經疾病不符。p.384

Tangent screen testing(正切屏視野檢查)

  • 先在特定距離(通常 1 m)以某刺激測試並標記反應範圍,再把病人移到兩倍距離(2 m),改用兩倍大小的刺激重測⁠Q513 Q1207。p.384
  • 床邊做法:近距離用 1 指寬目標、第二距離用 2 指寬目標測水平視野範圍,是有用的近似。p.385
  • 視野應擴大為原來的兩倍(Fig 17-6:距離由 1 m 增為 2 m,圖說寫「視角由 X° 增為 2X°」;課本圖說與幾何不符:距離加倍時,畫面上視野的線性範圍加倍,所對的視角其實不變〔tan θ = 2r/2d = r/d〕,刺激物加倍大小也是為了維持相同視角,判讀以畫面上的範圍是否加倍為準);不擴大(tubular 或 gun-barrel field,管狀視野)與神經或眼科疾病不符,表示視野縮窄有功能性成分⁠Q513。p.385

易錯陷阱

  • 自動視野檢查容易被騙,有動機且觀察力強的病人可複製同側、水平半側、弧形甚至中心暗點;但功能性視力喪失極少出現 central scotoma,出現時須進一步評估。p.383
  • 功能性缺損在自動視野檢查上沒有可確認的特徵性變化,但常見苜蓿葉形⁠Q1156。p.383
  • 單眼看似遵守垂直中線的缺損:雙眼同時測仍出現缺損(不完全或與患眼相似)→ 功能性。p.383
  • Goldmann 常見的功能性反應:從 I4e 開始,螺旋形等視線越來越靠近注視點,換 III4e、V4e 常更縮窄;等視線重疊也提示功能性;跨垂直或鼻側水平中線的 step 可能表示有疾病參與。p.384
  • Tangent screen:1 m → 2 m,刺激大小加倍,視野應擴大為原來的兩倍;不擴大(tubular field)表示功能性成分⁠Q513 Q1207。p.384–385
  • Kinetic perimetry 使用不同大小與強度的刺激,沿各徑向由周邊向中央移動;多數 automated perimeter 使用大小近似 kinetic size III 的靜態刺激(視力差或視野嚴重喪失者可加大到 size V),刺激改變的是亮度,以病人反應決定各點的 sensitivity threshold(敏感度閾值)⁠Q1207。BCSC 5 p.93–94

六、眼球運動與眼位

Voluntary flutter(自主性撲動,「nystagmus」)

  • 有時被誤診為 nystagmus(眼振);特徵為不規則、高頻、低振幅的陣發眼球運動,沒有 slow phase(慢相);可依持續時間短於數秒與非功能性的類眼振運動區分(另見 Chapter 13 與 Video 13-14)。p.385

Gaze palsy(凝視麻痺)

  • 病人可能自述眼睛無法水平或垂直移動;觀察正式眼動檢查以外的行為,常可發現較佳的運動能力。p.385
  • 功能性凝視麻痺可能被多種操作克服:oculocephalic reflex(doll's head phenomenon,娃娃頭現象)、OKN drum、mirror tracking(鏡子追視)、inner ear caloric stimulation(內耳溫差刺激);須注意神經疾病造成的 supranuclear palsies(核上性麻痺)也會被其中某些操作克服。p.385

Spasm of the near reflex(近反射痙攣)

  • 特徵:陣發性不適當的 convergence(內聚)、accommodation(調節)增加與 miosis(瞳孔縮小);病人通常主訴複視,有時視力模糊或 micropsia(視物顯小)。p.386
  • 內聚程度不一,從大角度 esotropia(內斜視)到只有一眼內轉;可能被誤認為單側或雙側 cranial nerve(CN)VI palsy(外旋神經麻痺)、divergence insufficiency(開散不足)、horizontal gaze paresis(水平凝視輕癱)或 ocular myasthenia gravis(眼肌型重症肌無力)。p.386
  • 診斷線索:眼球運動多變、內聚眼動時伴隨 miosis、沒有其他神經眼科異常。p.386
  • 遮住一眼檢查 duction(單眼運動)、移除目標(即口頭指示看左/右)或做 oculocephalic testing 時,兩眼皆可完全外展,且在內斜位置看到的 miosis 立即消失。p.386
  • 單獨的 spasm of the near reflex 很少與神經疾病相關,但曾與頭部外傷,以及 diencephalon(間腦)與 mesencephalon(中腦)交界、thalamus(視丘)、下腦幹、cerebellum(小腦)的病灶相關,例如 Chiari type I malformation、posterior fossa tumors(後顱窩腫瘤)、pituitary tumors(腦下垂體腫瘤)。p.386

易錯陷阱

  • Voluntary flutter:高頻、低振幅、無慢相,持續時間短於數秒。p.385
  • 功能性凝視麻痺可能被 doll's head、OKN drum、mirror tracking、caloric 克服,但神經疾病的 supranuclear palsies 也會被其中某些操作克服。p.385
  • Spasm of the near reflex 的三聯:內聚、調節增加、瞳孔縮小;遮一眼或 oculocephalic 檢查時兩眼可完全外展,miosis 立即消失;此症可能被誤認為 CN VI palsy、divergence insufficiency、horizontal gaze paresis 或 ocular myasthenia gravis。p.386

