Ch.25 Pediatric Uveitis 小兒葡萄膜炎

一、概論、流行病學與分類

本章重點（Highlights）

• 兒童 uveitis（葡萄膜炎）多數為非感染性，但仍須排除並適當治療感染與 masquerade syndrome（偽裝症候群）。p.371
• Juvenile idiopathic arthritis（JIA，幼年型特發性關節炎）是最常見的相關全身疾病，其葡萄膜炎已有篩檢、監測與治療建議。p.371
• 兒童葡萄膜炎處置的挑戰：常無症狀、檢查困難、amblyopia（弱視）風險、病程慢性化、心理社會健康與生活品質。p.371
• Uveitis 廣義定義為 uvea（葡萄膜：iris、ciliary body、choroid）的發炎。p.371

流行病學

• 兒童葡萄膜炎約占所有葡萄膜炎的 10%；診斷時平均年齡 8–9 歲；75%–87% 為雙側⁠^Q1043。p.371
• 全部兒童葡萄膜炎中3/4 為非感染性且位於前段，但某些地理區域的地區性感染疾病盛行率不成比例地較高。p.371
• 最常見的全身疾病關聯為 JIA，占 21%–35%⁠^Q1080。p.371
• 部分亞型已確立 human leukocyte antigen（HLA，人類白血球抗原）關聯，但多數葡萄膜炎並非單基因疾病。p.371
• BCSC 9：整體而言，兒童葡萄膜炎盛行率約比成人低 5–10 倍⁠^Q1043。BCSC 9 p.68

分類

• 依 Standardization of Uveitis Nomenclature（SUN，葡萄膜炎命名標準化），兒童葡萄膜炎依發炎位置，以及 onset（發作）、course（病程）、duration（持續時間）等描述語分類；病因大分為感染性與非感染性（Table 25-1）⁠^Q1043。p.372

Table 25-1 兒童葡萄膜炎的鑑別診斷（依解剖位置）

註 a：Bartonella 可包括前段／中間葡萄膜炎，但通常合併後段表現（neuroretinitis、視網膜浸潤、vasculitis）。註 b：JIA 可侵犯眼內所有腔室，但最常見表現型為 chronic anterior uveitis（CAU，慢性前葡萄膜炎）。p.372

• TINU = tubulointerstitial nephritis and uveitis（腎小管間質性腎炎與葡萄膜炎）；IBD = inflammatory bowel disease（發炎性腸道疾病）；LCMV = lymphocytic choriomeningitis virus；HTLV-1 = human T-cell leukemia virus 1。p.372

• 先天性 CMV 的眼部表現（主要見於有全身症狀的嬰兒）：retinochoroiditis（視網膜脈絡膜炎）、optic nerve anomalies（視神經異常）、microphthalmia（小眼球）、cataract、uveitis⁠^Q697。BCSC 6 p.432

二、兒童葡萄膜炎的評估與診斷考量

• 正確診斷的關鍵步驟：詳細病史、完整眼科檢查，以及依表現型（phenotype-driven）安排的輔助檢查。p.373

Key Points 25-1：檢查兒童葡萄膜炎（或高風險者）的要點

• Lenticular changes（水晶體變化）、vitritis（玻璃體炎）與 cystoid macular edema（CME，囊樣黃斑部水腫）是常見的非屈光性視力變化原因。p.373
• Myopic shift（近視化）可來自水晶體變化，或青光眼相關的眼軸增長。p.373
• 前房細胞以傳統 slit-lamp biomicroscopy（裂隙燈生物顯微鏡）觀察；耐心細心下，多數兒童可完成良好的裂隙燈檢查；第一次失敗時，建議 2–3 週後再試一次，才考慮 examination under anesthesia（EUA，麻醉下檢查）。p.373
• 年幼或不合作兒童疑有或已有後段表現：可考慮 EUA 合併 scleral depression（鞏膜壓迫）、optical coherence tomography（OCT，光學同調斷層掃描）、眼底攝影與 fluorescein angiography（FA，螢光血管攝影）。p.373
• Clinical pearl：建議詢問預防接種狀況；部分家庭選擇不接種，部分地區疫苗取得受限。p.373

