BCSC 6 · Pediatric Ophthalmology and Strabismus
Ch.21 Childhood Glaucomas 兒童青光眼
圖片與延伸閱讀
EyeWiki(美國眼科醫學會)
EyeRounds(愛荷華大學)
Moran CORE(猶他大學)
課本重點整理
螢光=考過(後附題號)紅框=易錯陷阱粗體數字=門檻值
一、概論、分類與自然病史
重點(Highlights)
- 新生兒與嬰兒的青光眼是 panocular disease(全眼球疾病);年紀較大的兒童則以慢性、進行性 optic neuropathy(視神經病變)為主。p.295
- 兒童青光眼的診斷依據多項因素,不只依據測得的眼壓升高。p.295
- 年幼病人、初診即有嚴重青光眼損傷、或藥物遵從性和/或長期追蹤不可靠者,可能需要儘快手術。p.295
定義與分類(Table 21-1)
- Primary childhood glaucoma(原發性兒童青光眼):房水出流路徑單獨的發育異常;secondary childhood glaucoma(續發性兒童青光眼):發生於合併其他後天或非後天狀況者。多種全身疾病與兒童青光眼相關。p.295
- 2013 年 Childhood Glaucoma Research Network(CGRN,兒童青光眼研究網絡)與 World Glaucoma Association(WGA,世界青光眼協會)建立國際分類:兒童青光眼定義為眼壓相關的「眼球」損傷,成人青光眼則是眼壓相關的「視神經」損傷。p.295
- Primary 分為 primary congenital glaucoma(PCG,原發性先天性青光眼)與 juvenile open-angle glaucoma(JOAG,青少年隅角開放性青光眼);BCSC 10 的分類表將 JOAG 定為 4–40 歲(本章外)Q1228 Q1150。p.296;BCSC 10 p.189, p.196
- Secondary 分為:合併 nonacquired ocular anomalies(非後天眼部異常)、合併 nonacquired systemic disease or syndrome(非後天全身疾病或症候群)、合併 acquired condition(後天狀況)、glaucoma following cataract surgery(白內障術後青光眼)Q1179 Q1195。p.296
| PCG 次分類(依發病年齡) | Table 21-1 | Fig 21-1 演算法寫法 |
|---|---|---|
| Neonatal onset(新生兒發病) | 0–1 個月 | ≤ 1 個月 |
| Infantile onset(嬰兒發病) | > 1–24 個月 | > 1–24 個月 |
| Late onset or late recognized(晚發或晚被發現) | > 24 個月 | Late onset:> 2 歲;另有「Age of onset unknown(發病年齡不明)」 |
出處 p.296–297
分類演算法(Fig 21-1 重點)
- 診斷特徵只有 1 項(眼壓升高須可重現)→ glaucoma suspect(青光眼疑似);≥ 2 項 → glaucoma present。p.297
- 確診後依序問:是否只在白內障手術後才診斷(術前無青光眼)(是 → glaucoma following cataract surgery)→ 有無先天眼部異常或全身症候群(是 → 再問有無全身侵犯:有 → nonacquired systemic;無 → nonacquired ocular)→ 有無外傷、uveitis(葡萄膜炎)、類固醇使用、腫瘤、retinopathy of prematurity(ROP,早產兒視網膜病變)等病史(有 → acquired)→ 有無 buphthalmos(牛眼)(有 → PCG;無 → JOAG)。p.297
- 白內障術後青光眼須註明白內障類型(先天特發性、合併眼部異常/全身疾病的先天性、後天、不明)與隅角狀態;後天狀況相關青光眼同樣標示隅角狀態。隅角狀態定義:open angle ≥ 50% 開放、angle closure < 50% 開放或急性隅角閉鎖、不明Q561 Q593。p.297
遺傳
- 由基因突變造成的 PCG,最常見為 biallelic(雙等位基因)CYP1B1 突變,尤其在中東部分地區;美國許多病例找不到可辨識的致病突變。MYOC(GLC1A,myocilin):體染色體顯性遺傳、無前段發育不全的早發性青光眼(如 JOAG)家族可能帶有 MYOC 突變,此類家族約 20% 有 MYOC 突變(MYOC 部分本章外)Q1692 Q1195 Q1220。p.295;BCSC 10 p.191–192
- PCG 最常見原因為 GLC3A 位點 CYP1B1 的 autosomal recessive(AR,體染色體隱性)突變;PCG 發生率依研究族群為 1:1250 至 1:10,000;cytochrome P450 1B1 看來是 trabecular meshwork(小樑網)發育與正常功能所必需;較少見的 LTBP2 突變(亦為 AR)也造成 PCG,LTBP2 突變亦與 Weill-Marchesani syndrome 相關(本章外)Q1220 Q1195。BCSC 10 p.17–18, p.191
- PCG 70% 雙側、男性(65%)多於女性、超過 75% 一歲內診斷;占 primary pediatric glaucoma 的大多數(本章外)Q1195 Q1205 Q1228 Q1268 Q1150 Q1260 Q1179 Q682。BCSC 10 p.192
- PCG 致病機轉未定:臨床上隅角呈不成熟外觀,被認為源於 cranial neural crest(顱神經嵴)衍生組織發育停滯,並被認為因此造成 trabecular meshwork 出流阻力增加;組織學上隅角保留胎兒型構造:虹膜根部偏前插入、前房角 mesenchymal tissue(間質組織)、scleral spur(鞏膜突)發育不良(使睫狀肌直接插入小樑網);gonioscopy(隅角鏡)見前房深、high anterior iris insertion,angle recess 消失(本章外)Q393 Q1268 Q1260。BCSC 4 p.121;BCSC 10 p.192, p.207
自然病史
- 未治療的兒童青光眼幾乎都進展至失明,有罕見自行緩解的報告。p.296
- 眼球未成熟、可擴張的新生兒與嬰兒(未治療時):角膜變大、混濁,可能長血管;整個眼球變大呈「ox eye」外觀(buphthalmos)、鞏膜變薄、myopic chorioretinal changes(近視性脈絡膜視網膜變化);極端時可發生 zonular weakness(懸韌帶脆弱);視神經損傷進展至完全失明Q1692 Q1228。p.296
