Ch.9 Vitreous 玻璃體

一、解剖構造與胚胎發育（Topography）

玻璃體的分區與組織學

• Vitreous humor（玻璃體）占眼球體積的大部分，參與許多眼疾的病程。p.151
• 玻璃體分 2 個主要區域：central（core，中央）vitreous 與 peripheral（cortical，周邊／皮質）vitreous（Fig 9-1）。p.151
• 玻璃體與視網膜黏附（vitreoretinal adhesion）的強度，在 retinal tears（視網膜裂孔）與 detachment（剝離）、macular hole（黃斑裂孔）形成，以及新生血管造成的 vitreous hemorrhage（玻璃體出血）的致病機轉中都很重要。p.151
• 常規組織切片中玻璃體腔通常看似空白，但 hyaluronic acid（玻尿酸）分子可被 Alcian blue 染色。p.151
• Secondary vitreous 中為數不多的細胞稱為 hyalocytes（玻璃體細胞）⁠^Q312。p.151
• Fig 9-1 標示的構造：Wieger ligament、Berger space、Cloquet canal、vitreous base、cortex；圖示 collagen fibrils 在 vitreous base、cortex、黃斑區與視神經乳頭的分布。p.152

胚胎發育的三階段

• Primary vitreous（原始玻璃體）：由 fibrillar material（纖維狀物質）、mesenchymal cells（間葉細胞）與血管成分（hyaloid artery、vasa hyaloidea propria、tunica vasculosa lentis）構成⁠^Q312。p.151
• Secondary vitreous 形成時 primary vitreous 萎縮，只留下一條貫穿玻璃體的透明中央帶——hyaloid canal（Cloquet canal），及其前方延伸 hyaloideocapsular ligament（Wieger ligament）。p.151
• Secondary vitreous（次級玻璃體）：約在妊娠第 9 週開始形成，出生後及成人眼中成為玻璃體的主要部分；relatively acellular（相對無細胞）且 completely avascular（完全無血管）；由細的 collagen fibrils 與極度親水的 hyaluronic acid（hyaluronan）構成⁠^Q312。p.152
• Tertiary vitreous（三級玻璃體）：水晶體 zonular fibers（zonule of Zinn，懸韌帶）由此發育而來。p.152

出處 p.151–152

二、發育異常（Developmental Anomalies）

Persistent fetal vasculature（PFV，持續性胎兒血管）

• PFV 舊稱 persistent hyperplastic primary vitreous（PHPV），特徵為 primary vitreous 的不同成分殘留，最常為單側⁠^{Q313 Q374}。p.152
• 多數臨床顯著的 PFV：retrolental space（水晶體後腔）有 fibrovascular plaque（纖維血管斑塊），向側方延伸侵犯 ciliary processes（睫狀突）；纖維血管組織的牽引可能把睫狀突拉向 visual axis（視軸），臨床與大體上呈 elongated ciliary processes（拉長的睫狀突）⁠^Q374。p.152
• 前方 fibrovascular plaque 通常向後與 hyaloid artery 殘留相連，可附著於 optic nerve head（視神經乳頭）（Fig 9-2）⁠^Q374。p.152
• 後段侵犯可能更廣：preretinal membranes（視網膜前膜）牽引造成 peripapillary retina（視盤周圍視網膜）剝離。p.152
• 水晶體常有白內障，posterior capsule（後囊）可能不連續；較嚴重的 PFV 常為 microphthalmic（小眼球）。p.152
• Fig 9-2：明顯的前方 fibrovascular plaque 黏附於水晶體，水晶體變形、周邊視網膜黏附於 plaque；hyaloid artery 殘留呈柄狀穿過玻璃體腔，向後附著於視神經乳頭。p.153
• BCSC 4 Chapter 18：最嚴重型 PFV 通常在出生數天至數週內被發現；此病 90% 為單側。Coats disease 伴有單側 retinal telangiectasia（視網膜微血管擴張）與特徵性 lightbulb aneurysms，以及視網膜內黃色滲出（無明顯腫塊）⁠^Q374。BCSC 4 p.362

