Ch.11 Focal and Diffuse Retinal and Choroidal Inflammation 局部性與瀰漫性視網膜及脈絡膜發炎

一、概論與 White dot syndromes（白點症候群）總覽

處理原則

• Chorioretinal inflammation（脈絡膜視網膜發炎）處理最重要的一步：分辨 noninfectious（非感染性）或 infectious（感染性）病因；感染性者需靠良好病史與高度警覺才能安排適當檢驗。p.249
• 本章所稱 standard treatment（標準治療）：急性期用 corticosteroids（皮質類固醇），較長期用 immunosuppressive agents（免疫抑制劑）。p.249
• Primary vitreoretinal lymphoma（PVRL，原發性玻璃體視網膜淋巴瘤）可偽裝成 uveitis（葡萄膜炎）。p.249

White dot syndromes 成員

• 傳統成員：acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy（APMPPE）、serpiginous choroiditis、multiple evanescent white dot syndrome（MEWDS）、birdshot chorioretinopathy、multifocal choroiditis（MFC）、multifocal choroiditis and panuveitis syndrome、punctate inner choroiditis/choroidopathy（PIC）。p.250
• 許多學者現在認為 MFC 與 PIC 屬同一疾病的光譜。p.250
• Acute zonal occult outer retinopathy（AZOOR）、acute macular neuroretinopathy（AMN）、acute idiopathic maculopathy（AIM）因推測為發炎性、且常有共同的視力下降、scotomata（暗點）、photopsias（閃光感）症狀，本章一併歸在白點症候群討論。p.250

Table 11-1 白點症候群比較

出處（Table 11-1）p.251

• 依 Table 11-1，Laterality 欄只有 MEWDS 為 Unilateral，其餘（APMPPE、serpiginous、birdshot、MFC、PIC）皆為 Bilateral；Age 欄 birdshot 為 late middle age，APMPPE 為 early adulthood to middle age，serpiginous 與 MEWDS 為 young to middle age，MFC 與 PIC 為 young⁠^Q1563。p.251
• 性別：APMPPE 與 serpiginous 為 M = F，MEWDS、birdshot、MFC、PIC 為 F > M⁠^Q1560。p.251
• CNV（脈絡膜新生血管）：Table 11-1 中 CNV 列為 birdshot、MFC、PIC 的視力喪失機轉，MEWDS 列為自行緩解、視力預後佳；serpiginous 的 CNV 可發生於疤痕邊緣。BCSC 9 補充（本章外）：Table 9-1 structural complications 中 MEWDS 列 disc edema、venous sheathing，PIC 列 CNV（17%–40%），serpiginous 列 CNV（25%），birdshot 列 CNV（6%）⁠^Q1563。p.251, p.253；BCSC 9 p.168–169

二、APMPPE 與 placoid（板狀）疾病譜

臨床表現

• Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy（APMPPE，急性後極部多發性板狀色素上皮病變；又稱 AMPPPE、AMPPE）：少見、雙側發炎性疾病，急性出現視力模糊、scotomata，部分病人有 photopsias。p.250
• 約 1/3 病人先有類流感症狀；男女相當；通常發病於成年早期至中年。p.250
• 可有輕微前房與玻璃體發炎（Table 11-1 則列 no vitritis）⁠^Q1719。p.250–251
• 病灶：典型為多發、黃白色、板狀、大小不一，位於外層視網膜（RPE）與內層脈絡膜（choriocapillaris，脈絡膜微血管層）；復發不常見⁠^{Q1433 Q1560}。p.250
• BCSC 9 補充（本章外）：APMPPE 典型以突發單眼 photopsias 與視力下降表現，對側眼可在數天至數週內受侵；前段發炎無或輕微，vitritis 通常輕微；急性病灶 OCT 可見外層網膜高反射及 subretinal 或 intraretinal fluid（視網膜下／內積液）⁠^Q1719。BCSC 9 p.175–176
• 病因不明，特徵為 choriocapillaris hypoperfusion（灌流不足）→ 其上 RPE 受損。p.250
• 罕見病例可發生全身侵犯，尤其 cerebral vasculitis（腦血管炎）：有神經症狀應緊急做 neuroimaging（神經影像）。p.250
• APMPPE-like lesions 可見於 sarcoidosis（類肉瘤病）、syphilis（梅毒）、tuberculosis（結核）病人 → 應考慮檢驗排除這些疾病⁠^Q1433。p.250

影像

• FA（急性期活動病灶）：早期 blockage（低螢光），隨後漸進 late leakage 與 staining（高螢光）⁠^Q1562。p.250
• Indocyanine green angiography（ICGA，靛氰綠血管攝影）：早期與晚期（持續）低螢光，對應且常超出臨床與 FA 所見病灶範圍。p.250
• OCT：活動病灶為外層網膜病灶，合併外層高反射帶斷裂。p.250
• Fundus autofluorescence（FAF，眼底自發螢光）：活動病灶內外的自發螢光隨時間變化，初診時可增可減，活性下降時趨於減少；日後 RPE 受損區出現 hypoautofluorescence。p.250
• 眼底與視覺症狀通常在數週內改善。p.250

治療與相關疾病

• 沒有明確證據顯示 corticosteroids 治療可改變 APMPPE 的結果；但合併 cerebral vasculitis 者需要全身類固醇⁠^Q1433。p.250–252
• 嚴重 APMPPE 可能難與 serpiginous choroiditis 區分 → 引入 ampiginous 一詞描述 APMPPE–serpiginous choroiditis 疾病連續譜。p.252
• Persistent placoid maculopathy（持續性板狀黃斑病變）：中央黃斑受侵、癒合時間較長、CNV 風險高。p.252
• Relentless placoid chorioretinitis（頑固性板狀脈絡膜視網膜炎）：常出現較小、地圖狀分布的病灶，典型需免疫抑制治療。p.252

三、Serpiginous choroiditis（匐行性脈絡膜炎）

• 別名 geographic choroiditis（地圖狀脈絡膜炎）、helicoid peripapillary choroidopathy；少見、常威脅視力、反覆發作的發炎性疾病，侵犯外層視網膜、RPE 與脈絡膜。p.253
• 傾向男女相當；典型於中年發病（Table 11-1：年輕至中年）；常見症狀為持續性 scotomata 與中心視力下降⁠^Q1560。p.251, p.253
• 典型病灶先出現在視神經盤或其附近，以蛇行方式離心（centrifugal）擴展；多次復發後形成 serpiginous（偽足狀）或 geographic（地圖狀）脈絡膜視網膜疤痕。p.253
• 活動病灶的臨床與多模影像表現類似嚴重 APMPPE；病灶傾向出現在先前發炎留下的非活動性疤痕附近或旁邊；近期活動發炎可在 FAF 上以 hyperautofluorescence 非侵入偵測；Fig 11-2 的舊疤痕區則完全無自發螢光⁠^Q1103。p.253
• Fig 11-2：FA 早期呈典型低螢光、舊的視神經盤周圍疤痕邊緣呈高螢光；晚期受侵區呈高螢光⁠^Q1120。p.253
• CNV 可發生在脈絡膜視網膜疤痕邊緣。p.253
• 流行地區（如印度）結核可造成 serpiginous-like lesions，部分醫師稱為 tubercular serpiginous-like choroiditis；有 vitritis 應提高對 tubercular serpiginous-like choroiditis 的懷疑；serpiginous-like 病灶應考慮評估 TB、sarcoidosis、syphilis⁠^Q1103。p.251, p.253
• BCSC 9 補充（本章外）：表現為視力下降、無痛性旁中心暗點、前房安靜、玻璃體細胞極少或無；通常雙側但可不對稱；新活動通常出現在疤痕病灶邊緣；FAF 非活動疤痕為低自發螢光、新活動病灶為高自發螢光；ICGA 可顯示比 FA 更廣的侵犯範圍；早期加用全身 immunomodulatory therapy（IMT，免疫調節治療；如 antimetabolite 合併 T-cell inhibitor，或 cyclophosphamide／chlorambucil 等細胞毒性藥物）可減少進展與復發而改善長期預後⁠^Q1103。BCSC 9 p.178–180