眼科影像與功能檢查

• 成人使用的多數監測工具可用於兒童：前段攝影（keratopathy、水晶體混濁、synechiae）、後段廣角影像（脈絡膜視網膜病灶）、OCT（CME）、FA（水腫與血管發炎）、ultrasound（超音波；介質混濁、隅角或睫狀體結構異常）。p.373–374
• 兒童化調整：可考慮縮短取像時間，以及口服（而非靜脈）fluorescein。p.374

實驗室檢查與影像

• 依表現型安排的檢查優於「shotgun（亂槍打鳥）」式檢查；其他檢查考量見 eTable 25-1 與 Activity 25-1 決策樹。p.374

三、非感染性兒童葡萄膜炎的治療總則（階梯式）

原則與局部治療

• 先排除感染與偽裝病因，再以stepladder（階梯）概念處置非感染性葡萄膜炎；目標：控制眼部與全身疾病、預防新的眼部併發症、減少治療副作用。p.374
• 前段發炎的起始治療：mydriatic/cycloplegic agents（散瞳／睫狀肌麻痺劑）＋ topical corticosteroids（局部類固醇）。p.374
• 兒童通常避免長期使用 corticosteroids，因可能有顯著眼部與全身副作用，包括 cataract、glaucoma、adrenal suppression（腎上腺抑制）、exogenous Cushing syndrome（外因性庫欣症候群）。p.374–375
• Prednisolone acetate 1% 或更弱的類固醇優於 difluprednate。p.375
• 威脅視力的疾病可能需要口服類固醇作為過渡，銜接確定性的 nonsteroidal immunomodulatory therapy（IMT，非類固醇免疫調節治療）。p.375
• Clinical pearl：多數 JIA 相關 CAU 兒童以 prednisolone acetate（1%）每天 4–6 次作為起始治療會改善；提醒家屬將藥物搖晃 50 次以確保 reconstitution（重新混勻）。p.379

治療升級條件（Fig 25-2）

• 內文：3 個月時仍需 prednisolone acetate 1%（或等效）每天 ≥1–2 滴，或發生新的眼部併發症（來自發炎或類固醇誘發）→ 考慮升級治療⁠^Q1051。p.375
• Fig 25-2（JIA 相關 CAU 的升級流程）：持續需要 prednisolone acetate（或等效）>2 滴/天達 ≥3 個月，或發生新的眼部併發症 → 未用全身治療者「考慮加上全身治療」；已用全身治療 ≥3 個月者「考慮更換或升級全身治療」⁠^Q1051。p.376
• Fig 25-2：CAU 控制後，減局部類固醇 → 至少每月回診；減全身治療 → 至少每 2 個月；回診時不改治療 → 至少每 3 個月。圖中星號表示應優先在減全身治療之前先減局部類固醇。p.376
• 全身 IMT 最好與熟悉免疫抑制治療的兒科專科醫師合作；建議在病程早期即與 pediatric rheumatologist（兒童風濕科醫師）建立照護。p.375

Methotrexate 與生物製劑

• Methotrexate（MTX）是兒童關節炎與葡萄膜炎的第一線 antimetabolite（抗代謝物）IMT；約 70% 兒童有治療反應⁠^Q1051。p.375
• 偏好皮下注射，因劑量與 bioavailability（生體可用率）較可預測。p.375
• 最常見副作用為腸胃不適，例如 nausea、emesis、oral ulcers 與 fatigue（疲倦）；hepatic toxicity（肝毒性）、interstitial pneumonitis（間質性肺炎）、cytopenia（血球減少）罕見但嚴重。p.375–376
• MTX 未能完全控制 → 以 biologics（生物製劑）升級⁠^Q1051。p.376
• 全身治療可在疾病不活動至少 2 年後考慮減量，最好病人也已停用局部類固醇。p.376

Fig 25-1 階梯式治療

出處 p.375

四、JIA 相關葡萄膜炎

定義與分類

• 前葡萄膜炎：前房為主要發炎部位，侵犯 iris（iritis）與 ciliary body（cyclitis）。Clinical pearl：前房為主要發炎部位稱 iritis；前段玻璃體與睫狀體也見發炎時稱 iridocyclitis。p.377
• JIA 是北美兒童前葡萄膜炎最常見的可辨識病因。p.377
• JIA 定義：未滿 16 歲兒童，無可辨識原因的關節炎持續至少 6 週。p.377
• International League of Associations for Rheumatology（ILAR）依侵犯關節數、關節外表現、antinuclear antibody（ANA，抗核抗體）與 HLA-B27 血清陽性，將 JIA 分為 7 個亞型（Table 25-2）。p.377