- 眼球已成熟的較大兒童:未治療青光眼的自然病史類似成人青光眼,進行性視神經病變伴隨視野缺損、固視喪失、最終無光覺,眼球其餘部分無明顯改變。p.296
- Amblyopia(弱視)是兒童青光眼視力喪失的主因。p.296
易錯陷阱
- 由基因突變造成的 PCG 最常見為 biallelic CYP1B1 突變(AR);體染色體顯性、無前段發育不全的早發性青光眼(如 JOAG)家族可能帶有 MYOC(GLC1A)突變(MYOC 部分本章外)Q1692 Q1220。p.295;BCSC 10 p.191
- PCG 70% 雙側、男性(65%)多於女性(本章外)Q1195 Q1205 Q1228 Q1268 Q682。BCSC 10 p.192
- CGRN/WGA 分類:兒童青光眼定義為眼壓相關的「眼球」損傷;成人青光眼則為眼壓相關的「視神經」損傷。p.295
- Posterior embryotoxon 是 Axenfeld-Rieger syndrome(列於 Table 21-3 眼部異常)的眼部表現;PCG 的胎兒型隅角特徵為虹膜根部偏前插入、前房角 mesenchymal tissue、scleral spur 發育不良(本章外)Q393。p.298;BCSC 4 p.121–122
- Aniridia(無虹膜症)列於 Table 21-3 的 ocular anomalies;oculodermal melanocytosis(nevus of Ota,太田母斑)在 BCSC 10 Table 11-3 同樣列於出生即存在的眼部異常(ocular anomalies)(本章外)Q1179 Q1195。p.298;BCSC 10 p.190
二、初始評估與診斷標準
就診原因與評估目標
- 就診原因:青光眼相關症狀/徵象(Table 21-2)、偶然發現可疑表現(如無症狀兒童的 optic nerve head cupping(視神經盤凹陷))、原發性兒童青光眼家族史、或具發生青光眼高風險的狀況(Table 21-3)。p.296
- 初始評估可為一次門診、短期內多次門診,或門診合併 examination under anesthesia(EUA,麻醉下檢查)。p.296, p.299
- 四大目標:(1)判斷是確診青光眼或 glaucoma suspect;(2)必要時決定適當治療;(3)建立完整基準以供日後比較(corneal diameter(角膜直徑)、IOP、central corneal thickness(中央角膜厚度)、axial length(AL,眼軸長)、視神經盤影像);(4)決定追蹤間隔與方式。p.299
CGRN/WGA 9 項診斷特徵
- IOP > 21 mm Hg(麻醉下測得須考慮麻醉對眼壓的不定影響)Q691。p.299
- CDR(cup–disc ratio,杯盤比)不對稱 ≥ 0.2Q691。p.299
- Focal thinning of optic nerve head rim(視神經盤邊緣局部變薄)。p.299
- Haab striae(Haab 紋)、corneal edema(角膜水腫)或角膜直徑增大(新生兒 ≥ 11 mm、未滿 1 歲 > 12 mm、任何年齡 > 13 mm)——三者合為同一項Q691 Q675 Q940 Q1239 Q650。p.299
- Axial myopia(軸性近視)或 AL 較同齡典型值增加Q675 Q691。p.299
- Reproducible visual field defect(可重現的視野缺損)。p.299
- 需長期追蹤:CDR 隨時間增加。p.299
- 需長期追蹤:近視進展超過年齡相應變化Q675。p.299
- 需長期追蹤:AL 增加超過年齡相應變化Q675 Q1183。p.299
- ≥ 2 項 → 可診斷 childhood glaucoma;只有 1 項 → glaucoma suspectQ675 Q691。p.299
- 9 項中的眼壓項目為「IOP > 21 mm Hg」;需長期追蹤的三項是 CDR 隨時間增加、近視進展、AL 增加Q691。p.299
- 眼壓會波動且易有測量誤差,須多次確認;部分特徵(如 IOP 升高與 CDR 不對稱)可在 1–2 次門診確定,CDR 增加、近視進展、眼球異常快速增長(AL 增加)則需較長追蹤。孩童無法充分配合門診檢查時應考慮 EUA。p.299–300
- Haab striae = Descemet membrane(Descemet 膜)斷裂(Fig 21-2);PCG 的 Haab striae 通常為水平或與 limbus(角膜緣)同心的弧形;產傷(產鉗)造成的 Descemet 破裂通常為垂直或斜向,通常會癒合但留下 Descemet 膜 hypertrophic ridge(肥厚脊)(本章外)Q834 Q940 Q1268。p.299;BCSC 6 p.277–278;BCSC 8 p.176
- 正常足月新生兒水平角膜直徑 9.5–10.5 mm,2 歲時增至 11–12 mm;同一病人兩眼差 ≥ 0.5 mm 也可能提示青光眼(本章外)Q1239 Q650。BCSC 10 p.205;BCSC 6 p.193
- PCG 在嬰兒期以 classic triad(典型三聯徵)表現:epiphora(溢淚)、photophobia(畏光)、blepharospasm(眼瞼痙攣);眼壓升高撐大角膜 → 角膜直徑增大與眼球增大(buphthalmos),角膜撐開造成 Descemet 膜斷裂(Haab striae),並可能導致角膜水腫與 cloudy cornea(角膜混濁)(本章外)Q1247 Q1150 Q1260 Q1268 Q592 Q599 Q940 Q1228。BCSC 10 p.193
- 未治療時,眼球未成熟、可擴張的新生兒與嬰兒角膜會變大、混濁;本章以「新生兒雙側角膜水腫為唯一發現」作為未達診斷標準時診斷性用藥的例子Q682 Q599。p.296, p.300
鑑別診斷(Table 21-2)
| Shared sign(共同徵象) | 需鑑別的狀況 |
|---|---|
| Epiphora、red eye(溢淚、紅眼) | Conjunctivitis(結膜炎)、congenital nasolacrimal duct obstruction(先天性鼻淚管阻塞)、corneal epithelial defect/abrasion(角膜上皮缺損/擦傷)、keratitis(角膜炎)、ocular inflammation(眼部發炎,如 uveitis、外傷、異物所致)、epiblepharon with eyelash touch(眼瞼贅皮合併睫毛觸及) |
