Ch.15 Decreased Vision in Infants 嬰兒視力減退

一、本章重點與臨床問題

本章重點（Highlights）

• Cerebral visual impairment（CVI，腦性視覺障礙）兒童的斜視可能變化不定，且可能隨視覺注意力（visual attention）改善而自行好轉。p.199
• 讓視覺環境「去擁擠化」（uncrowding）可改善 CVI 兒童的視覺行為。p.199
• 視力不良的嬰兒若有 nystagmus（眼球震顫），會提高對 pregeniculate（膝狀體前）病變的懷疑（raises suspicion）⁠^Q544。p.199

臨床切入點

• 嬰兒到 3–4 個月大仍未發展出良好的視覺注意力，或不會注視並追隨物體（fix and follow）時，臨床醫師必須區分視力不良是來自：眼球或視神經（pregeniculate）病變、腦性（retrogeniculate，膝狀體後）視覺障礙，或 delayed visual maturation（DVM，視覺成熟延遲）。p.199
• 視覺復健（vision rehabilitation）在本冊 Chapter 28 討論。p.199

二、嬰兒早期視覺發育

構造與神經成熟

• 視覺發育是高度複雜的成熟過程；前段（anterior segment）成熟使影像能聚焦到視網膜上。p.199
• Fovea（中心窩）與中央感光細胞出生時構造尚未成熟，在出生後頭 6 個月快速分化，並持續成熟到 3–4 歲。p.199
• Fig 15-1：2 個月大嬰兒的正常 fovea，中心窩正下方的 cone（錐細胞）尚未拉長（lack of elongation）。p.200
• 腦部方面，optic radiations（視放射）的髓鞘化在出生後第 1 年快速進行。p.199
• Hubel 與 Weisel（原書拼法）的經典研究顯示：在視覺成熟的 critical period（關鍵期）中發生 visual deprivation（視覺剝奪），會造成大腦皮質發育異常。p.199

新生兒期即可出現的反射

• Blink reflex（眨眼反射）對強光的反應應在出生後數天內出現，即使是非常早產的嬰兒也有，且常可隔著閉合的眼瞼偵測到⁠^Q638。p.199
• Pupillary light reflex（瞳孔光反射）通常在胎齡 31 週後出現；但新生兒瞳孔較小（miotic），新生兒早期可能不易評估。p.199
• 出生時即可間歇誘發水平 optokinetic nystagmus（OKN，視動性眼震）。p.199

視覺發育里程碑

• 約 6–8 週大：健康足月兒能與他人建立並維持眼神接觸（eye contact），並以臉部表情回應⁠^Q638。p.200
• 2–3 個月大：對明亮物體（bright objects）有興趣⁠^Q638。p.200
• 到 3–4 個月大：smooth pursuit（平滑追視）的 nasal bias（鼻側偏向）已消失、雙眼正位（orthotropic），並能注視並追隨直徑 2–4 吋的小玩具⁠^Q650。p.200
• 早產兒可預期較晚達到這些里程碑，但並非逐週精確對應（no exact week-for-week correlation）⁠^Q650。p.200

出處 p.199–200

健康新生兒可見的眼動 vs 視力不良徵象

• Dysconjugate eye movements（非共軛眼球運動）、skew deviation（斜偏）與 sunsetting（落日眼，雙眼持續性向下偏）可能見於健康新生兒，但通常不會持續超過約 3–4 個月大⁠^{Q544 Q638 Q650}。p.200
• 視覺發育不良的徵象：searching eye movements（搜尋式眼動）、對熟悉的臉孔與物體沒有反應、nystagmus⁠^Q544。p.200
• 對視覺不感興趣的嬰兒若凝視強光，或用力揉眼、壓眼（oculodigital reflex，眼指反射），是視力不良的徵象，且提示眼部病因⁠^Q544。p.200