Bergmeister papilla（Bergmeister 乳頭）

• Hyaloid artery 後段的一小部分殘留；通常呈由 optic nerve head 表面向前伸出的 veil-like（面紗狀）構造或 fingerlike projection（指狀突起）（Fig 9-3）⁠^Q313。p.153
• 視網膜血管可能長入 Bergmeister papilla 再返回視神經乳頭，形成 prepapillary vascular loops（視盤前血管環）。p.153
• Fig 9-3C 組織學：鬆散纖維結締組織含小微血管，外圍一薄層 astrocyte-like cells（類星狀膠細胞）；Fig 9-3B 為由視神經乳頭伸入玻璃體腔的 fibroglial tissue。p.154

Mittendorf dot（Mittendorf 點）

• Hyaloid artery 與 tunica vasculosa lentis 相接於胎兒水晶體中心稍下方偏鼻側（inferior and nasal）；這些血管退化後，posterior lens capsule（水晶體後囊）可殘留結節或斑點，呈該處的局部後方水晶體混濁，即 Mittendorf dot⁠^Q313。p.153
• BCSC 11：tunica vasculosa lentis 在水晶體赤道與 anterior pupillary membrane（前瞳孔膜）吻合，後者源自 ciliary veins（睫狀靜脈）、覆蓋水晶體前表面；有時 tunica vasculosa lentis 殘留為水晶體後方的 Mittendorf dot，在另一些眼睛則常可見瞳孔膜殘留呈 pupillary strands（瞳孔殘膜條）⁠^Q313。BCSC 11 p.41

Vitreous cysts（玻璃體囊腫）

• 通常發生在沒有其他病理發現的眼睛，但也曾見於 retinitis pigmentosa（視網膜色素病變）、uveitis（葡萄膜炎）及有 hyaloid system 殘留的眼睛。p.153
• 確切起源不明；可為透明，或因含 pigment epithelium 而有色素；組織學研究提示囊腫內有 hyaloid remnants（玻璃體血管殘留）。p.153

三、發炎（Inflammation）

• 玻璃體相對無細胞、完全無血管，一般不是發炎的原發起始部位，但可續發於鄰近組織的發炎而受累；玻璃體發炎可能是潛在威脅視力之病程的徵象。p.153–154
• Vitritis（玻璃體炎）：指玻璃體內出現良性或惡性的白血球。p.154
• 由感染原（特別是 bacteria 與 fungi）引起的玻璃體發炎，臨床稱 infectious endophthalmitis（感染性眼內炎）。p.154
• Bacterial 與 fungal endophthalmitis：neutrophilic infiltration（嗜中性球浸潤）使玻璃體液化，隨後發生 posterior vitreous detachment（後玻璃體剝離）（Fig 9-4）。p.154
• Fungal endophthalmitis 可有 granulomatous（肉芽腫性）成分，臨床呈玻璃體 “snowballs”（雪球狀混濁）。p.154
• 嚴重發炎可伴 fibrocellular membranes（纖維細胞膜）形成，典型位於 retrolental space，可牽引周邊視網膜。p.154
• Noninfectious uveitis（非感染性葡萄膜炎）的玻璃體浸潤典型為慢性發炎細胞：T 與 B lymphocytes 及 histiocytes（Fig 9-5：pars plana 上方 vitreous base 有 epithelioid histiocytes 聚集與散在 lymphocytes）。p.154–155

四、退化（一）：液化、PVD 與相關病變

Synchysis、syneresis 與老化

• Synchysis：玻璃體凝膠的 liquefaction（液化）與 collapse（塌陷）；syneresis：凝膠中 collagen fibers 的破壞。p.155
• 中央玻璃體的 synchysis 與 syneresis 是老化幾乎普遍（nearly universal）的結果；也發生於玻璃體發炎、出血後，以及明顯 axial myopia（軸性近視）的眼睛。p.155
• 老化或發炎、出血後出現的明顯 lamellae 與 strands，是 collagenous vitreous fibrils 異常聚集於 hyaluronate 的 syneretic pockets（液化腔）周圍所致（Fig 9-6）。p.155
• Synchysis 與 syneresis 可導致 vitreous detachment（玻璃體剝離）。p.155