四、MEWDS（多發性一過性白點症候群）

臨床表現

• Multiple evanescent white dot syndrome（MEWDS）：急性發生，後極部及其周圍外層視網膜有多發小的灰、白或黃白色點。p.254
• 族群：典型為年輕至中年，女性多於男性；病因不明，1/3 有類流感前驅症狀。BCSC 9 補充（本章外）：典型病人為中度近視的年輕女性（平均發病 28 歲）⁠^Q1561。p.254；BCSC 9 p.188
• 症狀傾向單側：視力下降、scotomata，有時 photopsias⁠^{Q1002 Q1120 Q1560}。p.254
• 部分病人出現不尋常的 foveal granularity（中心凹顆粒狀變化）：RPE 層的細小黃橙色斑點，可在 MEWDS 其他病灶消退後持續很久⁠^{Q988 Q1002 Q1562}。p.254
• 可有輕微前房細胞反應或 vitritis，但較常沒有。p.254–255
• 常見 temporal visual field（顳側視野）異常與 enlarged blind spot（盲點擴大），常有 afferent pupillary defect（傳入性瞳孔缺損）⁠^Q1561。p.255

影像與電生理

• FA：與臨床白點相對應的多發 punctate hyperfluorescent（點狀高螢光）病灶，典型呈 wreathlike（花環狀）排列；常見視神經盤輕度晚期滲漏與染色⁠^{Q1563 Q1562}。p.255
• ICGA：視神經盤周圍低螢光，加上多發低螢光點，數目典型多於臨床或 FA 所見。p.255
• OCT：活動病灶呈 dome-shaped（圓頂狀）外層網膜病灶，合併外層高反射帶斷裂。p.255
• FAF：白點區常見局部 hyperautofluorescence⁠^Q1563。p.255
• Electroretinography（ERG，視網膜電圖）：部分病人 light-adapted（LA，photopic flicker）反應延遲、bright-flash dark-adapted a-wave 振幅下降。p.255

病程

• 多數病人在未治療下 2–6 週症狀與眼底開始改善；Table 11-1：無證實療法、復發罕見⁠^{Q1002 Q1561}。p.251, p.255
• BCSC 9 補充（本章外）：白至橘色點 100–200 μm，位於深層視網膜或 RPE；通常不需治療，視力典型於 1–2 個月後回到基線，但殘留的 photopsias 與 blind-spot enlargement 可持續數月；復發罕見，多次復發或中央黃斑明顯受侵時可考慮局部或全身治療或其他診斷⁠^{Q1002 Q1561}。BCSC 9 p.189–190

五、Birdshot chorioretinopathy（鳥槍彈狀脈絡膜視網膜病變）

• 舊稱 vitiliginous chorioretinitis；雙側、女性多於男性、典型發生於 late middle age（中年後期）；多數病人為白人⁠^Q1563。p.255
• > 90% 病人 HLA-A29 陽性；為已記錄的疾病與 HLA class I 之間最強的關聯⁠^Q1120。p.255
• 早期症狀：floaters（飛蚊）、視力模糊或下降；病程後期因持續發炎致感光細胞退化，可能出現 nyctalopia（夜盲）、對比敏感度與色覺下降。p.255
• 檢查：玻璃體發炎通常輕度，合併多發黃白色 choroiditis spots，常以視神經盤鼻側最明顯；Fig 11-4 病灶散布於後極部周圍與中周邊。p.255
• FA 常見視網膜血管與視神經盤滲漏，常造成 cystoid macular edema（CME，囊樣黃斑水腫）；不同程度的外層網膜萎縮可造成 window defects（窗狀缺損）。脈絡膜病灶以 ICGA 最清楚；OCT 與 FAF 可評估外層網膜萎縮範圍。p.255
• 慢性、進行性、易反覆發作；視力喪失可能來自 CNV、CME、epiretinal membrane（ERM，視網膜前膜）形成及／或外層網膜萎縮（可很廣泛，晚期合併 optic atrophy，視神經萎縮）。p.256
• 追蹤：多模影像（FA、ICGA、SD-OCT、enhanced depth OCT、FAF）及定期 ERG、色覺、retinal nerve fiber layer OCT、視野；這些檢查可能顯示遠大於 Snellen 視力所反映的功能障礙。p.256
• 常見 ERG 異常：LA implicit time 延長、b-wave 振幅下降。p.256

六、Multifocal choroiditis（MFC，多灶性脈絡膜炎），包括 PIC

• 文獻用語不一致且混亂：idiopathic MFC、multifocal choroiditis and panuveitis（MFCPU）、recurrent multifocal choroiditis（RMC）、PIC、pseudo-presumed ocular histoplasmosis syndrome（pseudo-POHS）、subretinal fibrosis and uveitis syndrome 等。p.256
• 目前建議只用 MFC 指「無可辨識的潛在感染（如 TB、histoplasmosis）或全身發炎（如 sarcoidosis）下出現的分散脈絡膜視網膜炎病灶」。p.256
• 病灶常聚集於黃斑與視神經盤周圍，亦可在中周邊與遠周邊，且常呈弧線排列，有時稱 Schlaegel lines。p.256
• 最常見症狀：視力模糊／下降與 scotomata；典型為年輕、近視、女性⁠^Q979。p.256
• 臨床檢查通常前房與玻璃體發炎極少或沒有，但病人可有輕到中度玻璃體發炎——部分醫師使用 MFCPU 一詞即指此表現⁠^{Q1560 Q1120}。p.256
• 中心視力下降最常因中央黃斑直接受侵或 CNV（發生於 1/3 病人）；病灶內外可發生 subretinal fibrosis（視網膜下纖維化），侵犯黃斑中央時也可限制視力。p.256–257
• 脈絡膜視網膜病灶演變為 burnt-out 或 punched-out（打孔狀）疤痕。p.251, p.256
• PIC：MFC 亞型，以沒有 vitritis及較小（100–300 μm）、圓形、黃色、通常侷限於後極部的病灶區分；CNV 致中心視力喪失⁠^Q979。p.251
• BCSC 9 補充（本章外）：Table 9-1 列 MFCPU 有 vitritis（100%）、anterior uveitis（50%），PIC 列 myopia、vitritis absent；BCSC 9 指出 MFCPU 相關的前房或玻璃體發炎通常輕微，MFCPU 病灶比 PIC 大，PIC 通常缺乏前房與玻璃體發炎；PIC 主要侵犯近視女性；活動 PIC 病灶 FA 早期呈低螢光或高螢光，之後晚期染色⁠^{Q1120 Q979}。BCSC 9 p.168–169, p.182–183, p.185