七、瞳孔與調節

Fixed, dilated pupil(固定散大的瞳孔)

  • 頭痛合併固定散大瞳孔的病人最令人擔心可能危及生命的神經疾病;鑑別診斷可縮小為 pharmacologic blockade(藥物性阻斷)、CN III palsy(動眼神經麻痺)與 Adie pupil(艾迪瞳孔)。p.386
  • Pharmacologic blockade 可因 factitious disorder 或 malingering 病人蓄意點散瞳或睫狀肌麻痺劑;也可能是無意間以接觸過 scopolamine patch(東莨菪鹼貼片)的手指碰眼,或碰觸含 parasympatholytic(副交感神經阻斷)化學物質的某些植物(見 Chapter 14)。p.386
  • 點 1% pilocarpine 後放大的瞳孔無法收縮,支持 pharmacologic blockade 的診斷。p.386

Changes in pupil size(瞳孔大小變化)

  • 陣發性 miosis 見於 spasm of the near reflex,伴隨 esotropia 與 accommodation。p.386
  • 瞳孔廣泛散大可能因循環中 catecholamines(兒茶酚胺)升高,此時對光收縮正常;病人很少能自主地讓雙眼瞳孔散大。p.386

Changes in accommodation(調節變化)

  • 調節無力或麻痺有時發生,主要見於兒童與年輕成人;病人可能自述即使用適當的正鏡片仍無法看清近物。p.386
  • Clinical Pearl:遠視力正常但配戴適當近用矯正仍無法閱讀者,可能為功能性症狀;這類病人應仔細檢查有無 posterior subcapsular cataract(後囊下白內障),因調節引起的 miosis 可使其對近視力的影響不成比例地大。p.387
  • Spasm of accommodation(調節痙攣)可與 spasm of the near reflex 同時出現;病人可能主訴遠距視力模糊,常可產生 8.00–10.00 D 的近視;在痙攣期間做有無 cycloplegia(睫狀肌麻痺)的驗光,可確立誘發性近視的存在。p.387

易錯陷阱

  • 固定散大瞳孔的鑑別:pharmacologic blockade、CN III palsy、Adie pupil;1% pilocarpine 無法使瞳孔收縮支持藥物性阻斷。p.386
  • Catecholamine 升高造成的瞳孔散大,對光收縮正常;病人很少能自主散大雙眼瞳孔。p.386
  • 遠視力正常但配戴適當近用矯正仍無法閱讀:可能為功能性症狀,也應仔細檢查有無 posterior subcapsular cataract(調節引起的 miosis 可使其對近視力影響不成比例地大)。p.387
  • Spasm of accommodation 常可產生 8.00–10.00 D 近視;以痙攣期間有無 cycloplegia 的驗光確立。p.387

八、眼瞼位置與功能

Ptosis(眼瞼下垂)

  • 功能性眼瞼「下垂」通常可由眉毛位置區分:mechanical 或 neurologic ptosis 病人試圖撐大瞼裂時,眉毛通常抬高或維持中立;由 orbicularis oculi(眼輪匝肌)過度活動驅動的 functional ptosis,眉毛下降。p.387
  • Functional ptosis 病人通常無法在眼球上轉的同時維持眼瞼下垂,因此往上看時下垂會「消失」。p.387
  • 病人不肯依指示上看時,檢查者可用拇指手動抬起下垂眼瞼並請病人上看,再慢慢移開拇指:下垂再出現 → 很可能有神經疾病基礎;不再出現 → 可能為功能性。p.387

Eyelid closure(眼瞼閉合)

  • 功能性眼瞼閉合或痙攣可單側或雙側,通常發生於兒童與年輕成人,可能合併 functional ptosis;壓迫 supraorbital notch(眶上切跡)常有助於使眼瞼張開。p.387
  • 須與 blepharospasm(眼瞼痙攣)及 apraxia of eyelid opening(眼瞼開啟失用症)區分(見 Chapter 15)。p.387

易錯陷阱

  • 眉毛:mechanical/neurologic ptosis 病人試圖撐大瞼裂時通常抬高或中立;functional ptosis(眼輪匝肌過度活動)眉毛下降。p.387
  • 拇指抬瞼後上看再移開:下垂回來 → 很可能為神經疾病;不回來 → 可能為功能性。p.387

九、處置

眼科醫師的角色

  • 眼科醫師應:執行評估以確認 FND 診斷;評估病人的視覺能力(自述與潛在的);完成完整眼科檢查以診斷共病眼科疾病並主導其處置;與病人分享診斷考量(包括 FND 或相關疾病的診斷);與病人及其醫療團隊合作監測視功能與眼睛健康;依損害程度轉介 low vision services(低視能服務)。p.387–388
  • 共病的神經或精神疾病之診斷與治療也很重要,通常與基層醫師、神經科醫師、精神科醫師或心理師合作。p.388