Posterior vitreous detachment（PVD，後玻璃體剝離）

• 機轉：vitreous cortex 出現裂口，syneretic cavity 的液體進入潛在的 subhyaloid space（玻璃體下腔），使剩餘 hyaloid face 從視網膜 internal limiting membrane（ILM，內界膜）剝離（Fig 9-7）。p.156
• 液體自 syneretic cavities 流到新形成的 posterior hyaloid 下方後，玻璃體向前塌陷，仍附著在 vitreous base。p.156
• 玻璃體剝離一般快速發生，歷時數小時至數天；PVD 發生時偶爾可牽引周邊視網膜、perifoveal macula（中心窩周圍黃斑）或視網膜血管。p.156
• Cortical vitreous 與 ILM 的黏附隨年齡減弱，參與 PVD 的發生。p.157
• 臨床與病理研究報告：70 歲以上族群 PVD 盛行率 ≥50%。p.157
• PVD 發生率增加於：intraocular inflammation（眼內發炎）、aphakia 或 pseudophakia（無晶體／人工水晶體眼）、trauma（外傷）、myopia（近視）、vitreoretinal diseases（玻璃體視網膜疾病）。p.157
• PVD 與許多疾病的致病有關：retinal tears 與 detachment、macular hole 形成、vitreous hemorrhage。p.157

Retinal tears（視網膜裂孔）與後續病變

• Retinal tears（breaks）常由伴隨 PVD 的玻璃體牽引造成，或續發於眼外傷。p.157
• 裂孔最可能發生在玻璃體視網膜黏附最強處，例如 vitreous base（Fig 9-8）或 lattice degeneration（格子狀退化）邊緣。p.157
• Vitreous base 由 ora serrata（鋸齒緣）向前約 2 mm 覆蓋 pars plana，向後約 4 mm 覆蓋周邊視網膜。p.157
• 組織學：玻璃體沿裂孔的 flap（瓣）黏附於視網膜；與 RPE 分離的視網膜區域有 photoreceptors（感光細胞）流失。Fig 9-8B：condensed vitreous 附著於裂孔前方 flap。p.157
• Rhegmatogenous retinal detachment（RRD，裂孔性視網膜剝離）是最常見的視網膜剝離類型；玻璃體牽引與眼球運動造成的液流合併，超過維持視網膜貼附 RPE 的力量時發生。p.157
• RRD 時視網膜任一面（前或後）都可能形成細胞膜（Fig 9-9），臨床稱 proliferative vitreoretinopathy（PVR，增殖性玻璃體視網膜病變）。p.157
• PVR 膜常有收縮性成分，由 RPE cells 及其他細胞成分增生形成；細胞生物學涉及多種 growth factors（生長因子）與 integrins 的交互作用及細胞增生；研究顯示 PVR 臨床分級與玻璃體液中特定 cytokines 及／或 growth factors 表現量顯著相關。p.157