七、AZOOR、AMN、AIM

Acute zonal occult outer retinopathy（AZOOR，急性區域性隱匿性外層視網膜病變）

• 推測為發炎性疾病，損傷單眼或雙眼外層視網膜的大片區域。p.257
• 典型發生於年輕近視女性，急性、單側起病；3/4 病例進展為雙側⁠^Q1434。p.257
• 初期症狀：photopsia、nasal visual field loss（鼻側視野缺損），有時 blind spot 擴大；視力罕見受影響。p.257
• 初診時眼底可正常或可見輕度 vitritis；近 25% 有 afferent pupillary defect⁠^Q1434。p.257
• 血管攝影可見視網膜及視神經盤微血管滲漏（尤其有 vitritis 者）。p.257
• ERG：常見 LA 反應延遲；multifocal ERG 在視野缺損區反應下降；視野檢查可見暗點，可在數週至數月間擴大；Fig 11-7 OCT 顯示受侵區外層網膜萎縮⁠^Q1434。p.257–258
• 部分病人恢復，部分留下持續的大片視野缺損，傾向在 6 個月內穩定；永久視野缺損常伴隨晚期出現的眼底變化：大片 RPE depigmentation（去色素）通常對應暗點，區內可能可見血管變細。p.257
• Fig 11-7 病例的 FAF 呈由視神經向外的 trizonal pattern（三區型）變化：緊鄰視神經處低自發螢光、中間區高自發螢光，再外為正常自發螢光。p.258
• 部分病人晚期眼底可類似 cancer-associated retinopathy（癌症相關視網膜病變）或 retinitis pigmentosa（視網膜色素病變）。p.257

Acute macular neuroretinopathy（AMN，急性黃斑神經視網膜病變）

• 罕見；年輕、其他方面健康者單眼或雙眼急性出現 paracentral scotomata（旁中心暗點）；致病機轉不明；女：男近 6:1⁠^Q1432。p.257
• 臨床可見中心凹周圍 reddish-brown（紅棕色）teardrop（淚滴）或 wedge-shaped（楔形）病灶，尖端指向中心，大小位置對應主觀旁中心暗點⁠^Q1432。p.259
• 病灶在眼底檢查與傳統彩色照相不易看見，但在 near-infrared（近紅外光）與 multicolor 影像明顯；視網膜血管與視神經不受影響，無玻璃體發炎⁠^Q1432。p.259
• High-resolution OCT：病灶特徵性侵犯外層網膜——outer nuclear layer（ONL，外核層），以及 ellipsoid zone（EZ，橢圓體帶）處與感光細胞相關的高反射帶（Fig 11-8 另標示 external limiting membrane（ELM，外界膜））；這些 OCT 變化被認為源於中央視網膜 deep capillary plexus（深層微血管叢）缺血⁠^{Q1432 Q1505}。p.259
• 可與 paracentral acute middle maculopathy（PAMM，旁中心急性中層黃斑病變）區分：PAMM 為 inner plexiform layer 與 inner nuclear layer（INL，內核層）高反射，之後進展為 INL 變薄，不侵犯外層網膜（見第 6 章）；Fig 11-8 以 INL 受侵區分 PAMM 與 AMN⁠^{Q1432 Q1505}。p.259

Acute idiopathic maculopathy（AIM，急性特發性黃斑病變）

• 罕見；突然、嚴重的中心或旁中心視力喪失，典型為較年輕者類流感後；男女相當；病因不明，個別病例與 coxsackievirus（克沙奇病毒）感染有關。p.259–260
• 原本只描述單側中央病灶，後來雙側與偏心黃斑病灶也納入疾病譜。p.260
• 主要表現：exudative neurosensory macular detachment（滲出性神經感覺層黃斑剝離），玻璃體發炎極少或無，底下 RPE 顏色不一；視神經盤輕度腫脹、視網膜出血、vasculitis、視網膜下浸潤不常見⁠^Q1432。p.260
• FA 典型為 RPE 層漸進不規則高螢光，晚期積聚於剝離腔；high-resolution OCT 顯示剝離範圍與外層高反射帶流失。p.260
• 病灶自行消退但留下 bull's-eye（牛眼狀）RPE 變化；典型在數週至數月內視力幾乎完全恢復。p.260

出處 p.254–260

八、Chorioretinal autoimmune conditions：Inflammatory vasculitis（發炎性血管炎）

本節疾病一般採標準自體免疫治療；發炎性血管炎完整病因列表見 BCSC 9 第 5 章。p.261

Behcet disease（貝賽特氏症）

• 複雜的全身性疾病，特徵為多器官反覆發炎與血管阻塞；病因不明；傾向男性多於女性；在 Silk Road（絲路）沿線特別常見：日本、東南亞、中東、地中海⁠^Q1725。p.261
• 沒有可確診的特定檢查；與 HLA-B5，更明確是 HLA-B51（主要 split antigen）相關；診斷依臨床標準（Table 11-2）。BCSC 9 補充（本章外）：HLA-B51 與 Behcet 強烈相關，但不是診斷標準之一⁠^{Q1725 Q1726}。p.261；BCSC 9 p.227
• 反覆口腔潰瘍幾乎所有病人都有；生殖器潰瘍與皮膚病灶（如 erythema nodosum，結節性紅斑）常見；central nervous system（CNS，中樞神經）侵犯可發生於 > 50% 病人，有神經徵象即應懷疑；其他全身表現：arthritis（關節炎）、epididymitis（副睪炎）、腸潰瘍⁠^Q1113。p.261
• Uveitis 常見，可為前、後或 panuveitis；後段表現可包括：vitritis、occlusive retinal vasculitis（阻塞性視網膜血管炎）、視網膜內出血、macular edema（黃斑水腫）、局部視網膜壞死、ischemic optic neuropathy（缺血性視神經病變）⁠^Q1058。p.261
• 反覆視網膜血管炎可導致嚴重缺血與 retinal neovascularization（視網膜新生血管），常以 panretinal photocoagulation（PRP，全視網膜雷射）治療；即使治療，因反覆阻塞性血管炎造成漸進性視網膜缺血，視力預後常差⁠^Q1058。p.261
• 治療：前瞻性試驗顯示 azathioprine 與 cyclosporine 可減少眼部表現；tumor necrosis factor α（TNF-α）inhibitors 等 biologics 及 interferon 也相當有效⁠^Q1058。p.261
• BCSC 9 補充（本章外）：Behcet 的 uveitis 多為雙側、nongranulomatous（非肉芽腫性）；眼部 Behcet 最常見為 posterior uveitis 與 panuveitis（50%–80%），少數病例前葡萄膜炎為唯一眼部表現；特徵為同時侵犯動脈與靜脈的 occlusive retinal vasculitis，視網膜缺血可誘發視網膜與虹膜新生血管；與 hypopyon（前房積膿）相關但不常見，典型描述為突發、可隨頭位移動，眼睛可相對安靜；反覆前葡萄膜炎可導致 posterior synechiae、iris bombe 與隅角閉鎖性青光眼；威脅視力時應避免類固醇單一療法（減量時嚴重反彈風險），後段侵犯是立即開始全身 IMT 的絕對適應症⁠^{Q1725 Q1058}。BCSC 9 p.225–227