Table 25-2 ILAR JIA 分類與葡萄膜炎

註 a：偶為急性表現，尤其 HLA-B27 陽性者。註 b：enthesitis 為肌腱或韌帶附著於骨處的發炎。RF = rheumatoid factor（類風濕因子）；CCP = citrullinated peptide。p.377

• Table 25-2：少關節型約 30% 發生葡萄膜炎（慢性前葡萄膜炎）；全身型與 RF 陽性多關節型葡萄膜炎罕見。BCSC 1 Table 10-1：少關節型占 JIA 40–50%、F > M；RF 陰性與 RF 陽性多關節型皆 F > M；全身型 F = M，葡萄膜炎 <1%；眼部侵犯在少關節型最常見、全身型最少見。BCSC 9：oligoarticular 亞型舊稱 pauciarticular onset，該亞型中未滿 5 歲、ANA 陽性的女孩發生慢性前葡萄膜炎的風險增加⁠^{Q71 Q1080 Q684}。p.377；BCSC 1 p.167–168；BCSC 9 p.151
• BCSC 1 Table 10-1：enthesitis-related 為 M > F⁠^Q684。BCSC 1 p.168

臨床表現

• 葡萄膜炎是 JIA 最常見的關節外表現，以前段為主，可為慢性或急性⁠^{Q1029 Q1051}。p.378
• Oligoarticular、RF-negative polyarticular、psoriatic 亞型：一般為無症狀、雙側的慢性前葡萄膜炎（CAU）⁠^{Q684 Q1080}。p.378
• Enthesitis-related arthritis：相對地，與有症狀、急性、單側表現相關⁠^{Q1029 Q1051 Q684}。p.378
• Fig 25-3A：少關節型或 RF 陰性多關節型 JIA 典型表現為結膜呈「white」（此例並有 band keratopathy）；Fig 25-3B：無症狀病人有廣泛 synechiae、水晶體色素沉積與 posterior subcapsular cataract（後囊下白內障）⁠^Q695。p.378
• 慢性發炎併發症：band keratopathy（帶狀角膜病變）、posterior synechiae（後粘連）、睫狀體膜形成、hypotony（低眼壓）、cataract、glaucoma、phthisis（眼球癆）；vitritis 與 macular edema 不常發生⁠^{Q1029 Q1051}。p.378
• BCSC 9：JIA 相關葡萄膜炎的眼睛常是白而無症狀；發炎徵象包括 fine KPs（細小角膜後沉積物）、band keratopathy、前房細胞與 flare、posterior synechiae、cataract⁠^{Q684 Q695}。BCSC 9 p.153
• BCSC 9：HLA-DRB1*11 與 *13 可能與 JIA 病人葡萄膜炎風險增加相關；多數病人 RF 陰性⁠^Q1029。BCSC 9 p.152

JIA 病童的葡萄膜炎篩檢

• 建議 JIA 病人定期篩檢早期無症狀葡萄膜炎，目的為預防嚴重眼部併發症；90% 葡萄膜炎發生於 JIA 診斷後 4 年內⁠^{Q684 Q1128}。p.378
• BCSC 9：葡萄膜炎一般在關節病發作後 5–7 年內出現，但可晚至關節炎後 28 年；JIA 葡萄膜炎平均發病年齡 6 歲⁠^Q684。BCSC 9 p.152
• 4 大危險因子：① JIA 亞型（oligoarticular、RF-negative polyarticular、psoriatic、undifferentiated）；② 病程（≤4 年）；③ ANA 陽性；④ 年幼（≤6 歲）（Fig 25-4）⁠^{Q672 Q695 Q1080 Q1128}。p.378
• Clinical pearl：葡萄膜炎高風險的 JIA 兒童，停用全身 IMT 後建議每 3 個月監測，因 IMT 可能掩蓋葡萄膜炎的表現。p.378

