Ch.7 Sclera 鞏膜

一、鞏膜構造（Topography）

• Sclera（鞏膜）是眼球外壁白色、近乎不透明（nearly opaque）的部分，覆蓋眼球大部分表面積；為堅韌、相對無血管（relatively avascular）的外殼。p.131
• 前方在 limbus（角膜緣）與 corneal stroma（角膜基質）連續。p.131
• 後方：鞏膜外 2/3 與 optic nerve（視神經）的 dural sheath（硬腦膜鞘）融合；內 1/3 延續為有孔的鞏膜，即 lamina cribrosa（篩板），retinal ganglion cells（視網膜神經節細胞）的軸突穿過篩板後成為 retrobulbar optic nerve（球後視神經）。p.131
• 組織學上分 3 層（由最外向內）：episclera（上鞏膜） → stroma（基質） → lamina fusca（棕黑層）。p.131
• 胚胎學上，鞏膜主要（predominantly）源自 neural crest（神經嵴）。p.131

各層特徵

• Episclera：薄層疏鬆纖維血管組織（loose fibrovascular tissue），覆蓋 scleral stroma 外表面。p.131
• Stroma：構成鞏膜的大部分，由血管稀疏（sparsely vascularized）、緻密的 type I collagen（第一型膠原）纖維組成。p.131
• 與角膜基質的膠原板層相比，鞏膜膠原纖維較粗，且粗細與排列方向較多變 → 造成鞏膜不透明的外觀。p.131
• Emissary canals（導出管）：貫穿鞏膜全層（transmural）的管道，讓 ciliary arteries（睫狀動脈）、vortex veins（渦靜脈）與 ciliary nerves（睫狀神經）穿過鞏膜基質。p.131
• Fig 7-2：穿過鞏膜的 emissary canal，內有 Axenfeld nerve loop（Axenfeld 神經環），位於 pars plana（睫狀體平坦部）上方（Masson trichrome 染色）。p.132
• Lamina fusca：纖細的纖維血管層，含 melanocytes（黑色素細胞），將 uveal tract（葡萄膜）疏鬆地連接到鞏膜。p.131
• Sclerouveal attachments（鞏膜葡萄膜附著）最強處：主要 emissary canals 周圍、睫狀體前基部（scleral spur，鞏膜突）、視神經周圍。p.131

二、發育異常（Developmental Anomalies）

Choristomas and hamartomas（迷芽瘤與缺陷瘤）

• Epibulbar dermoids（眼球表面皮樣瘤）及其他 choristomatous lesions（迷芽瘤性病灶）見第 4 章討論。p.132

Nanophthalmos（真性小眼球）

• Nanophthalmos：罕見、通常雙側的發育疾病，特徵為：axial length（眼軸）短、lens（水晶體）正常或稍微增大、sclera（鞏膜）增厚、hyperopia（遠視）、foveal changes（中心凹變化），以及易發生 uveal effusions（葡萄膜滲漏）與 angle-closure glaucoma（隅角閉鎖性青光眼）⁠^Q395。p.132–133
• 各研究的診斷標準不同，但多數以 axial length < 20 mm 作為大小標準⁠^Q395。p.133
• 有強烈遺傳基礎，但也有散發病例（可能代表新的 pathogenic variations（致病變異））。p.133
• 組織檢查：鞏膜 collagen fibrils（膠原纖維）排列紊亂（disarrangement）、磨損（fraying）與分裂（splitting）；亦有 extracellular matrix（細胞外基質）glycosaminoglycans（GAGs，糖胺聚醣）異常的描述⁠^Q395。p.133
• 這些鞏膜變化可能因蛋白質通透性降低及經 vortex veins 的靜脈回流受阻，使 nanophthalmic eye 易發生 uveal effusion。p.133
• BCSC 10 補充：nanophthalmic eye 形狀正常但異常小，眼軸短（< 20 mm）、前房淺、角膜直徑小，水晶體相對於眼球體積較大；明顯遠視，極易發生 angle closure，且發生年齡比典型 primary angle closure（PAC，原發性隅角閉鎖）早；眼內手術常併發 choroidal effusion（脈絡膜滲漏）與 nonrhegmatogenous retinal detachment（非裂孔性視網膜剝離）⁠^Q395。BCSC 10 p.182

Microphthalmia（小眼症）

• Microphthalmia：眼球小於平均，合併發育缺陷（例如 persistent fetal vasculature（PFV，持續性胎兒血管））。p.133
• 由於 fetal fissure（胚裂）未完全閉合，colobomas（缺損）及鞏膜缺損合併眼內容物囊狀外突（microphthalmia with orbital cyst，小眼症合併眼眶囊腫）亦常見。p.133

出處 p.132–133

三、發炎（Inflammation）

• Episcleritis（上鞏膜炎）與 scleritis（鞏膜炎）的致病機轉、臨床表現、檢驗與治療詳見 BCSC Section 8 與 Section 9。p.133
• 鞏膜發炎可為局部（focal）或瀰漫（diffuse），常為 granulomatous（肉芽腫性）。p.131

Infectious scleritis（感染性鞏膜炎）

• Scleritis 可為 infectious 或 noninfectious；可藉適當的實驗室檢查區分感染性與非感染性，special stains（特殊染色）可能有助於辨識致病菌。p.133
• Fig 7-3（細菌性 infectious scleritis）：鞏膜膠原板層間有大量 neutrophils（嗜中性球）浸潤，紫色區為鞏膜的 necrobiosis（漸進性壞死）；Gram stain 可見散在的 gram-positive cocci（革蘭氏陽性球菌）。p.134