出處（Table 11-2，改編自 International Study Group for Behcet's Disease 1990）p.261

Lupus vasculitis（狼瘡血管炎）

• Systemic lupus erythematosus（SLE，全身性紅斑狼瘡）最常侵犯生育年齡女性；Black 與 Hispanic 女性風險高於 White 女性；幾乎可侵犯所有眼部與眼周構造。p.262
• 約 3%–10% SLE 病人有視網膜表現：從無症狀 cotton-wool spots（棉絮狀斑）與視網膜內出血到 macular infarction（黃斑梗塞）合併嚴重中心視力喪失⁠^Q1102。p.262
• Lupus choroidopathy（狼瘡脈絡膜病變）較少見，表現為多發 serous retinal detachments（漿液性視網膜剝離）；視網膜與脈絡膜病變屬血管性、被認為是自體免疫性質。p.262
• 出現視網膜血管阻塞（含 cotton-wool spots）代表全身發炎活躍，應啟動治療；sarcoidosis 也可造成 retinal vasculitis，應列入鑑別⁠^Q1102。p.262
• BCSC 9 與 BCSC 12 第 14 章補充（本章外）：文獻中 SLE 與 uveitis 的關聯低；lupus retinopathy（SLE 全身活動度的 nonuveitic marker）盛行率由輕度全身 SLE 的 3% 到較活躍全身疾病的 29%；服用 hydroxychloroquine 者應被告知需定期眼科檢查以篩檢視網膜毒性⁠^Q1102。BCSC 9 p.200–202；BCSC 12 p.334

九、Vogt-Koyanagi-Harada disease 與 Sympathetic ophthalmia

Vogt-Koyanagi-Harada（VKH，小柳原田）disease

• 全身性自體免疫疾病：T lymphocytes 攻擊眼、聽覺系統、腦膜與皮膚的 melanocytes（黑色素細胞）。p.263
• 最常侵犯 Asian、American Indian、Asian Indian、Mediterranean、Middle Eastern 後裔。p.263
• 眼部表現典型為雙側：玻璃體發炎合併 serous retinal detachment；視神經盤充血與水腫常見⁠^Q1112。p.263
• FA 對監測疾病活性可特別有幫助，常見剝離區多處 RPE 滲漏 → "starry sky" 或 "Milky Way" sign；Fig 11-11 晚期 FA 可見視網膜下積液 pooling，OCT 可見 bacillary layer detachment。p.263–264
• 葡萄膜炎消退時脈絡膜去色素 → 典型橘紅色 "sunset glow" fundus（晚霞樣眼底）⁠^{Q1093 Q1729}。p.263
• 只應在雙眼都沒有穿透性眼外傷或眼內手術史的病人診斷 VKH（以助與 sympathetic ophthalmia 區分）⁠^Q1112。p.263
• 分類：probable＝有特徵性眼部發炎、無皮膚或神經表現；incomplete＝有皮膚或神經表現其一（非兩者）；complete＝皮膚與神經表現兩者皆出現⁠^Q1112。p.263

出處 p.263

• BCSC 9 補充（本章外）：前驅期 > 80% 病人腦脊液為 lymphocytic pleocytosis（淋巴球性白血球增多）、葡萄糖正常，局部神經學徵候罕見；過去描述 4 期，多模影像則顯示 VKH 為早期到晚期的連續體：早期為雙側 granulomatous anterior uveitis、不同程度 vitritis、脈絡膜增厚、視神經水腫與多發漿液性視網膜剝離（罕見單側）；晚期可反覆 granulomatous anterior uveitis，漿液性剝離復發不常見；sunset-glow fundus 由脈絡膜去色素形成，最多 30% 出現 vitiligo、alopecia（落髮）、poliosis⁠^{Q1093 Q1729}。BCSC 9 p.218

Sympathetic ophthalmia（交感性眼炎）

• 罕見；發生於穿透性眼外傷或眼內手術後，因免疫系統接觸到被隔離的葡萄膜抗原。p.263
• 眼部表現在臨床與組織學上與 VKH 無法區分；exciting eye（受傷／手術眼）與 sympathizing eye（對側眼）的發炎可於初始傷害後數天到數十年發生。p.263
• 與 VKH 相同，發炎為雙側，特徵為 panuveitis，常合併 serous retinal detachment 區域與中周邊黃白色脈絡膜病灶 Dalen-Fuchs nodules。p.263
• Vitiligo、poliosis 等眼外併發症可出現，但遠比 VKH 少見。p.263
• 罕見發生時，標準治療幾乎都能控制發炎 → 為降低交感性眼炎風險而摘除（enucleation）或眼內容物剜除（evisceration）受傷眼很少施行。p.263

十、Uveitis masquerade：Intraocular lymphoma（眼內淋巴瘤）

Primary vitreoretinal lymphoma（PVRL）

• 舊稱 primary intraocular lymphoma（PIOL）；為 non-Hodgkin diffuse large B-cell lymphoma（瀰漫性大型 B 細胞淋巴瘤），被認為是眼部淋巴瘤中最具侵襲性者⁠^{Q1677 Q327}。p.264
• 半數 PVRL 病例發生於 > 60 歲病人。BCSC 9／4 補充（本章外）：VRL 平均發病年齡介於 50–70 歲（BCSC 9）；> 50 歲病人新發雙側 posterior uveitis 時，鑑別診斷應考慮 PVRL（BCSC 4）⁠^{Q1010 Q318}。p.264；BCSC 9 p.328；BCSC 4 p.391
• 多數 PVRL 病人日後會發生 CNS 侵犯；反之以 CNS 侵犯表現者約 20% 會有眼內侵犯。BCSC 4 補充（本章外）：眼部徵象與症狀可早於、同時或晚於 CNS 疾病出現；PVRL 常與 primary CNS lymphoma（PCNSL）相關，被視為 PCNSL 的變異型⁠^{Q1677 Q327}。p.264；BCSC 4 p.390–391
• HIV 感染使淋巴瘤風險上升：有強效抗反轉錄病毒治療時約 50 倍，治療前或無法取得治療時 > 500 倍。p.264–265
• BCSC 9／4 補充（本章外）：VRL 眼部侵犯部位包括玻璃體、視網膜與視網膜下或 sub-RPE（RPE 下）空間（BCSC 9）；PVRL 的脈絡膜通常沒有淋巴瘤細胞，但可有次發性反應性慢性發炎細胞（通常為小 T 細胞）；全身淋巴瘤侵犯眼部時，脈絡膜通常是主要侵犯部位（BCSC 4）；uveal lymphoma 可發生於葡萄膜任何部位，PVRL 的類似黃白病灶則位於 RPE 與 Bruch membrane 之間而非脈絡膜（BCSC 4）⁠^Q327。BCSC 9 p.328；BCSC 4 p.165, p.394