Fig 25-4 篩檢間隔（依 JIA 亞型、ANA、JIA 發病年齡、JIA 病程）

出處（Fig 25-4，依原頁圖片核對）p.379

• Fig 25-4 圖說：篩檢間隔由 4 大危險因子決定（JIA 亞型、ANA、JIA 發病年齡、JIA 病程）；病程 7 年後仍無葡萄膜炎，仍應每年篩檢，因為終身都有風險⁠^{Q703 Q1128}。p.379
• 依 Fig 25-4，在 at risk for CAU 亞型（oligoarticular、RF(−) polyarticular、psoriatic、undifferentiated）中：ANA 陽性、≤6 歲發病、病程 ≤4 年為唯一的 High risk 組合（每 3 個月）；ANA 陽性、>6 歲發病者，不論病程 ≤4 或 >4 年皆為 Moderate risk（每 6 個月）；ANA 陽性、≤6 歲發病、病程 >4 年為 Moderate risk，病程 >7 年轉 Low risk（每 12 個月）⁠^{Q703 Q672 Q695 Q1128}。p.379
• BCSC 9 Table 8-2（改編自 2019 ACR/Arthritis Foundation 指引）：oligoarthritis 或 undifferentiated、ANA 陽性、JIA 發病 <7 歲、JIA 診斷 ≤4 年者每 3 個月檢查；無上述特徵者每 6–12 個月⁠^Q703。BCSC 9 p.152

視力預後不良的危險因子

• 與視力預後不良相關：男性；African American、non-Hispanic 種族；關節炎發作與葡萄膜炎之間間隔短；葡萄膜炎出現於關節症狀之前或同時；就診時已有併發症與視力喪失⁠^Q695。p.378
• Hypotony 與 posterior synechiae 可預測 16 歲後仍持續有葡萄膜炎。p.378

監測與治療

• American College of Rheumatology（ACR，美國風濕病學會）指引規定穩定病例的監測頻率，尤其在治療改變之後（見第三節、Fig 25-1、25-2）。p.379
• BCSC 9：若局部類固醇無法減到每天 2 次以下、出現類固醇性眼壓升高，或眼內發炎嚴重，開始全身治療的門檻低；MTX 控制不佳時常加上 TNF inhibitor adalimumab⁠^Q1051。BCSC 9 p.153–154

五、其他前葡萄膜炎（非感染性與感染性）

Inflammatory bowel disease（IBD，發炎性腸道疾病）

• Crohn disease 與 ulcerative colitis 兒童有葡萄膜炎風險，但盛行率低於成人：<2%。p.380
• 徵象與危險因子類似 enthesitis-related JIA；通常表現為 acute anterior uveitis，尤其 HLA-B27 陽性者；但數篇研究報告無症狀慢性前葡萄膜炎的表現。p.380
• 不建議常規眼科篩檢。p.380

Tubulointerstitial nephritis and uveitis（TINU）syndrome

• 一種腎臟疾病，合併慢性或復發性 nongranulomatous（非肉芽腫性）前葡萄膜炎，見於青少年，尤其青少女；偶爾侵犯後段。p.380
• 常以全身不適表現：fatigue、weight loss（體重減輕）、low-grade fever（低燒）。p.380
• 尿液：urinary β2-microglobulin 上升、proteinuria、white blood cell casts（白血球圓柱）、eosinophilia；serum creatinine 可能上升、glomerular filtration rate（GFR）可能下降；可能需 renal biopsy（腎切片）確診並排除其他原因。p.380
• 預後一般良好，但發炎可能復發，需長期追蹤；通常需早期全身類固醇；慢性葡萄膜炎可能需 corticosteroid-sparing IMT。p.380

Kawasaki disease（川崎病）

• 又稱 mucocutaneous lymph node syndrome（黏膜皮膚淋巴結症候群），為侵犯未滿 5 歲兒童的原發性 vasculitis（血管炎）；徵象：fever、conjunctival injection（結膜充血）、黏膜變化、rash、頸部淋巴結腫大。p.380
• 急性期眼部表現：conjunctivitis 最常見，其次為通常自限性的前葡萄膜炎（約 10%）。p.380
• 最重要併發症為 coronary artery aneurysm（冠狀動脈瘤），未治療兒童 15%–25%；aspirin ＋ intravenous immunoglobulin G（IgG）可降低風險。p.380