| Corneal edema / opacification(角膜水腫/混濁) | Corneal dystrophies(角膜失養症):congenital hereditary endothelial dystrophy(CHED)、posterior polymorphous dystrophy(PPMD);obstetric birth trauma with Descemet tears(產傷合併 Descemet 破裂);storage diseases(儲積症):mucopolysaccharidoses、cystinosis、sphingolipidosis;congenital anomalies(先天異常):congenital corneal opacification、Peters anomaly、choristomas(迷芽瘤);keratitis(如續發於母體德國麻疹、疱疹、phlyctenules);keratomalacia(角膜軟化,維生素 A 缺乏);skin disorders affecting the cornea(影響角膜的皮膚病):congenital ichthyosis、congenital dyskeratosis;idiopathic(特發性,只能排除後診斷) |
| Corneal enlargement(角膜增大) | Axial myopia(軸性近視)、megalocornea(大角膜) |
| Optic nerve head cupping or rim thinning, real or apparent(視神經盤凹陷或邊緣變薄,真性或假性) | Physiologic optic nerve head cupping(生理性凹陷)、cupping associated with prematurity, periventricular leukomalacia(早產、腦室周圍白質軟化相關凹陷)、optic nerve coloboma or pit、optic atrophy、optic nerve hypoplasia、optic nerve malformation |
出處 p.298
- Megalocornea 須與先天性青光眼造成的 buphthalmos 區分:無眼壓升高與視盤凹陷可排除先天性青光眼;較典型於 megalocornea 的表現有角膜清澈、pigment dispersion、iris translucency、Krukenberg spindle、無 Haab striae、眼軸正常而前房相對較深、玻璃體長度較短(本章外)Q940。p.298;BCSC 8 p.164
- Keratoconus(圓錐角膜)的 acute hydrops 由 Descemet 膜破裂造成,通常見於病程晚期;角膜水腫通常 3 個月內消退,但可留下後基質瘢痕;hydrops 以局部高張劑和/或軟式隱形眼鏡保守治療數月,不是緊急角膜移植的適應症(本章外)Q834。BCSC 8 p.217, p.223
與續發性青光眼相關的非後天狀況(Table 21-3)
| 類別 | 狀況 |
|---|---|
| Ocular:anterior segment(前段異常) | Aniridia、Axenfeld-Rieger syndrome、congenital corneal opacification、congenital iris ectropion、microcornea(小角膜)、microspherophakia(小球形水晶體)、primary congenital aphakia、Peters anomaly、tumors of the iris(虹膜腫瘤) |
| Ocular:posterior segment(後段異常) | Familial exudative vitreoretinopathy(FEVR)、persistent fetal vasculature(PFV,持續性胎兒血管)、ROP |
| Ocular:tumors(腫瘤) | Tumors of the retina or ciliary body(視網膜或睫狀體腫瘤;表中與前、後段異常並列) |
| Systemic disease or syndrome(全身疾病或症候群) | Sturge-Weber syndrome(斯特奇-韋伯症候群,encephalofacial angiomatosis)、neurofibromatosis type 1(NF1)、Lowe(oculocerebrorenal)syndrome |
| Systemic:lens-associated disorders(水晶體相關) | Homocystinuria、Marfan syndrome、Weill-Marchesani syndrome |
出處 p.298
- Microcornea 列於 Table 21-3 與續發性青光眼相關的先天眼部異常;兒童青光眼 9 項診斷特徵之一是角膜直徑增大Q592。p.298–299
- Sturge-Weber syndrome 的青光眼是最常見且最嚴重的眼部併發症,可見於高達 70% 病人(BCSC 10 寫 30%–70%);眼壓升高可能來自 episcleral venous pressure(上鞏膜靜脈壓)升高、睫狀體充血導致房水分泌過多,或隅角發育異常(本章外)Q1280。BCSC 6 p.424;BCSC 10 p.200
- Aniridia 的 IOP 升高可能要到第二個十年或更晚才出現;偶爾合併 congenital glaucoma,原發隅角發育不良可能在較小年齡造成眼壓升高;BCSC 6 描述 aniridia 的青光眼典型為 juvenile(本章外)Q1279。BCSC 10 p.199;BCSC 6 p.283
易錯陷阱
- Haab striae、角膜水腫、角膜直徑增大同屬第 4 項特徵;只有 1 項特徵 → glaucoma suspect,≥ 2 項才可診斷Q675。p.299
- 需長期追蹤的診斷特徵是 CDR、近視、AL 隨時間增加;眼壓項目為 IOP > 21 mm HgQ691。p.299
- 角膜直徑門檻:新生兒 ≥ 11 mm(含等號)、未滿 1 歲 > 12 mm、任何年齡 > 13 mm;正常足月新生兒為 9.5–10.5 mm,2 歲時增至 11–12 mmQ1239 Q650 Q940。p.299;BCSC 10 p.205
- 嬰兒期 PCG 的典型三聯徵是 epiphora、photophobia、blepharospasm(本章外)Q1247 Q1150 Q599。BCSC 10 p.193
- Table 21-2:與溢淚、紅眼共有的鑑別包括 conjunctivitis、congenital nasolacrimal duct obstruction 等;與角膜增大共有的是 axial myopia 與 megalocornea。輕度 PCG 可能被誤診為 nasolacrimal duct obstruction 而延誤診斷(本章外)。p.298;BCSC 10 p.194
- CDR 不對稱門檻為 0.2 或以上(≥ 0.2)Q691。p.299
三、治療決策