Functional neurological (symptom) disorder

  • 詳細病史與完整檢查後,清楚記錄:(1)顯示已知眼科或神經疾病造成視覺系統損傷的發現,(2)這些發現造成的症狀;並強調顯示不一致、支持功能性病因的臨床檢查與測試結果。p.388
  • 診斷應以與眼科疾病相同的方式告知病人,用語與溝通方式不帶評判、不對立;最好以「納入性診斷」呈現(「我認為你有 functional neurological (symptom) disorder」),而不是排除性的(列出病人沒有哪些疾病)。p.388
  • 處置 FND 的第一步是衛教;認真看待症狀及其造成的痛苦;說明問題在於功能失調而非結構損傷並解釋依據;對部分病人,以電腦比喻(軟體問題而非硬體問題)或說明視覺感知的複雜性及其如何受過去受傷、疼痛或其他經驗影響,可能有幫助。p.388
  • 可就視覺系統的結構完整性與恢復可能給予保證,並讓病人積極參與恢復;例如兒童可開立「eye rest(讓眼睛休息)」,或許是限制電子科技與娛樂裝置的使用。p.388
  • 症狀常在 1 或 2 次追蹤後改善或消失,兒童尤其如此;即使已轉介給其他醫療人員,追蹤仍重要,可表示支持、評估理解、回答問題並確認診斷。p.388
  • 對衛教無反應者,psychotherapy(心理治療),尤其是 cognitive behavioral therapy(CBT,認知行為治療)可能有幫助;其他方式包括藥物,以及與精神科醫師和心理師合作的多專科住院計畫。p.388
  • 同時有神經或眼科疾病與 FND(functional overlay)者,最好承認兩個問題並各自適當治療;看似有功能性視覺症狀的病人一定要持續監測,罕見情況下眼科或神經疾病會在之後才顯現。p.388
  • FND 造成的視覺失能應比照眼科或神經疾病造成的視覺失能處置:衛教安全;所測視力不足以開車時採取適當步驟,包括向監理單位通報(若州法規定)和/或轉介職能治療評估;依損害程度也可能受益於 low vision services。p.389

Somatic symptom disorder(身體症狀障礙)

  • 病人衛教是照護與視覺症狀相關(包括疾病所致者)之 somatic symptom disorder 的重要部分:承認症狀、坦承醫學或診斷上的不確定、解釋有些人因過去經驗或壓力而對症狀感受不同、確認嚴重病因已被排除或辨識,以建立誠實的夥伴關係。p.389
  • 與病人的其他醫療人員建立合作也很重要,許多病人看過多位醫師;基層醫師可整合專科資訊來諮詢與安撫病人,多數建議的治療方式由基層醫師協調。p.389
  • 照護的主要目標是改善病人因應症狀的能力;定期安排追蹤有助處理視覺症狀相關的痛苦;限制診斷檢查與轉介也很重要,因為這些既不處理症狀也不處理相關焦慮。p.389
  • 病人常抗拒精神科照護或心理治療,但對基層醫療為中心的方式不足者,仍可進行。p.389

易錯陷阱

  • FND 診斷以納入性方式告知(「我認為你有 FND」),而非列出病人沒有的疾病;處置第一步是衛教。p.388
  • 症狀常在 1 或 2 次追蹤後改善或消失,兒童尤其如此;對衛教無反應者,心理治療(尤其 CBT)可能有幫助。p.388
  • Somatic symptom disorder:主要目標是改善因應症狀的能力;限制診斷檢查與轉介也很重要;多數建議的治療方式由基層醫師協調。p.389
  • 看似功能性的病人仍須持續監測:罕見情況下眼科或神經疾病會之後才顯現。p.388

本章考點

考同一個觀念的考題歸成一個考點,依題數排序;點開看題號與涉及的章節。考題內容在下方「考題」,需要登入。看全部考點總覽

功能性視覺喪失2 題

題號Q505Q513

考法
  • Q505問何者不是常被誤診為功能性神經症狀的疾病
  • Q513問何者不是功能性視覺喪失的檢測方法

章節BCSC 5 Ch.17

本章考題也考到的其他章考點2 個
視野可靠度指標與 artifacts4 題

題號Q1140Q1143Q1156Q1742

考法
  • Q1140給無刺激時病人按鈕的情境,問屬於哪種可靠度錯誤
  • Q1143何者較不正確:視野可靠度指標與 artifacts 對結果的影響
  • Q1156何者有誤:視野檢查各種 artifacts 的成因與表現
  • Q1742何者錯誤:判讀視野結果時的可靠度標準與 artifacts

章節BCSC 5 Ch.17BCSC 10 Ch.6

Static 與 kinetic 視野檢查2 題

題號Q1207Q1223

考法
  • Q1207問哪種視野檢查只改變刺激強度而固定刺激大小
  • Q1223何者有誤:自動視野檢查的性質、策略與刺激大小

章節BCSC 5 Ch.4BCSC 5 Ch.17BCSC 10 Ch.6

考題

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