Noninfectious scleritis（非感染性鞏膜炎）

• 通常為疼痛性眼疾，可能有嚴重後遺症。p.133
• 組織學分 2 大型：necrotizing（壞死性）與 nonnecrotizing（非壞死性）；兩型都可發生於前部或後部，但 anterior scleritis（前鞏膜炎）較常見。p.133
• Necrotizing scleritis 可為 nodular（結節性）或 diffuse（瀰漫性）（Fig 7-4、7-5）；兩種形式在鞏膜內皆呈 granulomatous inflammation（肉芽腫性發炎）（Fig 7-6）。p.133–135
• 通常也有 lymphocytes（淋巴球）與 plasma cells（漿細胞）；部分病例可能有 neutrophils；多個病灶可呈現不同的演變階段。p.134
• 癒合過程中壞死基質被吸收，留下變薄的鞏膜殘餘，易形成 staphyloma（葡萄腫）（Fig 7-7）；鞏膜殼嚴重 ectasia（膨出）使葡萄膜組織易經缺損處疝出（staphyloma）。p.134
• Scleromalacia perforans（穿孔性鞏膜軟化症）：鞏膜發生局部進行性 ectasia，臨床與組織學上皆無發炎浸潤的證據。p.134
• Nonnecrotizing scleritis：特徵為 perivascular（血管周圍）lymphocytic 與 plasmacytic 浸潤，通常無 granulomatous 發炎成分；可能有 vasculitis（血管炎），表現為血管壁 fibrinoid necrosis（類纖維蛋白壞死）。p.134
• Nonnecrotizing scleritis 經治療後，罕見導致嚴重視力喪失或 enucleation（眼球摘除）。p.134
• Fig 7-5：瀰漫性前部與後部 scleritis，緻密發炎浸潤造成鞏膜明顯增厚。p.135
• Fig 7-6：rheumatoid arthritis（類風濕性關節炎）病人的 necrotizing granulomatous anterior scleritis；zonal granuloma（分區肉芽腫）由內而外為：中央 neutrophils 與壞死 → 中層 epithelioid histiocytes（上皮樣組織球）→ 外層 lymphocytes。p.135
• Fig 7-4：nodular anterior scleritis 呈局部嚴重的上鞏膜與鞏膜血管充血；另一病人治療後結節呈 tan（黃褐色）外觀。p.134

出處 p.133–134

四、退化（Degenerations）

Age-related calcific plaque（年齡相關鈣化斑）

• 常見於 > 70 歲者；外觀為堅硬、扁平、邊界清楚的長方形或卵圓形灰色鞏膜斑塊，雙側出現。p.136
• 典型位置：medial rectus 與 lateral rectus（內直肌與外直肌）附著處前方、位於 interpalpebral fissure（瞼裂區）內（Fig 7-8A）。p.136
• 病因不明；曾提出 scleral dehydration（鞏膜脫水）、actinic damage（光化性傷害）、直肌附著處對鞏膜膠原施加的應力等，但皆未被證實。p.136
• 組織學：鈣質位於鞏膜基質中段（midportion）；起初為細顆粒狀沉積，可能進展為累及淺層與深層鞏膜的融合斑塊（Fig 7-8B）。p.136
• 可用鈣的特殊染色凸顯，例如 von Kossa、alizarin red（茜素紅）。p.136

Scleral staphyloma（鞏膜葡萄腫）

• 定義：內面襯有 uveal tissue（葡萄膜組織）的鞏膜 ectasia。p.136
• 可能發生於鞏膜殼的薄弱點：（1）先天較薄處（如直肌附著處後方，Fig 7-9）；（2）組織破壞而變弱處（如 scleritis，Fig 7-7B）。p.136
• 兒童的 staphyloma 可能源自長期 elevated intraocular pressure（眼壓升高）或 axial myopia（軸性近視），因年幼眼睛的鞏膜相對較易擴張（distensibility）；因此 staphyloma 的位置與發病年齡依病因而異。p.136
• 組織學一定（invariably）可見鞏膜變薄，依病因而有或無 fibrosis（纖維化）與 scarring（瘢痕）。p.136
• Fig 7-7：A 為 congenital glaucoma（先天性青光眼）眼的 anterior staphyloma；B 為 scleritis 後遺症的 posterior staphyloma。p.136
• Fig 7-9：鞏膜變薄區因下方葡萄膜而呈藍色，位於直肌附著處後方，並放射狀分布於赤道部鞏膜。p.137

Melanoma-associated spongiform scleropathy（黑色素瘤相關海綿狀鞏膜病變）

• 鞏膜可在 uveal melanoma（葡萄膜黑色素瘤）基部發生退化；通常臨床上看不出來。p.136
• 組織學：鞏膜膠原纖維呈羽毛狀分離（feathery separation）與碎裂；研究顯示這些區域 glycosaminoglycans 增加。p.136–137
• 推測源自鞏膜內 proteinases（蛋白酶）如 matrix metalloproteinase 2（MMP-2，基質金屬蛋白酶 2）的活化，並可能促進 uveal melanoma 向鞏膜延伸。p.137

五、腫瘤（Neoplasia）

• 鞏膜腫瘤極為罕見（exceedingly rare）；腫瘤主要源自 conjunctiva（結膜）或 uveal tract（葡萄膜），再續發侵犯鞏膜。p.137