- 所有確診兒童青光眼都應降眼壓(藥物和/或手術);高風險 glaucoma suspect 也可考慮治療。p.300
嬰兒與幼兒(確診)
- 多數新診斷 PCG 有手術適應症;術前可給局部和/或全身降眼壓藥減輕角膜水腫,以利 ab interno angle surgery(內路隅角手術)的視野Q1692 Q599 Q1228 Q1150。p.300
- 年幼、確診續發性且隅角開放者——例如合併 aniridia、合併 Schlemm canal 無血的 port-wine birthmark(葡萄酒色斑)、白內障摘除後青光眼——手術通常為第一線(BCSC 10 則寫 JOAG、發炎性、白內障術後及其他續發性青光眼多數以 primary medical therapy 治療;2022 J Clin Med 綜論亦認為白內障術後青光眼以藥物為第一線,可能作為等待手術的過渡,眼壓控制不足時不應延遲手術)Q675 Q561 Q593。p.300;BCSC 10 p.214
- 手術風險高者(眼部或全身共病,例如醫療不穩定的孩童、嚴重畸形的眼球)可能以藥物作為首選長期治療。p.300
大童與青少年(確診)
- 新診斷 JOAG 多數可用藥物控制,尤其損傷輕微且眼壓對局部藥物反應良好者。p.300
- 可能需手術才能確定控制者:就診時已是晚期青光眼、局部藥物反應普通、藥物遵從性差的大童。藥物選擇依可能副作用與用藥頻率(詳見 BCSC 10 第 11 章)。p.300
Glaucoma suspect(青光眼疑似)
- 未達診斷標準時,局部降眼壓藥可作「診斷用」:例如新生兒雙側角膜水腫為唯一發現,單眼給藥後治療眼角膜較未治療眼清澈 → 雙側青光眼可能性上升Q682。p.300
- 任何降眼壓治療都可能有副作用、花費並可能增加孩童與照顧者壓力 → 只有發生青光眼高風險者才應給藥;確認眼壓升高(單獨或合併症候群/異常)的 suspect 屬高風險,應預防性給降眼壓藥Q675。p.300–301
易錯陷阱
- 年幼、隅角開放的續發性青光眼(如合併 aniridia)手術通常為第一線Q675。p.300
- Glaucoma suspect 初期要密切追蹤;只有發生青光眼高風險者(如確認眼壓升高)才應給藥Q675。p.300–301
- 多數新診斷 PCG 有手術適應症,術前可用藥減輕角膜水腫;PCG 的藥物治療長期價值有限,可用於暫時控制;新診斷 JOAG 多數可用藥物控制Q1692。p.300;BCSC 10 p.196
- 本章提到 aniridia 的 synechial closure 若不合併其他青光眼手術,不太可能對 goniosynechialysis 有反應;過去認為 aniridia 青光眼是殘存虹膜根部前旋、逐漸覆蓋小樑網造成 synechial angle closure(粘連性隅角閉鎖),但一研究顯示未曾眼內手術者即使有青光眼也無隅角閉鎖,提示眼內手術(尤其隅角手術)可能觸發隅角閉鎖(本章外)Q599。p.306;BCSC 10 p.199
四、基準評估與追蹤
完整基準
- 處置依賴辨識病情隨時間的變化 → 定量記錄結構與功能的完整基準至關重要;基準越精確,日後病理變化越不模糊。依病人配合度可在門診、EUA 或兩者合併完成。p.301
追蹤間隔與方式
- 確診者:手術後或開始用藥後要密切追蹤手術併發症與用藥遵從性;位於弱視好發年齡者應積極治療弱視。p.301
- 已長期在無藥物下眼壓控制良好者,追蹤頻率可低於使用降眼壓藥者;門診或 EUA 時眼壓受藥物控制,不代表兩次回診之間遵從性與控制良好。p.301
- Tube shunt(引流管)手術後需頻繁追蹤:植入物外露和/或失效可能只有輕微症狀或無症狀。p.301
- Glaucoma suspect:不論是否已用藥,初期都要密切追蹤,穩定越久間隔越長;門診無法充分檢查者可考慮連續 EUA。p.301
- 最終發展為青光眼的兒童 suspect 中,多達 50% 初診時眼壓正常。p.301
- Aphakic glaucoma(無晶體青光眼,白內障術後青光眼)以 open angle 為主;常在術後數年才出現,青光眼相關不良事件風險隨追蹤時間持續增加,須終生追蹤;機轉不明,開放隅角者可能與先天出流路徑異常、手術引起的發炎、術後眼內解剖改變有關;危險因子為出生第一年手術(前 6 週手術者最高)、術後併發症、角膜直徑「較小」/小眼球(本章外)Q561 Q593。BCSC 10 p.203;BCSC 6 p.317
判斷是否惡化
- 3 歲以下:AL 正常生長加上連續照片視神經盤外觀穩定 → 提示無進行性青光眼損傷;麻醉下 IOP < 20 mm Hg 但眼軸變長時,仍應進一步介入;BCSC 10:眼壓控制後 AL 可能穩定或減少,故 AL 是眼壓控制成功的關鍵指標(本章外)Q1183。p.301–302;BCSC 10 p.210
- 眼壓大幅降低後常見 cupping reversal(視神經盤凹陷回復)(Fig 21-4,goniotomy 後)Q1692。p.302
- 穩定的 cycloplegic refraction(睫狀肌麻痺驗光)提示穩定,因病理性 AL 增加常造成 myopic shift(近視化);但部分情況如 port-wine birthmark 合併 choroidal hemangioma(脈絡膜血管瘤)時,血管瘤同時擴張,眼軸變長也可能不出現近視化Q1183。p.302
- 眼壓要與其他檢查合併判讀:麻醉下 IOP < 20 mm Hg,但持續角膜水腫或增大、視神經盤凹陷進展或眼軸變長 → 仍應進一步介入;反之眼壓臨界或稍高但臨床改善的幼兒可謹慎觀察追蹤。p.302
- 大童:鞏膜硬度增加,AL 判斷惡化的參考價值下降,常依視神經盤外觀穩定判斷無惡化;多數 ≥ 3 歲兒童可在門診配合視神經盤影像,部分仍需連續 EUA。p.302
- Optical coherence tomography(OCT,光學同調斷層掃描)可分析視神經與 retinal nerve fiber layer(RNFL,視網膜神經纖維層);兒童的黃斑厚度、RNFL 厚度與視神經形貌已顯示隨種族、AL、年齡而異,常模資料漸增。p.302
長期治療是否適當:遵從性
- 幼兒通常依賴父母/照顧者點藥:提供多份清楚詳細的用藥時間表、讓所有照顧者分擔可能有幫助。p.303
- 大童有時自行點藥:每次回診核對用藥眼別、時間、劑量;答得出來不能證明遵從性好,但答不出來強烈提示遵從性差;請病人/照顧者在門診示範點藥,示範不正確也提示遵從性差。p.303
易錯陷阱
- 3 歲以下幼兒判斷惡化:AL 正常生長加視神經盤外觀穩定提示無進行性損傷;眼軸變長時即使麻醉下 IOP < 20 mm Hg 仍應介入;BCSC 10 以連續 A-scan 測量 AL 記錄 4 歲以下的進行性眼球擴大,並視 AL 為眼壓控制成功的關鍵指標;pachymetry(角膜厚度測量)在兒童青光眼的角色不明;gonioscopy 提供青光眼機轉與先前隅角手術的資訊以利手術規劃(本章外)Q1183。p.301–302;BCSC 10 p.206–207, p.209–210