提示 PVRL 的臨床特徵（常偽裝成 posterior uveitis）

• 對類固醇治療反應不完全或短暫⁠^Q318。p.265
• 非典型大型玻璃體細胞：可異常偏白及／或沿單一玻璃體纖維排列成 "string of pearls"（珍珠串），或由多條排列的玻璃體纖維形成片狀的 aurora borealis（極光）effect；Fig 11-12：PVRL 玻璃體細胞比典型 vitritis 大且少、傾向聚集。BCSC 9 補充（本章外）：snowballs（玻璃體內發炎細胞聚集）與 snowbanks（pars plana 上的發炎滲出物）是 pars planitis（睫狀體平坦部炎）的特徵⁠^Q1010。p.265；BCSC 9 p.137
• Subretinal 及／或 sub-RPE infiltrates（浸潤），可短暫出現及／或隨時間移位；Fig 11-13 OCT 可見瀰漫性 sub-RPE 高反射物質⁠^{Q1677 Q318}。p.265–266
• 也可出現視神經盤水腫與 serous retinal detachment。BCSC 9／4 補充（本章外）：PVRL 的視網膜細節常因濃密 vitritis 而被遮蔽（BCSC 4）；ultrasonography（超音波）可顯示玻璃體混濁（vitreous debris）、隆起的視網膜下病灶與滲出性視網膜剝離（BCSC 9），或視網膜下空間的結節狀或板狀浸潤（BCSC 4）⁠^Q318。p.265；BCSC 9 p.329；BCSC 4 p.391–392

診斷檢查

• 疑似 PVRL：腦部含顯影劑 MRI + lumbar puncture（腰椎穿刺）細胞學評估 CNS 侵犯；通常會做 CNS 或 vitreoretinal biopsy（玻璃體視網膜切片）確診。p.265
• 玻璃體視網膜切片檢體以 surgical vitrectomy（手術玻璃體切除）取得時效果最好（相對於 vitreous tap），並同時取未稀釋與稀釋檢體⁠^{Q1010 Q318}。p.265
• 玻璃體檢體診斷困難：細胞濃度低、淋巴瘤細胞易 autolysis（自溶）；類固醇也會降低細胞數 → 預定切片前最好停用類固醇數週。p.265
• 快速處理並送：cytopathology（細胞病理）、immunoglobulin 或 T-cell receptor gene rearrangement（基因重組）、flow cytometry（流式細胞儀）、cytokine（IL-10:IL-6 比值 > 1.0）、MYD88 mutation 檢測⁠^{Q1010 Q1674}。p.265
• BCSC 4／9 補充（本章外）：PVRL 細胞學可見深染核、明顯核仁、細胞質稀少的非典型細胞（BCSC 4 p.163）；流式細胞儀可協助證明 monoclonal（單株）族群（BCSC 4 p.164），BCSC 9 以 κ 或 λ 輕鏈偏向、B 細胞標記等證明 B 淋巴球的 clonality；MYD88 L265P 突變見於 62%–88% VRL（BCSC 9 p.330），BCSC 4 記為約 80%；IL-10 在淋巴瘤玻璃體升高、IL-6 在發炎性葡萄膜炎升高（BCSC 9 p.331）⁠^Q1674。BCSC 4 p.163–164；BCSC 9 p.330–331

治療

• 目前處置包括 chemotherapy（化療）與 radiation（放射治療）；intravitreal methotrexate 與 rituximab 可有效控制眼內病灶，但復發率高、長期預後保留⁠^{Q1010 Q1677}。p.265
• BCSC 9／4 補充（本章外）：合併 PCNSL 時考慮高劑量全身化療合併 intrathecal therapy、全腦放射及／或自體幹細胞移植，最常用方案之一為 high-dose systemic methotrexate 合併 rituximab（BCSC 9 p.331）；分次 external beam radiotherapy（EBRT）是否比 intravitreal methotrexate 或 rituximab 更有效並無共識，放射後腫瘤可復發，再次照射有 radiation retinopathy 致視力喪失風險，intravitreal 注射則傾向局部反應很好、眼部復發率低（BCSC 4 p.393）⁠^{Q1010 Q1677}。BCSC 9 p.331；BCSC 4 p.393

Uveal lymphoma（葡萄膜淋巴瘤）

• 相較 PVRL 通常較惰性（indolent）；最多 1/3 合併全身淋巴瘤⁠^Q327。p.265
• 特徵：葡萄膜增厚，常造成類似 birdshot uveitis 的眼底，± serous retinal detachment；Fig 11-14 B-scan 可見特徵性葡萄膜增厚。p.265–266
• Episcleral（鞏膜表層）侵犯：前方可表現為 salmon-colored（鮭魚色）結膜浸潤，後方為超音波上的 juxtascleral mass（鄰鞏膜腫塊）；受侵組織切片可確診。p.266
• 全身評估：胸腹骨盆 computed tomography（CT）或 CT + positron emission tomography（PET）。p.267

十一、Infectious：CMV retinitis 與 non-CMV necrotizing herpetic retinitis

Cytomegalovirus（CMV，巨細胞病毒）retinitis

• CMV 造成全球最常見的感染性先天症候群，可造成先天性 CMV retinitis。p.267
• CMV retinitis 也是成人晚期 AIDS 最常見的眼部伺機性感染，通常發生於 CD4+ T-cell < 50/μL。p.267
• 典型症狀：floaters 或視力下降。特徵外觀：壞死視網膜混濁，典型沿視網膜血管分布、常伴出血；periphlebitis（靜脈周圍炎）與 "frosted branch" angiitis（霜枝狀血管炎）可為明顯特徵。p.267
• 玻璃體發炎程度差異很大，免疫低下者常輕微；早期 CMV retinitis 可類似 HIV 相關視網膜病變的 cotton-wool spots；常為臨床診斷，不明確時眼內液 polymerase chain reaction（PCR，聚合酶連鎖反應）可確診。p.267
• 治療：oral valganciclovir，或 ganciclovir／foscarnet 全身或玻璃體內給藥；高劑量 induction（誘導）典型 2–3 週，之後 maintenance（維持）持續到免疫重建恢復抗 CMV T 細胞免疫，通常為 CD4+ > 200/μL。p.267–268
• Immune recovery uveitis（免疫恢復性葡萄膜炎）及其併發症（最主要為 CME 與 ERM）：免疫重建後約 20% HIV 陽性病人發生。p.268
• 最多 50% CMV retinitis 眼最終發生 rhegmatogenous retinal detachment（RRD，裂孔性視網膜剝離）。p.268
• 無 HIV 者發生 CMV retinitis 幾乎都伴隨相對免疫抑制：器官移植、使用全身類固醇、steroid-sparing 免疫抑制劑或化療。p.268

Acute retinal necrosis（ARN，急性視網膜壞死）與 progressive outer retinal necrosis（PORN，進行性外層視網膜壞死）