Behcet disease 與 idiopathic uveitis

• Behcet disease 是兒童 acute anterior uveitis 的罕見病因；兒童 Behcet 以男孩為主，且不一定有口腔與生殖器潰瘍；重要的是排除後段疾病，後段疾病需積極免疫抑制治療。p.380
• 多數前葡萄膜炎為 idiopathic（特發性），但仍須考慮 masquerade syndromes、感染（Table 25-1）、藥物作用與外傷。p.380

Infectious anterior uveitis（感染性前葡萄膜炎）

• Herpesviruses（HSV、CMV、VZV）是前葡萄膜炎鑑別診斷中重要的感染病因，尤其單側、合併 ocular hypertension（高眼壓）且無 synechiae 者；其他常見徵象：keratitis（角膜炎）、iris atrophy（虹膜萎縮）。p.381
• 疑似疱疹病毒時可考慮試用 acyclovir 或 valacyclovir ＋局部類固醇；可做 anterior-chamber paracentesis（前房穿刺）以 polymerase chain reaction（PCR）鑑定病毒。p.381

六、中間葡萄膜炎

• SUN Working Group 定義 intermediate uveitis（中間葡萄膜炎）：主要發炎位於 vitreous body、睫狀體上方的 vitreous base、pars plana 與周邊視網膜。p.381
• 占兒童葡萄膜炎 12%–28%。p.381
• Pars planitis（睫狀體平坦部炎）：侵犯 pars plana 的特發性中間葡萄膜炎，為排除性診斷，占中間葡萄膜炎 85%–90%。p.381
• 典型徵象：白血球聚集（"snowballs"）、周邊滲出（"snowbanking"，Fig 25-5 為下方 pars plana）、peripheral vasculitis（周邊血管炎）。p.381
• Clinical pearl：中間葡萄膜炎鑑別診斷包括 Coats disease 與 inherited retinal dystrophies（遺傳性視網膜失養症）。p.381
• 治療：活動性疾病可先用 periocular 或全身類固醇，等待 corticosteroid-sparing IMT 達到完全療效；周邊滲出或新生血管可用 laser photocoagulation 或 cryotherapy（冷凍治療）。p.382
• 可能併發症：papillitis（視神經乳頭炎）、macular edema、peripheral neovascularization（周邊新生血管）；周邊新生血管可能導致 tractional retinal detachment（牽引性視網膜剝離）。p.382

七、後葡萄膜炎：弓形蟲症與弓蛔蟲症

• Posterior uveitis（後葡萄膜炎）：主要侵犯 choroid 的眼內發炎，常同時侵犯視網膜；可為感染或非感染性；兩個重要的兒童感染病因為 toxoplasmosis 與 toxocariasis。p.382

Toxoplasmosis（弓形蟲症）

• 兒童感染性後葡萄膜炎最常見的病因。p.382
• 病原為 obligate intracellular parasite（絕對細胞內寄生蟲） Toxoplasma gondii；人類全身感染常見且通常未被診斷；felines（貓科動物）為 definitive host（終宿主）；症狀：發燒、淋巴結腫大、喉嚨痛⁠^Q581。p.382
• 美國約 11% 的大於 6 歲兒童曾受感染；血清陽性率隨年齡上升，某些國家可超過 60%。p.382
• 可經胎盤感染；先天性弓形蟲症 85% 為雙側，好發於後極部⁠^Q581。p.382
• 典型表現：白色 retinochoroiditis 合併上方玻璃體發炎（"headlight in the fog"），鄰近色素性視網膜脈絡膜疤痕；證據提示此表現可能代表出生後感染。p.382
• 治療：威脅視力的病灶以 1 種或多種 antimicrobial drugs（抗微生物藥物）全身治療，可合併或不合併口服類固醇⁠^Q601。p.382
• Sabin tetrad（Sabin 四聯徵，先天性弓形蟲症）：① retinochoroiditis（雙側、好發後極部與黃斑）；② hydrocephalus 或 microcephaly；③ intracranial calcifications（顱內鈣化）；④ cognitive impairment（認知障礙）。p.382
• BCSC 9：IgG 抗體會通過胎盤，IgM 不會；新生兒出現 IgM 可確認先天感染（成人則代表新近感染）⁠^Q581。BCSC 9 p.289
• TORCH 其他成員（BCSC 6 第 27 章）：先天性 rubella 病毒可由 pharyngeal swab（咽喉拭子）檢體及白內障手術時的水晶體內容物分離出（BCSC 6 p.431）；CMV 是先天感染最常見病因，約影響 1% 嬰兒（BCSC 6 p.432）；先天性 HSV 眼部侵犯可包括 conjunctivitis、keratitis、retinochoroiditis 與 cataract（BCSC 6 p.433）⁠^{Q601 Q697}。BCSC 6 p.431–433