- Port-wine birthmark/choroidal hemangioma 眼:脈絡膜血管瘤同時擴張,眼軸變長也可能不出現近視化。p.302
- 麻醉下 IOP < 20 mm Hg,但有持續角膜水腫或增大、視神經盤凹陷進展或眼軸變長 → 仍應進一步介入。p.302
- 最終發展為青光眼的兒童 suspect 中,多達 50% 初診時眼壓正常。p.301
- 白內障術後青光眼常在術後數年才出現,青光眼相關不良事件風險隨追蹤時間持續增加,須終生追蹤(本章外)Q593 Q561。BCSC 6 p.317;BCSC 10 p.203
五、兒童青光眼藥物副作用(Table 21-4)
| Drug(藥物) | Adverse effects(副作用) | Precautions(注意事項) |
|---|---|---|
| β-adrenergic antagonists(乙型阻斷劑):betaxolol、carteolol、levobunolol、metipranolol、timolol hemihydrate、timolol maleate | Hypotension(低血壓)、bradycardia(心搏過緩)、bronchospasm(支氣管痙攣)、apnea(呼吸暫停);hallucinations(幻覺);糖尿病童掩蓋低血糖 | 避免用於早產或體型小的新生兒或嬰兒;嬰兒、氣喘或心臟病童小心使用;選低濃度;punctal occlusion(壓迫淚點);可考慮 cardioselective β-blocker 降低支氣管痙攣風險 |
| Prostaglandin analogues(前列腺素類似物):bimatoprost、latanoprost、latanoprostene bunod、tafluprost、travoprost | 可能加重 uveitis;Sturge-Weber syndrome 病人有視網膜剝離風險;全身風險低(可能睡眠障礙或氣喘加重);睫毛增長、虹膜與眼周皮膚色素沉著;紅眼、溢淚 | 葡萄膜炎病人避免;眼內手術後小心使用 |
| α2-adrenergic agonists(α2 致效劑):apraclonidine、brimonidine | Apraclonidine:tachyphylaxis(快速耐受)、allergy(過敏);apraclonidine 與 brimonidine:低血壓、心搏過緩、hypothermia(低體溫)、CNS depression(中樞神經抑制)、coma(昏迷);brimonidine 風險較高 | Brimonidine 禁用於 < 2 歲;< 6 歲或體重 < 20 kg 小心;低劑量;心血管疾病、肝或腎功能不全避免 |
| Topical CAIs(局部碳酸酐酶抑制劑):brinzolamide、dorzolamide | Metabolic acidosis(代謝性酸中毒,罕見)、toxic epidermal necrolysis(毒性表皮壞死溶解)、corneal edema(角膜水腫) | 腎功能不全嬰兒禁用;sulfonamide 過敏禁用;監測嬰兒進食與體重增加;角膜疾病小心 |
| Oral CAIs(口服碳酸酐酶抑制劑):acetazolamide、methazolamide | 代謝性酸中毒、Stevens-Johnson syndrome;頭痛、噁心、頭暈、paresthesia(感覺異常);growth suppression(生長抑制)、failure to thrive(生長遲滯)、體重下降;bed-wetting(尿床) | 腎功能不全、hypokalemia(低血鉀)、hyponatremia(低血鈉)禁用;sulfonamide 過敏禁用;監測代謝性酸中毒;監測嬰兒進食與體重增加 |
| Parasympathomimetic agents(擬副交感神經藥,miotics):echothiophate、pilocarpine | Pupillary block(瞳孔阻滯)風險、paradoxical rise in IOP(眼壓反常上升);echothiophate:腹瀉、尿失禁、心律不整、虛弱、頭痛、疲倦、iris pigment cysts(虹膜色素囊腫);pilocarpine:支氣管痙攣、高血壓、嘔吐、腹瀉、頭暈、虛弱、頭痛 | 葡萄膜炎病人避免;心臟病、氣喘、尿路阻塞小心;限制劑量、用低濃度;echothiophate 避免 succinylcholine;(另列一項)考慮於全身麻醉前停藥 |
出處 p.304
- Brimonidine 可通過血腦障壁,可能造成 CNS depression、apnea、低血壓、心搏過緩、hypotonia(張力低下)、低體溫、嗜睡,嬰幼兒特別易受影響 → α2 agonist 禁用於 < 2 歲(BCSC 10);本表:brimonidine 禁用於 < 2 歲(通過血腦障壁、呼吸暫停、hypotonia、嗜睡為本章外)Q169 Q1168 Q1243。p.304;BCSC 10 p.215
- Brimonidine 經 FDA 核准用於 2 歲以上兒童,但兒童可安全使用的年齡仍有爭議;一般而言 < 6 歲或體重 < 20 kg 應小心使用Q1281。p.304;BCSC 10 p.215
- Table 21-4:β-blocker(如 timolol)避免用於早產或體型小的新生兒或嬰兒、嬰兒小心使用;prostaglandin analogue(如 latanoprost)全身風險低、葡萄膜炎病人避免;miotics(如 pilocarpine)葡萄膜炎病人避免、限制劑量。BCSC 10:局部 dorzolamide/brinzolamide 全身副作用風險極低,是兒童青光眼極佳的第一線治療(本章外)Q169 Q1168 Q1243。p.304;BCSC 10 p.215
- Sturge-Weber syndrome:prostaglandin analogue 有視網膜剝離風險(p.304);第一個十年後發生的 SWS 青光眼可能由上鞏膜靜脈壓升高造成。兒童青光眼整體:局部 CAI(如 dorzolamide)全身副作用風險極低,是極佳的第一線治療。哺乳:β-blocker(如 timolol)會濃縮於乳汁,哺乳病人相對禁忌;嬰幼兒:brimonidine 禁用於 < 2 歲(p.304);懷孕:PGF2α 類似物高劑量在囓齒類有胚胎致死性,但局部點用不太可能使胎兒承受顯著風險(本章外)Q1149。p.304;BCSC 10 p.200, p.215, p.241–242
易錯陷阱
- 兩個年齡門檻:brimonidine < 2 歲「禁用」,< 6 歲或 < 20 kg「小心」Q1281 Q1243。p.304
- β-blocker:避免用於早產或體型小的新生兒或嬰兒;嬰兒小心使用Q169。p.304
- Miotics 可能造成 pupillary block 與眼壓「反常上升」;echothiophate:避免 succinylcholine。p.304