• Varicella-zoster virus（VZV，水痘帶狀疱疹病毒）與 herpes simplex virus（HSV，單純疱疹病毒）不論是否免疫低下都可造成壞死性視網膜炎；與 CMV 不同，可快速進展 → 應積極治療。p.268
• ARN：一處以上 retinitis 病灶，通常位於周邊，合併 occlusive retinal vasculitis（阻塞性視網膜血管炎）及中至重度前房與玻璃體發炎⁠^{Q1115 Q1107}。p.268
• PORN：發生於嚴重免疫低下者；快速進展的多灶性壞死性視網膜炎，前房與玻璃體發炎極少或無；罕見；進展比 ARN 更快。p.268
• 評估：梅毒血清學，加上眼內液 PCR 檢測 VZV、HSV、CMV 與 Toxoplasma gondii。VZV 是 ARN 與 PORN 最常被辨識的病因⁠^Q1107。p.269
• ARN 與 PORN 進展快，懷疑即應立即開始治療；部分專家先以眼內注射 ganciclovir 或 foscarnet 開始治療，特別是黃斑或視神經受威脅時⁠^Q1107。p.269
• 起始高劑量抗病毒：IV acyclovir 或 oral valacyclovir 2 g 每日 3 次；之後免疫正常者口服抑制治療，療程數月至長期（甚至終身）；HIV／AIDS 者至少治療到 CD4+ > 200/μL，或可能無限期⁠^Q1107。p.269
• BCSC 9 補充（本章外）：ARN 的抗病毒治療不應因等待 PCR 結果而延誤；IV acyclovir 10 mg/kg 每 8 小時、10–14 天，對 HSV 與 VZV 有效；ARN 診斷依臨床，aqueous 或 vitreous PCR 可用來確定病因⁠^Q1107。BCSC 9 p.260–261
• 抗病毒開始後，非免疫低下者可加全身類固醇，並在數週內減量。p.269
• Retinal detachment 是壞死性視網膜炎的常見併發症，最多 70%–75%；復位手術常較複雜，需 silicone oil（矽油）。p.269–270
• BCSC 9 補充（本章外）：American Uveitis Society ARN 診斷標準——周邊視網膜一處以上界線清楚的壞死、未經抗病毒治療時快速進展、circumferential spread（環周擴散）、侵犯 arteriole（小動脈）的 occlusive vasculopathy、明顯 vitritis 與前房發炎；病灶融合成 360° 周邊視網膜炎並向後極方向進展⁠^Q1115。BCSC 9 p.259–261

出處（Table 11-3）p.270

• Table 11-3 註：全身 ganciclovir、foscarnet、acyclovir、valacyclovir 為成人標準劑量，可能有腎毒性需監測腎功能；有 ganciclovir-resistant CMV 株，開始 ganciclovir 後需密切追蹤反應；foscarnet 另需監測骨髓功能（可能抑制）。p.270

十二、Endogenous bacterial endophthalmitis 與 Fungal endophthalmitis

Endogenous bacterial endophthalmitis（內因性細菌性眼內炎）

• 血行性播種，典型在短暫 bacteremia（菌血症）時發生。p.270
• 北美：40% 病例發生於 endocarditis（心內膜炎）病人，多為 Staphylococcus 或 Streptococcus；亞洲：60% 發生於 Klebsiella pneumoniae 肝膿瘍病人；近 1/3 病例發生於 urinary tract infection（泌尿道感染）病人，多為 Escherichia coli。p.270
• 其他：靜脈藥癮、已知造成菌血症的處置（特別是置放留置導管）。p.271
• 表現取決於菌量與毒性：從玻璃體發炎輕微的局部 chorioretinitis 到遮蔽後段的濃密 panophthalmitis（全眼球炎）；視力下降與眼痛為常見症狀，但許多病人沒有全身症狀。p.271
• 處置：全身評估找感染源、開始全身抗生素，並應考慮玻璃體內注射廣效抗生素。p.271

Fungal endophthalmitis（黴菌性眼內炎）

• Exogenous（外因性）在北美與歐洲不常見；印度等熱帶地區，術後或外傷後培養陽性病例中黴菌最多占 1/5。p.271
• Endogenous 不論何種環境都罕見，典型發生於嚴重免疫低下合併持續 fungemia（黴菌血症）者，或其他方面健康、短暫 fungemia 的注射藥物者。p.271
• 臨床表現常為亞急性，診斷典型延誤數週；Aspergillus 與 Fusarium 是最常被辨識的病原；黴菌性角膜炎也可進展為眼內炎，最典型為 Fusarium 所致者。p.272
• 治療常困難，典型包括 vitrectomy、玻璃體內 amphotericin B 5 μg/0.1 mL 及／或 voriconazole 0.1 mg/0.1 mL，加全身抗黴菌藥；2/3 黴菌性眼內炎病人喪失有用視力。p.272
• Endogenous yeast endophthalmitis：最常由 Candida 引起；病人常有靜脈藥癮、留置導管、長期抗生素或免疫抑制治療病史，許多也有 hyperalimentation（全靜脈營養）、近期腹部手術或 diabetes mellitus 病史。p.272
• Candida 初期眼內發炎通常輕至中度，黃白色脈絡膜或脈絡膜視網膜病灶單一或多發；視網膜下浸潤可融合成穿出視網膜進入玻璃體的 mushroom-shaped（蕈狀）白色結節；Fig 11-20 玻璃體浸潤呈 "string of pearls"；外因性 Candida 眼內炎罕見。p.272–273
• Candida 眼內炎診斷通常依病史、臨床情境與特徵性眼底；眼內培養檢體以 pars plana vitrectomy 時取得最佳。p.272
• 黃斑未受侵時，治療後視力預後一般良好；脈絡膜視網膜病灶常僅用全身藥物即可成功治療，如 IV fluconazole 或 voriconazole（眼內穿透佳）。p.272

十三、Ocular tuberculosis、Syphilitic retinochoroiditis、Ocular bartonellosis

Ocular tuberculosis（眼結核）

• 全球 1/3 人口曾暴露 Mycobacterium tuberculosis，但活動性 M tuberculosis uveitis 即使在流行區也不常見。p.272
• 提示表現：solitary choroiditis（Fig 11-21 脈絡膜肉芽腫，上方視網膜與血管相對不受影響）或 MFC、serpiginous-like chorioretinitis、合併 uveitis 的 Eales disease–like 周邊無灌流⁠^{Q1106 Q1103}。p.272–273
• 疑似者檢驗過去 TB 暴露：chest x-ray（胸部 X 光）與血液 interferon-gamma release assay（IGRA，丙型干擾素釋放試驗）。p.272
• 確診或強烈懷疑 → 依 CDC 或 WHO 的 extrapulmonary TB（肺外結核）建議治療；ethambutol 可致 optic neuropathy（視神經病變），服用者需密切監測。p.272–273
• BCSC 9 補充（本章外）：TB 脈絡膜侵犯最常見為 disseminated choroiditis——多發（5 至數百個）深層、分散、黃色 tubercles（0.5–3.0 mm），主要位於後極部，可伴隨 granulomatous anterior uveitis、vitritis、視神經盤水腫；前段表現可包括 mutton-fat keratic precipitates、iris nodules；多數 TB 相關眼部發炎病人身體其他部位沒有活動性 TB 感染；美國 TB 感染的危險因子包括 diabetes 與 HIV 感染等；Eales disease 為健康年輕男性（20–40 歲）的周邊視網膜血管炎，表現為反覆單側視網膜與玻璃體出血⁠^Q1106。BCSC 9 p.237–239