相關他章數據（新生兒眼睛的正常範圍）

• Chapter 14：約 2/3 的小嬰兒有 intermittent strabismus（間歇性斜視），多數在 2–3 個月大前緩解；conjugate horizontal gaze（共軛水平凝視）出生時即有，vertical gaze 可能到 6 個月大才完全發揮功能；調節與融像性內聚通常在 3 個月大前出現⁠^{Q544 Q638}。BCSC 6 p.196
• 新生兒角膜水平直徑平均 9.5–10.5 mm，成人增至 12.0 mm⁠^Q650。BCSC 6 p.193
• 兒童青光眼診斷特徵之一為角膜直徑增加：新生兒 ≥11 mm、未滿 1 歲 >12 mm、任何年齡 >13 mm⁠^Q650。BCSC 6 p.299
• Teller Acuity Cards（泰勒視力卡）單眼 grating acuity 常模（Table 1-3）：12 個月平均 6.42 cycles/degree，相近空間頻率的 Snellen 記法為 20/93；grating resolution acuity 與 optotype recognition acuity 不能直接比較，Snellen 記法只是空間頻率的參考指標⁠^Q650。BCSC 6 p.10
• Pseudoesotropia（假性內斜視）：視軸實際正位卻看似內斜，可能由扁平寬闊的鼻樑、明顯的 epicanthal folds（內眥贅皮）、瞳孔間距窄或 negative angle kappa 造成；corneal light reflex test 與 cover test 結果都正常⁠^Q650。BCSC 6 p.90
• 一項研究中，3 歲前初診為 pseudoesotropia 的兒童有 12% 後來被發現出現斜視或輕度屈光性弱視，因此需追蹤⁠^Q650。BCSC 6 p.90, p.92

三、嬰兒與兒童視覺障礙的分類

• 區分 pregeniculate 與 cerebral visual impairment 對視力不良的嬰兒可能有幫助，但部分疾病會同時造成 pregeniculate 與 retrogeniculate 病變；另有部分兒童的不良視覺行為會隨時間恢復正常，即 delayed visual maturation。p.200

Pregeniculate visual impairment（膝狀體前視覺障礙）

• 由 lateral geniculate nucleus（外側膝狀體）前方（pregeniculate visual pathways）的病變造成。p.200
• 嬰兒的病因包括：角膜與水晶體混濁、青光眼、視網膜疾病、視神經或 optic tract（視徑）異常；這些病人的眼部檢查常（frequently）異常。p.200
• 常合併斜視；若病變為雙側，常出現 nystagmus⁠^Q544。p.200

Cerebral visual impairment（CVI，腦性視覺障礙）

• 定義：Cortical 或 cerebral visual impairment 是大腦皮質受損造成的視覺功能下降；若 CVI 單獨存在，眼部檢查可能正常。p.200–201
• Optic atrophy（視神經萎縮）、屈光不正、ocular motor apraxia（眼球運動失用症）與斜視可與 CVI 並存，但無法解釋不良視覺行為的程度。p.201
• CVI 的神經損傷通常是永久的，神經影像上也穩定；但 CVI 兒童的視覺行為常隨年齡增長而改善，且與其整體發育平行。p.201
• 視覺注意力改善時，相關的斜視可能自行好轉；CVI 兒童若有並存的眼科疾病，仍須治療。p.201
• CVI 可為先天或後天。最常見原因是 perinatal hypoxia（周產期缺氧）及／或早產造成的 periventricular leukomalacia（PVL，腦室周圍白質軟化症）；但任何兒童神經疾病都可能造成 CVI，例如：子宮內感染、中樞神經結構異常、顱內出血、癲癇發作、水腦、腦膜炎、腦炎，以及意外與非意外外傷。p.201
• CVI 相關的視覺特徵：視覺行為波動、視覺注意力差、對新奇或複雜視覺刺激的反應延遲。p.201
• 嚴重 CVI 兒童在熟悉的環境與熟悉的物體下視覺功能較好；偏好近距離、以奇特角度看明亮的高對比物體；對移動物體的反應優於靜止物體。p.201
• 隔離視覺刺激（isolating the visual stimulus）可改善視覺行為。p.201
• 有 CVI 病史的較大兒童即使視覺行為可能看似正常，isolated optotype acuity（單一視標視力）的表現常優於 crowded 或 Snellen 視力檢查；這對功能性復健有意義（見 Chapter 28）。p.201