- 口服 CAI 副作用包括生長抑制、failure to thrive、體重下降、尿床;局部 CAI 腎功能不全嬰兒禁用。p.304
六、手術原則
- 目標:控制眼壓,同時把併發症與麻醉暴露降到最低;與成人相同,越積極的手術通常降壓越多、風險也越大。p.303
- 一般而言,conjunctiva-sparing(保留結膜)優於 conjunctiva-violating(破壞結膜)的手術。p.303
- Hardware-free(無植入物)優於 hardware implantation(植入物)手術:植入物有終生故障、移位、外露風險Q662 Q1693 Q1694。p.303
- Blebless(無濾泡)優於 bleb-forming(濾泡形成)手術:外濾泡(如 trabeculectomy(小樑切除術)、tube shunt)相關併發症是終生的Q662 Q1693。p.303
- 須權衡未受影響對側眼發生 sympathetic ophthalmia(交感性眼炎)的任何風險與保留患眼視力的效益。p.303
- 兒童眼球可擴張、鞏膜彈性較大 → 多數傷口(包括 clear corneal incision(透明角膜切口)、paracentesis(前房穿刺)通道、sclerotomy(鞏膜切口))容易裂開;孩童又較難遵守不揉眼醫囑 → 所有切口(包括部分針孔)都要縫合Q662。p.303
- 角膜/角膜緣縫線可能誘發大量散光、可能加重弱視 → 一般偏好 dissolvable sutures(可吸收縫線),避免長期縫線誘發散光Q662。p.303
- 決定術式通常看兩大解剖因素:隅角狀態與角膜清澈度;術式選擇也高度取決於疾病表現與術者訓練經驗。p.303
易錯陷阱
- 兒童鞏膜較有彈性、多數傷口易裂開,且較難遵守不揉眼醫囑 → 所有切口(包括部分針孔)都要縫合Q662。p.303
- 一般而言的四個「優於」:保留結膜 > 破壞結膜;無植入物 > 植入物;無濾泡 > 濾泡;可吸收縫線 > 不可吸收縫線Q662。p.303
- Hardware-free 優於 hardware implantation(植入物有終生故障、移位、外露風險);隅角開放、角膜清澈時首選 ab interno angle surgeryQ1693 Q1694。p.303, p.305
七、依隅角與角膜選擇術式
隅角可開可閉的情況
- 多數原發性青光眼推定隅角開放;但有下列任一時隅角可開可閉:曾手術(白內障摘除、玻璃體視網膜、角膜手術)、chronic uveitis(慢性葡萄膜炎)、增殖性視網膜病變(如 ROP)曾做視網膜燒灼(雷射或冷凍)、前段發育不全(Peters anomaly、Axenfeld-Rieger syndrome)、虹膜/睫狀體腫塊(如 iris stroma cysts)。p.305
- 隅角狀態不明 → 可用 ultrasound biomicroscopy(UBM,超音波生物顯微鏡)評估前段。p.305
- Ab interno 隅角手術成功的關鍵:清澈角膜與足夠的隅角鏡視野;角膜水腫時,術前給 aqueous suppressant(房水抑制劑)、術中局部 glycerin(甘油)和/或刮除上皮可能改善視野。p.305
| Scenario(情境) | 術式 | 補充 |
|---|---|---|
| Angle open, cornea clear(隅角開、角膜清) | 首選 ab interno angle surgery:goniotomy(隅角切開術)或 gonioscopy-assisted transluminal trabeculotomy(GATT) | 部分證據顯示處理範圍越大降壓越多 → 環狀 GATT 或多處 goniotomy 可能優於單處 goniotomy |
| Angle open, cornea opaque(隅角開、使用房水抑制劑後角膜仍混濁) | 可用 ab externo 技術做隅角手術(ab externo trabeculotomy,外路小樑切開術) | Rigid probe → sector trabeculotomy;鈍頭 polypropylene 縫線或 illuminated microcatheter → circumferential trabeculotomy |
| Angle closed, cornea clear(隅角閉、角膜清) | Lensectomy + goniosynechialysis(水晶體切除 + 隅角粘連分離)可在部分病例達到足夠控制 | Laser iridotomy 效果不確定,部分配合的大童風險可接受 |
| Angle closed, cornea opaque(隅角閉、角膜混濁) | 角膜可經藥物變清 → lensectomy + goniosynechialysis;否則依解剖(含結膜活動度)、長期視力預後與術者經驗選擇 | 屬兒童手術最具挑戰的情境之一;藥物無效的角膜混濁如 Peters anomaly、嚴重眼表疾病(Stevens-Johnson syndrome、化學灼傷) |
出處 p.305–307
Angle open, cornea clear
- 多數原發性青光眼推定隅角開放;隅角開放且角膜清澈時,首選 ab interno angle surgery,如 goniotomy 或 GATTQ1693 Q1260 Q1150。p.305
- 部分證據顯示處理的隅角範圍越大、降壓越多 → 環狀 GATT(Video 21-1,鈍頭 5-0 polypropylene 縫線)或多處 goniotomy 可能優於單處 goniotomy(Video 21-2,25-gauge 針)。p.305
- Laser trabeculoplasty(雷射小樑成形術)在兒童青光眼的療效不明,部分個案報告提示原發與續發開放隅角兒童青光眼皆可能有好結果。p.305
- 以 Schlemm canal 有血為證據的 elevated episcleral venous pressure(上鞏膜靜脈壓升高)相關青光眼(如 Sturge-Weber syndrome、Radius-Maumenee syndrome),即使隅角開放,部分兒童青光眼醫師反對做隅角手術Q1280。p.305
- Trabeculectomy 會形成濾泡,且在 2 歲以下兒童與無晶體眼成功率低;trabeculectomy 與 tube shunt 保留給 goniotomy/trabeculotomy 失敗或不適合隅角手術的先天性青光眼;cyclophotocoagulation(睫狀體光凝)保留給其他手術與藥物治療都無效的病例(本章外)Q1693 Q1694。p.303;BCSC 10 p.210, p.213–214
Angle open, cornea opaque