Macular holes（黃斑裂孔）

• Idiopathic macular holes 最可能經 focal vitreomacular traction（局部玻璃體黃斑牽引）機轉，由玻璃體退化變化造成。p.158
• Localized perifoveal vitreous detachment（局部中心窩周圍玻璃體剝離，為年齡相關 PVD 的早期階段）看來是 idiopathic macular hole 形成的主要致病事件（Fig 9-10）。p.158
• Posterior hyaloid 自 pericentral retina 剝離後，對 foveola（中心小凹）施加向前牽引，並把眼球轉動相關的動態玻璃體牽引集中到 perifoveolar 區。p.158
• OCT 研究釐清了致病機轉，特別是早期分期：p.158
  • Stage 0：premacular hole——PVD 發生但中心窩仍附著（vitreomacular adhesion）；可見 foveal depression 輕微消失。p.158
  • Stage 1：foveal pseudocyst（中心窩假性囊腫，stage 1A），典型隨後出現 outer retina 斷裂（stage 1B）。p.158
  • Stage 2：進展為 full-thickness dehiscence（全層裂開）；組織學上 full-thickness macular hole 與其他位置的裂孔相似。p.158
  • Stage 3：full-thickness retinal defect，邊緣圓鈍（rounded tissue margins），鄰近視網膜 photoreceptor outer segments 流失並被 subretinal fluid 與 RPE 分開。p.158
• 裂孔旁視網膜表面常有 epiretinal membrane（ERM，視網膜前膜），由 Muller cells、fibrous astrocytes 與 myofibroblasts 構成；全層裂孔旁 parafoveal retina 的 cystoid macular edema（囊樣黃斑水腫）相對常見。p.158
• Fig 9-10：SD-OCT 顯示 stage 3 裂孔有 rounded margins、CME 與 operculum，posterior hyaloid face 仍繫於視神經旁視網膜；組織學裂孔邊緣呈圓鈍 gliotic margin，GFAP 染色凸顯 Muller cells 與 astrocytes。p.159
• 手術修補後，殘留 photoreceptors 更緊密靠攏及不同程度的 glial scarring（膠質疤痕）使黃斑缺損閉合。p.159

五、退化（二）：出血、Asteroid Hyalosis 與 Amyloidosis

Vitreous hemorrhage（玻璃體出血）

• 出血後 3–10 天，red blood cell clots（紅血球血塊）發生 fibrinolysis（纖維蛋白溶解），紅血球可能擴散到整個玻璃體腔。p.159
• 紅血球內 hemoglobin 變性產生 ghost cells（鬼影細胞）與 hemoglobin spherules；這些細胞阻塞 trabecular meshwork 可導致 ghost cell glaucoma（鬼影細胞青光眼）。p.160
• 紅血球溶解吸引 histiocytes 吞噬退化紅血球；hemoglobin 分解時釋出 ferric iron（Fe3+）——可在 histiocytes 細胞內以 ferritin 或 hemosiderin 儲存，或在細胞外與 lactoferrin、transferrin 等玻璃體蛋白結合。p.160
• 大量出血時，紅血球膜分解可使 cholesterol 以 cholesterol crystals（膽固醇結晶）沉積於玻璃體；臨床呈玻璃體腔內折光結晶，稱 synchysis scintillans；結晶典型不附著於玻璃體纖維。p.160
• 玻璃體出血後常見玻璃體 syneresis 與 PVD。p.160
• BCSC 12：cholesterolosis（synchysis scintillans）幾乎只出現在曾因反覆或嚴重意外／手術外傷而有大量玻璃體內出血的眼睛；常有 PVD，結晶可沉到下方⁠^Q1438。BCSC 12 p.366

Asteroid hyalosis（星狀玻璃體變性）

• 臨床外觀戲劇化，但臨床意義不大。p.160
• 組織學：asteroid bodies 為圓形構造，大小 10–100 nm（課本印法），典型附著於 vitreous fibrils（Fig 9-11）。p.160
• H&E 染色呈 basophilic（嗜鹼性）；以 alizarin red 與 von Kossa 等染色通常呈 calcium（鈣）陽性。p.160
• 偶爾周圍有 foreign body giant cell reaction（異物巨細胞反應），但一般不伴玻璃體發炎。p.160
• 成分：complex lipids（複合脂質），另有在結構與元素上類似 hydroxyapatite（氫氧基磷灰石，一種 calcium phosphate 複合物）的成分。p.160
• Fig 9-11：眼底見懸浮的黃灰色顆粒；B-scan 呈 hyperechoic globular（高回音球狀）玻璃體混濁，與視網膜表面之間隔一條未受累玻璃體的透明帶；偏光顯微鏡下呈特徵性 “Maltese-cross” birefringence（馬爾他十字雙折射）。p.161