Syphilitic retinochoroiditis（梅毒性視網膜脈絡膜炎）

• Uveitis 常是梅毒的首發徵象，但可發生於感染任何病期；以血清學檢驗確認。p.274
• Traditional screening algorithm（傳統篩檢流程）：先做 nontreponemal assay（非螺旋體試驗，VDRL 或 rapid plasma reagin（RPR）；非特異但可定量），若 reactive 再以 treponemal assay（螺旋體試驗：FTA-ABS、TP-PA、MHA-TP）確認⁠^Q1094。p.274
• Reverse sequence syphilis screening（RSSS，反向篩檢）：先 treponemal、再以定量 nontreponemal 確認；結果不一致時以第二種 treponemal assay 判定；CDC 目前仍建議傳統流程，但提供 RSSS 的建議流程。p.274
• 梅毒血清陽性的 uveitis 病人：治療前評估 cerebrospinal fluid（CSF，腦脊液）-VDRL；若 CSF-VDRL 陽性，治療完成後再測以記錄完全反應⁠^Q1094。p.274
• 許多梅毒性 uveitis 病人表現為非特異 panuveitis → 支持所有有性行為的 uveitis 病人都需常規檢驗梅毒⁠^Q1007。p.274
• 特別具提示性：inflammatory ocular hypertensive syndrome（發炎性高眼壓症候群）、iris roseola（虹膜玫瑰疹）、retinochoroiditis；retinochoroiditis 常呈 diaphanous（半透明），比疱疹或弓漿蟲視網膜炎不混濁，上覆稱為 retinal precipitates（視網膜沉澱物）的發炎堆積⁠^Q1007。p.274
• Acute syphilitic posterior placoid chorioretinitis（ASPPC，急性梅毒性後極板狀脈絡膜視網膜炎）：為梅毒性 outer retinitis（外層視網膜炎）的一種獨特形式，特徵為黃斑內或附近的板狀、圓或橢圓黃色病灶；Fig 11-22 OCT 為外層網膜層斷裂合併高反射沉積物⁠^Q1094。p.274–275
• 共同感染常見 → 所有梅毒病人都應檢驗 HIV；梅毒性 uveitis 病人應以 neurosyphilis（神經梅毒）方式治療⁠^Q1094。p.274
• 梅毒也是 neuroretinitis with stellate maculopathy 的感染性病因之一。BCSC 9 補充（本章外）：梅毒被認為占所有 uveitis < 2%，但為醫學上 great masqueraders 之一，任何眼內發炎都應列入鑑別；後天梅毒的後段表現包括 vitritis、chorioretinitis、focal 或 multifocal retinitis、isolated papillitis、neuroretinitis 等，最常見為 focal 或 multifocal chorioretinitis（通常合併不同程度 vitritis）；posterior placoid chorioretinitis 為 RPE 層級的板狀黃灰色病灶，OCT 為 RPE 層不規則與外層網膜層紊亂、流失；nontreponemal 抗體效價與疾病活性相關；梅毒性 uveitis 病人可能需要腰椎穿刺檢查 CSF，尤其有神經症狀者，且不論免疫狀態都應以神經梅毒療程治療⁠^{Q1007 Q1094}。p.274；BCSC 9 p.229, p.232, p.235–236

Ocular bartonellosis（眼巴東體病）

• Cat-scratch disease（貓抓病），由 Bartonella 引起，與 2 種眼部症候群相關：Parinaud oculoglandular syndrome（結膜發炎 + 耳前淋巴腺病變）與 Leber stellate neuroretinitis（macular star（黃斑星狀滲出）形成 + 視神經盤腫脹，常合併視盤旁漿液性黃斑剝離）。p.274
• Cat-scratch disease 是 neuroretinitis with stellate maculopathy 最常見原因；其他數種感染如 toxoplasmosis、ehrlichiosis、syphilis 也可如此表現⁠^Q1727。p.274
• Bartonella neuroretinitis 病人常見小的局部 retinitis 或 chorioretinitis；罕見情況下可發生視神經盤 angiomatous lesion（血管瘤樣病灶）；免疫低下成人或持續感染者需要抗生素治療。p.274
• BCSC 9 補充（本章外）：Table 11-2 neuroretinitis 鑑別診斷——感染性：bartonellosis、DUSN、ehrlichiosis、herpes simplex、leptospirosis、Lyme disease、mumps、Rocky Mountain spotted fever、Salmonella、syphilis、toxocariasis、toxoplasmosis、tuberculosis、varicella；非感染性：acute systemic hypertension、anterior ischemic optic neuropathy、diabetes、idiopathic intracranial hypertension、leukemic infiltration of the optic nerve、sarcoidosis；特發性：recurrent idiopathic neuroretinitis⁠^Q1727。BCSC 9 p.250

十四、Toxoplasmic chorioretinitis（弓漿蟲脈絡膜視網膜炎）

流行病學與診斷

• Toxoplasmosis 是全球後段感染性疾病最常見的原因；Toxoplasma gondii 為 obligate intracellular parasite（絕對細胞內寄生蟲）⁠^Q1020。p.274
• T gondii 血清陽性非常普遍 → 單憑血清陽性不能確認 uveitis 與弓漿蟲有關⁠^Q1020。p.275
• 先天性：經胎盤感染；孕婦經接觸未煮熟肉類中的 tissue cysts（組織囊體）或 oocytes，或被貓糞汙染的物質而感染；先天性弓漿蟲症典型眼部表現為脈絡膜視網膜疤痕，通常位於黃斑、常為雙側。BCSC 9 補充（本章外）：貓科動物是 T gondii 的 definitive host（最終宿主），人類與多種其他動物為 intermediate host（中間宿主）⁠^Q1020。p.275；BCSC 9 p.284
• 目前假定多數弓漿蟲症為出生後取得；anti–T gondii IgM 陽性支持後天感染診斷；眼內液 T gondii DNA PCR 與 Goldmann-Witmer coefficient（比較眼內液與血清 IgG）也可協助確診；弓漿蟲眼內液 PCR 的敏感度與特異度不如疱疹病毒眼內液 PCR。p.275
• BCSC 9 補充（本章外）：IgG 抗體於感染最初 2 週後出現，典型終身可測；在適當臨床情境下，anti–T gondii IgG 陽性支持 toxoplasmic retinochoroiditis 診斷；IgM 在新生兒確認先天感染，在成人代表新近取得的感染；診斷不確定時可做前房水與玻璃體 PCR⁠^Q1020。BCSC 9 p.289

臨床表現

• 最常見症狀：視力下降與 floaters；局部強烈壞死性 chorioretinitis，上方典型有中至重度玻璃體發炎；Fig 11-24 呈 "headlight in the fog"（霧中車燈）外觀，可見 periarteriolar 細胞聚集的 Kyrieleis plaques。p.275–277
• 相鄰或附近的脈絡膜視網膜疤痕代表復發。p.276
• 多處活動病灶罕見，應驗 HIV 並詢問其他可能的免疫抑制原因；HIV 陽性的眼弓漿蟲症病人 CNS 侵犯風險高 → 應做含顯影劑 MRI；老年病人因相對免疫抑制可表現較兇猛⁠^Q1020。p.276