Toxocariasis（弓蛔蟲症）

• Ocular toxocariasis（OT，眼弓蛔蟲症）由狗（Toxocara canis）與貓（Toxocara cati）常見腸道寄生蟲的線蟲幼蟲引起；主要影響兒童；經攝入遭狗或貓糞便汙染土壤中的 ascarid ova（蛔蟲卵）感染。p.382
• Visceral toxocariasis（VT，內臟弓蛔蟲症）：急性全身感染，通常侵犯未滿 3 歲兒童；症狀：fever、cough、rash、hepatomegaly、pneumonia、malaise、anorexia、meningoencephalitis；實驗室有 eosinophilia。p.382–383
• 原因不明，VT 與 OT 很少發生在同一病人。p.383
• OT 通常單側，與全身疾病或全身性 eosinophilia 無關；美國平均就診年齡 8 歲。p.383

出處 p.383–384

• 治療：觀察；後段病灶與 endophthalmitis 用類固醇；手術處理視網膜牽引、白內障、青光眼或 cyclitic membranes（睫狀體膜）。p.384
• 不鼓勵以全身 anthelmintics（驅蟲藥）治療 OT：蟲體可能已死亡，或其死亡可能引發顯著的宿主發炎反應。p.384

八、全葡萄膜炎：類肉瘤病、Blau 症候群與 VKH

• Panuveitis（全葡萄膜炎）：發炎瀰漫於前房、玻璃體與脈絡膜，無主要部位。p.384

Sarcoidosis（類肉瘤病）

• 兒童有 2 種不同表現。Early-onset sarcoidosis（早發型類肉瘤病）：未滿 5 歲，表現為 arthritis、rash、uveitis，僅罕見有肺部疾病；眼部特徵與 JIA 及 Blau syndrome 重疊⁠^{Q665 Q1031 Q989}。p.385
• 年紀較大兒童（8–15 歲）：表現類似成人型，有肺部與淋巴結異常，葡萄膜炎風險增加⁠^{Q1031 Q989}。p.385
• 眼部類肉瘤病最常見表現為急性或慢性 granulomatous anterior uveitis（肉芽腫性前葡萄膜炎），典型為 "mutton fat" keratic precipitates（羊脂狀 KP）；後段表現包括 multifocal choroiditis、optic nerve head edema、segmental periphlebitis 合併特徵性 "candle wax drippings"（燭蠟滴），以及 panuveitis⁠^Q1031。p.385
• Fig 25-8：虹膜結節（Koeppe nodules）；snowballs 呈線狀排列稱 "string of pearls"。p.385
• 成人與兒童的診斷與治療相似；但 serum angiotensin-converting enzyme（ACE，血管收縮素轉化酶）在類肉瘤病可能異常升高，而健康兒童的 ACE 本來就高於成人，因此可能誤導⁠^{Q665 Q1031}。p.385
• 確定診斷依據 biopsy specimen（切片檢體）分析⁠^Q665。p.385
• BCSC 9：確定診斷需切片見特徵性組織學（非乾酪性肉芽腫，且無感染或腫瘤病因）；胸部 X 光可作為起點，因病程中某時點高達 90% 有異常⁠^Q665。BCSC 9 p.212