Amyloidosis（類澱粉沉積症）

• 一群以 amyloid 在各組織器官細胞外沉積為特徵的疾病；amyloid 可由多種蛋白構成，超微結構皆為不分支纖維，長度不一、直徑 7–10 nm。p.160
• 形成 amyloid 的蛋白可形成 β-pleated sheet（β 摺板）三級結構，因而能與 Congo red（剛果紅）結合並在偏光下呈 birefringence（雙折射）（Fig 9-12）⁠^Q1439。p.160
• Fig 9-12：自玻璃體抽出的物質 Congo red 染成紅橘色；偏光下呈 apple-green birefringence（蘋果綠雙折射，dichroism）⁠^Q1439。p.162
• BCSC 12：切除玻璃體的組織學檢查見纖維狀物質、對 Congo red 呈特徵性染色反應；birefringence 與電子顯微鏡檢查具確認性（confirmatory）。鑑別診斷包括 chronic（dehemoglobinized）vitreous hemorrhage、lymphoma、sarcoidosis、Whipple disease⁠^{Q1439 Q1438}。BCSC 12 p.367
• 沉積的 amyloid 蛋白種類與位置取決於潛在病因；沉積於玻璃體最常見的 amyloid 蛋白是 transthyretin（TTR，甲狀腺素運載蛋白）⁠^Q1438。p.160
• 多種遺傳致病變異可造成 transthyretin 胺基酸置換，使其構形改變成 β-pleated sheet；最常見的變異與 familial amyloid polyneuropathy（FAP，家族性類澱粉多發神經病變）相關⁠^Q1438。p.160
• FAP 病人的表現包括 vitreous opacities（玻璃體混濁）與 perivascular infiltrates（血管周圍浸潤）（Fig 9-13）、peripheral neuropathy（周邊神經病變）、cardiomyopathy（心肌病變）與 carpal tunnel syndrome（腕隧道症候群）⁠^Q1438。p.160–161
• 若在玻璃體中鑑定出 amyloid 蛋白，應考慮轉介評估全身性疾病。p.161
• 玻璃體受累機轉不明：amyloid 沉積見於視網膜血管壁、RPE 與 ciliary body，可能經這些組織進入玻璃體；transthyretin 為血中蛋白，也可能經 blood–aqueous barrier 或 blood–retina barrier 進入玻璃體。p.161
• Fig 9-13：視網膜血管 perivascular sheathing（血管周圍鞘）；OCT 見針狀 amyloid 沉積，垂直排列於部分剝離的 posterior hyaloid face。p.162
• BCSC 12：bilateral vitreous opacification（雙側玻璃體混濁）可為顯性遺傳家族性 amyloidosis 的早期表現，最常與 transthyretin 突變相關；非家族性病例玻璃體 amyloid 浸潤罕見；眼外表現包括上下肢 polyneuropathy 與中樞神經異常⁠^Q1438。BCSC 12 p.366–367
• BCSC 12：症狀需要介入時可做 vitrectomy（玻璃體切除術），但殘留玻璃體可能再出現混濁⁠^Q1438。BCSC 12 p.367