治療

• 活動性眼弓漿蟲症常用抗生素治療，但缺乏設計良好的隨機對照試驗。p.276
• 最簡單的方式：trimethoprim-sulfamethoxazole（TMP-SMX）。p.276
• Classic therapy：sulfadiazine + pyrimethamine + prednisone（併用 folinic acid（葉酸）並規律監測血球）；再加 clindamycin 即所謂 quadruple therapy（四聯療法）⁠^Q1762。p.276
• 臨床上也常用 atovaquone 與 azithromycin；這些方式在最終視力、病灶大小或復發率上都未證實優於彼此⁠^Q1762。p.276
• 療程典型 4–6 週；活動病灶完全癒合需 4–6 個月。p.276
• 使用全身類固醇時應在抗生素保護下給予；應避免長效 depot 眼周或眼內類固醇注射⁠^Q1762。p.276
• 長期 TMP-SMX 維持治療曾用於頻繁復發者或嚴重免疫抑制者以降低發作率⁠^Q1762。p.276
• Intravitreal clindamycin（± dexamethasone）曾用於治療威脅視力的病灶，或不耐受／對全身治療無反應者⁠^Q1762。p.276

十五、Toxocariasis、Ocular Lyme borreliosis、DUSN

Toxocariasis（弓蛔蟲症）

• 由 Toxocara canis 或 Toxocara cati 兩種蛔蟲之一引起，分別是狗與貓常見的腸道寄生蟲；人類最常因吞入被蟲卵汙染的土壤或蔬菜而感染⁠^Q1020。p.277
• 全身表現（visceral larva migrans、發燒、eosinophilia（嗜酸性球增多））相對不常見；兒童與年輕人受影響比例較高；常見症狀：視力下降、floaters；多數病例為單側。p.277
• 典型為 3 種表現之一：① peripheral granuloma（周邊肉芽腫），常產生延伸向黃斑的牽引帶，偶爾類似伴 snowbank 形成的單側 intermediate uveitis；② posterior pole granuloma（後極肉芽腫），侵犯中央黃斑時視力可大幅下降；③ 中至重度 panuveitis，可類似 endogenous endophthalmitis。p.277
• 血清或眼內液 enzyme-linked immunosorbent assay（ELISA，酵素免疫分析）可協助診斷，但相對不敏感。p.277
• 視力喪失最常見原因：玻璃體發炎、CME、traction retinal detachment（TRD，牽引性視網膜剝離）。p.277–278
• 多數專家認為 toxocariasis 的葡萄膜炎是對死亡或垂死蟲體所釋放抗原的免疫反應 → 治療典型使用局部或全身類固醇，anthelmintic（驅蟲藥）幾乎沒有治療角色。p.278

Ocular Lyme borreliosis（眼萊姆病）

• Borrelia burgdorferi（螺旋體），經感染的 tick（蜱）叮咬傳播；叮咬後通常分 3 期發生。p.278
• 第 1、2 期：肌痛、關節痛、發燒、頭痛、倦怠，及特徵皮疹 erythema chronicum migrans（bull's-eye rash，牛眼疹）。p.278
• 第 3 期出現神經或肌肉骨骼表現時可發生眼部發炎，但不常見；Lyme disease 相關眼部表現包括 keratitis、scleritis、uveitis（可含前房或玻璃體發炎、retinal vasculitis、papillitis、optic neuritis）。p.278
• 住在或去過流行區、近期 tick 叮咬或有 erythema migrans 樣皮疹者的慢性 uveitis → 應考慮 Lyme disease 的可能。p.278
• 血清學：先做敏感的 ELISA；陽性或不確定 → 同一血液檢體分別做 IgM immunoblot（症狀 < 30 天時）與 IgG immunoblot；只有 ELISA 與 immunoblot 兩項檢查結果皆陽性才支持診斷；兩項檢查設計為合併使用，初始 ELISA 不應跳過。p.278
• 治療：早期 tetracycline、doxycycline 或 penicillin；晚期可能需 IV ceftriaxone 或 penicillin。p.279

Diffuse unilateral subacute neuroretinitis（DUSN，瀰漫性單側亞急性神經視網膜炎）

• 罕見，典型發生於其他方面健康的年輕病人；由可移動的視網膜下 nematode（線蟲）造成；致病蟲種尚未確立，Toxocara species、Baylisascaris procyonis、Ancylostoma caninum 都曾被牽涉。p.279
• 急性期常見：視力下降、vitritis、papillitis（視乳頭炎）、成簇灰白或黃白外層網膜與脈絡膜病灶（病灶聚集常有助定位可移動的線蟲）；視力喪失程度常大於臨床檢查所見。p.279
• 未治療晚期：optic atrophy、視網膜動脈變細、瀰漫性 RPE 破壞並嚴重視力喪失 → 可被誤認為 unilateral retinitis pigmentosa（單側視網膜色素病變）。p.279
• 看得到線蟲時應以 laser photocoagulation（雷射光凝）破壞；Fig 11-26 病例初診未找到蟲而給 albendazole，之後於下顳側周邊找到蟲並以雷射直接擊中。p.279–280

十六、新興病毒：West Nile、Zika、Ebola、Chikungunya

• West Nile virus（西尼羅病毒）chorioretinitis：經 Culex 屬蚊子叮咬傳播，鳥類為主要宿主；人類感染多為無臨床症狀，約 20% 有發燒性疾病；神經疾病（meningitis 或 encephalitis）常見，常與 diabetes 及高齡相關；眼部表現主要見於合併 encephalitis 的糖尿病病人。p.279
• West Nile 最常見眼部表現：通常雙側的 multifocal chorioretinitis，病灶呈特徵性線狀成串、常沿視網膜神經纖維走向；除非侵犯中央黃斑，視力通常保持良好。p.279
• Zika virus（ZIKV，茲卡病毒）chorioretinitis：Flaviviridae，與黃熱病、登革熱、West Nile 病毒相關；主要由雌性 Aedes aegypti 傳播；成人感染常無症狀或僅輕微；孕期感染可使部分嬰兒發生嚴重 microcephaly（小頭症）與其他腦部畸形；部分 ZIKV 感染病人曾報告黃斑、視神經異常與脈絡膜視網膜病灶。p.279–281
• Ebola virus（伊波拉病毒）panuveitis：嚴重致死性出血熱，死亡率高達 90%；經直接接觸感染的血液或其他體液傳播；倖存者曾有 uveitis 描述；曾有 1 例全身完全痊癒後仍有前房水病毒持續複製而發生嚴重 panuveitis。p.281
• Chikungunya virus（CHIKV，屈公病毒）retinitis：Alphavirus 屬，典型經蚊子叮咬傳播；最常見症狀為發燒與關節痛；曾報告 retinitis、optic neuritis 等眼部表現，但 anterior uveitis 可能是最常見表現。p.281