- 隅角開放但使用 aqueous suppressant 後角膜仍混濁 → 可用 ab externo 技術做隅角手術:rigid probe 做 sector trabeculotomy;鈍頭 polypropylene 縫線或 illuminated microcatheter 可做 circumferential trabeculotomy(Video 21-3)。BCSC 10:角膜混濁時視野差使 goniotomy 難以施行,較易施行的 ab externo trabeculotomy 較受偏好Q1694 Q682 Q1260 Q1150。p.305–306;BCSC 10 p.210
- 部分醫師主張 ab externo trabeculotomy 合併 trabeculectomy,但其療效與濾泡相關風險未在臨床試驗中與單獨 trabeculotomy 比較。p.306
- Deep sclerectomy(深層鞏膜切除術)用於中東部分地區:當地 CYP1B1 突變常見、傳統隅角手術反應較差。p.306
Angle closed, cornea clear
- 兒童隅角閉鎖(不論有無青光眼)少見。p.306
- Primary angle closure(原發性隅角閉鎖)在兒童最常見原因:plateau iris syndrome(高原虹膜症候群)與 nanophthalmos(真性小眼球)。Nanophthalmos 為罕見、通常雙側的發育異常:眼軸短、水晶體正常或稍大、鞏膜增厚、遠視,易發生 uveal effusion(葡萄膜滲漏)與 angle-closure glaucoma(本章外細節)Q395。p.306;BCSC 4 p.132–133
- Secondary angle closure 通常與下列相關:iridociliary cysts(虹膜睫狀體囊腫)、uveitis、lens disorders(水晶體異常;如 Marfan syndrome 等可造成水晶體異位,水晶體前移可能造成 pupillary block,本章外)、ROP(視網膜燒灼後視網膜仍貼合者,以及末期視網膜剝離者);眼內手術後造成高眼壓的隅角閉鎖也常見Q1205。p.306;BCSC 10 p.170
- Laser iridotomy 用於 appositional(貼合性)原發或續發兒童隅角閉鎖效果不確定,部分配合的大童風險可接受;lensectomy + goniosynechialysis(Video 21-4)可在部分病例達到足夠控制。p.306
- Aniridia、Axenfeld-Rieger syndrome 的 synechial closure,以及活動性葡萄膜炎的粘連性隅角閉鎖,若不合併其他青光眼手術,不太可能對 goniosynechialysis 有反應Q599。p.306
- 白內障術後 iris bombe(虹膜膨隆)急性或亞急性隅角閉鎖:罕見;通常發生於術後不久,但可延遲 1 年以上;裂隙燈應可診斷但幼兒不易檢查;治療為 anterior vitrectomy(前段玻璃體切除)解除 pupillary block,常合併 surgical iridectomy(手術虹膜切除)與 goniosynechialysisQ593 Q561。p.306
- 藥物誘發急性隅角閉鎖(罕見):topiramate、acetazolamide、methazolamide、bupropion、MDMA(ecstasy,搖頭丸);通常治療為停用致病藥、積極 cycloplegia(睫狀肌麻痺)、局部降眼壓藥。p.306
Angle closed, cornea opaque
- 隅角閉鎖合併角膜混濁屬兒童手術最具挑戰的情境之一:藥物能讓角膜變清 → lensectomy + goniosynechialysis;角膜混濁對藥物無效(如 Peters anomaly、嚴重眼表疾病如 Stevens-Johnson syndrome 或化學灼傷)→ 依解剖(含結膜活動度)、長期視力預後與術者經驗決定術式。p.307
易錯陷阱
- 隅角開放時:角膜清澈 → 首選 goniotomy/GATT(ab interno);使用房水抑制劑後角膜仍混濁 → 可用 ab externo trabeculotomyQ1693 Q1694 Q1260 Q682。p.305–306
- 手術原則:hardware-free 優於植入物、blebless 優於濾泡手術(trabeculectomy、tube shunt 的濾泡併發症終生);先天性青光眼的 trabeculectomy 與 tube shunt 保留給 goniotomy/trabeculotomy 失敗或不適合隅角手術者;兒童 cyclophotocoagulation 保留給其他手術與藥物治療無效者(本章外)Q1693 Q1694。p.303;BCSC 10 p.210, p.214
- 以 Schlemm canal 有血為證據的上鞏膜靜脈壓升高(如 Sturge-Weber、Radius-Maumenee),即使隅角開放也有醫師反對隅角手術;年幼、隅角開放、合併 Schlemm canal「無血」的 port-wine birthmark 者,手術通常為第一線。p.300, p.305
- 兒童原發性隅角閉鎖最常見原因是 plateau iris syndrome 與 nanophthalmos;nanophthalmos 易發生 angle-closure glaucomaQ395。p.306;BCSC 4 p.133
- 白內障術後青光眼以 open-angle 為主(本章外);白內障術後 iris bombe 急性或亞急性隅角閉鎖罕見,通常發生於術後不久但可延遲 1 年以上,治療為 anterior vitrectomy 解除 pupillary block,常合併 surgical iridectomy 與 goniosynechialysisQ593。p.306;BCSC 10 p.203
八、預後與長期追蹤
- 出生即表現的 PCG,眼壓控制與視力保存的預後差:至少一半最終成為 legally blind(法定失明)Q682 Q1285。p.307
- 診斷時角膜水平直徑 > 14 mm → 視力預後同樣差。p.307
- Favorable prognostic group(預後良好組):3–12 個月發病,多達 90% 可靠隅角手術加藥物控制;其餘 10% 與許多其他原發、續發青光眼則是終生挑戰Q1285。p.307
- PCG 的視力預後一般優於多數 secondary pediatric glaucoma;續發性兒童青光眼的預後傾向最差(多達 50% 即使治療仍喪失光覺);超過 12 個月才診斷的 PCG 預後差;兒童青光眼常需額外手術,PCG 的重複隅角手術常見(本章外)Q1285。BCSC 10 p.196, p.210, p.213, p.216
- 視力喪失為多因素:可能來自角膜瘢痕與混濁、視神經損傷、myopic astigmatism(近視性散光)、anisometropic(不等視性)與 strabismic(斜視性)弱視。p.307