出處 p.160–162, BCSC 12 p.366

六、腫瘤：眼內淋巴瘤（Intraocular Lymphoma）

定義與臨床表現

• 因玻璃體相對無細胞，玻璃體的原發腫瘤性侵犯不常見；但玻璃體可為 large cell lymphoma（大細胞淋巴瘤）的原發部位，稱 primary vitreoretinal lymphoma（PVRL，原發性玻璃體視網膜淋巴瘤）⁠^Q299。p.162
• 免疫組織化學與分子遺傳研究確認 PVRL 典型為 B-cell lymphoma；罕見情況可為 T-cell lymphoma⁠^{Q299 Q391}。p.162
• 臨床上 PVRL 最常以 vitritis（玻璃體炎）表現⁠^{Q327 Q391}。p.162
• 部分病人有 sub-RPE infiltrates（RPE 下浸潤），伴有覆蓋在腫瘤造成的 RPE 剝離上方的特徵性 speckled pigmentation（斑點狀色素）（Fig 9-14）⁠^{Q299 Q391}。p.162
• 證據提示 lymphoma cells 可能被 B-cell chemokines 吸引到 RPE，再由 sub-RPE space 移行到玻璃體。p.162–163
• 以眼部表現就診的病人，超過半數會發生 central nervous system（CNS，中樞神經）侵犯；腦部 neuroimaging（神經影像）在 PVRL 檢查中不可或缺（Fig 9-14C：腦部 CT 見淋巴瘤浸潤）⁠^{Q308 Q327}。p.163
• BCSC 4 Chapter 19：PVRL 常與 primary central nervous system lymphoma（PCNSL，原發性中樞神經淋巴瘤）相關，被視為 PCNSL 的 variant（變異型）；眼部淋巴瘤分為 PVRL、primary uveal lymphoma、primary ocular adnexal lymphoma 與全身疾病的 secondary lymphoma；ocular lymphomas 典型為 non-Hodgkin B-cell type，罕見為 T-cell⁠^{Q308 Q327 Q391}。BCSC 4 p.390
• BCSC 4 Chapter 19：PVRL 是 non-Hodgkin diffuse large B-cell lymphoma（DLBCL），是最具侵襲性的眼部淋巴瘤；屬 masquerade syndrome（偽裝症候群），可模仿許多診斷，最常為 posterior uveitis（尤其眼部先受累時）；年齡大於 50 歲、新發雙側 posterior uveitis 的病人應把 PVRL 列入鑑別；約 25% PCNSL 病人終將發生 PVRL，至少 60% 以 PVRL 就診者會發生 CNS 疾病⁠^{Q308 Q318 Q327}。BCSC 4 p.391
• BCSC 9：VRL（舊稱 primary intraocular lymphoma）是 PCNSL 的 subset；眼部侵犯部位包括 vitreous、retina 與 subretinal 或 sub-RPE spaces（或其組合）；超過三分之二的 VRL 病人會發生 CNS 疾病，通常在診斷後 29 個月內⁠^{Q308 Q327}。BCSC 9 p.328
• BCSC 9：ultrasonography（超音波）可顯示玻璃體 debris、隆起的視網膜下病灶與 exudative retinal detachment（滲出性視網膜剝離）；BCSC 4 Chapter 19 另描述超音波可見 subretinal space 的 discrete nodular 或 placoid infiltration、相關視網膜剝離，以及反射增加的玻璃體 syneresis⁠^Q318。BCSC 9 p.329, BCSC 4 p.391–392
• BCSC 4 Chapter 19：PVRL 病人表現為瀰漫性玻璃體細胞與混濁，可伴深層 subretinal 及／或 sub-RPE 黃白色浸潤；視網膜細節常被濃密 vitritis 遮蔽⁠^Q318。BCSC 4 p.391