Familial juvenile systemic granulomatosis（Blau syndrome）

• Early-onset sarcoidosis 與 Blau syndrome 分別為肉芽腫性 autoinflammatory disease（自體發炎疾病）的散發型與家族型，體染色體顯性遺傳，致病變異位於第 16 號染色體的 NOD2（編碼 nucleotide-binding oligomerization domain–containing 2 protein）⁠^Q989。p.386
• 各表現可同時出現，但發病年齡中位數：dermatitis（皮膚炎）1 歲、arthritis 2 歲、眼部 4.4 歲；眼部侵犯最早 6 個月、最晚 22 歲。p.386
• 肺部侵犯與淋巴結腫大通常沒有；最常見眼部表現為進行性 panuveitis 合併 multifocal choroiditis；發炎性眼部併發症常見⁠^Q989。p.386

Vogt-Koyanagi-Harada（VKH）syndrome

• 慢性、進行性雙側 panuveitis，合併 exudative retinal detachment（滲出性視網膜剝離），可伴 meningeal irritation（腦膜刺激）、聽覺障礙與皮膚變化。p.386
• 兒童罕見；但罹病兒童相較成人，眼部併發症（如白內障、青光眼）發生率較高、視力預後較差。p.386

九、偽裝症候群

• 多種疾病可模擬兒童葡萄膜炎（Table 25-3）；特別重要的是辨識 diffuse infiltrating retinoblastoma（瀰漫浸潤型視網膜母細胞瘤）。p.386
• 可表現為單側「類葡萄膜炎」症候群，前房有腫瘤細胞與 pseudohypopyon（偽前房積膿）；懷疑時須立即轉介有經驗的眼腫瘤科醫師。p.386
• Fig 25-9：白色 pseudohypopyon、虹膜上小白色腫瘤結節、後段瀰漫 vitritis；組織切片可見附著虹膜並浸潤隅角的腫瘤結節。p.388

Table 25-3 兒童葡萄膜炎偽裝症候群

出處（依原頁圖片核對）p.387

十、心理社會議題與治療遵從性

• 視力喪失、對失明的恐懼、檢查負擔、治療方案、藥物副作用與慢性病程同時影響病童與家庭。p.386
• Effects of Youngsters' Eyesight on Quality of Life（EYE-Q）questionnaire：經驗證的工具，評估 5–18 歲兒童由病童與家長回報的視覺功能與視力相關生活品質；可實施教育計畫以處理學業問題。p.386–387
• 家長或監護人須為病童的回診與輸注安排時間及接送，並在家給藥；青少年與年輕成人可能為共同責任，更增加遵從困難。p.387
• JIA 相關葡萄膜炎等疾病可無症狀，惰性、未控制的發炎可能直到併發症出現才被察覺。p.387
• 追蹤或治療遵從不完全的兒童，在任一次回診時有活動性疾病的機率高 10 倍。p.387
• 了解家庭動力與就醫障礙可能促進遵從與疾病控制；social worker（社工）或 psychologist（心理師）可協助。p.387–388

十一、葡萄膜炎併發症的手術治療

• 葡萄膜炎併發症包括 band keratopathy、cataract 與 glaucoma。p.388
• Band keratopathy：移除角膜上皮並以 EDTA 做 calcium chelation（鈣螯合），可能需重複；也曾使用 phototherapeutic keratectomy（PTK，治療性雷射角膜切除術）。p.388
• Cataract surgery 可能併發 hypotony、glaucoma、synechiae 形成、CME 與 retinal detachment；術前、圍手術期（perioperatively）與術後控制葡萄膜炎是成功的必要條件。p.389
• 此類病人使用 intraocular lens（IOL，人工水晶體）仍有爭議；考慮植入 IOL 前，長期良好控制很重要，審慎使用圍手術期類固醇、細緻技術與頻繁術後追蹤以早期發現併發症。p.389
• Glaucoma surgery：某些兒童葡萄膜炎病例必須手術；技術多、長期成功率不一。p.389
• 標準 trabeculectomy 因結疤而失敗率高。p.389
• Goniotomy 或 trabeculotomy 在兒童常有效，若前房隅角可見且葡萄膜炎控制良好，是適當的初次手術。p.389
• Tube shunts 用於 goniotomy 失敗或隅角關閉時；可能的話，建議青光眼手術前先以全身 IMT 控制發炎。p.389