- Myopia 來自高眼壓病人的眼軸擴大;astigmatism 可能來自前段不均勻擴張或角膜瘢痕 → 須仔細治療屈光不正與弱視以獲最佳結果。p.307
- 長期追蹤很重要:可在多年後復發(眼壓再升、繼而視力喪失);父母及長大後的病人都要了解需終生監測與處置;青少年期的用藥遵從性特別可能出問題。p.307
易錯陷阱
- 出生即表現的 PCG 預後差(至少一半法定失明);3–12 個月發病屬 favorable prognostic group;BCSC 10:3–12 個月診斷者預後最好Q682 Q1285。p.307;BCSC 10 p.196
- 出生時無症狀、3–12 個月診斷的 PCG 通常預後良好,但可能需多次手術,長期追蹤視力仍可能下降(本章外)Q1285。BCSC 10 p.216
- 診斷時角膜水平直徑 > 14 mm → 視力預後差;診斷特徵門檻為任何年齡 > 13 mm。p.299, p.307
- 弱視是兒童青光眼視力喪失的主因;須仔細治療屈光不正與弱視以獲最佳結果。p.296, p.307
易混淆比較與口訣
- 診斷「2 項確診、1 項疑似」:Haab striae/角膜水腫/角膜增大合算 1 項;眼壓項目為 IOP > 21 mm Hg。p.299
- 角膜直徑 11-12-13-14:新生兒 ≥ 11、未滿 1 歲 > 12、任何年齡 > 13(診斷);> 14 mm 預後差。p.299, p.307
- PCG 年齡分組:neonatal 0–1 月、infantile > 1–24 月、late > 24 月;預後良好組 3–12 月(多達 90% 可控)。p.296, p.307
- 術式看兩件事:隅角開/閉、角膜清/濁 → 開+清 goniotomy/GATT;開+濁 ab externo trabeculotomy;閉+清 lensectomy + goniosynechialysis(部分病例可控制);閉+濁 角膜能經藥物變清 → 可做 lensectomy + goniosynechialysis。p.305–307
- 手術四原則:保留結膜、無植入物、無濾泡、所有切口縫合(一般偏好可吸收縫線)。p.303
- 3 歲分水嶺:< 3 歲看 AL 成長與視盤照片;大童 AL 參考價值下降、常依視盤外觀判斷;多數 ≥ 3 歲兒童可在門診配合視盤影像。p.301–302
- Brimonidine 2/6/20:< 2 歲禁用;< 6 歲或 < 20 kg 小心。p.304
- 手術第一線 vs 藥物第一線:多數新診斷 PCG 有手術適應症;年幼開放隅角續發性(aniridia、Schlemm canal 無血的 port-wine birthmark、白內障術後)手術通常為第一線;多數 JOAG(尤其輕度、藥物反應好)→ 藥物。p.300
本章考點
兒童青光眼診斷特徵5 題
題號Q592Q599Q675Q691Q1692
考法
- Q592除外題:問 primary congenital glaucoma 的典型症狀
- Q599何者為非:關於 pediatric glaucoma 的臨床三聯徵、眼壓測量與治療
- Q675何者正確:關於 childhood glaucoma 的診斷依據與處置
- Q691問哪項不屬於兒童青光眼的診斷特徵
- Q1692何者錯誤:關於 PCG 的致病基因、眼底變化與治療預後
章節BCSC 6 Ch.21BCSC 10 Ch.11
PCG 手術選擇3 題
題號Q662Q1693Q1694
考法
- Q662何者錯誤:關於兒童青光眼手術的術式選擇與縫合考量
- Q1693給 6 週大 PCG 角膜增大但清澈且高眼壓,問首選初步治療
- Q1694給 6 週大 PCG 角膜增大且混濁並高眼壓,問首選初步治療
章節BCSC 6 Ch.21BCSC 10 Ch.11BCSC 10 Ch.13
本章考題也考到的其他章考點7 個
PCG 流行病學(單側、性別)4 題
題號Q1195Q1205Q1228Q1268
考法
- Q1195何者為非:childhood glaucoma 的側別、性別與遺傳方式
- Q1205何者有誤:ICE、PCG 與續發性隅角閉鎖的流行病學與機轉
- Q1228何者有誤:pediatric glaucoma 的分類、流行病學與治療
- Q1268何者為非:PCG 的側別、機轉、症狀與角膜表現
章節BCSC 6 Ch.21BCSC 8 Ch.6BCSC 10 Ch.1BCSC 10 Ch.10BCSC 10 Ch.11
圓錐角膜 acute hydrops3 題
題號Q834Q896Q910
考法
- Q834何者為非:比較不同成因 Descemet membrane tear 的表現與處置
- Q896何者有誤:關於 keratoconus 的病程、hydrops 處置與手術
- Q910何者不正確:關於 keratoconus 的徵象、地形圖、病程與 hydrops
章節BCSC 6 Ch.20BCSC 6 Ch.21BCSC 8 Ch.7BCSC 8 Ch.9BCSC 8 Ch.16BCSC 10 Ch.11
嬰幼兒青光眼藥物(brimonidine)3 題
題號Q1168Q1243Q1281
考法
- Q1168問哪種降眼壓藥物不適合用於嬰幼兒
- Q1243問哪種青光眼藥在兩歲以下因中樞抑制屬禁忌
- Q1281問 alpha-2 agonist 用於兒童青光眼的適用年齡
章節BCSC 6 Ch.21BCSC 10 Ch.11BCSC 10 Ch.12
Sturge-Weber 青光眼2 題
題號Q1149Q1280
考法
- Q1149問各種特殊族群與疾病的青光眼用藥何者還算適當
- Q1280問 Sturge-Weber syndrome 患者最終發展青光眼的比例
章節BCSC 6 Ch.21BCSC 6 Ch.27BCSC 10 Ch.8BCSC 10 Ch.11BCSC 10 Ch.12
小兒白內障術後 aphakic 青光眼2 題
題號Q561Q593
考法
- Q561何者為非:嬰幼兒白內障術後青光眼的危險因子與特徵
- Q593何者正確:孩童 aphakic glaucoma 的追蹤、機轉與治療
章節BCSC 6 Ch.21BCSC 6 Ch.22BCSC 10 Ch.11
PCG classic triad(典型三徵)2 題
題號Q1150Q1247
考法
- Q1150何者為非:childhood glaucoma 的流行病學、典型徵候與治療
- Q1247問哪項不屬於嬰兒期 PCG 的 classic triad
章節BCSC 6 Ch.21BCSC 10 Ch.11
先天性青光眼角膜直徑與眼軸2 題
題號Q1183Q1239
考法
- Q1183給眼壓看似控制良好的先天性青光眼幼兒,問哪項檢查可判斷惡化
- Q1239何者為非:以角膜直徑篩檢先天性青光眼的標準
章節BCSC 6 Ch.21BCSC 10 Ch.11
考題
本章考題 35 題。登入後可以作答、看答案與詳解。