診斷：細胞學與輔助檢查

• PVRL 診斷具挑戰性，主要依賴玻璃體及／或視網膜下檢體的 cytologic analysis（細胞學分析）。p.163
• BCSC 4 Chapter 19：與病理師商議後可做 diagnostic pars plana vitrectomy（診斷性睫狀體平坦部玻璃體切除）取得玻璃體檢體；即使 CNS 影像及／或腦脊髓液已顯示淋巴瘤，仍常做 diagnostic vitrectomy 確認 PVRL。BCSC 9：vitreous biopsy 是確診 VRL 最常用的程序⁠^Q318。BCSC 4 p.392, BCSC 9 p.329
• 細胞學上 PVRL 的玻璃體浸潤為 heterogeneous（異質性）：atypical cells 為 large lymphoid cells（大型淋巴細胞），常有 convoluted nuclear membrane（扭曲核膜）及多個明顯核仁⁠^Q299。p.163
• 幾乎都伴有 small lymphocytes（小淋巴球）浸潤，正常細胞可能遮蔽腫瘤細胞族群；這些小圓淋巴球多為 reactive T cells（反應性 T 細胞）⁠^Q299。p.163
• Necrotic cells（壞死細胞）通常存在，其出現非常提示 PVRL。p.163
• Fig 9-14D 細胞學：atypical cells 有 hyperchromatic nuclei（深染核）、prominent nucleoli（明顯核仁）與 scant cytoplasm（少量細胞質），並有許多壞死、模糊的細胞；inset 為核輪廓不規則的非典型淋巴細胞（Pap stain）⁠^Q1674。p.163
• 免疫組化：存活的腫瘤細胞典型以 B-cell markers 標記；flow cytometry（流式細胞儀）可能有助於證明 monoclonal population（單株族群）⁠^Q1674。p.164
• BCSC 4 Chapter 4（結膜淋巴樣病變，組織量足夠時）：flow cytometry 可特別有助於辨識 clonality，clonality 是淋巴惡性腫瘤的典型特徵；BCSC 9：flow cytometry 或免疫表型用於證明 B lymphocytes 的 clonality，例如異常 κ 或 λ light chain predominance⁠^Q1674。BCSC 4 p.87–88, BCSC 9 p.330
• 其他可能有用的檢查：免疫組化 marker panel（組織量足夠時）、lymphocyte gene rearrangement 分子檢測，以及 MYD88 致病變異（約 80% PVRL 病例可見）⁠^Q1674。p.164
• IL-10 to IL-6 ratio >1.0 在特定病例可能是有用的指標⁠^Q1674。p.164
• BCSC 9：淋巴瘤病人玻璃體 IL-10 升高，inflammatory uveitis 病人玻璃體 IL-6 高；IL-10／IL-6 比值升高支持 VRL 診斷⁠^Q1674。BCSC 9 p.331
• Clinical pearl：懷疑 PVRL 時，安排 biopsy 前玻璃體視網膜外科醫師與病理師的密切溝通不可或缺；各實驗室有偏好的檢體收集與送檢方式；biopsy 檢體通常很少，可能限制診斷；為避免多次 biopsy，確認病理實驗室有處理與診斷 PVRL 的經驗很重要。p.164

組織病理：視網膜下浸潤與脈絡膜

• 組織學：subretinal／sub-RPE infiltrates 由 neoplastic lymphoid cells（腫瘤性淋巴細胞）構成（Fig 9-15）。p.164
• 無論是否治療，subretinal infiltrates 都可能消退，留下局部 RPE atrophy（RPE 萎縮）⁠^Q299。p.164
• 也可有 optic nerve 與 retinal infiltration；這些部位的浸潤傾向 perivascular（血管周圍），可能導致 ischemic retinal 或 optic nerve damage（缺血性視網膜或視神經損傷）⁠^Q391。p.164–165
• Choroid（脈絡膜）典型沒有 lymphoma cells；但可有續發的 reactive chronic inflammatory cells，通常是 small T cells（Fig 9-15）⁠^Q327。p.165
• Fig 9-15：large lymphoid cells 使 inner Bruch membrane 與殘留變薄的 RPE 剝離，上方視網膜 gliosis，outer Bruch membrane 完整；下方脈絡膜有續發慢性發炎（small lymphocytes，通常為 T cells）。p.164
• 全身性 lymphoma 合併眼部侵犯時，通常以 choroid（而非 vitreous、retina 或 subretinal space）為原發侵犯部位（choroidal lymphoma 見 Chapter 11）⁠^Q327。p.165

相關：眼附屬器（結膜）淋巴瘤（BCSC 4 Chapter 4）

• 所有眼附屬器部位中，conjunctival lymphoma（結膜淋巴瘤）預後最佳，因只有 25%–30% 病例合併全身疾病；診斷結膜淋巴瘤時，必須做 systemic evaluation（全身評估，tumor staging）以排除其他部位侵犯⁠^Q391。BCSC 4 p.88
• 結膜最常見的淋巴瘤類型是 extranodal marginal zone lymphoma of MALT（EMZL，MALT lymphoma）⁠^Q391。BCSC 4 p.88

出處 p.163–164