出處 p.200–201

四、Delayed Visual Maturation（視覺成熟延遲）

• 定義：出生後頭 3–4 個月內未發展出正常的視覺注視與追視，但之後視覺行為仍可能恢復正常，稱 delayed visual maturation（DVM），又稱 cortical inattention（皮質注意力不足）。p.201
• 在其他方面健康的嬰兒懷疑 DVM 時，提示良好視覺與神經預後的表現：眼部構造正常、對光有一些反應（some reaction to light）、瞳孔反應正常、沒有 nystagmus⁠^Q566。p.201
• 若視覺行為到 4–6 個月大仍未朝正常進展，應進一步檢查，評估造成持續性視覺障礙的其他原因⁠^Q566。p.201
• DVM 是在神經學正常的兒童身上事後回溯（in retrospect）才做出的診斷。p.201
• 前段、瞳孔、後段（含 OCT 與 ERG）檢查都正常，但嬰兒到 3 個月大仍有不良或變動的視覺行為且沒有 nystagmus → 最可能是 CVI（若視覺行為在 6 個月大前恢復正常，則為 DVM）。p.204

五、視力不良嬰兒的評估

病史（Table 15-1）

• 詳細病史對視覺行為異常的嬰兒非常重要（Table 15-1）；Fig 15-2 為評估流程圖。p.201

出處 p.202

視覺行為評估

• 家長對孩子視覺行為的印象很重要；嬰兒視力以觀察視覺行為做定性評估。p.202
• 關燈時出現良好的 stare response（凝視反應）與眼瞼後縮（eyelid retraction），通常代表視力良好（Video 15-1 stare reflex）。p.202
• 語言前兒童可用 motor behavioral response tests 評估視力，例如 Teller Acuity Cards II 或 OKN 檢查（見 Chapter 1）；必要時可用 visual evoked potential（VEP，視覺誘發電位）量化感覺反應。p.202

Ocular motor apraxia（眼球運動失用症）造成的假性視力不良

• Ocular motor apraxia 的嬰兒與兒童可能因水平眼動受損而被誤以為視力不良；垂直眼動通常不受影響（但 3–4 個月大以前垂直眼動常本來就不存在）。p.202
• 若同時有頸部無力（neck weakness），視力不良的印象可能更明顯。p.202

瞳孔反應與眼震

• 嚴重的 pregeniculate 病因（如視神經異常或 retinal dystrophies，視網膜失養症）病人的瞳孔反應遲緩或矛盾（sluggish or paradoxical）。p.202
• 視力不良的嬰兒出現 nystagmus，應懷疑 pregeniculate 疾病（見 Chapter 12）⁠^Q544。p.202

眼部檢查與輔助檢查

• 前段與眼底檢查可能找到 pregeniculate 病因，例如雙側白內障、雙側黃斑 coloboma（缺損）或疤痕、雙側 optic nerve hypoplasia、雙側 optic atrophy，或 foveal hypoplasia（中心窩發育不全）合併或不合併 albinism（白化症）或 aniridia（無虹膜症）。p.202
• 部分視網膜性 pregeniculate 病因在眼底檢查上可能看不到任何異常。p.202
• 眼部檢查無所見、但高度懷疑 pregeniculate 病因時（例如視力不良合併 nystagmus），可能需要 OCT 及／或 electroretinography（ERG，視網膜電圖），以診斷 optic atrophy、foveal hypoplasia 或 retinal dystrophy。p.202
• 前段、瞳孔、後段（含 OCT 與 ERG）檢查都正常，但嬰兒到 3 個月大仍有不良或變動的視覺行為且無 nystagmus → 最可能為 CVI（或若 6 個月前視覺行為恢復正常，則為 DVM）。p.204

評估流程（Fig 15-2）

起點：視力不良、但沒有明顯眼部或前段異常的嬰兒。p.203

出處 p.203